Ellis-Van Creveld Syndrome. Case report and literature review

Ellis-van Creveld syndrome is a genetic disorder that was first described by Richard Ellis and Simon van Creveld in 1940. The four principal characteristics are chondrodysplasia, polydactyly, ectodermal dysplasia and congenital heart defects. The orofacial manifestations include multiple gingivolabial musculofibrous fraenula, dental anomalies, hypodontia and malocclusion. The disease can be diagnosed at any age, even during pregnancy. The differentiation should be made between Jeune syndrome and other orofaciodigital syndromes

Projecte de restauració mediambiental d'una zona humida degradada per una antiga extractiva a La Roca del Vallès (Vallès Oriental)

L'objectiu del projecte és definir les característiques tècniques i les mesures derevegetació i adequació ambiental que s’han de portar a terme durant l’execució deles obres de recuperació de l’espai degradat per l’home, com a conseqüència dediverses actuacions realitzades, que han sotmès a un estat d’estrès la zona.Per a l’elaboració d’aquest projecte s’han tingut en compte les accions mésdeterminants que han comportat l’estat actual de la zona:- Activitat extractiva “Congostell”. Vilanova del Vallès (X,Y: 442527.2,4602558.8). Activitat extractiva establerta dins domini públic hidràulic. Ubicada, en la seva major part, al municipi de Vilanova del Vallès i enuna menor superfície, dins l’àmbit del projecte. Durant el període defuncionament de l’extractiva, es va extreure força material de la zona d’estudi. Actualment no està en actiu i no s’ha iniciat la restauració.- Obra civil “Projecte Artèria Planta del Ter – Estació de la Trinitat Tram II. LaRoca del Vallès – Montornés del Vallès”. És una obra consistent en el soterrament d’una canonada de diàmetre 2200mm per transport d’aigua i no contemplada en el Pla General d’Ordenació Municipal. - Obra civil “Projecte Artèria Planta del Ter – Estació de la Trinitat Tram II. La Roca del Vallès – Montornés del Vallès”. És una obra consistent en el soterrament d’una canonada de diàmetre 2200mm per transport d’aigua i no contemplada en el Pla General d’Ordenació Municipal. - Obra civil de la construcció del tren d’Alta Velocitat Espanyol (AVE),concretament la línia Madrid-Zaragoza-Barcelona-Frontera Francesa.S’utilitza part de l’àmbit d’estudi com acopi de terres sobrants de l’obra Aquestes activitats han afectat de forma desigual la zona on s’ubica el projecte. L’activitat extractiva i la canonada d’aigua han afectat directament el terreny, ja que tots els treballs de l’activitat han tingut lloc dins l’àmbit d’estudi, mentre que la construcció de l’AVE ha comportat el pas de camions per la zona i l’abocament de les terres.El promotor del projecte és l’Ajuntament de La Roca del Vallès (Vallès Oriental)

Flutuação populacional e controle da mariposa oriental (Grapholita molesta Busck, 1916) em produção convencional e integrada de pessegueiro

Este trabalho foi realizado nos anos de 2000 e 2001, em um pomar comercial de pessegueiro 'Marli', no município de São Jerônimo, RS, latitude 30º05'52" S, longitude 51º39'08" W e altitude de 46 metros. A população de Grapholita molesta (Busck, 1916) foi monitorada com o objetivo de comparar as técnicas de controle preconizados no sistema de Produção Integrada (PI) e Convencional (PC), bem como seus reflexos nos danos em frutos e plantas de cada sistema. Em ambos os anos, o uso de monitoramento na PI mostrou-se eficiente para diminuir a população a níveis baixos e dentro do limite de três aplicações de inseticidas para o controle do inseto, quando comparado com a PC. Neste tipo de produção, as aplicações foram realizadas a cada 10 dias a partir de outubro, em um total de sete aplicações no primeiro ano e nove no segundo. Com relação aos danos em frutos e ponteiros, o monitoramento na PI permitiu um controle tão eficiente quanto na PC, com a vantagem da diminuição do número de aplicações dos agroquímicos. O monitoramento mostrou-se eficiente na redução do número de aplicações de agroquímicos, com considerável redução nos custos de produção de pêssego e menor impacto sobre o meio ambiente.

New Product Development (NPD) Success Factors: A Review of the Literature

This paper reviews the literature on managerially actionable new product development success factors and summarises the field in a classic managerial framework. Because of the varying quality, breadth and scope of the field, the review only contains post-1980 studies of tangible product development that are of a rigorous scientific standard. Success is interpreted as a commercial success. The field has gained insight into a broad set of factors that vary in scope, abstraction and context. Main areas that contribute to NPD success are top management support exhibited through resource allocation and communicating the strategic importance of NPD in the organisation. The right projects need to be selected for investment at the beginning of the process and should be aligned to the organisation's internal competencies and the external environment. The NPD process should use cross-functional teams and a competent project champions. Marketing research competency is crucial, as an understanding of the market, customers and competitors is repeatedly highlighted. Product launch competency was also consistently shown to be important. In terms of controlling the NPD process, strict project gates are required to maintain control.

