Safety and efficacy of drisapersen for the treatment of Duchenne muscular dystrophy (DEMAND II): an exploratory, randomised, placebo-controlled phase 2 study.

Duchenne muscular dystrophy is caused by dystrophin deficiency and muscle deterioration and preferentially affects boys. Antisense-oligonucleotide-induced exon skipping allows synthesis of partially functional dystrophin. We investigated the efficacy and safety of drisapersen, a 2'-O-methyl-phosphorothioate antisense oligonucleotide, given for 48 weeks.

Interventions to prevent steroid-induced osteoporosis and osteoporotic fractures in Duchenne muscular dystrophy (Protocol)

This is the protocol for a review and there is no abstract. The objectives are as follows:

Primary objective: To assess the effects of interventions to delay or treat osteoporosis in DMD patients treated with glucocorticoid steroids.

Secondary objectives: To assess the effects of interventions to delay or treat osteoporosis in DMD on the frequency of vertebral fragility fractures and long bone fractures in DMD patients treated with glucocorticoid steroids.

Manutenção preventiva ou manutenção corretiva em linhas aéreas de média tensão? Utilização do data envelopment analysis como auxiliar de gestão dos ativos técnicos de manutenção

O uso de Data Envelopment Analysis (DEA) no setor de distribuição de energia elétrica tem dado origem à publicação de vários artigos científicos. No geral, estes artigos focam-se na comparação da eficiência das empresas de distribuição de eletricidade. Na generalidade dos artigos, o tratamento da informação tem sido predominantemente descritivo e classificatório, sem focar no processo de transformação. Em contraste, o trabalho que se apresenta aqui pretende mostrar as potencialidades do DEA na análise de variáveis do processo de transformação e procura explorar o seu potencial para a identificação dos programas e intervenções que contribuem para a melhoria efetiva no processo de distribuição de eletricidade. É nossa convicção que as avaliações de natureza formativa, com fins de aprendizagem, são mais eficazes do que os estudos sumativos porque contribuem para uma melhor compreensão das estruturas e processos, sendo portanto mais adequadas para contribuir para a melhoria do desempenho. Neste trabalho, apresenta-se uma questão importante no contexto da análise DEA: a de investigar, se as diferenças de eficiência são devidas a um programa específico de gestão ou às características de conceção. Para o efeito, o estudo recorre a dois métodos diferentes para realizar este tipo de análise. Em primeiro lugar, aplicamos a estatística de rank de Mann-Whitney aos scores do DEA, a fim de avaliar a significância estatística das diferenças observadas entre um programa de tratamento e o programa de controlo. Em segundo lugar, procedemos a uma análise dinâmica com o Índice de Produtividade de Malmquist, a fim de estudar o impacto da introdução de uma nova tecnologia num grupo de unidades. O estudo de caso desenvolvido centra-se na avaliação do desempenho de linhas de média tensão afetas a uma das regiões de serviço de uma empresa de distribuição de energia elétrica, regulada pelo Sistema Público de Distribuição de Energia em Portugal (ERSE). Os resultados do estudo de caso mostram que a aplicação do DEA tem um grande potencial para contribuir para a melhoria dos processos e deve ser explorado noutros contextos.

Application of Decision-Making Theory to the Regulation of Muscular Work Rate During Self-Paced Competitive Endurance Activity.

Successful participation in competitive endurance activities requires continual regulation of muscular work rate in order to maximise physiological performance capacities, meaning that individuals must make numerous decisions with regards to the muscular work rate selected at any point in time. Decisions relating to the setting of appropriate goals and the overall strategic approach to be utilised are made prior to the commencement of an event, whereas tactical decisions are made during the event itself. This review examines current theories of decision-making in an attempt to explain the manner in which regulation of muscular work is achieved during athletic activity. We describe rational and heuristic theories, and relate these to current models of regulatory processes during self-paced exercise in an attempt to explain observations made in both laboratory and competitive environments. Additionally, we use rational and heuristic theories in an attempt to explain the influence of the presence of direct competitors on the quality of the decisions made during these activities. We hypothesise that although both rational and heuristic models can plausibly explain many observed behaviours in competitive endurance activities, the complexity of the environment in which such activities occur would imply that effective rational decision-making is unlikely. However, at present, many proposed models of the regulatory process share similarities with rational models. We suggest enhanced understanding of the decision-making process during self-paced activities is crucial in order to improve the ability to understand regulation of performance and performance outcomes during athletic activity.

Fadiga e comportamento tensão-deformação cíclico da liga de alumínio 7050-T7451

Dissertação (mestrado)—Universidade de Brasília, Faculdade de Tecnologia, Departamento de Engenharia Mecânica, 2016.

Comando de ondulador de tensão trifásico por PWM e técnica U/F com implementação por microcontrolador

Dissertação para obtenção do grau de Mestre em Engenharia Electrotécnica Ramo de Automação e Electrónica Industrial

Transformador para fonte de alta-tensão contínua

Dissertação para a obtenção do grau de Mestre em Engenharia Electrotécnica Ramo de Automação e Electrónica Industrial

Fonte de carga de condensadores de alta tensão com compensação de fator potência

Trabalho Final de Mestrado para a obtenção do grau de Mestre em Engenharia Electrotécnica Ramo de Automação e Electrónica Industrial

