Metaphyseal chondromatosis combined with D-2-hydroxyglutaric aciduria in four patients.

We report four patients who presented with a severe form of metaphyseal chondromatosis in association with D-2-hydroxyglutaric aciduria (D-2-HGA). All patients showed splaying columns of irregular ossification defects with bulbous metaphyses of the long tubular bones, as well as remarkable involvement of the short tubular and flat bones. The vertebral bodies revealed platyspondyly with irregular, stippled endplates. D-2-HGA has been described as a neurometabolic disorder manifesting a broad range of impairment in mental and motor development. Although hydroxyglutaric acid was excreted in high amounts in the urine of all four patients described herein, no significant neurologic abnormalities were evident. This unusual combination of characteristic skeletal and metabolic abnormalities has rarely been reported. Thus, our report will facilitate the recognition of this distinctive entity, and we suggest that a urine organic acid screening be obtained in patients who present with generalized enchondromatosis.

A tumor-specific cellular environment at the brain invasion border of adamantinomatous craniopharyngiomas.

Craniopharyngiomas (CP) are benign epithelial tumors of the sellar region and can be clinicopathologically distinguished into adamantinomatous (adaCP) and papillary (papCP) variants. Both subtypes are classified according to the World Health Organization grade I, but their irregular digitate brain infiltration makes any complete surgical resection difficult to obtain. Herein, we characterized the cellular interface between the tumor and the surrounding brain tissue in 48 CP (41 adaCP and seven papCP) compared to non-neuroepithelial tumors, i.e., 12 cavernous hemangiomas, 10 meningiomas, and 14 metastases using antibodies directed against glial fibrillary acid protein (GFAP), vimentin, nestin, microtubule-associated protein 2 (MAP2) splice variants, and tenascin-C. We identified a specific cell population characterized by the coexpression of nestin, MAP2, and GFAP within the invasion niche of the adamantinomatous subtype. This was especially prominent along the finger-like protrusions. A similar population of presumably astroglial precursors was not visible in other lesions under study, which characterize them as distinct histopathological feature of adaCP. Furthermore, the outer tumor cell layer of adaCP showed a distinct expression of MAP2, a novel finding helpful in the differential diagnosis of epithelial tumors in the sellar region. Our data support the hypothesis that adaCP, unlike other non-neuroepithelial tumors of the central nervous system, create a tumor-specific cellular environment at the tumor-brain junction. Whether this facilitates the characteristic infiltrative growth pattern or is the consequence of an activated Wnt signaling pathway, detectable in 90% of these tumors, will need further consideration.

A Importância Da Horticultura Para a Segurança Alimentar em Cabo Verde Estudo de Caso na Ilha do fogo

A agricultura cabo-verdiana é caracterizada pela baixa e irregular produtividade e não consegue produzir mais do que 20% das necessidades alimentares do país, sendo que a insegurança alimentar e a pobreza estão intimamente ligadas à fraqueza da base produtiva. A horticultura é considerada como um dos sectores mais rentáveis, com um papel importante na segurança alimentar e no orçamento das famílias. A presente dissertação tem como objectivo principal o estudo da importância da horticultura no rendimento e segurança alimentar das famílias, através da venda e consumo de produtos hortícolas. Foi realizado um estudo de caso às familias com e sem produção hortícola na ilha do Fogo em Cabo Verde e verificou-se que os agregados com regadio têm um rendimento anual bastante superior aos rendimentos auferidos pelos agregados sem regadio e a horticultura teve um contributo notável na formação desse rendimento. A nível da alimentação verificou-se que os agregados com regadio tem um consumo calórico superior aos agregados sem regadio. Verificou-se igualmente que os agregados com regadio tem uma alimentação mais diversificada, quer pela frequência de consumo diária de produtos hortícolas e frutas quer pelo consumo per capita dos mesmos.

Multimodal Highlighting of Structural Abnormalities in Diabetic Rat and Human Corneas.

