996 resultados para doença de depósito de glicogênio tipo II
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Se realiza una descripción de la segunda convocatoria de los Premios 'Francisco Giner de los Ríos' en 1983, en cuanto a: nivel de participación, materias de los trabajos y la distribución de los premiados por materias y por tipo de centro emisor. Se presentan también los resúmenes de los trabajos galardonados.
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Se describe una propuesta metodológica para facilitar la formulación de la Química Inorgánica por medio de esquemas. Para cada tipo de compuesto se debe indagar acerca de su referencia química, considerar la fórmula general representativa del grupo y asimilar las normas concretas de nomenclatura. En cada esquema se pretende establecer relaciones cualitativas entre los diferentes tipos de compuestos que pueden originarse a partir de las combinaciones químicamente posibles entre los distintos elementos, el oxígeno y el hidrógeno.
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Definir el proyecto curricular de un centro significa tomar una serie de decisiones sobre el qué enseñar, cómo y cuándo hacerlo. Para esta toma de decisiones, se plantean y desarrollan diez principios o criterios a seguir, que son del tipo sociológico, psicológico, epistemológico y pedagógico. Estos diez criterios tienen relación con: el desarrollo personal de las personas, la concepción del alumno como el centro del proceso de aprendizaje, el seguimiento individual y personal del alumno, el desarrollo de las inteligencias (intrapersonal e interpersonal), la generación en los alumnos de aprendizajes significativos (aquellos fruto de la reflexión que generan autoevaluación), el rigor y la profundización en lo fundamental, la diversidad de capacidades e intereses del alumnado, el entrenamiento del pensamiento y el aprendizaje de los alumnos, la formación en valores, y el desarrollo de las expresiones oral y escrita.
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Determinar si los profesores, con independencia de como evalúen a sus alumnos, poseen los conocimientos adecuados para evaluar el tipo de comprensión de las Ciencias Sociales que haría que los conocimientos adquiridos y las capacidades necesarias para aplicarlos fuesen funcionales o si, por el contrario, deberían recibir formación al respecto; diseñar un programa de formación del profesorado en evaluación del conocimiento y realizar una primera valoración del mismo encaminada a su mejora en la medida en que, como hemos comprobado, existe una necesidad objetiva de formación; evaluación del modo en que los profesores de Ciencias Sociales evalúan el conocimiento, para que sirva de modelo para guiar el proceso de evaluación a seguir con profesores de otras áreas; desarrollar instrumentos para la evaluación de capacidades cognitivas; desarrollar instrumentos para la evaluación de las actitudes específicas que los alumnos deben adquirir como fruto del trabajo con los contenidos curriculares, que pudiesen servir también de referencia y apoyo a la hora de trabajar desde los principios expuestos en el programa. Se utilizaron diferentes tipos de muestras, en función del estudio realizado. Se envió un cuestionario a 150 sujetos, y en función de cada estudio, la muestra fue diferente: Estudio 1: 22 profesoras y 17 profesores. En el Estudio 2, respondieron 9 hombres y 19 mujeres. En los estudios 3 y 4 las muestras varían en función de dos tipos de cuestiones que se pretendían conocer. En el Estudio 5, contestaron al cuestionario inicial 12 mujeres y 12 hombres. Finalmente, en el Estudio 6, respondieron 8 hombres y 16 mujeres. Por otro lado, el desarrollo del programa se impartió en Centros de Profesores de Guadalajara y Talavera de la Reina, en el que participaron 11 y 8 profesores,-as, respectivamente de Geografía e Historia de Enseñanza Secundaria. También se tomaron diferentes tipos de muestras del alumnado. Cada estudio tuvo su propia metodología. En el primer estudio, con el fin de evaluar diferentes capacidades cognitivas, las respuestas de los profesores se codificaban utilizando dos tipos de categorías destinadas a identificar los patrones de actuación más frecuentes que no tenían cabiada en las categorías originales. En el segundo estudio, se aplicó un programa de formación a distancia, en el caso de Guadalajara, y presencial en Talavera de la Reina. En el tercer estudio, se realizaron pruebas como análisis de la frecuencia de elección de alternativas, índices de dificultad, análisis de la estructura factorial de las escasas, fiabilidad y homgeneidad. En el cuarto estudio, se desarrollaron situaciones donde los alumnos debían valorar y justificar opciones de actuación. Finalmente, en los estudios quinto y sexto se utilizó una estructura factorial de las escalas, consistencia interna, nivel de adquisición de las distintas actitudes y validez externa. Los resultados de este trabajo son de distintos tipos. La primera aportación importante está en la propia metodología utilizada en el primer estudio para analizar si existe necesidad objetiva de evaluación. Una segunda aportación la constituye el programa de formación, que ha sido ampliamente aceptado. Por otro lado, el modelo utilizado para la valoración del programa constituye una valiosa aportación de la evaluación psicológica a la valoración de programas, dado que puede servir de base para valorar otros programas similares. La tercera aportación la constituye no sólo el modelo desarrollado para evaluar el modo en que los alumnos razonan frente a los problemas del mundo social, sino el conjunto de datos sobre los modelos desde los que lo hacen. Estos datos ofrecen una imagen que pone en cuestión la adecuación de los métodos de enseñanza de carácter fundamentalmente expositivo habitualmente utilizados. Finalmente, el resto de pruebas desarrolladas para la evaluación colegiada de capacidades cognitivas y para la evaluación de actitudes suponen aportaciones originales que precisan desarrollos ulteriores.
