Febre na Criança: Pais e Enfermeiros, Parceiros nos Cuidados

A febre é uma manifestação muito frequente e por vezes inespecífica na criança, que motiva frequentemente a ida a um serviço de urgência e o internamento (National Institute for Health and Clinical Excellence, 2007). Está por vezes associada a morbilidade e mortalidade, sobretudo em crianças com menos de 5 anos, contudo, nem sempre expressa uma doença. Este facto justifica, por um lado, a preocupação dos pais e profissionais de saúde e por outro a necessidade de identificar a sua causa de modo a intervir de forma adequada (Behrman, Kliegman, Jenson, 2002, National Institute for Health and Clinical Excellence, 2007). Nestas situações, os enfermeiros assumem um papel preponderante tanto ao nível de uma intervenção adequada junto da criança, bem como no apoio, ensino e supervisão dos pais promovendo a autonomia, responsabilidade e confiança, inerentes ao seu papel parental. Os aspectos referidos justificam a nossa preocupação relativamente ao tema, sobretudo dada a prevalência deste sintoma nas crianças que recorrem ao serviço de urgência às quais prestamos cuidados durante o nosso estágio, no âmbito do Mestrado em Enfermagem de Saúde Infantil e Pediatria da Universidade Católica Portuguesa. Pelo facto, elaborámos este artigo, com vista a partilhar com outros enfermeiros alguns aspectos que consideramos relevantes no cuidado à criança/família com febre.

Porque Reclamam os Nossos Doentes? Casuística de uma Consulta de Dermatologia

Introdução: A satisfação do utente constitui um indicador frequentemente usado na aferição da qualidade em saúde. Deste modo, é reconhecida a importância do utente como agente activo na melhoria dos serviços de saúde. Em Portugal, têm sido dados passos na caracterização das preocupações e necessidades do utilizador do Sistema Nacional de Saúde, pela análise oficial de reclamações e litígios. Objectivo: Analisar as reclamações dos utentes da consulta externa do serviço de dermatologia de um hospital português. Material e Métodos: Foram analisadas retrospectivamente todas as reclamações efectuadas pelos utentes no Livro Amarelo ou no Gabinete do Utente no período que decorreu entre os anos de 2000 e 2010, inclusive. Resultados: Identificaram-se 106 reclamações nos onze anos em estudo, com uma taxa de reclamações média de 0,4‰. A propensão para reclamar acentuou-se no tempo, predominando o reclamante do sexo feminino (60,4%). As reclamações ‘Administrativas ou referentes ao Sistema’ foram mais frequentes do que aquelas alusivas aos ‘Profissionais de Saúde’ (58,5% vs 41,5%). Nas primeiras, destacam-se as reclamações da tipologia ‘Leis ou Normas’ seguidas das relacionadas com ‘Procedimentos Administrativos’. As reclamações dirigidas aos ‘Profissionais de Saúde’ referem-se apenas a médicos ou actos médicos. A tipologia mais prevalente neste subgrupo foi a ‘Expectativa Frustrada’, seguindo-se as exposições por questões ‘Relacionais ou Comportamentais’. Conclusões: A taxa de reclamações no serviço de dermatologia em estudo é baixa comparativamente aos dados nacionais para a actividade hospitalar, porém com evolução crescente e em provável relação com a maior exigência e (des)conhecimento dos direitos pelo utente. Os resultados sublinham a pertinência das recentes melhorias organizacionais e a importância da relação médico-doente. A educação para a saúde poderá reflectir-se numa melhor gestão de expectativas e recursos.

