Fitoplâncton em três lagoas marginais ao Rio Paranapanema e em sua desembocadura no Reservatório de Jurumirim (São Paulo, Brasil) durante um período prolongado de seca

Durante um período de desconexão (de outubro de 1999 a dezembro de 2000) entre lagoas laterais e o Rio Paranapanema, a estrutura da comunidade fitoplanctônica e suas alterações foram examinadas em amostras coletadas trimestralmente nas zonas litoral e pelágica. Um total de 183 táxons de algas foi encontrado, sendo a comunidade predominante constituída por Chlorophyceae e Bacillariophyceae no Rio Paranapanema e em um ambiente lacustre permanentemente isolado, e por Bacillariophyceae e Chlorophyceae em duas outras lagoas. Ao longo do ano, diminuição na riqueza de espécies foi encontrada somente no ambiente lêntico com maior perda de conectividade. Cryptophyceae foi abundante (densidades maior que a densidade média do fitoplâncton) nas três lagoas, zonas e épocas do ano, exceto na zona litoral da lagoa com maior perda de conectividade em novembro de 1999. No Rio Paranapanema, Cryptophyceae predominou em mês chuvoso (fevereiro), sendo os índices de diversidade mais elevados nos demais períodos. A seca severa acarretou redução significativa do volume e área de superfície das lagoas, uma delas, a lagoa isolada, sendo extinta no último período de amostragem. Somente, nesta última, um efeito de concentração na abundância do fitoplâncton foi evidente. O predomínio em densidade de Cryptomonas brasiliensis Castro, C. Bic. & D. Bic., Chroomonas spp. e Chlamydomonas spp. nas três lagoas foi atribuído às condições adversas para o desenvolvimento das demais algas. A baixa profundidade, a grande quantidade de sedimentos suspensos na água após episódios de ventos fortes e, em conseqüência, a extinção acentuada da luz, foram fatores limitantes para as algas não adaptadas a essas condições, a despeito das concentrações favoráveis de nutrientes. No Rio Paranapanema, as alterações temporais na estrutura da comunidade fitoplanctônica parecem estar associadas a flutuações de velocidade e fluxo de água bem como ao nível hidrológico.

Chronic converting enzyme inhibition normalizes QT interval in aging rats

The aim of the present study was to investigate the effects of converting enzyme inhibition by captopril on ECG parameters in aged rats. Four-month-old male rats received captopril dissolved in tap water (0.5 mg/l) or tap water for 2 or 20 months. At the end of treatment, under anesthesia, RR and PR interval, P wave and QRS duration, QT and corrected QT interval were measured in all animals. On the following day, chronic ECG (lead II) recordings were performed to quantify supraventricular (SVPB) or ventricular premature beats (VPB). After sacrifice, the hearts were removed and weighed. RR interval was similar in young and untreated aged rats, but significantly larger in aged rats treated with captopril. P wave and QRS length did not differ among groups. PR interval was significantly larger in old than in young rats and was not affected by captopril. Corrected QT interval was larger in aged than in young rats (117 ± 4 vs 64 ± 6 ms, P<0.05) and was reduced by captopril (71 ± 6 ms, P<0.05). VPB were absent in young rats and highly frequent in untreated old animals (8.4 ± 3.0/30 min). Captopril significantly reduced VPB in old rats (0.3 ± 0.1/30 min, P<0.05). The cardiac hypertrophy found in untreated aged rats was prevented by captopril (3.44 ± 0.14 vs 3.07 ± 0.10 mg/g, P<0.05). The beneficial effects of angiotensin converting enzyme inhibition on the rat heart during the aging process are remarkable.

An analysis of the electrocardiogram QT interval

No reports testing the efficacy of the use of the QT/RR ratio <1/2 for detecting a normal QTc interval were found in the literature. The objective of the present study was to determine if a QT/RR ratio <=1/2 can be considered to be equal to the normal QTc and to compare the QT and QTc measured and calculated clinically and by a computerized electrocardiograph. Ratios (140 QT/RR) of 28 successive electrocardiograms obtained from 28 consecutive patients in a tertiary level teaching hospital were analyzed clinically by 5 independent observers and by a computerized electrocardiograph. The QT/RR ratio provided 56% sensitivity and 78% specificity, with an area under the receiver operator characteristic curve of 75.8% (95%CI: 0.68 to 0.84). The divergence in QT and QTc interval measurements between clinical and computerized evaluation were 0.01 ± 0.03 s (95%CI: 0.04-0.02) and 0.01 ± 0.04 s (95%CI: -0.05-0.03), respectively. The QT and QTc values measured clinically and by a computerized electrocardiograph were similar. The QT/RR ratio <=1/2 was not a satisfactory index for QTc evaluation because it could not predict a normal QTc value.

