1000 resultados para Erros inatos do metabolismo : Doencas lisossomicas de deposito
Resumo:
O acesso ao seio frontal usando a técnica do retalho osteoplástico está indicada em lesões que não podem ser abordadas pela via endonasal. O aprendizado da técnica pode ser realizado em cães, mas a delimitação do seio do cão, de forma como se faz no homem, não é facilmente realizável. OBJETIVO: Apresentar um método de localização e delimitação do seio frontal do cão que permita reproduzir a técnica osteoplástica. FORMA DE ESTUDO: Técnica cirúrgica em animal. MATERIAL E MÉTODO: Em cães traçaram-se duas linhas retas, uma delas ao longo da linha média da região frontal, outra passando pela pupila, inclinada 45º em direção à linha anterior. No ponto de intersecção, mede-se um ou um centímetro e meio para frente e um centímetro para trás. A partir destas medidas desenha-se um retângulo incompleto que delineia os limites aproximados do seio frontal. RESULTADOS: O procedimento foi realizado 12 vezes com a participação de médicos residentes. O seio frontal foi aberto facilmente em todos os animais, reproduzindo a técnica osteoplástica sem erros de localização do seio. CONCLUSÃO: O método de localização e de limitação do seio frontal do cão mostrou-se útil no ensino da técnica osteoplástica de acesso por ser reproduzível de forma realística.
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Avaliou-se o consumo, a digestibilidade dos nutrientes e o teor de nutrientes digestíveis totais (NDT) da cana-deaçúcar e das silagens de capim-elefante, de milho e de sorgo em ovinos. Além disso, estimou-se o teor de NDT de acordo com o sistema de equações proposto pelo NRC (2001). Foram utilizados 20 ovinos, sem raça definida, machos, castrados, alojados em gaiolas de metabolismo, distribuídos em um delineamento inteiramente casualizado, sendo quatro tratamentos (volumosos) e cinco repetições (animais). A determinação da digestibilidade dos nutrientes foi realizada pela coleta total de fezes, com uso de sacolas coletoras. A comparação dos valores de NDT observados e estimados foi feita por meio do ajuste do modelo de regressão linear simples dos valores preditos sobre os valores observados. Os ovinos alimentados com as silagens consumiram maiores quantidades (P < 0,05) de matéria seca (MS), proteína bruta (PB), extrato etéreo (EE) e fibra em detergente neutro (FDN) em relação aos alimentados com cana-de-açúcar. Não houve diferença (P > 0,05) para o consumo de NDT entre as silagens. As digestibilidades aparentes da MS, MO, PB e EE não diferiram (P > 0,05) entre os tratamentos. Constataram-se diferenças (P < 0,05) entre os valores estimados e observados de NDT e das frações digestíveis da PB, da FDN e dos carboidratos não-fibrosos (CNF). As equações propostas pelo NRC (2001) mostraram-se inadequadas para estimar o valor energético dos volumosos para ovinos.
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O presente trabalho avaliou a associação anestésica do propofol, um anestésico geral de ação ultracurta e metabolismo rápido, ao remifentanil, opioide de grande poder analgésico, que potencializa os anestésicos gerais. O objetivo principal foi desenvolver um protocolo anestésico de uso intravenoso, por infusão contínua, que proporcione conforto ao paciente, segurança, com grande relaxamento muscular e analgesia em gatos submetidos a cirurgias eletivas como a ovariosalpingoisterectomia e orquiectomia. Foram utilizados 30 gatos, aleatoriamente distribuídos em 3 grupos de 10 animais. Em todos eles realizou-se a tranquilização com acepromazina (0,1 mg/kg, IM) e indução anestésica com propofol (6 mg/kg, IV). No grupo 1, a anestesia foi mantida por infusão contínua de propofol (0,6 mg/kg/min), no grupo 2, com propofol (0,4 mg/kg/min) e remifentanil (0,1 µg/kg/min), e no grupo 3, com propofol (0,4 mg/kg/min) e remifentanil (0,2 µg/kg/min). As variáveis mensuradas foram: temperatura corporal, frequência cardíaca, frequência respiratória, saturação da oxiemoglobina, pressão arterial sistólica, hemogasometria arterial, analgesia e miorrelaxamento. Após análise dos resultados, pode-se concluir que o remifentanil promoveu incremento da analgesia, permitindo redução de 33% na velocidade de infusão do propofol, entretanto a infusão de 0,2 µg/kg/min de remifentanil determinou maior depressão respiratória quando comparada à infusão de 0,1 µg/kg/min.
