Método de orientação à modelagem de dados mensurados em proporção

A implementação de técnicas estatísticas, como modelos de regressão, permite conhecer os efeitos dos fatores sobre a característica de qualidade de um produto, contribuindo na melhoria da qualidade de produtos e processos. O objetivo desta dissertação consiste em elaborar um método que oriente à modelagem de dados mensurados em proporção, levando em consideração a classificação das variáveis dependentes e independentes, com enfoque no Modelo de Regressão Beta e no Modelo de Quaseverossimilhança. O método é ilustrado com um estudo em uma empresa curtidora da região do Vale do Rio dos Sinos no Rio Grande do Sul. A modelagem realizada neste estudo referiuse a proporção de produtos refugados no processo de produção por erro de classificação. Os Modelos de Regressão Beta e de Quase-verossimilhança apresentaram bom ajuste e mostraram-se adequados na modelagem da proporção de produtos por erros de classificação. Esses modelos podem ser estendidos a todos os processos industriais que envolvam a produção de produtos não conformes às especificações de fabricação (defeituosos). O método elaborado apresentou facilidade de entendimento e clareza dos passos para a escolha dos modelos de regressão usados na modelagem de dados mensurados em proporção.

A politica de controle do governo em relação as universidades federais autarquicas e suas consequencias sobre as estruturas administrativas destas instituições

Esta monografia se situa no campo do relacionamento Governo Federal-universidades por ele mantidas. concebido basicamente como um problema político.e onde se projetam relações sociais mais amplas. Detem-se. contudo. sobre os reflexos e conseqüências de tal problema político e social que afetam as estruturas administrativas e organizacionais das universidades autárquicas. Acredita-se que o enfoque mais capaz de descrever aquele relacionamento e mais fecundo para uma mudança no comportamento organizacional da universidade seria o da análise da política de controle ou de "supervisão ministerial" (na linguagem da Reforma Administrativa de 1967) que o Governo. implicita ou explicitamente. mantém sobre as rais autárquicas. universidades fede Um panorama da evolução histórica desta política de controle. desde seus primórdios no século XVI até fins do governo Geisel (1978). destacaria - como o faz o Capítulo I - contornos adstringentes. uma política de "rédeas curtas" para com o ensino superior. a postura atributiva. o regime de burocracias públicas. a ascensao do poder normativo de orgãos-meio da cúpula federal. O erro da política de controle do Governo tem sido de natureza pedagógica: ignorar a dinâmica da -universidade e. pelo uso do poder sobre os meios. Entre as consequencias de tal política sobre as estruturas administrativas da universidade federal autárquica. alguns traços característicos, como a hipertrofia dos setores de atividades-meio, a verticalização das cadeias de informação e decisão, a multiplicação de funções de controle intermediário, poderiam mostrar empiricamente como vem a fazê-lo o Capítulo III - a predominãncia de uma certa "introversão organizacional" em vez de uma desejável "extroversão organizacional", situação de uma instituição universitária mais estrutura da em função de suas atividades substantivas e mais eficaz nas respostas às demandas do ambiente. A monografia se conclui por sugestões para uma nova política de controle, redimensionado como uma macrofunção sociaI conduzida politicamente e não autoritariamente pelo Governo, em que a universidade, aberta, esteja sempre exposta ao estímulo realimentador de forças sociais externas. e acessível à participação de forças internas no processo decisório, tornado mais autônomo, horizontal e permeável.

A previsão da demanda automotiva brasileira de longo prazo baseada em modelos econométricos univariados

A previsão de demanda é uma atividade relevante pois influencia na tomada de decisão das organizações públicas e privadas. Este trabalho procura identificar modelos econométricos que apresentem bom poder preditivo para a demanda automotiva brasileira num horizonte de longo prazo, cinco anos, através do uso das séries de vendas mensais de automóveis, veículos comerciais leves e total, o período amostral é de 1970 a 2010. Foram estimados e avaliados os seguintes modelos: Auto-regressivo (Box-Jenkins, 1976), Estrutural (Harvey, 1989) e Mudança de Regime (Hamilton, 1994), incluindo efeitos calendário e dummies além dos testes de raízes unitárias sazonais e não-sazonais para as séries. A definição da acurácia dos modelos baseou-se no Erro Quadrático Médio (EQM) dos resultados apresentados na simulação da previsão de demanda dos últimos quinze anos (1995 a 2010).

