Journal des faillites et des liquidations judiciaires françaises et étrangères : revue de jurisprudence, de doctrine et de législation

1894 (A13).

Journal des faillites et des liquidations judiciaires françaises et étrangères : revue de jurisprudence, de doctrine et de législation

1898 (A17).

Journal des faillites et des liquidations judiciaires françaises et étrangères : revue de jurisprudence, de doctrine et de législation

1908 (A27).

Journal des faillites et des liquidations judiciaires françaises et étrangères : revue de jurisprudence, de doctrine et de législation

1917 (A37)-1919.

Oppineesti luonnosta, kestävyydestä ja kasvatuksesta

Kirjallisuusarvostelu

Bye, ContentDM: Another one bites the dust

Poster at Open Repositories 2014, Helsinki, Finland, June 9-13, 2014

Molecular characteristics of Machado-Joseph disease mutation in 25 newly described Brazilian families

Machado-Joseph disease (MJD) is a form of autosomal dominant spinocerebellar ataxia first described in North-American patients originating from the Portuguese islands of the Azores. Clinically this disorder is characterized by late onset progressive ataxia with associated features, such as: ophthalmoplegia, pyramidal and extrapyramidal signs and distal muscular atrophies. The causative mutation is an expansion of a CAG repeat in the coding region of the MJD1 gene. We have identified 25 unrelated families segregating the MJD mutation during a large collaborative study of spinocerebellar ataxias in Brazil. In the present study a total of 62 family members were genotyped for the CAG repeat in the MJD1 gene, as well as 63 non-MJD individuals (126 normal chromosomes), used as normal controls. We observed a wide gap between the size range of the normal and expanded CAG repeats: the normal allele had from 12 to 33 CAGs (mean = 23 CAGs), whereas the expanded alleles ranged from 66 to 78 CAGs (mean = 71.5 CAGs). There were no differences in CAG tract length according to gender of affected individuals or transmitting parent. We observed a significant negative correlation between age at onset of the disease and length of the CAG tract in the expended allele (r = -0.6, P = 0.00006); however, the size of the expanded CAG repeat could explain only about 40% of the variability in age at onset (r2 = 0.4). There was instability of the expanded CAG tract during transmission from parent to offspring, both expansions and contractions were observed; however, there was an overall tendency for expansion, with a mean increase of +2.4 CAGs. The tendency for expansion appeared to the greater in paternal (mean increase of +3.5 CAGs) than in maternal transmissions (mean increase of +1.3 CAGs). Anticipation was observed in all transmissions in which ages at onset for parent and offspring were known; however, anticipation was not always associated with an increase in the expanded CAG repeat length. Our results indicate that the molecular diagnosis of MJD can be confirmed or excluded in all suspected individuals, since alleles of intermediary size were not observed.

A ruptura do pacto social no pensamento de Sade

As obras de Sade procuram retratar as práticas corruptas e libertinas presentes no regime despótico de Luís XV, apontando invariavelmente a "alcova" como lugar privilegiado de transformação do corpo e da mente e, ao mesmo tempo, de produção filosófica. A atualidade do pensamento de Sade revela-se no fato de colocar como tendencia da modernidade, a constituição narcísica da subjetividade que, em sua variante político-social, aparece sob a forma do conformismo político. Este artigo pretende apresentar o pensamento de Sade como urna crítica aos liames sociais, o que conduz à ruptura da idéia de pacto social formulada por Rousseau. A doutrina sem compaixão de Sade torna-se filosofia negativa na medida em que fornece os fundamentos da crítica à razão instrumental. Sendo pessimista quanto aos rumos do existente, a teoria sadiana aponta a "animalidade" humana como possibilidade de transcendencia da artificialidade dos laços sociais.

Sobre a imagem rousseauniana da lei acima dos homens

Entre o verbete sobre economia política, de 1755, e o Contrato social, de 1762, a noção rousseauniana de lei passa de "voz celeste" para "declaração da vontade geral". Pretende-se defender aqui a proposição de que tal mudança na definição de lei de um escrito para o outro não implica contradição. Para tanto, será analisada a presença da imagem da "lei acima dos homens" em diversos textos do Cidadão de Genebra, sobretudo no capítulo "Do legislador" no livro II do Contrato, a fim de mostrar-se que ela corresponde a um mesmo princípio de oposição entre a liberdade, associada ao dever de obediência, e a escravidão, associada ao impulso das paixões, expressando-se de modos particulares nos diversos momentos da obra de Rousseau.

Princípios do Direito da Guerra

O texto Princípios do Direito da Guerra de Rousseau, integraria a segunda parte da obra maior planejada pelo autor e que se chamaria: Instituições Políticas. Neste texto Rousseau desenvolve uma rigorosa análise acerca do direito da guerra, na qual se contrapõe aos posicionamentos de Hobbes e de Grotius, autores que em seu entender, fizeram de tudo agradar aos poderosos e para despojar os povos de seus direitos, favorecendo o despotismo e a violência.

