DHPLC analysis of patients with nevoid basal cell carcinoma syndrome reveals novel PTCH missense mutations in the serol-sensing domain

Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome (NBCCS) is an autosomal dominant disorder characterised by multiple basal cell carcinomas, palmar and plantar pitting, odontogenic keratocysts of the jaws and bilamellar calcification of the falx. Mutations in the PTCH gene are responsible for NBCCS but most studies have found mutations in less than half of the cases tested. We used denaturing high performance liquid chromatography (DHPLC) to screen for PTCH mutations in 28 NBCCS cases, most of whom had been previously evaluated by single stranded conformation polymorphism analysis but found to be negative. Protein truncating (n = 10) and missense or indel (n = 4) mutations were found in 14/28 (50%) cases and one additional case carried an unclassified variant, c.2777G>C. Thirteen of the variants were novel. The mutation frequency was similar in inherited and de novo cases. Three of the missense and indel mutations were in the sterol-sensing domain, and one was in the sixth transmembrane domain.

Highly demanding resistive vibration exercise program is tolerated during 56 days of strict bed-rest

Several studies have tried to find countermeasures against musculoskeletal de-conditioning during bed-rest, but none of them yielded decisive results. We hypothesised that resistive vibration exercise (RVE) might be a suitable training modality. We have therefore carried out a bed-rest study to evaluate its feasibility and efficacy during 56 days of bed-rest. Twenty healthy male volunteers aged 24 to 43 years were recruited and, after medical check-ups, randomised to a non-exercising control (Ctrl) group or a group that performed RVE 11 times per week. Strict bed-rest was controlled by video surveillance. The diet was controlled. RVE was performed in supine position, with a static force component of about twice the body weight and a smaller dynamic force component. RVE comprised four different units (squats, heel raises, toe raises, kicks), each of which lasted 60 - 100 seconds. Pre and post exercise levels of lactate were measured once weekly. Body weight was measured daily on a bed scale. Pain questionnaires were obtained in regular intervals during and after the bed-rest. Vibration frequency was set to 19 Hz at the beginning and progressed to 25.9 Hz (SD 1.9) at the end of the study, suggesting that the dynamic force component increased by 90%. The maximum sustainable exercise time for squat exercise increased from 86 s (SD 21) on day 11 of the BR to 176 s (SD 73) on day 53 (p = 0.006). On the same days, post-exercise lactate levels increased from 6.9 mmol/l (SD2.3) to 9.2 mmol/l (SD 3.5, p = 0.01). On average, body weight was unchanged in both groups during bed-rest, but single individuals in both groups depicted significant weight changes ranging from -10% to + d10% (p < 0.001). Lower limb pain was more frequent during bed-rest in the RVE subjects than in Ctrl (p = 0.035). During early recovery, subjects of both groups suffered from muscle pain to a comparable extent, but foot pain was more common in Ctrl than in RVE (p = 0.013 for plantar pain, p = 0.074 for dorsal foot pain). Our results indicate that RVE is feasible twice daily during bed-rest in young healthy males, provided that one afternoon and one entire day per week are free. Exercise progression, mainly by progression of vibration frequency, yielded increases in maximum sustainable exercise time and blood lactate. In conclusion, RVE as performed in this study, appears to be safe.

Consórcio de cártamo e feijão caupi: alternativa para a produção de biodiesel na agricultura familiar

