974 resultados para Doença de importância quarentenária
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A doença de Lesch-Nyhan é um erro inato do metabolismo das purinas caracterizado pela deficiência na enzima hipoxantina- guanina fosforibosiltransferase. O bloqueio dessa reação resulta no acúmulo tecidual de hipoxantina, xantina e ácido úrico. A doença caracteriza-se por hiperuricemia, variado grau de retardo mental e motor, espasticidade e auto-mutilação. No sistema nervoso central, a Na+, K+ - ATPase é responsável pela manutenção da homeostase dos íons Na+ e K+, regulando o volume celular, a excitabilidade neuronal, o transporte de neurotransmissores e outras moléculas. Evidências na literatura demonstram que a redução na atividade da Na+, K+ - ATPase está relacionada com diversas doenças neurodegenerativas, tais como isquemia cerebral e doenças de Parkinson e de Alzheimer. No presente estudo, investigamos o efeito in vitro da hipoxantina, xantina e ácido úrico sobre a atividade da Na+, K+- ATPase em membrana plasmática sináptica de estriado de ratos. Estudamos, também, a cinética de inibição causada pela hipoxantina e de interação entre hipoxantina, xantina e ácido úrico. Nossos resultados demonstram que hipoxantina, xantina e ácido úrico inibem significativamente a atividade da Na+, K+- ATPase. O estudo dos mecanismos de inibição da atividade enzimática causados pela hipoxantina demonstrou um efeito inibitório não competitivo com o substrato ATP. Além disso, o estudo de interação cinética entre hipoxantina, xantina e ácido úrico sugere que esses compostos atuem em um mesmo sítio de ligação na enzima. Verificamos, também, o efeito da preincubação de homogeneizado de estriado de ratos na presença de hipoxantina (10 µM) sobre a atividade da Na+, K+- ATPase de membrana plasmática sináptica com a adição ou não de antioxidantes (glutationa e trolox), bem como alguns parâmetros de estresse oxidativo denominados TBARS (medida de lipoperoxidação) e TRAP (capacidade antioxidante tecidual não-enzimática) no intuito de verificar a participação do estresse oxidativo nos mecanismos de inibição enzimática provocados pela hipoxantina. Os resultados monstraram que a hipoxantina inibe significativamente a atividade da Na+, K+- ATPase. Adicionalmente, nossos resultados demonstraram que glutationa, mas não o trolox, na concentração de 1 mM, foi capaz de prevenir a inibição enzimática causada pela hipoxantina. Nossos resultados também mostraram que a hipoxantina, na mesma concentração, aumentou TBARS e diminuiu TRAP que essa substância induz o estresse oxidativo. É possível que a inibição na atividade da Na+, K+- ATPase possa estar envolvida nos mecanismos pelos quais as oxipurinas são neurotóxicas. Acreditamos que nossos resultados possam contribuir, pelo menos em parte, na compreensão da disfunção neurológica encontrada em pacientes portadores da doença de Lesch-Nyhan.
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Desde a estabilidade econômica que ocorreu no Brasil em 1994 até os dias atuais, o mercado brasileiro vem crescendo aceleradamente, atraindo a entrada de marcas internacionais e estimulando a indústria nacional com o surgimento de fortes marcas locais. Este movimento incentiva o surgimento de novos consumidores com importante poder de compra, como as classes mais baixas da sociedade, antes vista como a parte neste processo. As empresas começam então a desenvolver estratégias para atrair tal público, estudando seu comportamento de consumo. O uso de marcas fortes passa a se destacar. O segmento de calçado esportivos, em especial o tênis, com um crescimento anual de 8% e uma produção de 80 milhões de pares/ano, é um forte exemplo. Com base nesse cenário, a presente dissertação teve como objetivo compreender a importância da marca no processo de decisão de compra dos produtos da categoria de calçados esportivos para os consumidores da classe C e D. Para tanto, foram analisadas bibliografias referentes ao comportamento do consumidor e o os atributos considerados no processo de decisão de compra, em especial a importância da marca. Foram levantados dados sobre a população de baixa renda no Brasil e seu comportamento de compra, e sobre o mercado de calçados esportivos. Foram realizadas entrevistas com dez consumidores pertencentes a este público com o intuito de conhecer seus hábitos de consumo e uso de tênis, e a participação da marca no seu processo de decisão de compra. Dessa forma, pode-se perceber que este público tem preferência pelo tênis como sapato que pode ser usado em todas as ocasiões. A marca é o principal atributo para a compra desse produto, sendo mais importante que o preço ou local de compra. Ela é a garantia de qualidade, mas, em uma análise mais profunda, também é usada como um forte fator de distinção social intraclasse, recebendo uma forte influência da mídia e de celebridades, que são vistas como heróis, dentro de um processo de projeção de sua identidade.