Efeito do ácido fólico sobre as alterações nas atividades da Na+,K+-ATPase e da butirilcolinesterase e sobre alguns parâmetros de estresse oxidativo causadas pela homocisteína em ratos

A homocistinúria é um erro inato do metabolismo caracterizado, bioquimicamente, pela deficiência da enzima cistationina-β-sintase, resultando no acúmulo tecidual de homocisteína. Os pacientes afetados apresentam sintomas neurológicos e vasculares característicos, como retardo mental e arteriosclerose, cuja fisiopatologia é desconhecida. No presente trabalho, avaliamos os efeitos in vitro e in vivo da homocisteína sobre alguns parâmetros bioquímicos. Primeiramente, observamos o efeito in vitro da exposição de homogeneizados de córtex parietal de ratos ao ácido fólico, avaliando a inibição causada pela homocisteína sobre a atividade da Na+,K+-ATPase de membranas plasmáticas. Nos estudos in vivo, investigamos o efeito do pré-tratamento com ácido fólico sobre a inibição das enzimas Na+,K+-ATPase e butirilcolinesterase em córtex parietal e em soro de ratos submetidos à hiperhomocisteinemia aguda, respectivamente. Considerando que a Na+,K+-ATPase é suscetível ao ataque de radicais livres, nós determinamos o efeito da hiperhomocisteinemia aguda sobre alguns parâmetros de estresse oxidativo, como a formação de substâncias reativas ao ácido tiobarbitúrico e o conteúdo total de grupos tióis em córtex parietal de ratos. Finalmente, investigamos o efeito do ácido fólico sobre a redução da atividade da Na+,K+-ATPase em córtex parietal e sobre o aumento do índice de dano ao DNA em sangue total de ratos submetidos à hiperhomocisteinemia crônica. Nossos resultados mostraram que a homocisteína in vitro reduz, significativamente, a atividade da Na+,K+-ATPase e que o ácido fólico previne esse efeito. Estudos cinéticos com o substrato ATP revelaram que a homocisteína inibe de forma não-competitiva a enzima Na+,K+-ATPase. Os estudos in vivo confirmaram que a hiperhomocisteinemia aguda diminui as atividades das enzimas Na+,K+-ATPase e butirilcolinesterase e que o pré-tratamento com ácido fólico também previne os efeitos causados pela homocisteína. Por outro lado, a hiperhomocisteinemia aguda não alterou os parâmetros de estresse oxidativo analisados. A hiperhomocisteinemia crônica inibiu a Na+,K+-ATPase em córtex parietal e aumentou o índice de dano ao DNA em sangue total de ratos e, novamente, o tratamento com ácido fólico previne tais efeitos. Esses resultados, em conjunto, revelam os efeitos da homocisteína sobre alguns parâmetros bioquímicos e colaboram com o entendimento da fisiopatologia da homocistinúria. Além disso, os resultados sugerem que o ácido fólico, já utilizado por alguns pacientes homocistinúricos, poderá ser uma importante ferramenta terapêutica utilizada na prevenção dos efeitos neurológicos e vasculares da homocisteína.

Efeitos in vitro da cistina sobre a atividade da creatinaquinase em córtex cerebral de ratos jovens

Cistinose é um erro inato do metabolismo, associado ao acúmulo de cistina nos lisossomos, causado pelo efluxo defeituoso de cistina. O acúmulo de cistina provoca uma série de sintomas, dependendo do tecido envolvido. Atrofia cortical é uma possível conseqüência do acúmulo de cistina no córtex cerebral. Contudo, os mecanismos pelos quais a cistina é tóxica para os tecidos estão longe de serem esclarecidos. Considerando que a creatinaquinase é uma enzima tiólica crucial para a homeostasia energética, e que dissulfetos como a cistina podem alterar enzimas tiólicas pela troca tiol/dissulfeto, o objetivo do presente estudo foi investigar o efeito da cistina sobre a atividade da creatinaquinase em homogeneizado total e frações citosólica e mitocondrial de córtex cerebral de ratos Wistar de 21 dias de idade. Nós também fizemos estudos cinéticos e investigamos o efeito da glutationa reduzida, um protetor natural de grupos tiólicos, e cisteamina, a droga usada para o tratamento da cistinose, sobre a atividade da creatinaquinase. Os resultados mostraram que a cistina inibe a atividade enzimática nãocompetitivamente de uma maneira tempo e dose dependente. Resultados mostram ainda que a glutationa preveniu e reverteu parcialmente a inibição causada pela cistina, enquanto a cisteamina preveniu e reverteu completamente aquela inibição, sugerindo que a cistina inibe a atividade da creatinaquinase por interação com os grupos sulfidrílicos da enzima. Devido ao envolvimento da creatinaquinase na homeostasia energética do córtex cerebral, estes resultados sugerem um possível mecanismo para a toxicidade da cistina e também um possível efeito benéfico no uso da cisteamina em pacientes cistinóticos.