The new development strategies should operate mainly in the areas of energy efficiency and sustainable agriculture. Thus, the substitution of fossil fuels with biofuels, such as biodiesel, is increasingly on the agenda. The cultivation of oilseed plants for biodiesel production must take place in integrated systems that enable best environmental benefits and are more economically significant. The objectives of this study were to assess the morphological, anatomic, and physiological characteristics of safflower (Carthamus tinctorius L., promising oilseed for biodiesel production) grown in monoculture and intercropping with cowpea bean (Vigna unguiculata L. Walp.); and identify socioeconomic family farmers and verify their acceptance about safflower as an energy crop. The methodology used for the analysis of safflower growth in monoculture and intercropped with beans, were morphoanatomical and histochemical analyzes, made with samples of plants grown in the field in two cropping systems throughout the range of the life cycle of these plants. There were no changes in growth and anatomy of plants, even in the consortium, which is satisfactory to indicate the intercropping system for those crops and can be a good alternative for the family farmer, who may have safflower as a source of income without giving up planting their livelihood. To check the acceptance of safflower by farmers, interviews were made to family farmers by Canudos agrovila in Ceará-Mirim/RN. It was noticed that many of them accept the introduction of safflower as oil crop, although unaware of the species, and that, being more resistant to drought, safflower help in the stability of families who depend on the weather conditions for success their current crops. In general, it is concluded that safflower has features that allows it to be grown in consortium for biodiesel production combined with the production of food, such as cowpea, and can be used enabling better development for family farmers.

Ciudadanos en defensa del patrimonio mundial: el caso de la Mezquita de Córdoba

La Mezquita de Córdoba fue reconocida por Unesco en 1984 como Patrimonio Mundial por constituir la obra cumbre del arte islámico y andalusí en Europa y ser paradigma universal de concordia entre culturas. Construida en el año 785 por Abderramán I, en 1523 Carlos I autoriza edificar en su interior una Catedral renacentista que rompió la infinitud del bosque de columnas al tiempo que precipitó un mestizaje sin precedentes del islam y el cristianismo. Ambas realidades artísticas, históricas y culturales han convivido durante siglos en Córdoba hasta que en 1998, el Cabildo catedralicio, sus actuales gestores, se propusieron borrar la huella andalusí de todos los documentos oficiales de divulgación hasta el punto de eliminar el nombre de Mezquita y suprimir toda alusión a la arquitectura y herencia omeya de un monumento que es conocido en todo el mundo como el edificio andalusí emblemático por excelencia. En un acto de intolerancia y expolio cultural, el Obispado pretendió roclamar la supremacía católica sobre el Islam a costa del sentido común, de la historia, del arte, de la arquitectura y de la memoria de Córdoba y su significado en el mundo. En febrero de 2014, un grupo de ciudadanos cordobeses organizados como “Plataforma Mezquita-Catedral, Patrimonio de Tod@s” lanzó una campaña de denuncia que ha logrado reunir más de 385.000 firmas para reclamar la restitución del nombre y la memoria del universal monumento y exigir una gestión profesional. Entre los firmantes, se encuentran personalidades de la cultura de la talla de Juan Goytisolo, José Manuel Caballero Bonald, Emilio Lledó, Josefina Molina, Antonio Muñoz Molina, Antonio Gala, Rosa Montero, Norman Foster, Eduardo Galeano, Federico Mayor Zaragoza, Manolo Sanlúcar, José Chamizo y muchos otros de reconocido prestigio. La Plataforma ciudadana estima que la actual gestión de la Mezquita-Catedral de Córdoba es profundamente lesiva para la integridad del monumento, desleal con su historia, ofensiva con la memoria de Córdoba y contraria a los valores fundamentales sobre los que la Unesco la reconoció en 1984 como Patrimonio Mundial.