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Evaluar los resultados de alumnos que han recibido los nuevos planes de estudios durante un año y compararlos con alumnos que han recibido programas tradicionales. Muestreo: a) Centros. Selección no aleatoria de los experimentales. Control externo: 1. Muestreo aleatorio estratificado con afijación proporcional, 2. Apareamiento y selección aleatoria. b) Alumnos. Muestreo aleatorio estratificado, 60 alumnos de cada Centro, en los exp. (30 exp. y 30 control interno). Composición final: exp. 3379, control interno 2480 y control externo 8240 alumnos. VI: tipo de Enseñanza: Reforma (exp.) o tradicional (control interno y externo). V. Intervinientes: socimétricas y descriptivas, familiares, contextuales y de muestreo. VD: rendimiento objetivo. VAR. de control y dependientes: calificaciones, aptitudes, actitudes cívico-sociales, actitudes ante el estudio, expectativas académicas y profesionales y actitudes ante el profesor. Cuestionario CIDE. Cuestionario de estudio. Prueba TEA 3. Test DAT-MR. Prueba de rotación de figuras macizas. Prueba de Cálculo. Aplicaciones Matemáticas. Ortografía. Comprensión lectora. Pruebas específicas para la Reforma. Pretest: Chi cuadrado. ANOVA. Efecto de las variables en la VD.: Regresión múltiple. Posttest: ANOVA. ANCOVA. Coeficiente ETA al cuadrado. Evolución diferencial de los grupos: ANOVA. ANCOVA.. A) Pretest. Se observa que las aptitudes y el rendimiento se predicen de forma suficiente con las variables utilizadas. Las actitudes y motivaciones se explican en un 10 aprox. Las pruebas diseñadas explican mejor el rendimiento en Matemáticas que en Lengua. No hay diferencias entre grupos. B) Posttest. Aumenta la varianza explicada, en especial en relación al rendimiento y más en BUP. Se observa una relación entre rendimiento y aptitudes, las que a su vez están determinadas por el sexo y las actitudes hacia el estudio. Los logros del grupo experimental son similares a los del control pero conseguidos con menos horas lectivas y originando tasas de abandono menores. La mejora del grupo experimental es más clara en FP. C) Análisis longitudinal. Las diferencias encontradas son pequeñas y se centran en las expectativas de los alumnos de FP, los de control tienen incrementos mayores en algunos aspectos del rendimiento. Se constata de nuevo una tasa de abandono menor en el grupo experimental. El rendimiento es similar pero con menos horas lectivas en el grupo experimental de BUP y superior en el de FP con iguales horas. En estos grupos las tasas de abandono y repetición son inferiores. No hay diferencias notables en las demás VD. Exceptuando las expectativas: la Reforma las aumenta en FP. Las diferencias culturales BUP-FP se mantienen.
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Monográfico con el título: 'Jugando con los tópicos'. Resumen basado en el de la publicación
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Resumen basado en el de la publicación
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Resumen tomado de la publicaci??n.
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Se presenta un proyecto para fomentar el ??xito escolar en el alumnado adulto y evitar el fracaso, que suele ser tan habitual en este tipo de ense??anzas. Pese a la complejidad de sus causas, tanto ex??genas como end??genas, en esta experiencia se plantean variadas y numerosas propuestas, algunas de ellas novedosas, desarrolladas durante el segundo curso del proyecto. Se forman siete comisiones en las que participan 29 profesores y profesoras, cada una con sus l??neas de trabajo y objetivos espec??ficos.