Crescimento e composição corporal em crianças e adolescentes com síndrome nefrótica córtico-dependente

OBJETIVO: Avaliar crescimento e composição corporal em crianças e adolescentes com Síndrome Nefrótica Córtico-Dependente (SNCD). MATERIAL E MÉTODOS: Foram incluídos todos os pacientes de 5 a 18 anos, em acompanhamento por pelo menos dois anos, com diagnóstico de SNCD. Foram coletados dados referentes a: tempo de tratamento, idade de início de tratamento, valores consecutivos do colesterol, albuminemia, proteinemia total, dose de uso de corticoide e peso, estatura e idade da primeira consulta. As avaliações antropométricas dobra cutânea triciptal e subescapular, índice de massa corpórea, circunferência muscular do braço, circunferência da cintura e z-escore de estatura/idade foram realizadas durante as consultas de rotina e realizadas somente quando se considerou a criança sem edema clinicamente visível. Estatística não paramétrica com p < 0,05. RESULTADOS: Foram estudados 18 pacientes, 11 do sexo masculino (61,1%), idade entre 6 e 16 anos (12,22 ± 2,98), tempo médio de tratamento de 6,75 ± 3,75 anos. Os valores iniciais do z-escore foram significativamente maiores do que os finais (-0,69 ± 0,80 e de -2,07 ± 1,61; p = 0,003). A evolução individual do z-escore mostrou que houve diminuição em 14 (-1,37 ± 1,55) e manutenção dos valores em quatro pacientes. Comparando-se vários parâmetros que poderiam ser responsáveis pela diferença de evolução, somente a proteinúria residual foi significativamente diferente. A medida da circunferência muscular do braço foi significativamente menor no grupo com perda de z-escore. CONCLUSÕES: Foi observado, na maioria dos pacientes, déficit de estatura e diminuição da massa magra, provavelmente associados à gravidade do quadro nefrótico, que necessitou de doses elevadas e prolongadas de corticoide.

Síndrome de Lowe: relato de cinco casos

INTRODUÇÃO: A síndrome de Lowe, ou distrofia oculocerebrorrenal (OCRL), tem herança recessiva ligada ao cromossomo X. Apresenta-se com catarata, glaucoma, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM), déficit cognitivo e síndrome de Fanconi. OBJETIVO: Descrever a evolução de cinco pacientes pediátricos atendidos no ambulatório de tubulopatias do Departamento de Nefrologia Pediátrica da Universidade Federal de São Paulo-Escola Paulista de Medicina Unifesp (Unifesp-EPM). MÉTODOS: Estudo retrospectivo de cinco pacientes masculinos atendidos no ambulatório de tubulopatias. RESULTADOS: A média de idade na primeira consulta foi de 76,5 meses; o tempo médio de acompanhamento, de 30,5 meses (mínimo de 8 meses e máximo de 53 meses). Os sintomas e os sinais clínicos incluíram catarata e nistagmo. Atraso no DNPM e déficit de peso e de estatura estiveram presentes em todos os casos, bem como poliúria, polidipsia, constipação, acidose metabólica, fosfatúria, bicarbonatúria, proteinúria, hipercalciúria e hiperuricosúria. Nefrocalcinose foi identificada em um paciente; litíase renal, em três; e redução do tamanho renal, em dois. Fraturas patológicas e raquitismo foram observados em dois pacientes; rarefação óssea e atraso na idade óssea, em todos os pacientes. Um deles apresentou redução no ritmo de filtração glomerular. Terapeuticamente, todos receberam álcalis, fósforo e reposição com vitamina D, além de orientação dietética para suas necessidades. CONCLUSÃO: Este estudo preconiza a necessidade do diagnóstico precoce e do acompanhamento médico e nutricional desses pacientes para evitar complicações relacionadas com distúrbios metabólicos.