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As plantas em condições naturais estão expostas a vários estresses ambientais que afetam seu metabolismo. Dentre esses, a salinidade dos solos e da água de irrigação é um dos mais sérios problemas para a agricultura irrigada. O objetivo deste trabalho foi identificar, por meio de caracteres morfológicos, a variabilidade genética de 10 genótipos de arroz, cultivados in vitro, e agrupar esses genótipos para o caráter tolerância à salinidade. Os tratamentos foram constituídos por 10 genótipos e quatro concentrações de NaCl (0, 4, 8 e 12 mg L-1) acrescidas ao meio de cultura MS. Após 21 dias, foram avaliados diversos caracteres morfológicos, para os quais foram realizados cálculos percentuais de desempenho relativo (aumento ou redução), considerando-se o valor absoluto do tratamento-controle (0 mg L-1). Todos os caracteres mensurados tiveram seu desenvolvimento reduzido em substrato salino, sendo os correspondentes à biomassa média da parte aérea e do sistema radicular os mais sensíveis ao NaCl. Observou-se dissimilaridade entre os genótipos estudados para tolerância à salinidade, verificada pela formação de três grupos distintos pelo método hierárquico UPGMA e dois grupos pelo método de Tocher, sendo o genótipo BRS Bojuru o mais tolerante e BRS "7" Taim e BRS Ligeirinho os mais sensíveis à salinidade.
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Este trabalho teve como objetivo construir uma regressão linear múltipla, empregando variáveis agrometeorológicas e espectrais, para estimativa de rendimento de grãos de trigo, em municípios pertencentes à região de atuação da Cooperativa Cotrijal (norte do Rio Grande do Sul). Para isso, foram empregados dados de rendimento (1991 a 2006), dados agrometeorológicos mensais (1991 a 2006) e dados espectrais (imagens NDVI/MODIS, 2000 a 2006). Foi analisada existência de aumento significativo no rendimento de grãos, decorrente da incorporação de novas tecnologias (tendência tecnológica). Para escolha das variáveis independentes da regressão linear, foi analisada a correlação dos dados agrometeorológicos e espectrais com os dados de rendimento. Definidas as variáveis, foi construída uma regressão linear múltipla de estimativa de rendimento de grãos de trigo. Os resultados mostraram que não houve aumento significativo no rendimento de grãos de trigo da Cotrijal, no período analisado. Foram escolhidas as seguintes variáveis independentes para construção da regressão linear múltipla: precipitação pluvial (outubro), índice de dano por geadas (setembro), graus-dia (acumulados de maio a outubro) e índice de vegetação por diferença normalizada (integrado de junho a outubro). As regressões lineares múltiplas apresentaram resultados satisfatórios, com erros de estimativa inferiores a 10%, na maior parte dos anos analisados. As características de precisão, fácil execução e baixo custo das regressões apontaram para possibilidade de uso conjunto de dados agrometeorológicos e espectrais, na estimativa de rendimento de grãos de trigo. Mais estudos são necessários para verificação dos resultados dos modelos, quando da incorporação de uma série mais longa de dados espectrais.