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As doenças cardíacas são um achado frequente na prática clínica. Saber se pacientes assintomáticos com doença mixomatosa da válvula mitral necessitam ou não de medicação numa fase inicial da doença não é tarefa fácil. A ativação neuro-hormonal, apesar de ter um efeito benéfico compensatório a curto prazo, torna-se deletéria a longo prazo, sendo que para isso é necessária intervenção farmacológica para inibir a sua atividade O SRAA (sistema renina angiotensina aldosterona) tem importantes mecanismos patofisiológicos implicados no desenvolvimento da insuficiência cardíaca congestiva e tem como produto final a aldosterona, que contribui para a remodelagem cardíaca. Neste trabalho verifiquei a inexistência de uma diferença significativa de valores de aldosterona sérica de cães assintomáticos com Doença Mixomatosa Valvular Mitral (estadio B2 da classificação ACVIM) e os valores do intervalo de referência desta hormona. Concluí também não haver relação entre a idade, ureia, creatinina, rácio Proteina-Creainina, Pressões arteriais sistólica, média e diastólica, frequência de pulso, parâmetros de remodelagem cardíaca e padrão do fluxo transmitral com os valores da aldosterona medidos. É através da evidência destes achados que sugiro a não instituição de um IECA neste tipo de pacientes. O uso precoce de IECA pode não só não trazer vantagens terapêuticas nesta fase da doença como também vai promover o aparecimento precoce de fenómenos de “escape da aldosterona”.
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A dermatite atópica (DA) é um tema importante na dermatologia clínica. Na verdade, a patogénese dessa doença inflamatória crónica da pele, caracterizada principalmente por pele seca e prurido, ainda está longe de ser totalmente compreendida. A fim de saber mais acerca desta complexa doença, ratos Wistar machos e adultos (n = 10) foram utilizados como modelo animal, nos quais o tratamento com acetona (AA) foi comparado com o tratamento com água por 3 dias (AW). No dia 3, uma hora após o último tratamento, a AA mostrou maior perda transepidérmica de água (TEWL), fluxo sanguíneo capilar e reduzida hidratação quando comparada com AW. A análise comportamental mostrou que a acção de coçar foi marcadamente mais frequente no grupo AA (n = 5) quando comparado ao grupo AW (n = 5). Estes resultados justificam a implementação deste modelo animal como uma ferramenta experimental para investigação da AD.
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O aspecto fulcral desta dissertação centra-se-à volta do desafio de procurar facilitar o acesso à informação contida na base de dados bibliográfica da Biblioteca Universitária João Paulo II (BUJPII) da Universidade Católica Portuguesa (UCP) cujo conteúdo temático tem sido até agora representado pela Classificação Decimal Universal (CDU), linguagem documental pouco acessível a grande parte dos nossos utilizadores, na sua maioria estudantes universitários que a consideram um instrumento de pesquisa pouco amigável porque estão muito pouco ou nada familiarizados com este tipo de classificação numérica preferindo o uso de palavras-chave no acesso ao conteúdo temático das obras. Com este objectivo em vista, propusemo-nos levar a cabo este trabalho de investigação fazendo a harmonização (correspondência) entre as notações da CDU, usada na classificação da colecção de fundos da BUJPII e uma lista simplificada de Cabeçalhos de Assunto da Biblioteca do Congresso, com o propósito de iniciar um processo de atribuição de cabeçalhos de assunto, mapeados a partir das notações da CDU, a parte dos referidos fundos, cuja recuperação de conteúdo tem sido feita até agora através da Classificação Decimal Universal. O estudo incidiu experimentalmente numa amostragem de monografias de áreas não indexadas mas já classificadas, cujos registos bibliográficos se encontram na base de dados da Biblioteca Universitária João Paulo II. O projecto consistiu na atribuição de cabeçalhos de assunto, traduzidos manualmente para português a partir da lista em inglês dos Cabeçalhos de Assunto da Biblioteca do Congresso (LCSH). Procurou-se que estivessem semanticamente tão próximos quanto possível dos assuntos que correspondiam às notações da Classificação Decimal Universal (CDU) com as quais as monografias tinham sido anteriormente classificadas. O trabalho foi primeiro elaborado de forma manual e depois “carregado” no software Horizon, dado ser este o sistema informático de gestão integrada em uso na Biblioteca Universitária João Paulo II, sendo o objectivo futuro a indexação de todas as áreas do seu acervo bibliográfico, como forma complementar privilegiada no acesso à informação.