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A Doença de Gaucher (DG) é a doença de depósito mais comum. É causada pela deficiência da enzima -glicosidase (-gli), necessária para o catabolismo intralisossômico do glicocerebrosídio, sendo herdada de modo autossômico recessivo. Esta deficiência resulta em um acúmulo de glicocerebrosídio nos lisossomos de macrófagos derivados de monócitos em tecidos do sistema reticuloendotelial. No período de janeiro de 1982 a outubro de 2003 foram analisadas, bioquimicamente, 1081 amostras de sangue de pacientes com suspeita de DG. Nestas amostras foram medidas as atividades das enzimas -gli e quitotriosidase (QT). Foram diagnosticados 412 casos de DG (38,1%), sendo na sua grande maioria DG tipo 1. As regiões brasileiras de maior concentração destes pacientes foram as regiões sudeste, sul e nordeste. A idade média destes pacientes ao diagnóstico foi de 19 anos. A atividade da -gli de indivíduos com DG foi em média 10,7% daquela apresentada pelos indivíduos normais. A QT apresentou-se em média 269 vezes mais elevada no grupo de pacientes com DG. Nos 669 casos em que não foi confirmada a presença de DG, houve pacientes com Doença de Niemann-Pick tipos A, B ou C (44 casos), possíveis heterozigotos para DG (59 casos), pacientes com outras DL (19 casos) e outros EIM (3 casos) Em 508 casos não foi encontrado nenhum distúrbio metabólico. Foram analisadas as mutações de 128 indivíduos com DG, sendo que o genótipo N370S/L444P foi o mais freqüente (48,4%). Este estudo mostra que o protocolo bioquímico empregado foi eficiente para a detecção de DG, uma doença que se mostra bastante freqüente também no Brasil. Neste estudo também foi possível caracterizar o comportamento do pH ótimo, termoestabilidade, Km e Vmax da -gli em leucócitos de pacientes com DG e heterozigotos obrigatórios com diferentes genótipos comparando-os com indivíduos normais. Os resultados mostraram um comportamento diferente da enzima nos três grupos analisados. Esse comportamento variou conforme a mutação presente nos indivíduos. Não foi observado somente um único pH ótimo nos 3 grupos. A enzima de indivíduos normais mostrou uma faixa de pH de 5,0 a 5,4, a de heterozigotos, um único pH ou uma estreita faixa e a de indivíduos com DG, 2 picos de pH ótimo. O Km e a Vmax da enzima de heterozigotos variou desde igual até maior que aquele da enzima normal. Quando comparamos a enzima de indivíduos normais com aquela de pacientes com DG, observamos que nos genótipos N370S/N370S e N370S/IVS2+1 o Km foi maior e no grupo N370S/L444P o Km foi significativamente menor. A Vmax nos indivíduos com DG apresentou valores menores em relação aos indivíduos normais. A enzima de leucócitos de indivíduos normais, heterozigotos e homozigotos para DG, foi inativada a 60ºC. As diferenças de comportamento entre as enzimas dos três grupos analisados permitiram discriminá-los, ou seja, a enzima de indivíduos homozigotos apresentou uma maior atividade residual após 60 minutos de pré-incubação, sendo mais termoestável que os grupos de indivíduos normais e heterozigotos. . A mutação N370S produziu uma enzima mais estável e cataliticamente mais ativa que aquela da mutação L444P. Esta por sua vez, foi mais estável e ativa do que a mutação D409H. O mesmo aconteceu com os indivíduos homozigotos para DG, onde o comportamento bioquímico da b-gli foi determinado pela presença do alelo N370S. Portanto há um gradiente de estabilidade que vai de uma condição mais estável a uma condição menos estável. Este gradiente assemelha-se aquele da classificação do fenótipo clínico da DG. Os resultados nos permitem correlacionar diretamente a mutação N370S, mais estável cineticamente, com a forma clínica não neurológica da doença e a mutação menos estável cataliticamente (D409H) com a forma clínica neurológica da DG. Através deste trabalho foi possível obter informações sobre o comportamento da proteína em cada mutação estudada, seja ela em homo ou em heterozigose e estes dados podem colaborar para uma melhor distinção entre a enzima de indivíduos normais, heterozigotos e homozigotos para DG.