Cuaderno de hule negro

El poeta nicaragüense Rubén Darío fue uno de los principales representantes del modernismo y uno de los escritores que han tenido mayor influencia en la literatura en lengua española de finales del siglo XIX y principios del XX. Su archivo personal, formado por más de 5.000 documentos, reúne materiales producidos entre los años 1893-1923 relativos a su actividad diplomática, a la literaria y a su vida personal. La tipología documental es muy variada: borradores, fotografías, cartas, notas manuscritas, postales, tarjetas de visita, testamentos, telegramas, recortes de prensa, oficios, facturas, menús, etc. Entre todos ellos podemos destacar el "cuaderno de hule negro" que contiene poemas autógrafos de Darío, dibujos infantiles y otros escritos relativos a su ámbito familiar más íntimo. Está inventariado dentro del Archivo con el nº 540, carpeta 6. Se trata de un cuaderno escolar, con tapas de hule, que llevó consigo Rubén Darío durante su viaje a Nicaragua de 1907 a 1908 y que trajo de regreso a España. Tanto las tapas de hule como las páginas acusan la acción del tiempo, así como la huella de otros usos, como el de servir de cuaderno de dibujo para su hijo Rubén Darío Sánchez "Güicho", ya de vuelta en el hogar, apreciándose dibujos infantiles, rayas y garabatos a lápiz en casi todas las páginas, incluso en la que contienen autógrafos de Darío. Faltan cuatro hojas al principio y las páginas han sido numeradas a posteriori. Las primeras 38 contienen una serie de composiciones poéticas autógrafas, completas e incompletas de Rubén, varios poemas editados, algunos de ellos con variantes entre las versiones autógrafas y las versiones impresas, tratándose de los primeros originales, y varios poemas y cinco estrofas de un poema inéditos. Destacan el "Poema de otoño" (páginas 1-11), incompleto, y el manuscrito original del poema "Canción otoñal" (páginas 13-14). Abriendo el cuaderno por el final (páginas 41-59) se observan páginas copiadas por Francisca Sánchez, en letra irregular, probablemente de un capítulo de la novela inédita de Darío "La isla del oro". Francisca fue la compañera del poeta desde 1899 y a ella la enseñaron a escribir el propio Darío y Amado Nervo. En la página 40 del cuaderno se observa una curiosa anotación de puño y letra de Darío con claves telegráficas para comunicarse Rubén y Francisca. Tras el fallecimiento de Rubén en 1916, Francisca Sánchez custodió el conjunto documental en un baúl en su hogar de Navalsaúz (Ávila) hasta 1956, cuando decidió donarlo al Ministerio Español de Educación Nacional. El archivo permaneció en la Facultad de Filología de la Universidad Complutense de Madrid hasta 2008. En esta fecha ingresó en la Biblioteca Histórica de la UCM, institución que alberga y da servicio público del Archivo actualmente

El lenguaje de la piedra y su pervivencia en la escultura actual

La piedra ha sobrevivido al paso del tiempo, aparece en todas las manifestaciones artísticas y culturales como un material irreemplazable en la representación tridimensional. Fue el primer aliado que tuvo el ser humano en su confrontación con el medio natural, dejando una profunda huella en nuestra memoria cultural y genética. Artistas de antes y de hoy continúan aprovechando sus propiedades físicas y simbólicas, de modo que su valor no ha llegado a disolverse del todo en la multidireccionalidad de la escultura actual y continúa siendo un material potencialmente significante. En esta investigación trataremos de desentrañar la dialéctica que tiene en el presente, cuál ha sido su evolución y qué mecanismos ratifican su validez. Analizando casos particulares y periodos generales de la historia para determinar unas constantes y unas variables. Nuestro estudio se inicia en un periodo anterior a la historia, recorriendo en el transcurso de casi 3.000 años los principales movimientos e hitos que han abonado la escultura del siglo XX y consiguientemente el devenir del siglo XXI, examinando la obra de diferentes artistas que cotidianamente se han relacionado con la piedra. Hemos estructurado el contenido en tres partes: • 1ª Parte: “Arte con fronteras” (El principio de un ciclo: un recorrido por el pasado histórico). • 2ª Parte: “Arte sin fronteras” (El final de un ciclo: la senda del presente histórico). • 3ª Parte: “Laboratorio de ideas” (Renovación y supervivencia de un clásico: revisión del panorama actual y valoración de la escultura realizada en piedra)...