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A infecção pelo vírus da dengue é um problema de saúde pública global que põe em risco cerca de 2,5 bilhões de pessoas no mundo, com uma incidência de 50-100 milhões de casos resultando em cerca de 24.000 mortes por ano. Os mecanismos envolvidos na resposta imune inata atuam imediatamente após o contato do hospedeiro com os antígenos virais, levando à secreção de interferon do tipo I (IFN-I), a principal citocina envolvida na resposta antiviral. Entender como o sistema IFN-I é inibido em células infectadas pelo vírus dengue pode fornecer valiosas informações sobre a patogênese da doença. Propomos neste estudo analisar a inibição da via de sinalização do IFN-I por diferentes cepas isoladas no estado de Pernambuco, assim como o desenvolvimento de um vírus recombinante da dengue expressando a proteína Gaussia luciferase, para estudos futuros de replicação e imunopatogênese. A fim de estudar a via de sinalização do IFN-I, foram selecionadas cepas dos quatro sorotipos de dengue para crescimento, concentração e titulação viral. Foi utilizada a linhagem celular BHK-21-ISRE-Luc-Hygro que expressa o gene firefly luciferase fusionado a um promotor induzido pelo IFN-I (ISRE - Interferon Stimulated Response Element). Observamos que todos os sorotipos em estudo foram capazes de inibir, em diferentes proporções, a resposta ou sinalização do IFN-I. Com o intuito de auxiliar as pesquisas em dengue, desenvolvemos um vírus repórter de dengue expressando o gene repórter da Gaussia luciferase. Células transfectadas com o transcrito in vitro de um dos clones resultou em imunofluorescência positiva, porém não houve recuperação de partículas infectivas. Outros clones deverão ser testados para recuperação de vírus recombinante repórter. Juntos, os dados da caracterização das cepas em estudo e a recuperação de partículas infectivas da construção realizada neste trabalho deverão contribuir para as pesquisas em imunopatogênese, replicação viral e desenvolvimento de antivirais contra o dengue
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INTRODUÇÃO: O vírus linfotrópico para células T humanas (HTLV-1) é o principal agente causador da Paraparesia Espástica Tropical / Mielopatia associada ao HTLV-1 (PET/MAH) e da Leucemia da célula T do Adulto (LTA). A maioria dos indivíduos infectados permanece assintomática, somente 2 a 5% irão desenvolver uma das duas doenças. Fatores da interação HTLV-1/ hospedeiro estão envolvidos no risco de desenvolver doença. A lesão neurológica na PET/MAH parece ser consequência de uma reação inflamatória, desencadeada pelo reconhecimento de células infectadas por linfócitos T citotóxicos, com consequente liberação de citocinas e lesão medular. OBJETIVO: Identificar marcadores genéticos, que possam ajudar no prognóstico e tratamento dos pacientes portadores do HTLV-1. MÉTODOS: Nas amostras de 117 portadores do HTLV-1 assintomáticos e 171 pacientes com acometimento neurológico em acompanhamento na cidade do Rio de Janeiro, foram realizadas as tipificações dos genes do HLA Classe I e II, dos polimorfismos dos genes das citocinas -308TNF-\03B1,-174IL-6, +874IFN-\03B3, códon 10 e 25TGF-\03B21 e -1082 - 819-592IL-10, e a quantificação da carga proviral. Os dados foram organizados em um banco de dados no programa SPSS. As frequências alélicas e genotípicas foram obtidas por contagem direta. O equilíbrio de Hardy-Weinberg foi avaliado para os polimorfismos das citocinas no sitio http://bioinfo.iconcologia.net/ubbweb/SNPStats_web, em relação ao HLA foram utilizadas as ferramentas disponíveis no sítio \201CLos Alamos HIV database tools\201D. As comparações entre os grupos foram realizadas através de tabelas de contingência 2x2 (quiquadrado, exato de Fisher e odds ratios), valores de p\22640,05 foram considerados significantes RESULTADOS E CONCLUSÕES: O alelo A*02 não influencia a condição clínica nem os níveis da carga proviral. Os alelos A*29 e B*44 foram mais frequentes entre os indivíduos assintomáticos e a sua presença influenciou os níveis da carga proviral sugerindo proteção ao desenvolvimento de doença neurológica. O alelo A*68 foi mais frequente entre os pacientes com doença neurológica, porém sua presença não influenciou nos níveis da carga proviral. O alelo C*04 foi mais frequente entre os portadores assintomáticos e não influenciou os níveis de carga proviral, já o alelo