984 resultados para distrofia muscular de Duchenne
Resumo:
Projeto de Graduação apresentado à Universidade Fernando Pessoa como parte dos requisitos para obtenção do grau de Licenciado em Fisioterapia
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Projeto de Graduação apresentado à Universidade Fernando Pessoa como parte dos requisitos para obtenção do grau de Licenciado em Fisioterapia
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Projeto de Graduação apresentado à Universidade Fernando Pessoa como parte dos requisitos para obtenção do grau de Licenciada em Fisioterapia
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El objetivo de esta investigación es comprobar los cambios en la oxigenación muscular del recto anterior durante la realización del ejercicio de sentadilla según el tipo de recuperación. Para ello, 11 sujetos varones bien entrenados fueron distribuidos aleatoriamente a tres grupos experimentales: grupo que realiza recuperación pasiva con 2 minutos de descanso (GC), grupo que realiza recuperación activa hasta la estabilización de oxígeno (GA), grupo que realiza recuperación pasiva hasta la estabilización de oxígeno (GP). Todos realizaron la sentadilla hasta los 90º al 65% del 1RM con un 80% del carácter del esfuerzo (CE) (4x10). Los resultados muestran que el tiempo de reoxigenación (TrecSmO2) fue inferior significativamente en GA (77,94 ± 11,08) que en GC (p<0.001). En las inclinaciones medias de ejecución y reoxigenación el GA obtuvo los menores y mayores valores respectivamente y de forma significativa respecto a GC (p<0.001). Estas dos variables obtuvieron una relación inversamente proporcional con una r=-0.9585 (p<0.001). Estos resultados muestran una mejor reoxigenación en el grupo que realizó descanso de forma activa. Se muestra una relación inversamente proporcional entre la inclinaciones de ejecución y recuperación por lo que cuanto más rápida y completa sea la desoxigenación más lenta resultará la reoxigenación. Además, la saturación de oxígeno puede ser un factor de la fatiga neuromuscular y su control durante el entrenamiento de fuerza podría facilitar los objetivos de entrenamiento. Estos resultados muestran, a priori, una mejor recuperación entre series a nivel oxidativo cuando los sujetos realizan una recuperación de forma activa, en comparación con la pasiva.
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La protéine hétérotrimérique laminine-111 permet le lien entre la matrice-extracellulaire et l’intégrine α7β1 du sarcolemme, remplaçant ainsi dans les muscles dystrophiques, des liens normalement assurés par le complexe de la dystrophine. L’injection de laminine-111 dans des souris mdx a permis, entre autre, l’augmentation de l’expression de l’intégrine α7β1, d’empêcher les bris du sarcolemme lors de la contraction musculaire, de restaurer un niveau normal de la créatine kinase sérique, ainsi que d’augmenter la résistance et la force dans les muscles déficients en dystrophine. Ces résultats suggèrent que l’augmentation de la laminine-111 est un potentiel traitement pour la DMD. Les chaines β1 et γ1 de la laminine sont déjà exprimées dans le muscle humain adulte, mais la chaine α1 de la laminine (Lamα1) est exprimée uniquement pendant le stade très précoce 16 cellules de l’embryogenèse. Nous avons donc développé une méthode alternative à l’injection répétée de Laminine-111 en induisant l’expression endogène du gène LAMA1, afin de reformer le complexe trimérique α1β1γ1, la laminine 111. Ceci a été réalisé avec une technologie récente, le système CRISPR/Cas9, dont la Cas9 a été désactivée (dCas9) puis couplée à un domaine d’activation de la transcription, le VP160 (dCas9-VP160). L’utilisation d’un ou plusieurs ARN guides (ARNg) a permis de cibler le promoteur du gène LAMA1. L’ARNm de Lamα1 (qRT-PCR) ainsi que la protéine (immunohistochimie et immunobuvardage) n’ont pas été détecté dans le contrôle négatif, des myoblastes murins (C2C12). Cependant, une expression significative a été observée dans ces myoblastes transfectés avec des plasmides codant pour dCas9-VP160 et un ARNg. L’analyse protéique in vivo, dans des muscles de souris électroporés avec le même plasmide, a démontré une forte augmentation de la chaine α1 de la laminine. Des augmentations plus importantes de l’ARNm de Lamα1 ont été observées en utilisant 2 ARNg, suggérant un effet synergique. L’augmentation de l’expression de Lamα1 par le système de CRISPR/Cas9 devrait être étudiée d’avantage afin de vérifier si cette stratégie pourrait s’avérer efficace dans des cas de myopathies.