Efeito de aminoácidos acumulados na felilcetonúria, hipertriptofanemia e cistinose sobre a atividade da piruvatoquinase em córtex cerebral de ratos

A cistinose é uma desordem sistêmica de estocagem autossômica recessiva hereditária rara, causada pelo transporte deficiente de cistina através da membrana lisossomal.. O acúmulo excessivo de cistina dentro dos lisossomos leva à destruição tecidual por mecanismos ainda não totalmente compreendidos. O acúmulo de cistina no sistema nervoso central pode provocar sintomas neurológicos tais como: convulsões, tremores e retardo mental. A hipertriptofanemia é uma desordem metabólica rara, provavelmente causada por um bloqueio na conversão do triptofano a quinurenina, acumulando triptofano e alguns de seus metabólitos no plasma e tecidos dos pacientes. Os pacientes apresentam retardo mental leve a moderado com respostas afetivas exageradas, mudanças periódicas de humor, comportamento hipersexual, e ataxia, além de erosões cutâneas de hipersensibilidade e retardo no crescimento. A fenilcetonúria é um erro inato do metabolismo causado pela deficiência severa na atividade da enzima fenilalanina hidroxilase hepática que converte fenilalanina em tirosina. Esta doença é bioquimicamente caracterizada pelo acúmulo de fenilalanina e seus metabólitos, fenilpiruvato, fenillactato, fenilacetato, feniletilamina e O-hidroxifenilacetato no sangue e outros tecidos. Pacientes não tratados podem apresentar severo retardo mental e psicomotor e, em alguns pacientes, irritabilidade, movimentos despropositados, reflexos diminuídos dos tendões, convulsões, formação deficiente de mielina e microcefalia. Apesar de haver um consenso sobre o papel da fenilalanina no dano cerebral, os mecanismos pelos quais a fenilalanina é neurotóxica parece serem múltiplos e ainda pouco conhecidos. Estas 3 doenças: fenilcetonúria, hipertriptofanemia e cistinose são caracterizadas como Erros Inatos do Metabolismo. Os pacientes afetados por qualquer uma destas patologias apresentam uma característica clínica comum: o dano cerebral. Considerando que o metabolismo energético parece estar alterado nas três doenças e que a piruvatoquinase é uma enzima crucial para o metabolismo da glicose e liberação/armazenamento de energia para o cérebro, decidimos estudar o efeito dos três aminoácidos acumulados nestas doenças (fenilalanina, triptofano e cistina) sobre a atividade desta enzima em córtex cerebral de ratos, já que a alteração da atividade dessa enzima poderia contribuir para o dano cerebral característico nestes pacientes. Os estudos in vitro e in vivo mostraram que a o fenilalanina e o triptofano inibem a atividade da piruvtoquinase e que esta inibição pode pode ser prevenida por alanina. Quanto à cistina, os estudos in vitro mostraram que este aminoácido inibe a atividade da piruvatoquinase por dois mecanismos distintos, um dos quais parece envolver os grupos tiólicos da enzima e que pode ser prevenido e revertido pela cisteamina. Os estudos cinéticos sugeriram que a piruvatoquinase possui um sítio de ligação para aminoácidos (e talvez para alguns derivados de aminoácidos, como o fenilpiruvato) regulando a atividade da enzima. Se a inibição da atividade da piruvatoquinase também ocorrer nos pacientes afetados pelas doenças estudadas, é possível que medidas tais como a suplementação dietética de alanina e de glicose para os pacientes com fenilcetonúria e hipertriptofanemia e de cisteamina para os pacientes com cistinose, sejam benéficas. Entretanto, mais estudos são necessários antes de considerar o uso de tais medidas para os pacientes.

Comportamento de variáveis cardiorrespiratórias durante e após exercício, nos meios terra e água, em gestantes e não-gestantes