PURPOSE: This study aimed to highlight structural corneal changes in a model of type 2 diabetes, using in vivo corneal confocal microscopy (CCM). The abnormalities were also characterized by transmission electron microscopy (TEM) and second harmonic generation (SHG) microscopy in rat and human corneas. METHODS: Goto-Kakizaki (GK) rats were observed at age 12 weeks (n = 3) and 1 year (n = 6), and compared to age-matched controls. After in vivo CCM examination, TEM and SHG microscopy were used to characterize the ultrastructure and the three-dimensional organization of the abnormalities. Human corneas from diabetic (n = 3) and nondiabetic (n = 3) patients were also included in the study. RESULTS: In the basal epithelium of GK rats, CCM revealed focal hyper-reflective areas, and histology showed proliferative cells with irregular basement membrane. In the anterior stroma, extracellular matrix modifications were detected by CCM and confirmed in histology. In the Descemet's membrane periphery of all the diabetic corneas, hyper-reflective deposits were highlighted using CCM and characterized as long-spacing collagen fibrils by TEM. SHG microscopy revealed these deposits with high contrast, allowing specific detection in diabetic human and rat corneas without preparation and characterization of their three-dimensional organization. CONCLUSION: Pathologic findings were observed early in the development of diabetes in GK rats. Similar abnormalities have been found in corneas from diabetic patients. TRANSLATIONAL RELEVANCE: This multidisciplinary study highlights diabetes-induced corneal abnormalities in an animal model, but also in diabetic donors. This could constitute a potential early marker for diagnosis of hyperglycemia-induced tissue changes.

Os Paradoxos da Ilegalidade: políticas migratórias em Portugal e Itália

Com este artigo pretende-se realizar uma comparação dos ordenamentos jurídicos e práticas institucionais referentes à imigração em Itália e Portugal. O objectivo é de questionar a forma como os sistemas jurídicos e as políticas de imigração afectam os direitos dos indivíduos que se movimentam entre fronteiras nacionais, e como interagem com a definição e a percepção da “ilegalidade”. O artigo, realizado no contexto do projecto “Trajectórias migratórias de origem africana, ilegalidade e género” do ICS-UL, procura definir as divergências e as semelhanças a partir do contexto sócio-político, e em particular das politicas securitárias que surgiram como parte integrante das políticas migratórias na maioria dos estados europeus. Discutir-se-ão os mecanismos de controlo dos fluxos migratórios, as diferentes leis, organismos e iniciativas governamentais que lidam com as questões migratórias, assim como as variações nas aplicações das leis em Itália e em Portugal, fornecendo elementos adicionais de análise através dos estudos de caso

Soil and water conservation strategies and impact on sustainable livelihood in Cape Verde – Case study of Ribeira Seca watershed

Cape Verde, located off the coast of Senegal in western Africa, is a volcanic archipelago where a combination of human, climatic, geomorphologic and pedologic factors has led to extensive degradation of the soils. Like other Sahelian countries, Cape Verde has suffered the effects of desertification through the years, threatening the livelihood of the islands population and its fragile environment. In fact, the steep slopes in the ore agricultural islands, together with semi-arid and arid environments, characterized by an irregular and poorly distributed rainy season, with high intensity rainfall events, make dryland production a challenge. To survive in these fragile conditions, the stabilization of the farming systems and the maintenance of sustainable yields have become absolute priorities, making the islands an erosion control laboratory. Soil and water conservation strategies have been a centerpiece of the government0s agricultural policies for the last half century. Aiming to maintain the soil in place and the water inside the soil, the successive governments of Cape Verde have implemented a number of soil and water conservation techniques, the most common ones being terraces, half moons, live barriers, contour rock walls, contour furrows and microcatchments, check dams and reforestation with drought resistant species. The soil and water conservation techniques implemented have contributed to the improvement of the economical and environmental conditions of the treated landscape, making crop production possible, consequently, improving the livelihood of the people living on the islands. In this paper, we survey the existing soil and water conservation techniques, analyze their impact on the livelihood condition of the population through a thorough literature review and field monitoring using a semi-quantitative methodology and evaluate their effectiveness and impact on crop yield in the Ribeira Seca watershed. A brief discussion is given on the cost and effectiveness of the techniques to reduce soil erosion and to promote rainfall infiltration. Finally, we discuss the critical governance factors that lead to the successful implementation of such strategy in a country with scarce natural resources.

OVERLAND FLOW AND SURFACE RUNOFF / Hydrological Science and Engineering

Cape Verde, off the coast of Senegal in western Africa, is a volcanic archipelago where soil and water conservation techniques play an important role in the overall subsistence of half a million inhabitants. In fact, the step slopes in the more agricultural islands due to it's volcanic origin, together with semi-arid and arid environments (the country is located in the Sahelian region), characterized by a very irregular wet season, with high intensity rainfall events, make life tough. The hard conditions lead during the first half of the XX century to frequent cycles of drought with severe implications on the local populations, with impressive numbers of deaths by famine, and a decrease of the number of local inhabitants by more than halve in some islands. Maintain the soil in place and the water inside the soil was there after a mater of survival, and the CapeVerdians implemented over the last half century a number of soil and water conservation techniques that cover all the landscape. In this work, we monitored a number of slope soil and water conservation techniques, such as terraces, half moons, live barriers, etc, together with two cultural strategies, used to plant corn and beans on one side and peanuts on the other, with a semi-quantitative methodology, to evaluate their effectiveness. A discussion is given on the costs and effectiveness of the techniques to reduce overland flow production and therefore erosion, and to promote rainfall infiltration.

