Formas graves da síndrome de Weil

São apresentados 6 casos graves da síndrome de Weil. Especial atenção é dada aos 2 primeiros pacientes, desde que em ambos houve confusão inicialmente com quadros abdominais agudos de caráter cirúrgico ao lado de quadro de choque no início da sintomatologia. Um deles apresentou posteriormente na evolução hemorragia digestiva fulminante e incoercível responsável pela evolução fatal. Nos 4 restantes o quadro clínico foi dominado pela icterícia geralmente severa, insuficiência renal aguda, manifestações neuropsíquicas, necessitando todos êles terapêutica pela diálise peritoneal, ao lado de outros recursos terapêuticos que poderão ser usados nestas formas graves. Atenção também é despertada no sentido de enquadramento sistemático das leptospiroses no diagnóstico diferencial das icterícias, desde que são freqüentes entre nós.

Aspectos gerais das septicemias e bacteriemias estafilocócicas no adulto

São apresentados 25 casos de infecções sistêmicas por estafilococos por pacientes adultos. Foram incluídos somente os casos em que houve concordância entre os achados bacteriológicos e clínicos. O Staphylccoceus aureus foi o mais encontrado em hemoculturas (17 casos). Dezoito casos comportaram-se verdadeiramente como septicemias caracterizadas por lesões metastáticas principalmente pulmonares, configurando os quadros clássicos de infartos pulmonares sépticos múltiplos. As principais complicações cardiovasculares foram a miocardite, endocardite, choque e o cor pulmonale agudo. As complicações neurológicas mais freqüentes foram meningite, coma e convulsões, tôdas seguidas de óbito. A porta de entrada mais freqüente foi através de infecção cutânea presente em 48% dos casos, seguida do aparelho genital feminino em conseqüência do abôrto provocado (20%). É apresentado estudo anátomo-patológico de 4 casos. Na discussão são apresentadas características biológicas do germe no sentido de facilitar o entendimento da fisiopatologia destas infecções sistêmicas assim como de esclarecer o quadro clínico exibido pelos pacientes. Breves considerações são realizadas no que concerne a patogenia e o quadro clínico nestas infecções e aspectos gerais de conduta terapêutica são assinalados.

Bacteremias por bacilos gram-negativos

São apresentados 31 casos de bacteremia por gram-negativos, assunto que vem merecendo muita atenção dos pesquisadores nos últimos anos. Os organismos etiológicos mais importantes que apareceram em igualdade de freqüência foram Escherichia coli e Klebsiella-Aerobacter, sendo responsáveis por 58% do total das infecções, seguidos por Pseudomonas. A porta de entrada mais freqüente foi o trato urinário em 61,3% dos casos. A infecção foi mais comum no sexo masculino e a faixa etária de 50 a 60 anos predominou. O uso prévio de antibióticos foi um fator predisponente muito importante, seguido pelo uso de esteróides e citostáticos. As principais doenças predisponentes foram diabetes mellitus e neoplasias malignas. Os principais fatores precipitantes foram a manipulação do aparelho urinário, com infecção prévia ou desencadeada, cirurgia do aparelho digestivo, uronatia obstrutiva e obstrução biliar. As principais manifestações clínicas foram a presença de febre, calafrios e hipotensão arterial. A complicação mais freqüente foi o choque bacteriano que incidiu em 58% dos casos, aproximadamente três vêzes aquela relatada na literatura. As outras foram a insuficiência renal aguda, superinfecção e infecção pulmonar metastática. Considerações terapêuticas gerais e esquemas de antibióticos são propostos para estes casos. A mortalidade da bacteremia simples foi de 30,7% e quando associada ao choque elevou-se para 72,2% . As infecções por Pseudomonas foram 100% fatais.

Is This Septic Shock? A Rare Case of Distributive Shock

The authors report a rare case of shock in a patient without significant clinical history, admitted to the intensive care unit for suspected septic shock. The patient was initially treated with fluid therapy without improvement. A hypothesis of systemic capillary leak syndrome was postulated following the confirmation of severe hypoalbuminemia, hypotension, and hemoconcentration - a combination of three symptoms typical of the disease. The authors discussed the differential diagnosis and also conducted a review of the diagnosis and treatment of the disease.