Necrose Intestinal na Criança

O termo necrose intestinal traduz exclusivamente um conceito anatomopatológico e clínco, e implica sempre um isquémia instestinal oclusiva ou não. A enterocolite necrosante, em sentido lato, implica uma isquémia intestinal não oclusiva associada a um mecanismo infeccioso. O factor desencadeante da necrose é, por vezes, difícil de determinar. A enterocolite necrosante ocorre em 90% dos casos em recém-nascidos prematuros, sendo mesmo frequente no recém-nascido de termo e rara na crança mais velha e no adulto. Apresentam-se os casos clínicos de duas crianças; uma de sete anos com antecedentes de neutropénia crónica e outra de onze anos com défice cognitivo grave, dismorfia e alterações de comportamento, ambas internadas por quadro de abdómen agudo e choque. Foi efectuada ressecção do segmento jejunal num dos casos e ressecção subtotal do cólon no outro, por necrose. Apesar da cirurgia e da terapêutica médica de suporte, ambas acabaram por morrer em falência multiorgânica, respectivamente três horas após a cirurgia e ao 14º dia de internamento, após segunda intervenção com ressecção do segmento necrosado íleon. A necrópsia de ambos os casos revelou necrose extensa de todo o restante intestino. Os dois casos clínicos comportaram-se como enterocolite necrosante da criança, sendo o diagnóstico de exclusão numa delas, de enterocolite neutropénica. Efectua-se uma revisão dos mecanismos etiopatogénicos da necrose intestinal da criança, desde os tromboembólicos, obstrutivos extrínsecos ou endoluminais, inflamatórios, isquémicos não oclusivos, até aos infecciosos. Para além das medidas gerais de terapêutica, salienta-se a necessidade de uma intervenção cirúrgica precose e de meios diagnósticos terapêuticos, como o doseamento, no sangue e na urina, da proteína de ligação aos ácidos gordos intestinais e a arteriografia selectiva.

Pilosidade Púbica na Criança e Hiperplasia Congénita Supra-Renal Não Clássica

Antes dos 8 anos de idade no sexo feminino e dos 9 no masculino, o aparecimento de pelos púbicos, pode ser a primeira manifestação de doença das gónadas ou das supra-renais. Para reconhecimento da Hiperplasia congénita supra-renal de início tardio, em situações de Pubarca prematura, realizámos a Prova curta de estimulação da supra-renal com Synacthen, em trinta crianças. Cinco meninas e um rapaz revelaram um défice de 21-hidroxilase, demonstrado pelo valores da 17-OH Progesterona sérica aos 60 minutos;28,8 +_ 15,2ng/ml, sendo num grupo de controle 2,30 ng/ml (p<0,01). A incidência de 20% encontrada, justifica a realização desta prova em todas as Pubarcas prematuras.

Temporomandibular Joint Ankylosis in an Infant: A Rare Cause of Difficult Airway

1.Pre-assessment data of the patient A 2-year-old boy, weighing 15 kg was admitted with a history of limited mouth opening(inter-incisor distance of 6 mm), hypoplastic and retrognathic mandible (bird face deformity) and facial asymmetry from left temporomandibular joint ankylosis (TMJA). He was born at term, after an uneventful pregnancy, and there was no report of trauma during caesarean section. No other possible aetiologies were identified. He was scheduled for mandibular osteotomy. Preoperative ENT examination revealed adenotonsillar hypertrophy. 2. Anaesthetic Plan A fiberoptic nasal intubation was performed under deep inhalation anaesthesia with sevoflurane, with the patient breathing spontaneously. Midazolam (0.05 mg.kg-1) and alfentanil (0.03 mg.kg-1) were given and anaesthesia was maintained with O2/air and sevoflurane. No neuromuscular blocking agent was administered since the surgical team needed facial nerve monitoring. 3. Description of incident During surgery an accidental extubation occurred and an attempt was made to reintubate the trachea by direct laryngoscopy. Although the osteotomy was nearly completed, the vocal cords could not be visualized (Cormack-Lehane grade IV laryngoscopic view). 4. Solving the problem Re-intubation was finally accomplished with the flexible fiberscope and the procedure was concluded without any more incidents. Extubation was performed 24 hours postoperatively with the patient fully awake. After surgery mouth opening improved to inter-incisor gap of 15 mm. 5. Lessons learned and take home message Two airways issues present in this case can lead to difficultventilation and intubation: TMJA and adenotonsillar hypertrophy. These difficulties were anticipated and managed accordingly. The accidental extubation brought to our attention the fact that, even after surgical correction, this airway remains challenging. Even with intensive jaw stretchingexercises there is a high incidence of re-ankylosis, especially in younger patients. One should bear that in mind when anaesthetizing patients with TMJA.

