Ellis-Van Creveld Syndrome. Case report and literature review

Ellis-van Creveld syndrome is a genetic disorder that was first described by Richard Ellis and Simon van Creveld in 1940. The four principal characteristics are chondrodysplasia, polydactyly, ectodermal dysplasia and congenital heart defects. The orofacial manifestations include multiple gingivolabial musculofibrous fraenula, dental anomalies, hypodontia and malocclusion. The disease can be diagnosed at any age, even during pregnancy. The differentiation should be made between Jeune syndrome and other orofaciodigital syndromes

Developing a web portal for managing marketing campaign information

Diplomityö liittyy Accenturen projektiin, jossa kehitettiin asiakkaalle CMS Web-portaali, jonka tarkoitus on tarjota mekanismi tuote- ja kampanjainformaation luontiin ja hallintaan sekä hallita niihin liittyviä budjettiprosesseja yrityksen Intranetissä. Työn tavoitteena on kuvata CMS-portaalin kehitysprosessia ja koota projektin aikana saadut opit ja parannusehdotukset. Tavoitteena on myös esittää ideoita havaittujen ongelmien ehkäisemiseksi tulevissa projekteissa. Portaalin kehitysprojektinsuurimmat haasteet liittyivät tietojärjestelmien kehitysympäristöihin, portaali- ja sisällönhallintapuolen yhdistämiseen sekä tiimikehitykseen. Kun portaaliprojekti tehdään asiakkaan tiloissa, ei täyttä kontrollia kehitysympäristöistä voi saada. Jos kehitysympäristöjen kanssa on ongelmia, niistä on syytä kommunikoida selkeästi ja ammattimaisesti asiakkaan kehitysympäristöistä vastaavalle taholle. Yhteistyö ja hyvät henkilökohtaiset suhteet asiakkaan kanssaovat tärkeitä. Jos portaalin sisällönhallintatarpeet eivät ole erittäin rajoittuneet, on suositeltavaa käyttää erillistä sisällönhallintaohjelmistoa portaalin sisällön hallitsemiseksi. Pienemmillekin projekteille tämä mahdollistaa paremmat laajennusmahdollisuudet. Portaali- ja sisällönhallintapuolenyhdistäminen kannattaa tehdä ohjelmistojen tarjoajien ohjeiden mukaan ja yleisiä menettelytapoja noudattaen. Yleisillä menettelytavoilla tarkoitetaan portaalinja sisällönhallinnan yhdistämisessä sitä, että portaali vastaanottaa sisältöä sisällönhallintajärjestelmältä, mutta kaikki sisällön muokkaustoimenpiteet tehdään sisällönhallintajärjestelmän käyttöliittymän kautta. Jos mukautettuja menettelytapoja on käytettävä, näiden kehittämiselle on varattava niiden vaatima aika. Tällöin Web-palveluiden käyttöä kannattaa harkita, koska Web-palvelut auttavat ohjelmistojen yhdistämisessä etenkin, kun yhdistäminen tehdään mukautetusti. Kun portaali tehdään käyttäen tiimikehitystyötä, on käytettävä myös versionhallintajärjestelmää, jolla estetään päällekkäisten muutosten mahdollisuus. Kehitysprosessin yhdenmukaistamiseksi on erittäin suositeltavaa tehdä yleinen kehitysohjedokumentti. Lisäksi on huolehdittava siitä, että kaikki kehittäjät noudattavat yleisiä kehitysohjeita, jotta yhdenmukaisuuden mukanaan tuomat edut saavutetaan mahdollisimman hyvin.

Les gens, les mots, les choses : un village haut-savoyard en 1900, Cordon, 1860-1939 / Jean-Paul Brusson ; [dessins de l'auteur] ; [avec une grammaire du patois par Jacqueline Vaucher]

Collection : Mémoires et documents publiés par l'Académie salésienne ; 90-91

New Product Development (NPD) Success Factors: A Review of the Literature

This paper reviews the literature on managerially actionable new product development success factors and summarises the field in a classic managerial framework. Because of the varying quality, breadth and scope of the field, the review only contains post-1980 studies of tangible product development that are of a rigorous scientific standard. Success is interpreted as a commercial success. The field has gained insight into a broad set of factors that vary in scope, abstraction and context. Main areas that contribute to NPD success are top management support exhibited through resource allocation and communicating the strategic importance of NPD in the organisation. The right projects need to be selected for investment at the beginning of the process and should be aligned to the organisation's internal competencies and the external environment. The NPD process should use cross-functional teams and a competent project champions. Marketing research competency is crucial, as an understanding of the market, customers and competitors is repeatedly highlighted. Product launch competency was also consistently shown to be important. In terms of controlling the NPD process, strict project gates are required to maintain control.