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Antecedentes: Los trastornos musculo-esqueléticos son una de las primeras causas de ausentismo laboral y afectan con mayor frecuencia columna y miembros. El personal de enfermería está expuesto a riesgo biomecánico superior dado por la manipulación manual de pacientes. Estimar la magnitud de asociación entre dolor osteo-muscular y carga biomecánica por movilización de pacientes en personal de enfermería y, los factores que modifican tal efecto, es de gran importancia en el ámbito laboral en busca de estrategias de prevención de enfermedades de origen laboral. Objetivo: determinar los factores predictores de dolor osteo-muscular en trabajadores de enfermería en un centro hospitalario de alta complejidad. Materiales y métodos: Estudio analítico transversal, en el que participaron 141 personas, quienes otorgaron su consentimiento informado. Los criterios de inclusión fueron: edad≥ 18 años, estudiantes, practicantes, auxiliares y jefes de enfermería asistenciales de salas de cirugía y hospitalización, antigüedad mínima de 2 meses en el cargo. Se utilizaron como criterios de exclusión: personal de enfermería en cargos administrativos y de las áreas de urgencias y cuidados intensivos, trabajadores con diagnóstico establecido artrosis, osteoartritis o artritis reumatoide, mujeres gestantes. Para lograr los objetivos aplicó el Cuestionario Nórdico, el cuestionario internacional de actividad física IPAQ y la metodología MAPO. Resultados: La frecuencia global de dolor osteo-muscular en el último año fue de 55%, implicando más frecuentemente columna lumbar, columna dorsal y miembro superior. Se evaluaron los servicios de onco-hematología, hospitalización y salas de cirugía y las clasificaciones de MAPO fueron medio a alto, no hubo áreas con riesgo irrelevante. Mediante análisis de regresión logística multivariada, se pudo determinar que los principales predictores de dolor osteo-muscular son trabajar en un área con MAPO nivel alto (OR=2,236, con respecto a MAPO medio) y en el turno de la mañana (OR=2,355, con respecto a turno en la tarde/noche).
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Objetivo: Estimar la relación entre indicadores de desempeño muscular y estado nutricional con la velocidad/agilidad, en una muestra de escolares de instituciones educativas del Distrito de Bogotá, Colombia, perteneciente al estudio FUPRECOL. Materiales y Métodos: estudio transversal, en 2803 niños y 3952 niñas (58.5 %), entre 9 y 17 años de edad, pertenecientes a 24 instituciones educativas del sector oficial, en Bogotá, Colombia. La velocidad/agilidad se evaluó con la prueba de carrera de ida y vuelta 4x10 m y los indicadores de fuerza muscular fueron medidos por medio de fuerza prensil, salto longitudinal. Las asociaciones se estimaron por medio de regresión logística binaria. Resultados: el 74.6 % de las mujeres y el 68.6 % de los varones mostraron bajos niveles de velocidad/agilidad; en mujeres, el modelo de regresión logística binario se observa que aquellas que tener bajos niveles de velocidad/agilidad se asociaba con obesidad (OR 2.25 IC 95 % 1.53-3.11), sobrepeso (OR 1.43 IC 95 % 1.19-1.72), bajos niveles de salto longitudinal (OR 2.06 IC 95 % 1.73-2.44) y tener valores de fuerza prensi no saludable (OR 1.45 IC 95 % 1.25-1.88). En hombres, tener entre 9-12 años, (OR 1.89 IC 95% 1.53-2.53), padecer de sobrepeso (OR 2.11 IC 95% 1.63-2.74) u obesidad (OR 3.00 IC 95% 2.03-4.43), se asoció con bajos niveles de velocidad/agilidad. Conclusión: se encontró que un alto porcentaje de la muestra estudiada tiene bajos niveles de velocidad/agilidad; adicionalmente, se observó una fuerte relación entre los indicadores de adiposidad y desempeño muscular, con los niveles de velocidad/agilidad. Se sugiere la implementación de programas escolares, que contrarresten la aparición de manifestaciones de riesgo cardiometabólico.