Formas Imagiológicas Atípicas de “PRES” em Idade Pediátrica – Envolvimento Bulbo-Medular e Múltiplas Hemorragias – Nada Posterior e Pouco Reversível!

Introdução: Osíndrome de encefalopatia posterior reversível, ou PRES, é uma entidade clinico-radiológica associada a uma grande variedade de contextos clínicos, nomeadamente em idade pediátrica, com padrões imagiológicos mais típicos com envolvimento dos lobos parietais e occipitais mas também com outras formas imagiológicas, mais ou menos frequentes dependendo dos locais envolvidos (frontais e temporais, tronco cerebral, ganglios da base, cerebelo...). Objectivos: Apresentar formas de PRES em idade pediátrica com características imagiológicas infrequentes. Casos Clínicos: Apresentam-se os casos em duas jovens de sexo feminino, ambas com HTA grave e insuficiência renal, que se apresentaram com cefaleias intensas e uma delas com crises convulsivas, alteração do estado consciência e hemiparésia esquerda. Num dos casos a RM demonstrou um envolvimento extenso da medula e bulbo, apenas com uma pequena lesão parietal direita, com total reversão destas alterações em estudos de controle. No outro caso, a TC e a RM evidenciaram inúmeras lesões de edema com envolvimento multifocal de todos os lobos cerebrais e com múltiplas áreas hemorrágicas igualmente dispersas, desde micro-hemorragias a um hematoma mais volumoso, tendo-se constatado nos estudos de controle uma regressão parcial destas alterações. Conclusão: Apesar do envolvimento mais típico das regiões parietais e occipitais no PRES por lesões de edema vasogénico, padrões atípicos e infrequentes estão documentados e devem ser reconhecidos, incluindo-se nestes padrões o envolvimento predominantemente medular e a presença de múltiplas hemorragias.

A Medicina Física e de Reabilitação no Tratamento Multidisciplinar da Fibrose Quística

A Fibrose Quística (FQ), é a doença hereditária mais comum na população caucasiana. Há uma grande variedade na apresentação e na gravidade clínicas. Os orgãos mais afectados são o pulmão e o pâncreas. Na maioria dos pacientes, a doença apresenta-se, na infância, como infecções recorrentes ou persistentes do tracto respiratório, malabsorção intestinal e má progressão ponderal. A maioria da morbilidade e mais de 90% da mortalidade correlaciona-se com doença pulmonar crónica e suas complicações. O papel da MFR no tratamento desta doença, está relacionado com a redução da obstrução das vias aéreas, melhorando a drenagem de secreções no sentido de melhorar a função pulmonar e tolerância ao exercício, manutenção/ melhoria da massa óssea, manutenção das amplitudes articulares e promoção do exercício aeróbio. A reabilitação respiratória, essencial no tratamento desta patologia, utiliza técnicas de limpeza das vias aéreas, de drenagem postural, drenagem autogénica, percussão torácica, pode auxiliar-se de dispositivos de pressão expiratória positiva. A utilização de técnicas com o objectivo de colheita de expectoração é de extrema importância, especialmente na criança mais pequena, porque o tratamento deve ser direccionado no sentido de identificar e erradicar as bactérias das vias aéreas. Nenhuma das técnicas é melhor que a anterior. As sessões de cinesiterapia respiratória devem ser frequentes e é importante também realçar a necessidade da realização de exercícios no domicílio. Nos periodos perioperatórios a cinesiterapia respiratória deve ser mandatória. Este trabalho pretende alertar para o papel essencial da MFR no tratamento das crianças com esta doença, integrada numa equipa multidisciplinar. A melhoria no tratamento da FQ e sobretudo das complicações respiratórias, conduziu a um aumento da esperança de vida.