“Caracterização da prática desportivas do interior de Santiago”

Com a realização deste trabalho intitulado: “Caracterização da Prática Desportiva no Interior de Santiago”, onde baseamos na recolha de dados através dos questionários aplicados aos atletas e aos dirigentes dos clubes, e fazendo o levantamento dos elementos desportivos existentes nos concelhos do interior de Santiago. Em relação as infra-estruturas desportivas verificamos que os campos de futebol são os que se apresentam em maior quantidade, mas em termos de qualidade deixam muito a desejar, ou seja, apresentam em péssimas condições para a prática do desporto. As infra-estruturas desportivas existentes ainda são insuficientes tendo em conta o número de habitantes existentes no interior de Santiago. Em relação aos clubes desportivos verificamos que a maior parte dos clubes federados são clubes que praticam futebol. Dos dirigentes dos clubes que foram inqueridos a maior parte são financiados e apoiadas pelas autarquias locais, apoios esses em termos de equipamentos e materiais desportivos. O objectivo fundamental dos clubes é desenvolver a prática desportiva, sem preocupação para a alta competição. Da análise dos dados podemos verificar que este ano não foram realizadas campeonatos regionais em Santiago Norte em nenhuma modalidade, dai a maior parte dos clubes encontram-se paradas e, consequentemente, a maior parte dos atletas que praticam desporto tem uma prática irregular nos treinos.

Tecnologias de gestão e uso do solo para melhoria da eficiência no uso da água pluvial na Bacia Hidrográfica de Ribeira Seca

A produção de alimentos em ambientes secos, como Cabo Verde, é severamente afectada pela chuva insuficiente e irregular, secas recorrentes, eventos de alta intensidade, perdas de água através de escoamento rápido e altas taxas de evaporação do solo, resultando em baixa eficiência na utilização da água pluvial. Apesar dos investimentos em técnicas de conservação do solo e da água em Cabo Verde, a produtividade das culturas pluviais permanece baixa. O projecto de pesquisa propõe investigar tecnologias de gestão e uso da terra para condições de sequeiro de Cabo-Verde para aumentar a eficiência do uso da água de chuva e rendimento das culturas, combinando conhecimentos científicos e tradicionais numa abordagem participativa no campo. Ensaios de campo a escala de parcelas foram instalados para testar os efeitos de técnicas integradas no rendimento das culturas, nutrientes do solo e no balanço hídrico. As experiencias de campo foram concebidas e estão a ser executadas em estreita colaboração com os agricultores locais e os resultados avaliados utilizando indicadores biofísicos e económicos. O enfoque recai sobre as técnicas acessíveis de gestão e uso da terra que sejam viáveis e eficientes, aumentando a eficiência no uso da água pluvial e o rendimento das culturas de sequeiro.

A generalization of histogram type estimators

We introduce simple nonparametric density estimators that generalize theclassical histogram and frequency polygon. The new estimators are expressed as linear combination of density functions that are piecewisepolynomials, where the coefficients are optimally chosen in order to minimize the integrated square error of the estimator. We establish the asymptotic behaviour of the proposed estimators, and study theirperformance in a simulation study.

Audit risk and rent extraction: Evidence from a randomized evaluation in Brazil

We report results from a randomized policy experiment designed to test whether increasedaudit risk deters rent extraction in local public procurement and service delivery in Brazil. Ourestimates suggest that temporarily increasing annual audit risk by about 20 percentage pointsreduced the proportion of irregular local procurement processes by about 17 percentage points.This reduction was driven entirely by irregularities involving mismanagement or corruption. Incontrast, we find no evidence that increased audit risk affected the quality of publicly providedpreventive and primary health care services -measured based on user satisfaction surveys- orcompliance with national regulations of the conditional cash transfer program "Bolsa Família".