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A natação competitiva é uma modalidade onde os praticantes realizam grandes volumes de treino diário, na qual a força propulsiva é obtida essencialmente pelos membros superiores, sendo fácil perceber que poderá ocorrer uma sobrecarga do complexo articular do ombro, que promove o desequilíbrio muscular das suas estruturas (Kluemper, Uhl & Hazelrigg, 2006). As lesões na coifa dos rotadores são comuns em natação devido à realização de inúmeras repetições de gestos técnicos que envolvem o complexo articular em causa e afetam nadadores de todas as idades e de todos os níveis (Johnson, Gauvin & Fredericson, 2003), sendo mesmo a lesão músculo-esquelética que mais afeta os nadadores de competição (Walker, Gabbe, Wajswelner, Blanch & Bennell, 2012). A incidência das dores nos ombros atinge 52% dos nadadores de elite e 27% dos nadadores que não são de elite. Também 47% dos nadadores entre os 10 e os 18 anos de idade e 66% dos nadadores seniores, já teve um episódio de dor no ombro (Heinlein & Cosgarea, 2010). De acordo com a literatura consultada, são vários os fatores de risco para a ocorrência de lesões no ombro em nadadores: laxidão e amplitude de movimentos da articulação glenoumeral, discinesia escapular, desequilíbrios de força na coifa dos rotadores, o género, o nível de natação competitiva, técnica e distância de nado e o uso de palas durante os treinos (Walker et al., 2012). Os músculos rotadores dos ombros, desempenham um papel fundamental na mobilidade e estabilidade da articulação glenoumeral. Ligeiros desequilíbrios na relação entre os RI e os RE do ombro, podem potencializar disfunções ou lesões articulares (Batalha et al., 2012). Desequilíbrios musculares no ombro, indicados por um baixo valor de rácio entre os RE e os RI, têm sido observados em pacientes com instabilidade articular glenoumeral, sendo considerado um fator de risco de lesão no ombro (Niederbracht & Schim, 2008; Lin, Ko, Lee, Chen & Wang, 2015). O tratamento de uma lesão desportiva pode ser difícil, dispendioso e moroso, pelo que se justifica a implementação de atividades e programas de prevenção (Parkkari, Kujala & Kannus, 2001; Edouard et al., 2013; Leppänen et al., 2013). Ao nível da prevenção das diferentes patologias do complexo articular dos ombros, especialmente aquelas com incidência na coifa dos rotadores, diversos clínicos e investigadores enfatizaram a importância da realização de programas de treino de fortalecimento dos músculos RI e RE, devido ao seu papel critico no aporte de estabilidade dinâmica e produção de força ao complexo articular do ombro (Tovin, 2006; Jang & Oh, 2014; Kim & Oh, 2015). Num estudo recente, Batalha et al. (2015) demonstraram que um programa de treino de força compensatório tem efeitos benéficos nos músculos da coifa dos rotadores do ombro, proporcionando não só um aumento dos valores de força dos RE e dos RI, mas também aumentando o equilíbrio muscular entre eles. De igual modo Wanivenhaus et al. (2012), defendem que um programa completo que inclua exercícios de flexibilidade e fortalecimento muscular dos ombros, deve formar a base do regime de treino de qualquer atleta de natação competitiva. Complementarmente, Gaunt & Maffulli (2011) referem que qualquer programa de fortalecimento muscular para os ombros dos nadadores, deve tentar reproduzir um número elevado de repetições, bem como a capacidade de resistência muscular, semelhante à que é requerida pela natação pura desportiva. Os mesmos autores referem como exemplo, um mínimo de 3 séries de 10 repetições para cada exercício do programa de treino, defendendo que assim, a coifa dos rotadores irá ser alvo de uma melhor solicitação. Tendo em conta os estudos apresentados e também devido às exigências colocadas pela natação retratadas anteriormente, fará todo o sentido que os nadadores realizem programas de treino para prevenção de lesões no ombro, tendo por base o reforço muscular. Este treino de prevenção de lesões tem sido tema de estudo de vários autores, (Parkkari et al., 2001; Leppänen et al., 2013; Edouard et al., 2013), assente em estudos longitudinais, essencialmente na comprovação e demonstração da sua eficácia. Contudo, são poucos os estudos com nadadores e nenhum autor se debruçou sobre os efeitos a curto prazo, ou seja, os efeitos causados imediatamente após a realização de um programa de prevenção de lesões para os rotadores do ombro. Reportando-nos a estudos com treino de prevenção de lesões nos ombros realizados com nadadores (Batalha et al., 2015, Kluemper, Uhl & Hazelrigg, 2006; Van de Velde, De Mey, Maenhout, Calders, & Cools, 2011), podemos constatar que os programas de treino são realizados antes do treino aquático. Esta metodologia levanta-nos algumas questões acerca dos efeitos inerentes à realização do programa de treino de reforço muscular, nomeadamente ao nível da possível fadiga que se possa instalar, podendo ou não por em causa a realização do treino aquático que se segue nas melhores condições. Desta forma, pretendemos com este trabalho, avaliar os efeitos agudos da realização de um programa de treino de prevenção de lesões para a coifa dos rotadores. Para o efeito propomo-nos avaliar a força, resistência e o equilíbrio muscular nos rotadores dos ombros em nadadores de competição, antes e após a realização de um programa de treino de prevenção de lesões. Com os resultados obtidos, esperamos obter algumas indicações sobre se a realização de um programa de treino compensatório tem ou não algum impacto ao nível da coifa dos rotadores dos ombros, que possa por em causa os objetivos de treino aquático a realizar posteriormente.