Deficiência Congénita Femural e Hemimélia Fibular – Amputação e Protetização

As malformações congénitas dos membros inferiores têm uma grande variedade de apresentação clínica associada a grande leque de dismetria dos membros. As classificações de Paley para a hemimélia fibular e para a deficiência femural congénita, dão orientação para o tratamento destes doentes: cirurgia de alongamento versus cirurgia de amputação. Em qualquer das situações, as crianças têm de ser protetizadas para poderem fazer marcha, correr e brincar. A protetização de uma criança tem de acompanhar o desenvolvimento psico-motor desta. As escolhas dos componentes protésicos também tem de ser feita consoante a idade, a personalidade e as preferências desportivas nos pré-adolescentes e adolescentes.

Reabilitação Funcional da Mão

A autora neste trabalho foca a complexidade anatómica e funcional da mão e procede há caracterização da etiologia das diferentes patologias que a afectam, destacando as de carácter traumático. Salienta a importância do exame objectivo no diagnóstico e da intervenção multidisciplinar no tratamento dessas patologias e das suas eventuais complicações. O tratamento de reabilitação deve ser iniciado precocemente e estabelecido em função da etiologia, idade e repercussão funcional. Destaca as particularidades da reabilitação da mão na criança e no adulto e os riscos que a incorrecta orientação terapêutica pode ter no desenvolvimento da criança. Referencia as diferentes modalidades terapêuticas utilizadas pela Medicina Física e de Reabilitação, nomeadamente as técnicas cinesiológicas e a utilização de ortoteses seus objectivos e indicações e os riscos da imobilização prolongada. Na reabilitação da mão salienta ainda a importância da terapia ocupacional nomeadamente na área da reeducação sensitiva.

Nutrição Entérica do Pré-Termo: dos Cuidados Intensivos ao Domicílio

A estratégia nutricional actual em recém-nascidos muito prematuros em cuidados intensivos, consiste em iniciar desde o primeiro dia de vida nutrição parentérica com elevadas doses de nutrientes e alimentação trófica o mais precocemente possível. Pretende-se assim prevenir o atraso de crescimento extrauterino, a osteopenia e a mánutrição cerebral. O leite humano (LH) é o preferido, por todas as vantagens biológicas e imunológicas no pré-termo. A partir de certa altura o LH pode não suprir as necessidades do pré-termo em crescimento, sendo necessário suplementá-lo com “fortificantes”. Na indisponibilidade de LH, estão recomendadas Fórmulas para pré-termo substancialmente enriquecidas em energia, macro- e micronutrientes. Após alta, de acordo com as recomendações da ESPGHAN (JPGN 2006;42:596), quando a criança atinge as 40 semanas (porventura 52 semanas) de idade corrigida: 1) se a evolução ponderal for adequada, está indicada a amamentação exclusiva, ou, se esta não for suficiente, suplementação com Fórmula para Lactente enriquecida em ácidos gordos polinsaturados de cadeia longa; 2) se a evolução ponderal for deficitária, será necessário fortificar o leite materno, ou introduzir Fórmula para Após Alta (postdischarge formula – PDF), mais rica em energia e nutrientes.