O objetivo deste trabalho foi comparar o comportamento da pressão arterial (PA) e do consumo de oxigênio (V&O2 ), no exercício em bicicleta ergométrica, realizado na terra (20,8 ± 3,29ºC) e na água (32,4 ± 0,37ºC), por gestantes e não-gestantes, na freqüência cardíaca (FC) do primeiro limiar ventilatório (V&O2LV ) e no período de 30 minutos em repouso sentado na terra, após o exercício. A amostra foi composta por 20 mulheres adaptadas ao meio líquido, com idade entre 28 e 38 anos, sendo 10 gestantes (com idade gestacional entre 27 e 29 semanas) e 10 não-gestantes saudáveis. Foram realizados dois testes em cicloergômetro (um na água e um na terra), na FC correspondente ao V&O2LV , com duração de 30 minutos cada, com intervalo mínimo de 48 e máximo de 72 horas entre eles. Para análise dos resultados, foi utilizada ANOVA two-way e foi estabelecido, como nível de significância, um erro alfa de até 5%. Mulheres não-gestantes e gestantes (no início do último trimestre da gravidez) apresentaram respostas cardiovasculares semelhantes durante exercício contínuo, quando este foi realizado na intensidade correspondente ao V&O2LV . Houve diferenças significativas nos valores da pressão arterial sistólica (PAS) (131,64 ± 8,25; 142,64 ± 11,32), pressão arterial diastólica (PAD) (64,80 ± 5,91; 74,52 ± 5,38), e pressão arterial média estimada (PAM) (87,08 ± 4,18; 97,23 ± 5,70), no exercício aquático e terrestre, respectivamente, no grupo de gestantes. O grupo de não-gestantes também apresentou valores de PAS (130,56 ± 8,49; 135,96 ± 8,74), PAD (67,44 ± 5,73; 69,00 ± 10,18), e PAM estimada (88,48 ± 4,82; 91,32 ± 7,80) mais baixos no exercício na água do que na terra, respectivamente É provável que o estado gravídico potencialize o comportamento mais baixo da PAD e PAM estimada durante exercício aquático. Os valores de V&O2 absoluto não apresentaram diferenças significativas, durante exercício entre gestantes e não-gestantes, como também nos meios aquáticos e terrestres. Após 5 minutos de repouso pós-exercício, tanto a PA quanto o V&O2 já apresentavam valores semelhantes aos de repouso pré-exercício, sendo que este comportamento se manteve constante durante os 25 minutos seguintes. Concluiu-se que, no último trimestre de gestação, a escolha pelo exercício aquático realizado na FC correspondente ao V&O2LV é adequada, pois a gestante poderá realizar um programa de condicionamento cardiovascular, apresentando comportamento de pressão arterial mais baixo do que o correspondente no meio terrestre.

Efeitos da suplementação de L-arginina e do exercício em cicloergômetro sobre a função endotelial e estresse oxidativo em indivíduos com diabetes tipo 1

Introdução e Objetivo: O fluxo sangüíneo gera estresse de cisalhamento sobre a parede dos vasos induzindo a conversão do aminoácido L-arginina em L-citrulina pela ação da eNOs, liberando o vasodilatador óxido nítrico. O exercício aumenta o fluxo sangüíneo e ativa a eNOs, promovendo vasodilatação. Um aumento no diâmetro do vaso diminuiria os níveis de estresse oxidativo pela diminuição do estresse de cisalhamento. O objetivo deste estudo foi verificar os efeitos da suplementação de L-arginina sobre a função endotelial e estresse oxidativo em indivíduos com diabetes tipo 1. Métodos: Foram avaliados 10 indivíduos do sexo masculino com diabetes do tipo 1 e 20 indivíduos saudáveis para controle, que realizaram teste de cargas progressivas em cicloergômetro para a determinação da carga de exercício, que correspondia a 10% abaixo do 2 º limiar ventilatório. Em uma nova data, os voluntários se exercitaram durante 45 minutos em cicloergômetro, onde foram avaliados parâmetros de função endotelial e estresse oxidativo antes e depois do exercício. Os voluntários foram separados aleatoriamente em dois grupos: L-arginina e placebo. A suplementação de L-arginina foi realizada a partir da ingesta de 7g ao dia na forma de cápsulas; o grupo placebo recebeu amido. Após a suplementação, foi repetido o protocolo de exercício. A função endotelial foi avaliada através da avaliação do fluxo sangüíneo e concentração de nitritos plasmáticos; o estresse oxidativo foi avaliado pelas técnicas do TBARS, carbonil, TRAP e ácido úrico plasmáticos Utilizou-se ANOVA Fatorial de duas vias e teste post hoc de Tukey para análise dos resultados, aceitou-se p<0,05 como significativo. Resultados: Os dados estão expressos em média + erro padrão. Os indivíduos com diabetes do tipo 1 não apresentaram disfunção endotelial quando comparados aos controle, entretanto tiveram parâmetros de estresse oxidativo elevados (TBARS de 1,09 + 0,41 e 2,44 + 0,46 nmolMDA.mg PTN-1, p=0,039; carbonil de 0,148 + 0,02 e 1,48 + 0,20 fM.mg PTN-1, p=0,000 e ácido úrico de 44,55 + 2,06 e 28,10 + 1,57 mg/dl, p=0,000, em controles e diabéticos, respectivamente). O exercício aumentou significativamente o fluxo sangüíneo nos controle e diabéticos ( de 3,53 + 0,35 para 5,46 + 0,35 ml.100ml-1.min-1 no controle, p=0,001 e de 2,66 + 0,33 para 3,77 + 0,36 ml.100ml-1.min-1 nos indivíduos com diabetes, p= 0,000), mas não alterou as concentrações plasmáticas de nitritos nem os parâmetros de estresse oxidativo. Os diabéticos que receberam suplementação com L-arginina tiveram seus valores de fluxo sangüíneo em repouso elevados significativamente (de 3,05 + 0,63 para 4,74 + 0,86 ml.100ml-1.min-1 , p=0,036), efeito não encontrado no grupo controle que recebeu a suplementação. Entretanto, este grupo não apresentou aumento do fluxo sangüíneo após o exercício, conforme observado no momento antes da suplementação. Conclusão: O exercício físico em cicloergômetro aumenta o fluxo sangüíneo sem alterar os parâmetros de estresse oxidativo em indivíduos controle e diabéticos tipo 1. A suplementação com L-arginina aumenta a vasodilatação dependente do endotélio em indivíduos com diabetes do tipo 1, e atenua o aumento do fluxo sangüíneo em resposta ao exercício nestes pacientes. Esta resposta demonstrou uma possível melhora na função endotelial na situação de repouso com a suplementação. Entretanto, restam questões obscuras sobre a resposta de fluxo ao exercício sob o efeito da L-arginina nesta população, sendo necessários estudos adicionais para o esclarecimento.