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Este estudo buscou descrever as características dos idosos com doença de Alzheimer e seus cuidadores, além de avaliar o grau de dependência dos idosos e sobrecarga dos cuidadores em um serviço de Neurogeriatria de um Hospital Universitário de Porto Alegre. Foi utilizado o método exploratório descritivo do tipo série de casos. Participaram desta investigação 36 pares de idosos – cuidadores, no período de agosto a novembro de 2004. Os resultados mostraram que os idosos com doença de Alzheimer eram em sua maioria do sexo feminino 24 (66,7%), casados 18 (50%), com média de idade de 75,19 6,14 anos, com mais de quatro anos de estudo 20 (55,6%). A maior parte dos idosos apresentava dependência importante 20 (55,6%) e 8 (22,2%), dependência parcial para as atividades básicas da vida diária. Os cuidadores eram do sexo feminino 30 (83,3%), casados 25 (69,4%), em sua maioria filhas 16 (44,4%) e esposas 11 (30,6%), com média de idade de 59,33 12,29 anos, com oito anos ou menos de estudo 19 (52,8%). Os cuidadores investigados apresentaram média de sobrecarga – efeitos psicossociais da doença de 34,08 12,34. A maioria dos cuidadores apresentou sobrecarga moderada 20 (55,6%) e 9 (25%) sobrecarga moderada a severa. A sobrecarga produzida pelas demandas de cuidados ao idoso com doença de Alzheimer pode ser minimizada, pela adoção de estratégias e de políticas públicas eficazes que viabilizem as ações em saúde, representando melhor qualidade de vida para o idoso e seu cuidador.
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O discurso dos indivíduos com Doença de Alzheimer (DA) é descrito como desorganizado e vazio, apresentando um grande número de termos indefinidos e frases sem significado (Obler, Albert & Helm-Estabrooks, 1985). Além disso, estudos apontam a ausência de elementos importantes para a compreensão do discurso pelo interlocutor (Ripich & Terrel, 1988). Essas características discursivas refletem uma dificuldade evidente na produção do discurso, especialmente nos níveis pragmáticos e semânticos do processamento. O objetivo desta pesquisa foi investigar a coerência e os déficits no manejo do conhecimento de pessoas com DA em três tarefas de discurso, comparando as relações dessas características com habilidades cognitivas. Participaram do estudo 8 idosos com DA no estágio GDS 4, 10 com DA no estágio GDS 5 e 16 idosos do grupo controle sem DA. Os discursos foram analisados a partir de uma tarefa sem pistas informativas, uma tarefa com pistas informativas e uma tarefa com pistas visuais Os participantes foram avaliados com testes neuropsicológicos relacionados à compreensão verbal, memória semântica, memória episódica e memória de trabalho. Os resultados demonstraram que participantes com DA apresentaram escores de coerência global mais baixos do que idosos sem D.A. Idosos com DA também apresentaram maiores dificuldades de manejo do conhecimento do que idosos normais. As características discursivas de participantes com DA correlacionaram-se com suas habilidades cognitivas. Os grupos GDS 4 e GDS 5 diferiram com relação à coerência local (na tarefa com pistas visuais) e ao déficit no manejo do conhecimento (na tarefa com pistas informativas). Os desempenhos discursivos dos participantes com DA diferiram significativamente entre as tarefas autobiográficas e a tarefa com pistas visuais. Esses dados podem contribuir para ampliar e aprofundar os métodos de detecção precoce, avaliação e intervenção das desordens discursivas de pessoas com DA.