Microangiopatias trombóticas: púrpura trombocitopênica trombótica e síndrome hemolítico-urêmica

As microangiopatias trombóticas (MATs) são condições caracterizadas por oclusão microvascular generalizada por trombos de plaquetas, trombocitopenia, e anemia hemolítica microangiopática. Duas manifestações fenotípicas típicas das MATs são a síndrome hemolítica urêmica (SHU) e a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT). Outras doenças ocasionalmente apresentam manifestações similares. Na dependência de prevalecer a lesão renal ou a cerebral, duas entidades patologicamente indistinguíveis, mas de alguma forma clinicamente diferentes, têm sido descritas: a SHU e a PTT. Injúria das células endoteliais é o fator desencadeante central na sequência de eventos que levam a MAT. Perda da trombo resistência fisiológica, adesão de leucócitos no endotélio lesado, consumo de complemento, liberação e fragmentação anormais do fator de von Willebrand (FvW), e aumento do estresse de cisalhamento vascular podem sustentar e ampliar o processo microangiopático. Anormalidades intrínsecas do sistema do complemento e do FvW podem acompanhar a predisposição genética à doença, que pode ter um papel chave, em particular nas formas recorrentes e familiares. Nos casos de SHU associada à diarreia (SHU+D), o dano endotelial renal é mediado (pelo menos em parte) pela Shigatoxina (Stx) bacteriana, uma família de toxinas elaboradas por certas cepas da Escherichia coli e Shigella dysenteriae. A evolução é geralmente boa na criança, na SHU associada a Stx, enquanto sequelas renais e neurológicas são mais frequentemente encontradas em adultos, formas familiares e atípicas da SHU e na PTT. Estudos recentes têm demonstrado que a deficiência na clivagem do FvW pela proteinase ADAMTS13 pode ser genética ou mais comumente adquirida, resultante da produção de anticorpos inibidores da ADAMTS13, causando a PTT. Durante a última década, demonstrou-se que a SHU atípica (SHU-D) é uma doença de desregulação da via alternativa do complemento. Uma série de mutações e polimorfismo em genes que codificam proteínas reguladoras do complemento sozinhas ou em combinação podem levar a SHU atípica. Aproximadamente 60% dos casos de SHU atípica têm mutações do tipo "perda da função" em genes que codificam as proteínas reguladoras do complemento, as quais protegem as células hospedeiras da ativação do complemento: fator H do complemento (FHC), fator I (FIC) e proteína cofator de membrana (PCM ou CD46), ou mutações do tipo "ganho da função" em genes que codificam o FHC ou C3. Além disso, aproximadamente 10% dos pacientes com SHU atípica têm deficiência na função do FHC devido a anticorpos anti-FHC. Mesmo que as MATs sejam condições altamente heterogêneas, um terço dos pacientes tem deficiência severa da ADA-MTS13. Transfusões de plaquetas são contraindicadas nesses pacientes. Infusão de plasma ou plasma exchange (PE) é o único tratamento eficiente.

Espironolactona melhora a vasodilatação fluxo mediada em indivíduos com síndrome metabólica

INTRODUÇÃO: O papel da aldosterona na fisiopatologia da disfunção endotelial relacionada à síndrome metabólica (SM) tem sido objeto de estudos. OBJETIVO: Avaliar o bloqueio da aldosterona sobre a vasodilatação fluxo mediada (VDFM) e sobre parâmetros renais e metabólicos em indivíduos com SM. MÉTODOS: Dezenove indivíduos com SM foram submetidos a exame clínico; exames complementares: glicose, insulina, lipidograma, depuração da creatinina, microalbuminúria e a monitorização ambulatorial da pressão arterial (MAPA) e análise da VDFM antes e após 16 semanas do uso de espironolactona. RESULTADOS: Após o tratamento, observou-se aumento da VDFM, de 7,6 ± 5,63% para 15,0 ± 6,10% (p < 0,001), com redução não significante da pressão sistólica e diastólica (142,2 ± 16,37 mmHg para 138,8 ± 16,67 mmHg e 84,3 ± 10,91 mmHg para 82,7 ± 9,90 mmHg, respectivamente). O colesterol HDL (High-density lipoprotein - lipoproteína de alta densidade) aumento de modo significante, a microalbuminúria apresentou tendência à redução, enquanto a depuração da creatinina não variou significativamente com o tratamento. CONCLUSÃO: O bloqueio da aldosterona em pacientes com SM melhorou a VDFM, sem induzir alterações no perfil metabólico e em parâmetros renais.