Práticas de avaliação nas escolas oficiais de 1. grau, em Manaus

Este trabalho visa a examinar as práticas de avaliação das escolas oficiais da cidade de Manaus que oferecem as quatro primeiras séries do Ensino de 1o Grau, com vistas a averiguar se a execução da avaliação está de acordo com as prescrições legais em vigor. Trata-se de estudo piloto exploratório feito no período de agosto a setembro de 1977, em escolas selecionadas por amostragem estratificada proporcional, tendo sido estudadas 50% das escolas da população alvo (em número de 25) nas quais foram envolvidos os diretores e os supervisores, bem como, 300 professores selecionados pelos diretores. Na coleta de dados foram utilizados dois questionários diferentes, um aplicado aos professores e outro aos supervisores, fazendo-se ainda uma entrevista individual semi-estruturada com os diretores das escolas envolvidas. Para reduzir as fontes de erro, a própria autora entregou e recolheu pessoalmente os questionários (obtendo uma taxa de retorno de 77%) e conduziu todas as entrevistas. A análise de dados focalizou as seguintes variáveis: o preparo do professor para realizar a avaliação prescrita pela legislação; as práticas de avaliação empregadas pelos professores; o tipo de orientação dada pelo supervisor ao professor no que se refere à avaliação da aprendizagem; e as condições oferecidas ao professor, ao supervisor e às escolas para a prática da avaliação. Os resultados indicaram que, de modo geral, as práticas de avaliação escolar não correspondem aos padrões exigidos pelos textos legais. A deficiência de informações adequadas sobre a teoria atual de avaliação e sobre instrumentos e procedimentos, bem como a insuficiência de condições de prática necessárias à execução da avaliação nos moldes recomendados destacam-se como questões chave do problema.

Efeitos in vitro de metabólitos acumulados na deficiência da acil-CoA desidrogenase de cadeia média (MCAD) sobre parâmetros do metabolismo energético em córtex cerebral de ratos jovens