A influência da massagem na sensação retardada de desconforto muscular

Introdução: Apesar dos muitos estudos sobre a temática da sensação retardada de desconforto muscular, atualmente, ainda se discute a explicação dos mecanismos subjacentes a esta condição clínica, bem como, a sua prevenção e tratamento. A literatura sugere a massagem como uma das formas de terapia, contudo, os estudos têm mostrado resultados controversos. Objetivo: Verificar se a massagem aplicada 2 horas após um protocolo de exercício excêntrico tem influência na sensação retardada de desconforto muscular, bem como, se o seu efeito varia dependendo do tempo de aplicação. Métodos: 21 participantes (23,62±1,32 anos; 76,95±12,17 kg; 174,71±4,78 cm; 25,25±4,26 Kg/m 2) foram divididos em três grupos. Foi avaliada a dor, força muscular e a perimetria antes, e 2h, 24h, 48h, e 72h após um protocolo de exercício constituído por três séries de dez repetições de contrações excêntricas dos isquiotibiais do membro dominante, com 80% da força máxima, a uma velocidade constante de 60º/s, numa amplitude entre 0º e 80º, utilizando o dinamómetro isocinético Biodex System 4. A massagem foi efetuada 2 horas após o exercício em dois grupos experimentais com durações diferentes, sendo o terceiro grupo de controlo. Para identificar diferenças entre os grupos no momento inicial e na variável diferença entre o momento inicial e os restantes momentos, recorreu-se ao teste de Kruskal-Wallis, seguido de uma análise Post-Hoc através do teste de Dunn com um nível de significância de 0,05. Resultados: Verificou-se que a massagem teve efeito na redução da dor e na perimetria. Relativamente à força não foram encontradas alterações significativas. Conclusão: Os resultados mostraram que a massagem aplicada 2 horas após o exercício excêntrico, independentemente da duração utilizada, teve efeito na redução da dor, mas não na força muscular. Na perimetria apesar de haver alterações, estas não foram consideradas relevantes.

Efeitos imediatos de um Sustained Natural Apophyseal Glide na atividade muscular dos eretores espinhais, na dor e na amplitude de flexão, em indivíduos com dor lombar crónica não específica

Introdução: O Sustained Natural Apophyseal Glide tem sido sugerido como uma técnica com potenciais benefícios na redução da dor e no aumento da amplitude de flexão lombar em indivíduos com dor lombar. Contudo, não existe evidência sobre esta técnica na atividade muscular dos eretores espinhais. Objetivo: Avaliar os efeitos imediatos de um Sustained Natural Apophyseal Glide na atividade muscular dos eretores espinhais, na intensidade da dor e na amplitude real de flexão lombar, em indivíduos com dor lombar crónica não específica. Métodos: Estudo experimental com uma amostra de 20 estudantes universitários, com dor lombar crónica não específica e com dor à flexão da coluna lombar, que foram aleatoriamente distribuídos em dois grupos: experimental - Sustained Natural Apophyseal Glide e placebo – intervenção placebo. Foram avaliadas a atividade muscular dos eretores espinhais recorrendo à eletromiografia de superfície (bioPLUX research®), a intensidade da dor através da Escala Visual Analógica e a amplitude real de flexão lombar pelo método de duplo inclinómetro (Universal Inclinometer®), antes e após a intervenção, pela análise do movimento de flexão-extensão do tronco. O nível de significância foi de 0,05. Resultados: Foram encontradas diferenças significativas, em ambos os grupos, para a fase de relaxamento (Grupo experimental: p=0,013 e Grupo placebo: p=0,047), assim como para a fase de extensão, no grupo experimental (p=0,037), verificando-se uma diminuição da atividade muscular da baseline para a avaliação final. A Análise da Covariância revelou que, relativamente à intensidade da dor, verificaram-se diferenças significativas entre os dois grupos (p=0,002), sendo que o grupo experimental diminuiu mais 2cm na Escala Visual Analógica do que o grupo placebo. Pela análise da amplitude real de flexão lombar, embora o aumento não fosse significativamente diferente entre os grupos (p=0,086), o grupo experimental teve mais 1,7º de aumento do que o grupo placebo. Conclusão: Os resultados sugerem que, a curto prazo, o Sustained Natural Apophyseal Glide parece produzir um efeito significativo na diminuição da atividade muscular dos eretores espinhais, durante o movimento dinâmico de extensão do tronco, assim como no alívio da dor. Embora não se tenham observado alterações significativas no aumento da amplitude articular, os resultados no grupo experimental foram superiores à diferença mínima detetável, sugerindo um efeito positivo da técnica aplicada.

Physiotherapy and Duchenne muscular dystrophy

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a severe, progressive disease first described by Meryon in 1852 and later by Guillaume Duchene. It is the most common and severe form of childhood muscular dystrophy, affecting 1 in 3500 live male births. Is caused by an X—linked recessive genetic disorder resulting in a deficiency of the dystrophin protein, responsible for linking contractile proteins to the sarcolemma. Diagnosis is not always easy and the first symptoms are often related to weakness and difficulty or delay in acquiring the ability to perform simple activities. Progressive weakness leads to the use of compensatory strategies in order to maintain the ability to walk and perform other activities. Respiratory muscles are also affected and the complications resulting from its impairments are frequently the cause of early death of these patients. The advances in DMD management has increased life expectancy of these children with the need for adequate care in adulthood. DMD manifestations include muscle weakness, contractures, respiratory and cardiac complications. Some authors also refer that one-third of patients have difficulties with learning and delayed global development because the gene that encodes dystrophyn expresses various dystrophin isoforms that are found in Schwann and Purkinje celis in the brain. Body functions and structure impairments like muscle weakness, contractures and reduced range of motion lead to limitations in activities, i.e., impairments affect the performance of tasks by the individual. In a physiotherapist’s point of view analysing these limitations is mandatory because physiotherapy’s final purpose is to restore or preserve the ability to perform ADL and to improve quality of life.