Deregulation of Railroads and Future Development Scenarios in Europe - Literature Analysis of Privatization Process Taken Place in US, UK and Sweden

Euroopan unionissa päätettiin jo yli vuosikymmen sitten, että rautatieliiketoiminta vapautetaan kilpailulle. Iso-Britanniasta olimäärä tulla esimerkkivaltio tämän prosessin käyttöönotossa. Pääideana oli säännöstelyn keventäminen, jolloin omistuspohja toimialalla laajenee ja rautateiden infrastruktuuri sekä toiminta parantuvat. Infrastruktuuri on määrä olla yhden organisaation hallinnassa ja raiteiden käyttöoikeus on kaikilla lupaehdot täyttävillä operaattoreilla, jotka kilpailevat keskenään matkustajista ja tavararahdeista. Kuitenkin Yhdysvalloissa ja eräissä Latinalaisen Amerikan maissa kilpailu on vapautettu siten, että rautatieyritys omistaa raideinfrastruktuurin, junat, tavarankuljetus- sekä matkustajavaunut. Iso-Britannian yksityistämistä pidettiin aluksi isonaepäonnistumisena: nopealla aikataululla sovellettiin jäykkiä transaktioperusteisia ulkoistamisstrategioita infrastruktuurin kunnossapitoon, jotka lopulta johtivat junien jatkuviin myöhästymisiin ja muutamaan tuhoisaan onnettomuuteen. Liiketoiminnallisessa mielessäkään ei oikein onnistuttu: infrastruktuurista vastaava yritys jouduttiin listaamaan pois Lontoon pörssistä, ja hallituksen oli pakko luoda tukipaketti pahasti velkaantuneen, vain marginaalisien investointien kohteena olleen yrityksen toimintaa varten (vaikka kapasiteettitarvetta oli markkinoilla). Myös rautatieoperaattorit olivat taloudellisessa ahdingossa ja vain määrätietoisten hallituksen laatimien pelastuspakettien avulla ala nousi syvimmästä kriisistään. Tästä huolimatta näiden negatiivisten sivuvaikutusten ohella koko ala pystyi kasvattamaan kysyntää, niin matkustaja- kuin rahtiliikenteenkin osalta. Vähenevän kysynnän trendi, joka alkoi 1970-luvulla, otti käännöksen parempaan. Toinen eurooppalaismaa, jolla on pitkät kokemukset yksityistämisestä, on Ruotsi. Tämä maatapaus on melko konservatiivinen verrattuna tilanteeseen edellisessä; vain rajattu määrä reittejä on avattu kilpailulle ja sopimukset tehdään kerralla pitkäksi aikaa eteenpäin. Ruotsin säännöstelyn purku osoittautui menestykseksi, koska tuottavuus onollut vakaassa kasvussa ja rautateiden markkinaosuus erityisesti matkustajapuolella on noussut merkittävästi, verrattuna muihin kuljetusmuotoihin. Kuitenkin kilpailua on käytännössä vähän tässä maassa ja parempiatuloksia on lupa odottaa, kun vain säännöstelyn purkaminen jatkuu. Viimeinen tutkimuksemme kohteena oleva maa on Yhdysvallat, joka alistutti rautatiet kilpailulle jo 1980-luvun alussa, käyttäen jo edellä mainittua vertikaalista integraatiota; tämä valinta on taas johtanut hyvin erilaisiin tuloksiin. Vaihtoehtoinen rakenteellinen uudistustapa on suosinut rahtivirtoja matkustajiin nähden, ja lopputuloksena tämä tapaus synnytti yrityksiä huolehtimaan toista näistä kahdesta pääasiakasryhmästä. Viimeaikaiset tulokset tästä yksityistämisprosessista ovat olleet hyviä: jäljellejääneiden yritysten voitot ovat kasvaneet, osinkoja ollaan kyetty jakamaan ja osakkeiden arvostus on noussut. Tässä tutkimusraportissa yritämme kolmen maatapauksen kautta esittää, miten yksityistämisprosessi tulee vaikuttamaan Euroopassa, kun kilpailu rautateillä vapautuu. Me käymmeläpi, mikä näistä kolmesta maaesimerkistä on kaikkein todennäköisin jaesitämme ehdotuksia siihen, miten valtiot voisivat välttää ei-haluttuja sivuvaikutuksia. Kolme maaesimerkkiä, ja lopuksi esitetty lyhyt tilastollinen analyysi osoittavat, että rautateillä on tulevaisuuden potentiaalia Euroopassa, ja kilpailun vapauttaminen on avain tämän potentiaalin realisointiin.