A deficiência da desidrogenase de acilas de cadeia média (MCAD) é o mais freqüente erro inato da oxidação de ácidos graxos. Os indivíduos afetados por esse distúrbio apresentam-se sintomáticos durante períodos de descompensação metabólica, caracterizado pelo acúmulo de ácidos graxos de cadeia média (AGCM), particularmente os ácidos octanóico (AO), decanóico (AD) e cis-4-decenóico (AcD). Durante as crises, os pacientes apresentam hipoglicemia hipocetótica, hipotonia, rabdomiólise, edema cerebral e, finalmente, entram em coma, podendo ter um desenlace fatal. O tratamento de urgência é baseado na infusão de glicose nos pacientes durante as crises, enquanto uma dieta rica em carboidratos e pobre em gorduras é recomendada nos períodos fora das crises. Uma parte considerável dos pacientes que sobrevivem às crises apresenta um grau variável de manifestações neurológicas. Entretanto, os mecanismos responsáveis pelos sintomas neurológicos da deficiência de MCAD são praticamente desconhecidos. No presente estudo avaliamos a influência dos principais metabólitos acumulados na deficiência de MCAD, os ácidos AO, AD e AcD, e , em alguns casos, também de seus derivados de carnitina e glicina, sobre as atividades de enzimas importantes do metabolismo energético em córtex cerebral de ratos Wistar de 30 dias de vida. AO, AD, AcD e octanoilcarnitina inibiram a atividade da Na+, K+-ATPase, com ênfase ao AcD, o inibidor mais potente da atividade da enzima. Além disso, verificamos que a co-incubação do AO com glutationa (GSH) ou trolox (vitamina E solúvel) evitou seu efeito inibitório sobre a atividade da enzima. A inibição da enzima pelo AcD foi também prevenida quando o mesmo foi co-incubado com as enzimas catalase (CAT) e superóxido dismutase (SOD) juntas, mas não com GSH. Além disso, AO, AD e AcD aumentaram a lipoperoxidação em homogeneizados de córtex cerebral de ratos, medidos por quimioluminescência e TBA-RS. Tais resultados sugerem que esses metabólitos inibiram a atividade da Na+, K+-ATPase via radicais livres. Observamos ainda que somente AD e AcD inibiram atividades dos complexos da cadeia respiratória, ao contrário do AO que não teve qualquer ação sobre essas atividades. Enquanto o AD diminuiu somente a atividade do complexo IV a uma concentração muito alta (3 mM), o AcD diminuiu as atividades dos complexos II, II-III e IV dentro da faixa de concentrações encontrada na deficiência de MCAD (0,25-0,5 mM). Além disso, AO, AD e AcD inibiram a produção de CO2 a aprtir de glicose e acetato radiativos como substratos, indicando uma inibição do ciclo de Krebs. No entanto, somente AD e AcD reduziram a produção de CO2 a partir de citrato, enquanto AO não alterou a mesma. Além disso, nenhum dos três metabólitos testados alterou a atividade da citrato sintase. Demonstramos ainda que o AcD reduziu as atividades da creatinaquinase mitocondrial e citosólica, mas em uma concentração muito alta não encontrada na deficiência de MCAD. Este efeito não foi evitado por GSH, vitamina C+E ou L-NAME, sugerindo que o mesmo deve ter ocorrido via mecanismo distinto do estresse oxidativo. AcD foi o inibidor mais potente das atividades enzimáticas testadas neste trabalho, indicando que deve ser o metabólito de maior toxicidade nesta doença, ao menos no que se refere ao comprometimento do metabolismo energético. Espera-se que nossos resultados possam contribuir para um melhor entendimento dos mecanismos responsáveis pelos sintomas neurológicos envolvidos na deficiência de MCAD.

Detecção de cinco novas mutações em pacientes brasileiros com gangliosidose GM1

A Gangliosidose GM1 é um Erro Inato do Metabolismo (EIM) causado pela deficiência da enzima B-galactosidase ácida. Essa doença é caracterizada pelo acúmulo de metabólitos não degradados, principalmente gangliosídeo GM1, nos lisossomos de vários tipos celulares. Baseado na idade de início e na atividade residual da enzima, a Gangliosidose GM1 é classificada em três diferentes tipos: infantil, juvenil e adulto. O gene da B-galactosidase ácida (GLB1, GeneBank M27507) está situado no cromossomo 3 e possui mais de 60 kb, contendo 16 exons. Cerca de 50 mutações associadas à doença estão descritas na literatura. No sul do Brasil, há uma alta freqüência dessa doença (1:17.000 nascidos vivos). Neste trabalho, vinte pacientes diagnosticados no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (Brasil) tiveram o gene GLB1 investigado por SSCP (Single Strand Conformational Polymorphism) usando DNA extraído de sangue periférico. Através desta triagem foram encontradas 52 alterações de mobilidade do DNA, indicando a presença de mutações. As amostras relativas aos exons 2 e 15 foram submetidas a sequenciamento direto com seqüenciador ABI31O(Applied Biosystens) utilizado kit BigDye 3.1. Cinco novas mutações no gene GLB1 (F63Y, R38G, Y36S, Y64F e R59C) e duas mutações já descritas (R59H e 1622-1627insG) foram encontradas. Este trabalho possibilitou a genotipagem completa de 6 pacientes e parcial de 5, e direcionou a investigação de mutações, contribuindo diretamente no diagnóstico da enfermidade e permitindo a realização de estudos de correlação genótipo/fenótipo destes pacientes.

Teste Illinois de Habilidades Psicolinguísticas: analise critica do modelo mediacional e de diversos aspectos da validade do instrumento