Aplicação da biologia molecular na abordagem da síndrome de Bartter: relato de caso

O presente trabalho teve como objetivo mostrar a utilidade da biologia molecular para o diagnóstico da síndrome de Bartter (SB) por meio do relato de caso de duas irmãs e propor um algoritmo para abordagem molecular dessa síndrome. Os dois casos relatados apresentaram prematuridade, gestação complicada com poli-hidrâmnio e baixo peso ao nascer. Durante o primeiro ano de vida, as crianças apresentaram poliúria, polidipsia e atraso no crescimento, o que levou à investigação de doenças tubulares renais e erros inatos do metabolismo. Os exames laboratoriais sugeriram SB, mas a confirmação diagnóstica só foi obtida pela detecção de mutação em homozigose no exon 5 do gene KCNJ1, resultando em substituição do aminoácido alanina por valina no códon 214 (A214V) nas duas fitas de DNA nas duas irmãs e de mutação em heterozigose em seus pais. O diagnóstico de certeza da SB muitas vezes é difícil de ser obtido. Dessa forma, por meio dos casos relatados, mostrou-se a utilidade de métodos moleculares para o diagnóstico de certeza da SB, e foi proposto um algoritmo para a utilização racional dessas técnicas.

Síndrome de quebra-nozes (nutcracker) em uma mulher jovem em investigação por quadro de hematúria recorrente: um relato de caso

INTRODUÇÃO: A síndrome de quebra-nozes (SQN) é uma condição na qual há compressão da veia renal esquerda pela aorta e a artéria mesentérica superior, associada a uma sintomatologia característica, porém pouco específica. RELATO DO CASO: Trata-se de uma paciente de 37 anos, apresentando hematúria macroscópica intermitente sem etiologia estabelecida até então. Durante a investigação, uma angiotomografia evidenciou compressão da veia renal esquerda no seu trajeto entre a artéria mesentérica superior e aorta abdominal, associada a importante dilatação de veia ovariana esquerda. DISCUSSÃO: A síndrome desencadeada pela compressão da veia renal esquerda pela aorta e artéria mesentérica superior apresenta prevalência provavelmente aumentada no sexo feminino e postula-se que seja associada a situações particulares, como a nefroptose e a escassez de gordura retroperitoneal. Hematúria, sinal típico, teria como causa a ruptura do fino septo que separa as veias do sistema coletor urinário. Vários exames de imagem podem auxiliar no diagnóstico. O tipo de tratamento que deve ser adotado ainda é controverso, existindo diversas opções cirúrgicas, como o uso de stent intravascular e a conduta conservadora. De diagnóstico costumeiramente tardio, essa síndrome deve ser incluída na investigação de pacientes com quadro de hematúria a esclarecer.

Achados eletrocardiográficos em pacientes com doença renal crônica em hemodiálise

INTRODUÇÃO: A doença cardiovascular é a principal causa de mortalidade de pacientes em hemodiálise. Quando consideradas todas as causas de morte, aproximadamente 30% são classificadas como parada cardíaca, morte de causa desconhecida ou arritmia cardíaca. O prolongamento do tempo de despolarização e repolarização ventriculares, medido pela aferição do intervalo QT no eletrocardiograma de repouso, tem emergido como preditor de arritmias ventriculares complexas, uma importante causa de morte súbita cardíaca. OBJETIVOS: Determinar as alterações eletrocardiográficas presentes em pacientes sob hemodiálise (HD), aferir o intervalo QT e sua relação com variáveis clínicas e laboratoriais. MÉTODOS: Pacientes com idade acima de 18 anos em programa de hemodiálise foram abordados para participarem do estudo, e após anuência, foram submetidos ao exame de eletrocardiograma de 12 derivações. Dados clínicos foram revisados para avaliar a presença de comorbidades, além da aferição de medidas antropométricas e da pressão arterial. Amostras de sangue foram coletadas para determinação da hemoglobina e níveis séricos de cálcio, fósforo e de potássio. RESULTADOS: Cento e setenta e nove pacientes foram incluídos no estudo. A maioria era do sexo masculino (64,8%) e da raça branca (54,7%); a idade média foi de 58,5 ± 14,7 anos. Aproximadamente 50% dos pacientes apresentaram ao menos um distúrbio de condução elétrica. Cerca de 50% apresentaram prolongamento do intervalo QTc e experimentaram aumento significativo na frequência de hipertrofia ventricular esquerda (HVE), alterações do ritmo cardíaco, bloqueios de ramo e mais baixos índices de massa corporal (IMC), quando comparados aos pacientes com intervalo QTc normal. CONCLUSÕES: Pacientes com doença renal crônica (DRC) em hemodiálise apresentam elevada frequência de achados eletrocardiográficos anormais, incluindo alta prevalência de pacientes com intervalo QTc prolongado. O presente estudo encontrou, ainda, associação significativa entre o intervalo QTc prolongado com a presença de Diabetes e de valores mais baixos para o IMC.