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Além das avaliações entre genótipos, a utilização de técnicas multivariadas possibilita restringirem-se os erros, principalmente quanto à diversidade genética, podendo-se, assim, prever combinações com maior efeito heterótico, além da maior possibilidade de recuperação dos genótipos superiores. Objetivou-se, com este trabalho, avaliar a divergência genética entre 18 cultivares de soja, por meio de seis caracteres morfoagronômicos. Foi realizada a análise de trilha, para averiguar as contribuições direta e indireta desses caracteres sobre o rendimento de grãos. A distância generalizada de Mahalanobis fundamentou as técnicas de agrupamentos, tanto a de Tocher, bem como a do dendrograma por ligação simples. Observaram-se cinco grupos divergentes, sendo nove genótipos considerados similares entre si, enquanto os cultivares CEP 59, Netuno e Urano foram formadores de grupos isolados pelos dois métodos de agrupamento. Quanto à análise de trilha, observou-se que os caracteres indiretos pouco influenciaram o rendimento de grãos, tendo relação direta significativa com massa de 100 grãos, tendo-se destacado os cultivares Tertulha e CEP 53, com produtividade de grãos acima de 3,7 t ha-1.
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A difusão do uso da tecnologia do resfriamento, como estratégia para manutenção das características microbiológicas e organolépticas do leite, não associada aos cuidados básicos de higiene na obtenção do produto, fez com que os micro-organismos psicrotróficos emergissem como as principais bactérias deteriorantes da indústria láctea. Este estudo teve por objetivo avaliar como o metabolismo psicrotrófico proteolítico responde a diferentes temperaturas de incubação do leite, delineando um paralelo entre multiplicação de psicrotróficos, quantidade de micro-organismos com capacidade de hidrolisar proteínas e quantidade de GMP (glicomacropeptídeo) liberada. As amostras de leite, coletadas diretamente do tanque de resfriamento, foram submetidas à contagem de micro-organismos psicrotróficos, contagem de micro-organismos proteolíticos e determinação da concentração de GMP, em diferentes tempos (12 h; 24 h; 48 h) e temperaturas (4°C; 8°C; 12°C) de armazenamento. Não houve linearidade entre os parâmetros microbiológicos e o GMP aferido, segundo o binômio tempo/temperatura. A maior concentração de GMP (5,07 µg/mL) foi aferida no binômio 8°C/24 h (T8/M24). Esses dados indicam a necessidade de estudos sobre o metabolismo da microbiota psicrotrófica, de forma a elucidar questões básicas e de profunda relevância sobre seu metabolismo.
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Neste estudo, objetivou-se avaliar o custo da implantação e utilização de dois métodos de identificação de bovinos, o do brinco auricular convencional e o da arruela auricular eletrônica, além de discutir as vantagens e limitações de cada um. Foram anotadas todas as despesas operacionais referentes à identificação e, dentro de cada método, foram mensurados os tempos de contenção do animal, de implantação do identificador, de leitura do brinco, de digitação e de transferência de dados. O custo da identificação da arruela auricular eletrônica foi mais elevado, principalmente em função da aquisição dos equipamentos e dispositivos de identificação. Entretanto, verificou-se maior confiabilidade das informações registradas, já que o brinco auricular convencional, apesar do menor custo, apresentou erros na transcrição dos dados. Assim, cabe a cada produtor e, ou, técnico definir qual deve ser o método de identificação adequado ao seu sistema de produção, considerando não apenas os aspectos financeiros, mas também as limitações e benefícios de cada um.
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Inúmeros experimentos em ciências agrárias apresentam variáveis que podem dar origem a problemas de multicolinearidade. Em se tratando da aplicabilidade de modelos de regressão, o problema da multicolinearidade tem como principal consequência o inflacionamento dos erros padrão e, com isso, o valor da estatística t-student é reduzido de tal forma que interfere nos resultados inferenciais. Várias medidas são propostas, na literatura, para resolver o problema de multicolinearidade. Entretanto, o desempenho dessas medidas está sujeito ao grau de multicolinearidade que as variáveis poderão apresentar, bem como ao tamanho amostral. Frente a este problema, este trabalho tem por objetivo avaliar alguns estimadores ridge, utilizando simulação Monte Carlo, bem como, apresentar a aplicação desses estimadores em um experimento, com dados reais, na área de entomologia. Mediante esta aplicação, os resultados expressivos alcançados foram obtidos em função da eficiência dos estimadores ridge avaliados, em relação ao estimador de mínimos quadrados. Em se tratando dos resultados computacionais, concluiu-se que estimadores ridge avaliados são recomendáveis, em experimentos que considerem as variáveis com diferentes graus de multicolinearidade, para amostras maiores do que n=50.