Este trabalho investiga basicamente a validade do Teste Illinois de Habilidades Psicolinguísticas -ITPA -instrumento de avaliação do desenvolvimento da linguagem infantil. Seus autores, S. Kirk e J.J. McCarthy (1961), utilizam o referencial teórico proposto por C. Osgood (1957), a ele incorporando o modelo derivado da Teoria da Informação, o que permite que, na prática clínica, o ITPA possa ser incluído no processo psicodiagnóstico como instrumento de avaliação dos problemas da comunicação em crianças entre três e dez anos. Os objetivos que conduzem e orientam o trabalho apresentado podem ser definidos em três níveis: 1) O que trata dos constructos e suas interrelaç6es -análise crítica da validade teóricado ITPA; 2) O que avalia sua condição de instrumento diagnóstico do desempenho escolar -sensibilidade discriminante do rendimento acadêmico; 3) O que trata da eficácia da prática psicopedagógica proposta pelo mesmo instrumento. O estudo sobre a validade teórica foi realizado com 931 crianças entre três e dez anos de idade, em processo de escolarização, frequentando creches, jardins de infância ou classes regulares da Rede de Ensino do Primeiro Grau no Município do Rio de Janeiro. Utilizou-se a técnica da Análise Fatorial, complementada por uma abordagem lógica que comprovaram algumas das dimensões propostas pelo referencial teórico de Kirk e McCarthy. Para a validade diagnóstica foram avaliadas 71 crianças com dificuldades no desempenho acadêmico, expressas através de conceitos de insuficiência ou deficiência de rendimento e seus resultados foram comparados com os de um subgrupo, aleatoriamente constituído de crianças que participaram do estudo anterior. Utilizou-se a técnica da Análise Discriminante chegando-se à seguinte conclusão: embora a validade de constructo do IIPA não tenha sido completamente confirmada num nível diagnóstico os resultados permitem identificar, com baixa margem de erro, as crianças que pertencem a um ou outro dos grupos de contraste. Quanto ao terceiro nível, foi feita ampla-revelação bibliográfica sobre investigações efetuadas com este instrumento no Brasil e no Exterior. Visou-se avaliar a eficácia da prática psicopedagógica utilizada quando desenvolvida à luz dos recursos de intervenção que o IIPA propõe. Concluiu-se que as pesquisas, até o presente momento efetuadas, não são suficientes para formar um juízo mais seguro da praxis educativa destinada à reabilitação das crianças com problemas da comunicação - o que constitui impedimento a seu desempenho acadêmico - em função das controvérsias que tais pesquisas apresentam.

As incubadoras como instrumento effectual de aprendizagem do empreendedorismo

Atualmente, existe um consenso entre educadores e pesquisadores de que o empreendedorismo pode ser ensinado. No entanto, discutem-se quais os métodos e ferramentas mais apropriados para este aprendizado. Através de um estudo qualitativo exploratório, utilizando a análise de conteúdo, o objetivo desta pesquisa foi analisar as contribuições das incubadoras de negócios como agentes estimuladores da aprendizagem do empreendedorismo. Por meio de entrevistas com estudantes de Administração que trabalhavam nas incubadoras catarinenses, observou-se que os estudantes valorizam tanto o aprendizado formal obtido na sala de aula quanto o aprendizado prático do dia-a-dia da incubadora. Os resultados indicam que as incubadoras podem ser utilizadas como ambiente de aprendizagem do empreendedorismo, ainda pouco explorado pelas instituições de ensino, principalmente do aprendizado que segue uma lógica mais próxima ao effectuation, associado ao aprender fazendo e à tentativa e erro.

O papel do óxido nítrico nas alterações comportamentais eletroencefalográficas e neuroquímicas induzidas pelo metilmalonato em estriado de ratos