Políticas públicas de assistência e protecção dos direitos humanos dos refugiados em Portugal e no Brasil

Dissertação de Mestrado em Migrações Internacionais, Inter-Etnicidades e Transnacionalismo

Estomatologia Pediátrica – Formação por Case-Studies

A Unidade de Estomatologia do HDE constitui local de referenciação de patologia complexa e com frequência rara. Os autores apresentam vários casos clínicos, com compromisso estomatológico relevante, seja por óbvia alteração do crescimento maxilo-facial, seja por alterações relevantes da mucosa, seja por doença multiquística dos maxilares. Assim, privilegiando-se a vertente clínica da comunicação, através da projecção de fotografias dos doentes e de outra imagiologia, apresentam-se casos de síndrome de Gorlin-Goltz, de disqueratose congénita, de síndrome de Ondine, de doença de Behcet e de síndrome autoinflamatório. Comentam-se, em cada situação, as dificuldades diagnósticas e as opções terapêuticas. Sempre que oportuno, discute-se a repercussão, quer da patologia quer da terapêutica, no crescimento da criança, na sua vertente maxilofacial.

Delecção 1p36 – A Síndrome Não Explica Tudo…

Introdução: A criança com co-morbilidade grave é um premente desafio diagnóstico, cujo sucesso depende de uma abordagem multi-disciplinar. A síndrome de delecção 1p36, microdelecção subtelomérica de apresentação clínica pleiotrópica e multissistémica, pode incluir atraso do desenvolvimento psicomotor, alterações cardíacas, neurológicas e gastrointestinais. Caso Clínico: Filha única de pais não consanguíneos, PNV sem vacinação anti pneumocócica, com múltiplos internamentos: choque cardiogénico com miocardiopatia dilatada (3M), sépsis a S. aureus e Streptococcus do grupo G (5M) e várias intercorrencias infecciosas (varicela, gastrenterite, bronquiolite, febre sem foco). Aos 22 meses é reinternada por choque séptico com falência multi-orgânica por Streptococcus pneumoniae (serotipo 23-F), complicada de osteomielite dos ossos do antebraço e abcesso abdominal com necessidade de cirurgia. Pelos antecedentes e gravidade desta sépsis pneumocócica investigou-se eventual imunodeficiência identificando-se asplenia, confirmada por corpos de Howell-Jolly, TC abdominal e laparotomia. Retrospectivamente, para além da miocardiopatia havia má progressão ponderal com dificuldades alimentares, atraso global do desenvolvimento psicomotor, dermatose eczematosa grave e hipereosinofilia (2.410-5.680/uL), investigada por Genética, Infecciologia e Doenças Metabólicas. O cariotipo revelou monossomia da região distal ao locus 1p36 – delecção 1p36. Cintigrafia com MIBG sem evidência de neuroblastoma (risco aumentado pela síndrome). O estudo metabólico foi negativo, à excepção de défice de L-carnitina, pelo que mantem suplementos estando em curso estudo molecular de CPT2 – gene associado a défice de carnitina, na localização 1p32. Quanto à hipereosinofilia, verificou-se IgE aumentada e biopsia óssea normal pelo que iniciou prednisolona 2mg/Kg/dia com resposta favorável, estando estudo molecular específico em curso. Discussão: No fenótipo da síndrome enquadram-se o atraso global do desenvolvimento, a miocardiopatia e dificuldades alimentares. A asplenia, hipereosinofilia e dermatose eczematosa graves, não associadas a esta síndrome e de etiologia ainda a esclarecer podem-se integrar eventualmente na delecção terminal do cromossoma 1. As alterações no cariotipo carecem ainda de caracterização do ponto de quebra centromérico através de array-CGH, teste com maior especificidade para avaliar a tradução clínica dos efeitos individuais e combinados dos genes envolvidos.