Hockey Club de Gimnasia y Esgrima La Plata : De la sanción al sintético

El propósito de esta ponencia es narrar como una Institución, el Club de Gimnasia y Esgrima La Plata, recupera el Hockey, deporte del cual había sido pionero y que, debido a una severa sanción durante 56 años se vio perjudicado en su desarrollo y crecimiento y alejado de la competencia oficial. Se hace un recorrido tratando de recuperar textos y relatos de aquella época y actuales. Trasmitir, dar a conocer la historia de un deporte dentro de una institución con la intención de marcar huella y Poner en valor. Es un humilde homenaje, después de tantos sueños derrumbados, para los que siguieron y siguen soñando intentando todo sin bajar los brazos, los que creen que con poco se puede hacer mucho, para los que saben que solos no se logra nada y que en la unión esta la base del éxito. Para los que entienden que el deporte es parte de la vida y es el deporte amateur el que da vida a las instituciones día a día

Hockey Club de Gimnasia y Esgrima La Plata : De la sanción al sintético

El propósito de esta ponencia es narrar como una Institución, el Club de Gimnasia y Esgrima La Plata, recupera el Hockey, deporte del cual había sido pionero y que, debido a una severa sanción durante 56 años se vio perjudicado en su desarrollo y crecimiento y alejado de la competencia oficial. Se hace un recorrido tratando de recuperar textos y relatos de aquella época y actuales. Trasmitir, dar a conocer la historia de un deporte dentro de una institución con la intención de marcar huella y Poner en valor. Es un humilde homenaje, después de tantos sueños derrumbados, para los que siguieron y siguen soñando intentando todo sin bajar los brazos, los que creen que con poco se puede hacer mucho, para los que saben que solos no se logra nada y que en la unión esta la base del éxito. Para los que entienden que el deporte es parte de la vida y es el deporte amateur el que da vida a las instituciones día a día

Lectura y escritura como prácticas culturales : La investigación y sus contribuciones para la formación docente

Tabla de contenidos: Lectura y escritura como prácticas culturales. La investigación y sus contribuciones para la formación docente / Sandra Sawaya, Carolina Cuesta. Las prácticas de lectura y escritura o el lugar del alumno como ciudadano / Sandra Sawaya. Lectura y escritura como contenidos de enseñanza de la lengua y la literatura: tensiones entre políticas educativas y trabajo docente en Argentina / Carolina Cuesta. Enseñanza de la lectura y la escritura en el primer ciclo: prácticas de enseñanza y fracaso escolar / María Fernanda Ronconi. Tras la huella de la mandrágora: derivas teóricas de una experiencia de intervención social con la literatura / Angeles Ingaramo. Prácticas de lectura y escritura en los RPG (Role Playing Game) y las Creepypastas / Manuela López Corral. La enseñanza de la poesía en la escuela Secundaria: la tradición escolar y lo no documentado / Matías Massarella. Parodias de alumnos al saber docente: literatura, cultura popular y humor / Mariano Dubin. Presupuestos acerca de las prácticas de lectura en documentos oficiales de la provincia de Buenos Aires: sobre canon, literatura y experiencia / Mariana Provenzano.

First Triassic tetrapod (Sauropterygia, Nothosauridae) from Castilla y León: evidence of an unknown taxon for the Spanish record

Several vertebrae of a sauropterygian specimen have been recovered in Fuencaliente de Medinaceli (Soria Province, Castilla y León, Spain). The remains come from Middle–Upper Triassic Muschelkalk Facies. This finding represents the first documented evidence of a Triassic tetrapod in Castilla y León. The vertebrae belong to Nothosaurus, a sauropterygian genus found in Europe, Middle East, North of Africa and China. This genus is poorly-known in the Iberian record. The new remains constitute the first evidence of the species Nothosaurus giganteus, or a related taxon, in the Iberian Peninsula. This study reveals the occurrence of at least two species of the sauropterygian Nothosaurus in the Spanish record.