Dissociação da resposta anti-hipertensiva e metabólica à losartana e espironolactona em ratos com síndrome metabólica experimental

INTRODUÇÃO: O tratamento da hipertensão arterial (HA) em indivíduos com síndrome metabólica (SM) é um desafio, uma vez que terapias não medicamentosas são de difícil implementação e o tratamento farmacológico ideal não está totalmente estabelecido. OBJETIVO: Avaliar o bloqueio do sistema renina angiotensina aldosterona (SRAA) na pressão arterial (PA), na função e na morfologia renais em modelo experimental de SM induzida por dieta hiperlipídica. MÉTODOS: Ratos Wistar receberam ração hiperlipídica a partir da quarta semana de vida, por 20 semanas. Os grupos tratados receberam Losartana ou Espironolactona a partir da oitava semana de vida. Avaliou-se semanalmente o peso corporal e a PA de cauda por pletismografia. Ao final do experimento, foram realizados testes de tolerância oral à glicose, perfil lipídico, clearance de creatinina, medida direta da PA, análise morfométrica renal. RESULTADOS: A administração de dieta hiperlipídica se associou ao desenvolvimento de SM, caracterizada por acúmulo central de gordura, hipertensão arterial, hiperglicemia e hipertrigliceridemia. Nesse modelo não foram observadas alterações da histomorfometria renal. O bloqueio do receptor AT1 da angiotensina II (Ang II) preveniu o desenvolvimento da HA. O bloqueio mineralocorticoide não apresentou eficácia anti-hipertensiva, porém, associou-se à redução da gordura abdominal. CONCLUSÃO: A dissociação da resposta anti-hipertensiva aos bloqueios dos receptores da Ang II e mineralocorticoide indica a participação da Ang II na gênese da HA associada à obesidade. A redução da obesidade central com a Espironolactona sugere a presença de efeito adipogênico mineralocorticoide.

Espironolactona reduz a pressão arterial e a albuminúria de hipertensos obesos com síndrome metabólica

INTRODUÇÃO: A aldosterona tem sido implicada na fisiopatologia da síndrome metabólica (SM), assim como da hipertensão arterial a ela associada; entretanto, o uso de antagonistas do receptor mineralocorticoide neste grupo de indivíduos foi pouco estudado. OBJETIVOS: Avaliar os efeitos do bloqueio mineralocorticoide no comportamento pressórico, em parâmetros metabólicos, inflamatórios e renais de indivíduos com SM. MÉTODOS: Vinte e nove indivíduos com SM foram avaliados em estudo prospectivo que consistiu de dois períodos: basal (duas semanas), no qual foram obtidos dados demográficos e suspensa a medicação anti-hipertensiva, e período de tratamento, no qual foi administrada espironolactona (25 a 50 mg/dia), por 16 semanas. Em ambos os períodos, foram avaliados marcadores inflamatórios, metabólicos e renais, além da realização da monitorização ambulatorial da pressão arterial. RESULTADOS: Após tratamento com espironolactona, a pressão arterial sistólica e diastólica de 24 horas reduziu de 143,5 ± 15,17 mmHg para 133,2 ± 17,34 mmHg (p = 0,025) e de 85,2 ± 11,10 mmHg para 79,3 ± 11,78 mmHg (p = 0,026), respectivamente. Os níveis de colesterol HDL aumentaram de 44,0 ± 8,67 para 49,0 ± 6,75mg/dL (p = 0,000) e a proteína C reativa reduziu significantemente de 6,3 ± 7,54 mg/L para 4,6 ± 6,30 mg/L. Os níveis de glicemia de jejum, insulina, HOMA-IR e triglicérides não apresentaram alteração significante após bloqueio do receptor mineralocorticoide. A filtração glomerular estimada não se alterou, enquanto o logaritmo da albuminúria reduziu significantemente de 2,5 ± 0,92 para 2,0 ± 0,95. CONCLUSÃO: A administração de espironolactona em monoterapia a hipertensos com SM foi eficaz no controle da hipertensão arterial, reduziu a excreção urinária de albumina e elevou os níveis de colesterol HDL.