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O presente documento descreve o desenvolvimento de um protótipo de jogo sério tridimensional para ajudar pacientes com necessidades de reabilitação fisioterapêutica a prosseguir a sua recuperação com motivação e entusiasmo através da inclusão de ludicidade. Para isso apostou-se em características do design de videojogos comerciais que potenciam a imersão e na interação com personagens e ambientes virtuais aplicados a um protótipo. Partindo do estudo do papel do desenho no desenvolvimento de videojogos, criou-se um conceito de jogo sério em ambiente 3D - argumento, personagens e cenários que, adaptado às motivações e procurando uma maior imersão de pacientes (jogadores) com necessidades de recuperação fisioterapêutica, ambiciona aumentar os níveis de eficácia dos programas de reabilitação física na persecução e melhoria dos tratamentos que são, em vários dos casos estudados, monótonos e repetitivos e, portanto, pouco apelativos para o doente (jogador). Aqui se descrevem as fases de game design e a criação de conteúdos visuais para um jogo sério focado na reabilitação fisioterapêutica de nome PhysioVinci. O primeiro nível do jogo está terminado e foi já testado em ambiente de laboratório com pessoas saudáveis para validar a atividade de jogo e verificar a existência de erros. Estas primeira fase de testes revelou que os jogadores não demostram nenhuma dificuldade, seja na compreensão do desempenho do jogo, seja na eficácia dos resultados atingidos. Simultaneamente, a equipa de desenvolvimento está já a trabalhar nos restantes níveis de jogo.
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Os nutrientes minerais interferem na qualidade final do café por duas vias, uma direta, por seu papel no metabolismo da planta e acúmulo de compostos químicos desejáveis, do ponto de vista do aroma e sabor do café, e, outra, indireta, por seu papel na produção de compostos que desfavorecem o desenvolvimento microbiano nos grãos. Neste trabalho, procurou-se destacar as características químicas dos grãos associadas à qualidade da bebida e suas possíveis interações com os macro e micronutrientes, bem como relatar os resultados de pesquisa que relacionam nutrição mineral, qualidade da bebida e produção de compostos a ela associados.
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A clorose férrica é um dos problemas nutricionais mais frequentes e difíceis de controlar nas plantas cultivadas em solos calcários. Nesses solos de reação alcalina, que ocupam cerca de um terço da superfície terreste, prevalece o íon bicarbonato, identificado como sendo um dos principais fatores indutores da clorose férrica. Como resultado, a alcalinidade dificulta a biodisponibilidade do Fe na solução do solo, a redução e a absorção do Fe pela planta, assim como, o respectivo transporte e assimilação desse elemento no metabolismo vegetal. Face a esse desequilíbrio nutricional, as plantas apresentam diferentes estratégias de resposta, que, nessas condições, nem sempre são eficientes. Consequentemente, a produção, a qualidade do fruto e a data de colheita são negativamente afetados. Os gastos com a prevenção e a correção da clorose férrica são elevados e inevitáveis, para assegurar a viabilidade e a sustentabilidade da produção agrícola, nas áreas em que se conjugam a presença de carbonato de cálcio no solo e outros fatores, como os climas áridos ou semiáridos. Com este trabalho, pretende-se resumir a dinâmica do ferro nos solos calcários e suas consequências no metabolismo do Fe e na produção agrícola, com destaque para os frutos.