Afectividad y creaciones estéticas: intervención social con jóvenes no cualificados

Los jóvenes no cualificados, que participan en los dispositivos educativos de segunda oportunidad, recorren itinerarios de transición al mercado laboral cada vez más complejos. Por lo que conocer sus expectativas y su capacidad de agencia resulta ineludible para mejorar nuestro acompañamiento como profesionales de la intervención sociolaboral. En este artículo exploramos la adaptación de esos jóvenes a una exigencia creciente de cualificación, que los está excluyendo laboralmente. Frente a este proceso, observamos que contraponen una resistencia basada en su capital simbólico, a través de la afectividad y la estética. Nuestro interés por estas respuestas nace de la desorientación percibida entre los profesionales de los programas educativos. Incapaces de comprender las trayectorias divergentes que estos jóvenes plantean, ante los itinerarios homogéneos que se les ofrecen para su inserción social. Tras el análisis de las creaciones artísticas y estéticas de los adolescentes, intuimos que hay dos factores que activan su resistencia a las limitaciones de sus expectativas de éxito. Por un lado, una variable institucional, que apunta a una deficiente planificación de los itinerarios formativos, que los jóvenes perciben que les aboca a la infracualificación y a un mercado laboral precario e inestable. Y por otro lado, una resistencia a la exclusión, que se enraíza en un imaginario de éxito y de movilidad social propio de una juventud globalizada.

The impact of political and economic crisis on the polarization of the Spanish media

In this paper the characteristics of the cyclical political polarization of the Spanish media system are defined. From this study, a prospective analysis raises doubts about this scenario remains unchanged because of the political and economic crisis. It seeks to define the role played by political and media actors in polarization focusing on the two legislatures where the tension reached higher levels (1993-1996 and 2004-2008) and compares it with the developments faced by them in the current economical and political context of crisis. To achieve these aims, it has been performed an analysis of media content (since 1993) and looked through primary sociological sources and the scientific literature about polarization. This is an exploratory, critical and descriptive case analysis.

Derrida: Deconstrucción, 'différence' y diseminación. Una historia de parásitos, huellas y espectros

La deconstrucción irrumpe en el pensamiento de la escritura, como una escritura de la escritura, que por lo pronto obliga a otra lectura: no ya imantada a la comprensión hermenéutica del sentido que quiere-decir un discurso, a su fondo de ilegibilidad y de deseo de idioma–, a las fuerzas no intencionales inscritas en los sistemas significantes de un discurso que hacen de éste propiamente un “texto”, es decir, algo que por su propia naturaleza o por su propia ley se resiste a ser comprendido como expresión de un sentido, o más bien “expone” éste como efecto –y con su legalidad y necesidad específica– de una ilusión para la conciencia.

AUTO-RUINS. Thinks about automobile into the contemporary landscape

The article analyses the evolution of the representation of the automobile inserted in the natural and urban environment in the Contemporary Art, from the appearance of the first cars in the beginning of the 20th century until the present day. The text compares the diverse attitudes and analysis of some representative artists who have used the image of the machine in general and the car in particular in their aesthetic discourse, using as a conductive thread the metaphor of the life cycle (birth, growth, feeding, reproduction and death). It deals with the discovery, the development and the coexistence between human and the automobile and its interpretation as a basic element of the artistic work. The text connects the image of the automobile located in the contemporary industrial landscape utilizing the artist references who have integrated the car in their work inside the natural or artificial environment characteristic of each moment. At the same time, the article goes deeply into the relationship of romantic ruin and natural landscape and the evolution of the industrial and architectural modern environment, through the work of the artists who has used the car as an inhabitant of the landscape.

The trace in the skin in an Art Therapy Workshop

We present the experience of a brief Art Therapy Workshop conducted with a group of women with dermatological conditions, conducted at the Hospital General Universitario Reina Sofía of Murcia. We will focus on one of the patients, recognizing the importance of group relationships for therapy. The main objective was to establish a link between emotions and experiences of patients and their own body, specifically their skin condition. Thus, personal, family and social will constitute the basis on which these emotions and experiences are embedded. The relationships and their status as mothers are guides for the therapeutic work carried out.