On the throughput-WIP trade-off in queueing systems, diminishing returns and the threshold property: A linear programming approach

We present a new unifying framework for investigating throughput-WIP(Work-in-Process) optimal control problems in queueing systems,based on reformulating them as linear programming (LP) problems withspecial structure: We show that if a throughput-WIP performance pairin a stochastic system satisfies the Threshold Property we introducein this paper, then we can reformulate the problem of optimizing alinear objective of throughput-WIP performance as a (semi-infinite)LP problem over a polygon with special structure (a thresholdpolygon). The strong structural properties of such polygones explainthe optimality of threshold policies for optimizing linearperformance objectives: their vertices correspond to the performancepairs of threshold policies. We analyze in this framework theversatile input-output queueing intensity control model introduced byChen and Yao (1990), obtaining a variety of new results, including (a)an exact reformulation of the control problem as an LP problem over athreshold polygon; (b) an analytical characterization of the Min WIPfunction (giving the minimum WIP level required to attain a targetthroughput level); (c) an LP Value Decomposition Theorem that relatesthe objective value under an arbitrary policy with that of a giventhreshold policy (thus revealing the LP interpretation of Chen andYao's optimality conditions); (d) diminishing returns and invarianceproperties of throughput-WIP performance, which underlie thresholdoptimality; (e) a unified treatment of the time-discounted andtime-average cases.

Measuring the stability of histogram appearance when the anchor position is changed

Although the histogram is the most widely used density estimator, itis well--known that the appearance of a constructed histogram for a given binwidth can change markedly for different choices of anchor position. In thispaper we construct a stability index $G$ that assesses the potential changesin the appearance of histograms for a given data set and bin width as theanchor position changes. If a particular bin width choice leads to an unstableappearance, the arbitrary choice of any one anchor position is dangerous, anda different bin width should be considered. The index is based on the statisticalroughness of the histogram estimate. We show via Monte Carlo simulation thatdensities with more structure are more likely to lead to histograms withunstable appearance. In addition, ignoring the precision to which the datavalues are provided when choosing the bin width leads to instability. We provideseveral real data examples to illustrate the properties of $G$. Applicationsto other binned density estimators are also discussed.

Implementing interactive computing in an object-oriented environment

Statistical computing when input/output is driven by a Graphical User Interface is considered. A proposal is made for automatic control ofcomputational flow to ensure that only strictly required computationsare actually carried on. The computational flow is modeled by a directed graph for implementation in any object-oriented programming language with symbolic manipulation capabilities. A complete implementation example is presented to compute and display frequency based piecewise linear density estimators such as histograms or frequency polygons.

Concepção de uma Estratégia de Geoconservação para Cabo Verde e sua Aplicação à Ilha de Santiago

A singularidade de certos registos geológicos impressos em rochas, as peculiaridades estruturais e dinâmicas dos diversos elementos dos geossistemas, a análise dos seus valores intrínsecos, bem como da sua vulnerabilidade e dos perigos de degradação que os podem afectar, entre outros parâmetros, são factores que concorrem para a necessidade de assegurar a conservação do património geológico. É neste contexto que surge a geoconservação que preconiza a gestão do património geológico com base num conjunto de medidas e acções para a identificação, manutenção ou recuperação do valor natural dos elementos da geodiversidade numa perspectiva de sustentabilidade dos recursos geológicos que integram a componente abiótica do sistema natural. A geoconservação, à escala internacional, tem um desenvolvimento irregular. Enquanto algumas regiões estão bastante avançadas, como na Europa, outras revelam ainda alguma inércia relativamente à implementação de iniciativas que se devem enquadrar no âmbito da conservação da Natureza e do ordenamento do território. Em África, são ainda pontuais os exemplos de geoconservação pelo que, este trabalho, pretende ser promotor de uma política de geoconservação neste continente. No presente trabalho, concebemos uma estratégia de geoconservação para Cabo Verde e aplicamo-la, a título de exemplo, à ilha de Santiago. A metodologia utilizada, baseada em critérios internacionalmente reconhecidos e aceites para o inventário do património geológico de valor científico, consiste no estabelecimento de “categorias temáticas” que representam as características e evolução geológica do arquipélago. Foram propostas nove categorias para Cabo Verde e, para cada uma delas, foram inventariados diversos locais de interesse, dos quais 40 foram propostos como geossítios na ilha de Santiago. Com base nestes geossítios, propuseram-se linhas metodológicas para as etapas subsequentes que integram uma estratégia de geoconservação, nomeadamente, a quantificação, classificação, conservação, valorização, divulgação e monitorização de geossítios. Embora a conservação da geodiversidade esteja prevista, embora de forma pouco clara, na actual legislação ambiental cabo-verdiana, a execução desta estratégia de geoconservação poderá representar um dos primeiros passos para a definição, caracterização e valorização, sistemáticas, do património geológico nacional e contribuir para a implementação de uma política de sustentabilidade ambiental para o país.