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Basic phospholipases A2 (PLA2) are toxic and induce a wide spectrum of pharmacological effects, although the acidic enzyme types are not lethal or cause low lethality. Therefore, it is challenging to elucidate the mechanism of action of acidic phospholipases. This study used the acidic non-toxic Ba SpII RP4 PLA2 from Bothrops alternatus as an antigen to develop anti-PLA2 IgG antibodies in rabbits and used in vivo assays to examine the changes in crude venom when pre-incubated with these antibodies. Using Ouchterlony and western blot analyses on B. alternatus venom, we examined the specificity and sensitivity of phospholipase A2 recognition by the specific antibodies (anti-PLA2 IgG). Neutralisation assays using a non-toxic PLA2 antigen revealed unexpected results. The (indirect) haemolytic activity of whole venom was completely inhibited, and all catalytically active phospholipases A2 were blocked. Myotoxicity and lethality were reduced when the crude venom was pre-incubated with anti-PLA2 immunoglobulins. CK levels in the skeletal muscle were significantly reduced at 6 h, and the muscular damage was more significant at this time-point compared to 3 and 12 h. When four times the LD50 was used (224 μg), half the animals treated with the venom-anti PLA2 IgG mixture survived after 48 h. All assays performed with the specific antibodies revealed that Ba SpII RP4 PLA2 had a synergistic effect on whole-venom toxicity. IgG antibodies against the venom of the Argentinean species B. alternatus represent a valuable tool for elucidation of the roles of acidic PLA2 that appear to have purely digestive roles and for further studies on immunotherapy and snake envenoming in affected areas in Argentina and Brazil.
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In order to report the outcome of a patient who developed compartment syndrome after South American rattlesnake (Crotalus durissus terrificus) envenomation, confirmed by subfascial pressure measurement and magnetic resonance imaging (MRI). A 63-year-old male was admitted 1 h after being bitten on the right elbow by a large snake, which was not brought for identification. Physical and laboratory features upon admission revealed two fang marks, local tense swelling, paresthesia, intense local pain, hypertension, coagulopathy, and CK = 1530 U/L (RV < 170 U/L). The case was initially treated with bothropic antivenom (80 mL, intravenously), with no improvement. Evolution within 13-14 h post-bite revealed generalized myalgia, muscle weakness, palpebral ptosis, and severe rhabdomyolysis (CK = 126,160 U/L) compatible with envenoming by C. d. terrificus. The patient was then treated with crotalic antivenom (200 mL, intravenously), fluid replacement, and urine alkalinization. Twenty-four-hour post-bite MRI showed marked muscular edema in the anterior compartment of the right forearm, with a high subfascial pressure (40 mmHg) being detected 1 h later. ELISA of a blood sample obtained upon admission, before antivenom infusion, revealed a high serum concentration of C. d. terrificus venom. No fasciotomy was performed and the patient was discharged seven days later without sequelae. Snakebite by C. d. terrificus with subfascial venom injection may lead to increased intracompartmental pressure.