A acidemia metilmalônica é um erro inato do metabolismo caracterizado pelo acúmulo tecidual de ácido metilmalônico (MMA), dano oxidativo e alterações neurológicas, como degeneração estriatal e convulsões. Considerando que o óxido nítrico é um mensageiro químico trans-sináptico que está envolvido em diversos eventos fisiopatologógicos e seu papel na toxicidade induzida pelo MMA é pouco conhecido, nós decidimos investigar a participação deste radical livre nas alterações comportamentais e neuroquímicas induzidas pela administração intraestriatal de MMA. No primeiro trabalho, foi evidenciado que a administração intraestriatal de um inibidor não-seletivo da enzima óxido nítrico sintase, metil éster de Nϖ-nitro-L-arginina (LNAME: 10-4 - 100 nmol/0,5 μl), exerceu efeito bifásico nas convulsões e na carbonilação proteíca induzidas pela injeção de MMA (4,5 μmol/1,5 μl; 30 minutos após a injeção de L-NAME) no estriado de ratos. Estes resultados sugeriram um envolvimento do óxido nítrico nas convulsões e no dano oxidativo induzido pelo MMA. Em um segundo momento, confirmamos o envolvimento do óxido nítrico nas convulsões induzidas por MMA, uma vez que a injeção intraestriatal de MMA causou um aumento na concentração de nitrito e nitrato (NO2 e NO3) estriatal. Além disso, os episódios convulsivos induzidos por MMA apresentaram uma correlação significativa com a inibição da atividade da Na+,K+-ATPase no estriado injetado, mas não com os níveis de carbonilação protéica, um marcador de dano oxidativo protéico. Neste estudo também foi avaliado o efeito da administração intraestriatal do azul de metileno (AM; 0,015 a 1,5 nmol/ 0,5 μl), que possui atividade antioxidante e é um inibidor da guanilato ciclase, nas convulsões e dano oxidativo induzidos pelo MMA. O AM (1,5 nmol/0,5 μl) diminuiu a formação de NO2 e NO3 estriatal e preveniu as convulsões, a carbonilação protéica e a inibição da atividade da Na+,K+-ATPase induzidos pelo MMA. Esses dados sugerem que a atividade da Na+,K+-ATPase pode ser de grande importância para a gênese das convulsões induzidas pelo MMA e que o AM exerce efeito neuroprotetor contra as alterações comportamentais e neuroquímicas induzidas pelo MMA. Além disso, se essas alterações ocorerem nos pacientes com acidemia metilmalônica, é possível propor que o AM poderia ser considerado como uma terapia adjuvante para o tratamento desta acidemia. O efeito da administração do 7-nitroindazol (7-NI; 3-60 mg/kg, i.p.), um inibidor da enzima NOSn, nas convulsões, carbonilação protéica, produção de NO2 e NO3 e na atividade da Na+,K+-ATPase após trinta minutos da administração intraestriatal de MMA (6 μmol/ 2 μl) também foi avaliado. O tratamento com 7-NI (60 mg/kg, i.p.) potencializou as convulsões, aumentou a carbonilação protéica e reduziu a produção de NO2 e NO3 induzidos pelo MMA, entretanto, este tratamento não alterou a atividade da Na+,K+-ATPase. A adminstração intraestriatal de L-arginina (50 nmol/ 0.5 μl), mas não de D-arginina (5 and 50 nmol/ 0.5 μl), aumentou a produção de NO2 e NO3 e preveniu as convulsões, a carbonilação protéica e a inibição da atividade da Na+,K+-ATPase induzidos pelo MMA. Esses resultados sugerem que o óxido nítrico neuronal pode exercer um efeito protetor sobre as convulsões bem como nas alterações neuroquímicas evidenciadas neste modelo de acidemia orgânica. Concluindo, estes resultados ampliam o papel dos radicais livres nas alterações comportamentais e neuroquímicas induzidas pela administração intra-estriatal de MMA.

"Não somos diferentes das outras pessoas": a vida cotidiana de mulheres com deficiência mental contada por elas mesmas

O objetivo desta pesquisa foi investigar a vida cotidiana de mulheres rotuladas como deficientes mentais, através de seus relatos biográficos pessoais. As entrevistadas descreveram sua rotina em casa e na instituição, falaram sobre suas famílias, relacionamentos, dificuldades em integração social, e sobre seus problemas físicos e de aprendizagem. Ficou clara no discurso deste grupo a dicotomia entre o mundo “de dentro", compreendendo os espaços protegidos da casa e da instituição, e o mundo ameaçador e violento “de fora", representado pela rua. Seus relacionamentos sociais restringem-se aos personagens do mundo “de dentro": a família, os profissionais, e os colegas da instituição, e muitas entrevistadas disseram se· sentir discriminadas pelas pessoas “de fora". Embora várias mulheres tenham exprimido o desejo de ser independentes (trabalhar fora, sair sozinhas, etc), na prática mantém urna relação de extrema dependência familiar. A pesar de dois terços das entrevistadas terem mais de 20 anos, elas não parecem ter nenhuma perspectiva concreta de morar sozinhas, casar, ou vir a formar sua própria família. Um dos pressupostos deste estudo era de que o estigma da deficiência mental, seria o terna central nas histórias de vida. Entretanto, mais da metade dos sujeitos não abordou esta questão, e muito poucas se autodenominaram deficientes. Foi postulado que os efeitos do estigma talvez sejam minimizados neste grupo devido à superproteção familiar e institucional por um lado, e a evitação do mundo "de fora" (onde esta condição seria denunciada mais abertamente) por outro. Assim sendo, em sua prática diária, a maioria dessas mulheres têm poucas oportunidades de se confrontar com a situação de marginalização. Deficiência mental foi analisada como um fenômeno socialmente construído, e acredita-se que estas pessoas funcionem em um nível mais dependente do que sua condição orgânica exigiria, por terem sido reforçadas por representar o papel social de deficientes. Apesar das características comuns, cada história de vida provou ser original e única, mostrando o erro em se considerar as pessoas portadoras de deficiência mental como um grupo homogêneo e bem definido. Além disso, a não ser pela dependência familiar, falta de participação autônoma e integrada na comunidade, e relacionamento amoroso e sexual restrito, a ideia dessas mulheres não é qualitativamente diferente do resto da população.