Síndrome de Hadju-Cheney: alterações renais em um relato de caso

A síndrome de Hadju-Cheney é uma doença genética caracterizada por dismorfismos craniofaciais e alterações ósseas responsáveis pelo fenótipo da doença. As alterações renais, como cistos renais corticais, refluxo vesico - ureteral e falência renal, são raramente relatadas, mas são incluídas como apresentações menos comuns. O diagnóstico genético ainda não está disponível e a patogênese é relacionada a mutações no gene NOTCH. Os autores relatam um caso de um homem de 26 anos; porém, com características fenotípicas de um paciente pediátrico. Ele se apresentou com síndrome nefrótica, hipertensão arterial, cistos renais corticais e insuficiência renal aguda requerendo hemodiálise. A biopsia renal evidenciou glomeruloesclerose focal e segmentar e o tratamento para esse paciente foi de suporte com terapia hemodialítica. O diagnóstico da síndrome de Hadju-Cheney foi dado durante investigação do quadro renal.

Uso do eculizumab na síndrome hemolítica urêmica atípica: relato de caso e revisão da literatura

Síndrome Hemolítico Urêmica atípica (SHUa), isto é, não associada à Escherichia coli, produtora de Shiga toxina, é vista em 5% a 10% dos casos de Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU), podendo ocorrer em qualquer idade e ser esporádica ou familiar. O prognóstico nestes casos é reservado, com alta mortalidade e morbidade na fase aguda da doença, e cerca de 50% dos casos podem evoluir para doença renal crônica terminal. O aumento do conhecimento da patôgenese da SHUa (hiperativação da via alternativa do complemento) foi acompanhado pelo surgimento de uma droga, eculizumab, a qual age como inibidor da via final do complemento. Nosso objetivo é relatar um caso de lactente com SHUa que apresentou excelente resposta clínica e laboratorial com o uso de eculizumab. Lactente, 14 meses de idade, sexo masculino, previamente hígido, apresentou quadro de anemia e plaquetopenia aos 12 meses de idade. Foi tratado com corticoterapia e encaminhado ao nosso serviço por hipertensão arterial. Entretanto, os exames demonstraram acometimento renal com proteinúria nefrótica e hipoalbuminemia, com Coombs direto negativo. Evoluiu com anemia, plaquetopenia, piora de função renal e hipertensão. Realizada biópsia renal que mostrou microangiopatia trombótica (MAT). Diante do quadro de anemia não hemolítica, plaquetopenia e insuficiência renal aguda com substrato histológico de MAT, foi feito diagnóstico de SHUa. O paciente recebeu eculizumab, com excelente resposta clínico-laboratorial. Este caso denota a importância de diagnóstico e tratamento precoces nesta entidade grave que é a SHUa. Eculizumab é eficaz e mantém remissão a longo prazo, evitando medidas invasivas como a plasmaferese, a qual resolve apenas parcialmente o quadro.

Síndrome Hemolítico-Urêmica na infância

O grupo de doenças que podem manifestar-se com MAT podem apresentar superposição clínica, dificultando o diagnóstico diferencial. Entre estas ressaltamos a PTT e SHU, sendo que esta última pode ocorrer pela ação de toxinas, doenças sistêmicas, hiperativação da via alterantiva descontrolada por alterações nas proteínas reguladoras desta via (SHUa) e por fim, idiopática. Deve-se proceder a uma série de exames para diferenciá-las. Ressaltando que SHUa é um diagnóstico de exclusão de outras causas de MAT. O tratamento da SHUa com infusão de plasma ou plasmaferese, resulta na maior parte dos casos com boa resposta, especialmente hematológica a curto-prazo, porém é uma doença grave e devastadora e, pode levar a óbito e doença renal crônica terminal. Tratamento com plasma apresenta grande recorrência da doença a longo-prazo e evolução renal desfavorável. Eculizumab, um anticorpo monoclonal anti-C5, tem surgido como uma esperança no prognóstico a curto e a longo-prazo nestes pacientes.