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Congenital muscular dystrophy with laminin α2 chain deficiency (MDC1A) is one of the most severe forms of muscular disease and is characterized by severe muscle weakness and delayed motor milestones. The genetic basis of MDC1A is well known, yet the secondary mechanisms ultimately leading to muscle degeneration and subsequent connective tissue infiltration are not fully understood. In order to obtain new insights into the molecular mechanisms underlying MDC1A, we performed a comparative proteomic analysis of affected muscles (diaphragm and gastrocnemius) from laminin α2 chain-deficient dy(3K)/dy(3K) mice, using multidimensional protein identification technology combined with tandem mass tags. Out of the approximately 700 identified proteins, 113 and 101 proteins, respectively, were differentially expressed in the diseased gastrocnemius and diaphragm muscles compared with normal muscles. A large portion of these proteins are involved in different metabolic processes, bind calcium, or are expressed in the extracellular matrix. Our findings suggest that metabolic alterations and calcium dysregulation could be novel mechanisms that underlie MDC1A and might be targets that should be explored for therapy. Also, detailed knowledge of the composition of fibrotic tissue, rich in extracellular matrix proteins, in laminin α2 chain-deficient muscle might help in the design of future anti-fibrotic treatments. All MS data have been deposited in the ProteomeXchange with identifier PXD000978 (http://proteomecentral.proteomexchange.org/dataset/PXD000978).
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To identify the adherence rate of a statin treatment and possible related factors in female users from the Unified Health System. Seventy-one women were evaluated (64.2 ± 11.0 years) regarding the socio-economic level, comorbidities, current medications, level of physical activity, self-report of muscular pain, adherence to the medical prescription, body composition and biochemical profile. The data were analyzed as frequencies, Chi-Squared test, and Mann Whitney test (p<0.05). 15.5% of women did not adhere to the medical prescription for the statin treatment, whose had less comorbidities (p=0.01), consumed less quantities of medications (p=0.00), and tended to be younger (p=0.06). Those patients also presented higher values of lipid profile (CT: p=0.01; LDL-c: p=0.02). Musculoskeletal complains were not associated to the adherence rate to the medication. The associated factors to adherence of dyslipidemic women to statin medical prescription were age, quantity of comorbidities and quantity of current medication.
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The article seeks to investigate patterns of performance and relationships between grip strength, gait speed and self-rated health, and investigate the relationships between them, considering the variables of gender, age and family income. This was conducted in a probabilistic sample of community-dwelling elderly aged 65 and over, members of a population study on frailty. A total of 689 elderly people without cognitive deficit suggestive of dementia underwent tests of gait speed and grip strength. Comparisons between groups were based on low, medium and high speed and strength. Self-related health was assessed using a 5-point scale. The males and the younger elderly individuals scored significantly higher on grip strength and gait speed than the female and oldest did; the richest scored higher than the poorest on grip strength and gait speed; females and men aged over 80 had weaker grip strength and lower gait speed; slow gait speed and low income arose as risk factors for a worse health evaluation. Lower muscular strength affects the self-rated assessment of health because it results in a reduction in functional capacity, especially in the presence of poverty and a lack of compensatory factors.
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G-CSF has been shown to decrease inflammatory processes and to act positively on the process of peripheral nerve regeneration during the course of muscular dystrophy. The aims of this study were to investigate the effects of treatment of G-CSF during sciatic nerve regeneration and histological analysis in the soleus muscle in MDX mice. Six-week-old male MDX mice underwent left sciatic nerve crush and were G-CSF treated at 7 days prior to and 21 days after crush. Ten and twenty-one days after surgery, the mice were euthanized, and the sciatic nerves were processed for immunohistochemistry (anti-p75(NTR) and anti-neurofilament) and transmission electron microscopy. The soleus muscles were dissected out and processed for H&E staining and subsequent morphologic analysis. Motor function analyses were performed at 7 days prior to and 21 days after sciatic crush using the CatWalk system and the sciatic nerve index. Both groups treated with G-CSF showed increased p75(NTR) and neurofilament expression after sciatic crush. G-CSF treatment decreased the number of degenerated and regenerated muscle fibers, thereby increasing the number of normal muscle fibers. The reduction in p75(NTR) and neurofilament indicates a decreased regenerative capacity in MDX mice following a lesion to a peripheral nerve. The reduction in motor function in the crushed group compared with the control groups may reflect the cycles of muscle degeneration/regeneration that occur postnatally. Thus, G-CSF treatment increases motor function in MDX mice. Nevertheless, the decrease in baseline motor function in these mice is not reversed completely by G-CSF.