Five Cases of Atypical Rickettsial Infections

Background: Rickettsia conorii is the most frequent species of RickettsiaI causing disease in Portugal. In general the disease manifests itself by fever, exanthema, headaches and the presence of an eschar. However atypical forms can be present and physicians should be aware. Aims: Analyse the atypical presentation of rickettsiosis. Material and Methods: Children admitted at the CHLC Hospital from 2000 to 2010 with atypical presentation of rickettsiosis. Clinical diagnosis was confirmed by serology and molecular techniques (PCR). Results: Five cases of children with a median age of 2 years, 1 of which female, were admitted between June and August. The diagnoses were: myositis (1), synovitis (1), cholecystitis (1), orchiepididymitis (1) and meningitis (1). Myositis developped with functional disability, CPK 9600 U/L, lower limbs’ edema, hypoalbuminemia (1,6 g/dL) and arterial hypertension. Synovitis developped with functional disability, synovial fluid increase and CRP 16,2 mg/dL. The child with cholecystitis had abdominal pain, intraabdominal fluid increase, leukopenia (1900/μL), thrombocytopenia (75000/μL) and CRP 15,3 mg/dL. Orchiepididymitis developped with testicle’s inflammatory signs, leukopenia (2900/μL), thrombocytopenia (90000/μL) and CRP 14,45 mg/dL. The patient with meningitis, who had pleocytosis (320 cells/μL), hyperproteinorrachia (284 mg/dL), hypoglicorrachia (36 mg/dL), presented only with fever and headaches. The tache noire and the classical triad were present in 3/5 cases. The clinical course was favourable in all cases. Antibodies against Rickettsia of spotted fever group were detected in 3/5 cases. In one patient Rickettsia conorii Malish strain was identified by PCR and sequencing. Conclusions: Rickettsial infection may present itself unusually. In a country of high prevalence, especially during summer months and in the presence of an inoculation eschar, it is of the uttermost importance to study the atypical presentations for a possible rickettsial infection.

Hemangiomas. Novas Terapêuticas!

Introdução: Os hemangiomas constituem a neoplasia mais frequente na criança, ocorrendo em 10-12%, na maioria dos casos com evolução favorável. A fase proliferativa, ocorre nos primeiros 4-6 meses e depois involuem em 50% dos casos, até aos 5 anos. Em hemangiomas de grandes dimensões e que interferem na função de outros órgãos, associam-se frequentemente complicações, nomeadamente a ulceração (10-15%), sobre-infecção bacteriana ou hemorragia. Descrição de Caso Clínico: Criança do sexo feminino, de 6 meses, com hemangioma de grandes dimensões, que ocupava todo o ombro, que nos dois meses prévios realizava regularmente tratamento com laser, internada por ulceração e infecção cutânea. Leucócitos 12.300/μL, neutrófilos 38,9%, plaquetas 616.000/μL e PCR 6,7 mg/dL. Foi medicada empiricamente com ceftazidima, flucloxacilina e gentamicina e ficando em curso cultura do exsudado em que posteiormente se isolou Staphylococcus aureus meticilino-sensível e Pseudomonas aeruginosa. A referir ainda anemia ferropenica grave com hemoglobina 5,2 g/dL, hematócrito 15,8% e siderémia (20 μg/dL) com necessidade de transfusão de concentrado eritrocitário e posteriormente terapêutica marcial. A ecografia abdominal revelou pequeno hemangioma hepático e a ecografia trans-fontanelar não tinha alterações. Após realização de electrocardiograma, iniciou terapêutica com propanolol na dose inicial de 0,15 mg/kg/dia com aumento gradual ate 1,5 mg/kg/dia com melhoria clínica e diminuição das dimensões e coloração do hemangioma e sem efeitos secundários a registar. Actualmente mantém terapêutica com propanolol e ferro oral, com o último valor de hemoglobina de 10,6 g/dL Conclusão: A terapêutica do hemamgioma inclui a utilização de laser, a embolização ou a excisão cirúrgica. Neste caso o tratamento convencional não resultou. O propanolol como uma nova alternativa terapêutica tem vindo a assumir uma importância crescente, na melhoria clínica destas situações. A realização de exames complementares para vigiar eventuais efeitos secundários é mandatória e a utilização de doses crescentes aumenta o perfil de segurança desta terapêutica.