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O ser humano realiza uma alimentação pouco variada, com grandes teores de açúcar e gorduras saturadas, ao mesmo tempo, está sujeito a profissões cada vez mais competitivas aonde passa longos períodos sentados sem qualquer esforço físico. Estes aspetos levam à acumulação de gorduras em redor de todos os órgãos, que promovem o aparecimento de problemas cardiovascular, que são atualmente, a principal causa de morte no mundo. O tratamento das doenças cardiovasculares é em muitas situações realizado por procedimentos minimamente-invasivos, que são guiados através de imagem médica. Contudo, a utilização de radiação durante a navegação é normalmente requerida o que tem consequências para o paciente e para a equipa médica. Nesta dissertação, focamo-nos nos recentes sistemas de aquisição de imagem sem radiação e no desenvolvimento de sistemas mais inteligentes para facilitar o controlo destes equipamentos durante o procedimento. Assim, pretendemos desenvolver um robô que apoie na aquisição de imagens de ultrassons através de uma sonda transesofágica. O robô desenvolvido possui um conjunto de engrenagens que fazem a transferência de movimento para as rodas dos manípulos da sonda e um encoder magnético que proporciona uma leitura rápida e de alta precisão dos movimentos da sonda. De forma a automaticamente adaptar a posição da sonda na direção do alvo anatómico, um sistema de motion tracking foi acoplado ao robô e ao instrumento cirúrgico utilizado durante o procedimento. Assim, todos os movimentos realizados pelo intervencionista são repetidos pela sonda, permitindo assim adquirir uma imagem de ultrassom sempre centrada no instrumento cirúrgico. Para avaliar a performance do robô foram realizados testes em laboratório. mais concretamente: 1) controlo do robô sem sonda acoplada e 2) controlo do robô com sonda acoplada. Os testes foram realizados com diferentes posições angulares, em todas as gamas de funcionamento do robô, avaliando o erro da posição final em relação posição desejada e o tempo de resposta. Os resultados demonstraram que um erro médio de 2º foi observado para as diferentes situações com um tempo médio de resposta de 300 ms. Os resultados alcançados demonstraram uma boa resposta do sistema, pelo que se espera que sistema desenvolvido venha ser capaz de reduzir o tempo de intervenção, aumentando a qualidade da intervenção e minimizando possíveis erros.
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O aumento da população idosa apresenta-se como um desafio quer para os profissionais, quer para as instituições, no que concerne ao entendimento dos seus problemas e limitações e disponibilização de respostas adaptadas. Este é um estudo exploratório descritivo e inferencial que tem como objetivo analisar o funcionamento cognitivo, nomeadamente as funções executivas de 62 idosos institucionalizados tendo em conta variáveis sociodemográficas e a participação em atividades de estimulação cognitiva e o uso do computador. Os instrumentos utilizados foram: Questionário Socidemográfico e Clínico, Mini Mental State Examination , Escala de Depressão Geriátrica, Trail Making Test, Stroop e Wisconsin de Classificação de Cartas -versão computorizada. Os resultados mostram que nas variáveis WCST Categorias Completas e WCST Nº de Erros, os grupos “participa em atividades de estimulação cognitiva” e o que “participa em atividade de estimulação cognitiva e usa o computador/internet”, apresentam melhor resultados respeitantes às variáveis funções executivas, em comparação com o grupo de idosos que não participa em atividades. Por outro lado na variável Índice B:A os resultados são inversamente proporcionais. Quanto às variáveis sociodemográficas sexo e escolaridade, não são verificadas diferenças entre grupos, o mesmo não acontece com a variável idade relativamente à variável WCST Nº Erros, onde idosos mais jovens apresentam pior desempenho que idosos mais velhos.
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Pesquisas vêm sendo conduzidas a fim de definir um caminho confiável e factível para avaliarem-se os ativos intangíveis de uma empresa. Vários modelos foram desenvolvidos, embora ainda haja problemas a resolver. Neste artigo, apresenta-se um modelo heurístico que considera o vínculo entre o Capital Intelectual e a Estratégia Empresarial, de modo que se avaliem os ativos intangíveis de empresas, ao longo do tempo, segundo a estratégia de negócios implantada. Como estudo de caso, o modelo é aplicado a uma empresa atuante na indústria de magnésio. Expõe-se, também, a "Armadilha da Defasagem de Tempo", mostrando-se os erros de concepção que surgem numa abordagem estática, ao invés de dinâmica, para valoração dos ativos intangíveis. Tendências futuras e algumas conclusões importantes nessa área são relatadas.