Il corso della storia come graduale "emancipazione" della ragione dal "grembo materno" della natura: L'alternativa kantiana a herder

L'immagine del "grembo materno della natura" da cui la ragione umana si deve emancipare per guadagnare la libertà è usata da Kant in uno scritto polemico contro Herder, Mutmasslicher Anfang der Menschengeschichte (1786), che può essere considerato una risposta al libro decimo delle Ideen zur Philosophie der Geschichte der Menschheit, uscito nel 1785. Seguendo il racconto biblico, anche Kant pone la prima coppia umana in un "giardino", un luogo sicuro e ben fornito di alimenti; ma il vero inizio della storia è fatto consistere nella rottura di questo equilibrio ad opera della ragione che gradualmente si è sottratta alla tutela della natura, imparando un po' alla volta a dominarla. Kant dichiara di condividere l'ideale rousseauiano di una cultura che non neghi la natura dell'uomo ma la promuova in quella che dovrà diventare la sua condizione fondamentale di esistenza, che è la libertà. Pone tuttavia questo ideale come termine finale del processo storico, non come condizione da recuperare nella sua purezza iniziale, ritornando alle origini, come invece appariva nella visione della storia proposta da Herder, che avrebbe su questo punto frainteso il pensiero di Rousseau.

Da Representação no Processo Educacional: Entre a Festa e o Espetáculo

RESUMO:No intercurso das relações sociais, o homem passa da representação dos objetos para a representação de si mesmo. Pelo relato do Segundo discurso, a ordem social fez dos acontecimentos um espetáculo enganoso porque, em vez de unir as pessoas, acabou por separá-las, interpondo o fenômeno, o parecer. Se o mundo se tornou, dessa forma, pura representação e a vida, uma encenação, a melhor máscara a ser colocada é a de um homem civil, e o papel a ser desenvolvido é o de um homem virtuoso, que tudo faz pela coletividade. A saída parece ser educacional, visto que o Emílio traz um projeto de formação humana que usa da representação de forma bem intencionada, j�� que não gera o espetáculo, a pompa e nem a usurpação. Tal situação pode ser entendida como o emprego da arte em benefício da moral, emprego da ficção, da brincadeira, do jogo e da imaginação em favor de uma ação cuja arte seja a de operar a restauração da natureza no homem e prepará-lo para o melhor convívio com seus semelhantes. Emílio é exercitado contra o sortilégio do jogo representativo e colocado em relação direta com a realidade, isto é, com a natureza e com as condições mais aproximadas do estado natural. Daí a valorização da vida campesina com suas festividades como ponto de partida de sua educação, a qual termina no pleno turbilhão social, tirando proveito inclusive dos espetáculos.

A Representação do Amor nos Quadros das Paixões: da Crítica Teatral ao Árduo Consentimento do Romance

RESUMO:Na Carta a d’Alembert, Rousseau se coloca contra a ideia de um teatro enquanto instrumento de educação moral, porém, o posicionamento do filósofo não está em colocar essa atividade lúdica de ordem moral na categoria de atividade imoral, mas na de atividade artificial, e, talvez, isso gerasse efeitos imorais. Todavia, é preciso observar os verdadeiros efeitos do teatro, a partir de alguns argumentos que Rousseau resolve construir e analisá-los, contudo, apenas se trouxesse à tona a crítica de Rousseau ao romance, na Carta a d’Alembert, que tem como contexto “a ideia negativa de privatização da cena”, pois o teatro destina uma excessiva importância à descrição do amor, obviamente, exagerando na representação, naquilo que é romanesco. Porém, se, na Carta a d’Alembert, o filósofo não expressa de forma direta que a teorização sobre o teatro também equivale ao romance, na Nova Heloísa, ou seja, no próprio romance, o autor faz essa ratificação, ao importar um longo comentário sobre o teatro que estava na Carta, afirmando que considera o mesmo da própria cena quanto à maioria dos novos escritos. O cidadão genebrino ataca os romances indiretamente e viceversa, porque é observado que tudo aquilo que diz sobre uma arte se aplica quase que integralmente a outra arte. E, como um povo galante deseja amor e polidez, Rousseau resolve fixar alguns termos, na tentativa de explicar suas críticas e argumentar a coerência de seu posicionamento, j�� que, se, em geral, a cena é um quadro das paixões humanas, cujo original está nos corações, se o pintor, porém, não tiver cuidado de acariciar suas paixões, os espectadores logo ficarão desgostosos e não desejarão mais se ver sob um aspecto que fizesse com que desprezassem a si mesmos. E pontua que essa linguagem não tem mais sentido, em seu século, pois é preciso falar as paixões, esforçando-nos para usar uma que melhor se compreenda, talvez o romance.