DRB1*03 predominou entre os pacientes com doença neurológica e a sua presença entre os indivíduos assintomáticos acarretou níveis mais elevados de carga proviral, sugerindo ser um possível fator de risco para o desenvolvimento de doença neurológica. Na análise do polimorfismo genético das citocinas, o polimorfismo de IL-10, com perfil fenotípico de baixo produtor da citocina foi mais frequente no grupo dos assintomáticos, enquanto que o fenótipo de produtor intermediário predominou entre os sintomáticos. O perfil fenotípico da população estudada foi caracterizado como: baixo produtor da citocina -308TNF-\03B1, intermediário a alto produtor para códon 10 e códon 25 TGF-\03B2, baixo a intermediário produtor para -1082,-819,- 592 IL-10, alto produtor para -174 IL-6 e baixo a intermediário produtor para +874IFN-\03B3
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As crises convulsivas têm sua maior incidência na infância, causando grande ansiedade nos pais e constituindo uma situação freqüente em emergência pediátrica. Estima-se que aproximadamente 4% de todos os indivíduos apresentam uma convulsão durante os primeiros 15 anos de vida. Sabe-se que a recorrên¬cia de crises na infância, após um primeiro episódio, é incerta, e vários estudos têm sido realizados com o intuito de estimar o risco de recorrência de primeira crise, mas os resultados têm-se mostrado conflitantes. A decisão de iniciar o tra¬tamento após a primeira crise é controversa. Este estudo foi elaborado com a finalidade de avaliar a possibilidade de recorrência e de responder questões referentes a fatores prognósticos capa¬zes de auxiliar no manejo da primeira crise na infância. Foi objetivo geral identificar fatores preditivos para a re¬corrência de crises convulsivas na infância. Foram objetivos específicos identifi¬car a participação de fatores desencadeantes agudos e apontar fatores remotos relacionados com a recorrência de crises; estudar a incidência de crises convul¬sivas recorrentes na infância; relacionar o tipo de crise com a possibilidade de re¬corrência; e relacionar os achados eletrencefalográficos com a possibilidade de recorrência. Foram incluídas 136 crianças com idades de 1 mês a 12 anos atendi¬das no setor de Emergência Pediátrica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre por ocasião da primeira crise convulsiva, com ou sem fator desencadeante, e acompanhadas por 24 meses, sendo vistas na primeira crise e na recorrência e / ou a intervalos de 3, 6, 12, 18 e 24 meses. Foram solicitados eletrencefalogramas após a primeira crise e na recorrência. Foram excluídas crianças que apresenta¬ram crises prévias ao estudo, em uso de anticonvulsivantes ou com quadros ca¬racterísticos de epilepsia ausência, síndrome de West e Lennox - Gastaut.As crianças foram divididas em 2 grupos : Grupo I - com crise única, 77 casos; Grupo II - com recorrência de crises, 44 casos. A média de idade foi de 29 meses e 20 dias, e nos dois grupos houve predominância de faixa etária de 1 a 48 meses. Setenta e três crianças eram do sexo masculino e 48 do sexo femi¬nino, sendo 70 brancas e 51 não-brancas. Quanto ao aspecto sócio-econômico, nos dois grupos houve nítido predomínio de baixa escolaridade dos pais. O estudo teve 11% de perdas. Foi possível concluir que história familiar de crise convulsiva, exis¬tência de fatores desencadeantes na primeira convulsão, tipo de crise, dura¬ção da crise e alterações paroxísticas no eletrencefalograma foram fatores prediti¬vos para a recorrência de crise convulsiva. Os fatores desencadean¬tes agudos, hipertermia e infecção, foram protetores quanto ao risco de recorrên¬cia. Os fatores desencadeantes remotos não tiveram influência na recorrência de crises. A incidência de crises convulsivas recorrentes foi de 36,36% no tempo em que durou o estudo. Quando a primeira crise foi parcial, aumentou em 6 vezes o risco de recorrência. Quando paroxismos focais foram observados no primeiro eletrencefalograma, o risco de recorrência foi 3 vezes maior. Nesta amostra os riscos acumulados para recorrência foram 14,88%, 23,14%, 28,93%, 33,06% e 35,54% para 3, 6, 9, 12 e 15 meses, respectivamente. Embora não es¬tatisticamente significativa, houve forte tendência para recorrência com os seguintes fatores: história familiar positiva de doença neuropsiquiátrica, baixa escolaridade dos pais, baixos índices de Apgar e alterações ao exame físico inicial.