Deregulation of Railroads and Future Development Scenarios in Europe - Literature Analysis of Privatization Process Taken Place in US, UK and Sweden

Euroopan unionissa päätettiin jo yli vuosikymmen sitten, että rautatieliiketoiminta vapautetaan kilpailulle. Iso-Britanniasta olimäärä tulla esimerkkivaltio tämän prosessin käyttöönotossa. Pääideana oli säännöstelyn keventäminen, jolloin omistuspohja toimialalla laajenee ja rautateiden infrastruktuuri sekä toiminta parantuvat. Infrastruktuuri on määrä olla yhden organisaation hallinnassa ja raiteiden käyttöoikeus on kaikilla lupaehdot täyttävillä operaattoreilla, jotka kilpailevat keskenään matkustajista ja tavararahdeista. Kuitenkin Yhdysvalloissa ja eräissä Latinalaisen Amerikan maissa kilpailu on vapautettu siten, että rautatieyritys omistaa raideinfrastruktuurin, junat, tavarankuljetus- sekä matkustajavaunut. Iso-Britannian yksityistämistä pidettiin aluksi isonaepäonnistumisena: nopealla aikataululla sovellettiin jäykkiä transaktioperusteisia ulkoistamisstrategioita infrastruktuurin kunnossapitoon, jotka lopulta johtivat junien jatkuviin myöhästymisiin ja muutamaan tuhoisaan onnettomuuteen. Liiketoiminnallisessa mielessäkään ei oikein onnistuttu: infrastruktuurista vastaava yritys jouduttiin listaamaan pois Lontoon pörssistä, ja hallituksen oli pakko luoda tukipaketti pahasti velkaantuneen, vain marginaalisien investointien kohteena olleen yrityksen toimintaa varten (vaikka kapasiteettitarvetta oli markkinoilla). Myös rautatieoperaattorit olivat taloudellisessa ahdingossa ja vain määrätietoisten hallituksen laatimien pelastuspakettien avulla ala nousi syvimmästä kriisistään. Tästä huolimatta näiden negatiivisten sivuvaikutusten ohella koko ala pystyi kasvattamaan kysyntää, niin matkustaja- kuin rahtiliikenteenkin osalta. Vähenevän kysynnän trendi, joka alkoi 1970-luvulla, otti käännöksen parempaan. Toinen eurooppalaismaa, jolla on pitkät kokemukset yksityistämisestä, on Ruotsi. Tämä maatapaus on melko konservatiivinen verrattuna tilanteeseen edellisessä; vain rajattu määrä reittejä on avattu kilpailulle ja sopimukset tehdään kerralla pitkäksi aikaa eteenpäin. Ruotsin säännöstelyn purku osoittautui menestykseksi, koska tuottavuus onollut vakaassa kasvussa ja rautateiden markkinaosuus erityisesti matkustajapuolella on noussut merkittävästi, verrattuna muihin kuljetusmuotoihin. Kuitenkin kilpailua on käytännössä vähän tässä maassa ja parempiatuloksia on lupa odottaa, kun vain säännöstelyn purkaminen jatkuu. Viimeinen tutkimuksemme kohteena oleva maa on Yhdysvallat, joka alistutti rautatiet kilpailulle jo 1980-luvun alussa, käyttäen jo edellä mainittua vertikaalista integraatiota; tämä valinta on taas johtanut hyvin erilaisiin tuloksiin. Vaihtoehtoinen rakenteellinen uudistustapa on suosinut rahtivirtoja matkustajiin nähden, ja lopputuloksena tämä tapaus synnytti yrityksiä huolehtimaan toista näistä kahdesta pääasiakasryhmästä. Viimeaikaiset tulokset tästä yksityistämisprosessista ovat olleet hyviä: jäljellejääneiden yritysten voitot ovat kasvaneet, osinkoja ollaan kyetty jakamaan ja osakkeiden arvostus on noussut. Tässä tutkimusraportissa yritämme kolmen maatapauksen kautta esittää, miten yksityistämisprosessi tulee vaikuttamaan Euroopassa, kun kilpailu rautateillä vapautuu. Me käymmeläpi, mikä näistä kolmesta maaesimerkistä on kaikkein todennäköisin jaesitämme ehdotuksia siihen, miten valtiot voisivat välttää ei-haluttuja sivuvaikutuksia. Kolme maaesimerkkiä, ja lopuksi esitetty lyhyt tilastollinen analyysi osoittavat, että rautateillä on tulevaisuuden potentiaalia Euroopassa, ja kilpailun vapauttaminen on avain tämän potentiaalin realisointiin.