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Foram revisados 212 protocolos clínicos de pacientes com histoplasmose que constam nos arquivos do Laboratório de Micologia, Complexo Hospitalar Santa Casa, Porto Alegre (RS) num período de 25 anos (1977-2002). Aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos e terapêuticos foram estudados. Cento e cinquenta e seis casos de histoplasmose provenientes do Rio Grande do Sul nas suas diversas apresentações foram selecionados através da detecção de microrganismos sugestivos de H. capsulatum var. capsulatum (H. capsulatum) em cortes de tecido corados pelo método de Gomori-Grocott com metenamina argêntica e/ou isolamento em cultivo. Microepidemias foram diagnosticadas com a comprovação de um caso, menos freqüentemente por evidência soromicológica com antígeno específico (teste de imunodifusão) com sintomas compatíveis. Cinquenta e seis casos foram excluídos, quinze pacientes não eram procedentes do Rio Grande do Sul e em quarenta e um casos não houve confirmação diagnóstica.Dos 156 casos incluídos no estudo, cento e onze (71,2%) tinham histoplasmose disseminada, trinta e quatro (22,8%) apresentavam uma forma autolimitada (histoplasmose pulmonar aguda ou histoplasmoma), seis (3,8%) apresentavam histoplasmose pulmonar crônica e cinco (3,2%) apresentavam complexo primário calcificado. As apresentações clínicas da doença dependentes de grande inóculo tais como a forma pulmonar aguda (casos isolados e microepidemias) e a forma pulmonar cavitária crônica, descritas neste estudo evidenciam o Rio Grande do Sul como hiperendêmico para histoplasmose. O histoplasmoma foi achado ocasional de procedimento cirúrgico para descartar malignidade. Na forma disseminada, 63,1% estavam associados à síndrome da imunodeficiência adquirida. Houve acometimento pulmonar, do sistema monocítico-macrofágico e cutâneo em mais de um terço dos casos. Dentre os métodos diagnósticos, a soromicologia se mostrou um bom método de triagem sendo positiva em 59,3% dos casos. Para o isolamento em cultivo do H.capsulatum em espécime clínico broncoscópico, a positividade do Mycosel foi de 60% enquanto que o ágar-Sabouraud cloranfenicol foi 20%, evidenciando a importância do meio seletivo em espécimes clínicos potencialmente contaminados. Neste contexto, a histoplasmose deve ser incluída no diagnóstico diferencial de pacientes com doença granulomatosa pulmonar e pacientes imunodeprimidos devem ser investigados para forma disseminada quando sintomáticos. O tratamento empírico para tuberculose, realizado em todas as apresentações sintomáticas da histoplasmose demonstra a semelhança clínico-radiológica e histopatológica entre as doenças. Há necessidade de alto índice de suspeição clínica para o diagnóstico diferencial e técnicas laboratoriais específicas para o diagnóstico etiológico.
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O presente trabalho objetiva discutir a importância da implantação do Sistema de Controle Interno – SCI na administração pública municipal, expondo a necessidade de sua adoção no âmbito da região do Agreste Meridional de Pernambuco, com o intuito de obter eficiência e eficácia na gestão dos recursos públicos. Ressalta-se, ainda, que para obtenção do sucesso do Sistema de Controle Interno - SCI é indispensável o cumprimento dos procedimentos legais. Pode-se afirmar que, a implantação do SCI é uma ferramenta que possibilita, ao ente público, suporte, apoio e assessoria, uma vez que oferece condições de governar de maneira eficiente, eficaz e efetiva, através da disponibilização de informações confiáveis em tempo hábil, respeitando os programas governamentais e resultando numa excelente conduta de gestão. Consequentemente, o gestor terá uma condição mais privilegiada, no sentido de que poderá auferir entendimentos conclusivos sobre questões específicas relacionadas à sua administração, propiciando, assim, efeitos qualitativos para a sociedade. O estudo revela também os procedimentos que foram adotados pelas administrações municipais a partir da Resolução TC nº 001/2009, instituída pelo Tribunal de Contas do Estado de Pernambuco, que disciplina sobre a criação, a implantação, a manutenção e a coordenação de Sistemas de Controle Interno nos Poderes Municipais, fazendo valer o prescrito nos artigos 31 e 74 da Carta Magna.
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o presente trabalho mostra as abordagens metodológicas em políticas públicas, fundamentado no entendimento das quatro etapas da política, tais como a construção da agenda, fonnulação, implementação e avaliação. Destaca que a fundamentação teórica referente ao ensino profissionalizante no país, baseia-se na Lei de Diretrizes e Bases da Educação Nacional- Lei nO 9.346/96, no decreto nO 2208/97 e no Parecer nO 17/97. Contextualiza a cidade de Juiz de Fora no aspecto sócio-econômico e em relação à evolução da economia industrial. Também apresenta e caracteriza às instituições de ensino profissionalizante na cidade, tais como o Serviço Nacional de Aprendizagem Industrial (SENAI), Colégio Técnico Universitário (CTU) e a Sociedade Educadora Moraes Júnior (pIO XII). Por fim, mostra como esses estabelecimentos de ensino profissionalizante estão se atualizando para atender a nova fase de industrialização de Juiz de ForalMG face a vinda da Mercedes-Benz (indústria automotiva alemã).