Doença Estreptocócica Invasiva Grave - Doença Emergente?

Introdução: A incidência da doença estreptocócica invasiva (DSI) tem vindo a aumentar na Europa e América do Norte desde o final dos anos 1980, provavelmente relacionada com a emergência de estirpes mais virulentas. Em oito meses foram internados no nosso hospital seis casos desta entidade rara. Objectivos: Descrever as características da doença estreptocócica invasiva grave. Métodos: Estudo descritivo, de Dezembro de 2007 a Julho de 2008. Analisaram-se parâmetros demográficos, factores de risco, clínica, terapêutica, complicações e evolução. Resultados: Identificaram-se seis casos com mediana de idade de 2,5 anos: síndrome de choque tóxico estreptocócico (STSS) (2), fasceíte necrotizante (2), bacteriémia (1) e infecção estreptocócica grave (1). Cinco casos ocorreram entre Dezembro e Fevereiro. Em quatro doentes registaram-se eventuais factores de risco (infecções virais e anti-inflamatórios não esteroides). Duas crianças necessitaram de cirurgia e três de tratamento em cuidados intensivos. Todas as estirpes eram susceptíveis à penicilina e clindamicina. Ocorreram complicações em 5/6 doentes: choque séptico (3), coagulação intravascular disseminada (2), insuficiência renal (2), abcesso de tecidos moles (2), sobreinfecção bacteriana (2), síndrome de dificuldade respiratória do adulto (1), osteomielite /artrite séptica (1) e pneumonia/derrame pleural (1). Não se registaram óbitos. Comentários: Seis casos de DSI num curto espaço de tempo podem indiciar a emergência de estirpes de Streptococcus grupo A (GAS) de maior virulência no nosso país, pelo que a realização de estudos moleculares será fundamental na identificação de clones invasivos. Apesar da susceptibilidade à penicilina, a DSI cursa com morbilidade elevada, pelo que, o importante parece ser procurar novas formas de tratar o doente e não o agente.

O fígado nas leptospiroses

Os autores chamam a atenção para o aspecto endêmico-epidêmico da infecção na Guanabara e regiões próximas. Assinalam fatos referentes a gravidade da infecção e ao pouco conhecimento das formas anictéricas. Dão ênfase às manifestações digestivas e assinalam a importância de se incluir as leptospiroses no diagnóstico diferencial de àbdome cirúrgico principalmente aqueles com icterícia. Consideram como sinais de prognóstico grave a insuficiência renal aguda com anúria, e presença de hemorragia digestiva, convulsões e/ou choque. Das exteriorizações digestivas o comprometimento hepático e a icterícia são os itens analisados no trabalho. O material estudado consta de 42 casos analisados do ponto de vista funcional e histopatolôgico sendo que o material de autópsia foi obtido de apenas 3 casos e o restante, através de punção-biopsia. O maior grau de icterícia foi alcançado na 2ª e 3ª semanas de doença e o predomínio absoluto é o da fração da bilirrubina direta. Elevações expressivas da fosfatase alcalina e colesterol ao lado de hiperbilirrubinemias severas em tôrno da 2ª e 3ª semana de doença, configuraram em muitos casos um componente obstrutivo importante com correspondência nos achados de histopatologia. Em nenhuma ocasião as transaminases ultrapassaram a 250 u Karmen assim como necrose hepátioa em nenhum espécime histopatolôgico foi importante. 22 pacientes apresentaram cifras de atividade protrombínica interiores a 60% e os casos que receberam vitamina Kl, respostas não foram obtidas. Os principais elementos de eletroforese protéica encontrados em 26 pacientes foram: hipoalbuminemia em todos, alfa 2 elevada sem exceção, beta acima de 0,90 g% em 14 e gama superior a 1,4 em 15. As provas de floculação e turvação se mostraram bastante alteradas em 14. Os principais elementos de patologia encontrados foram localização centrolobular da lesão, dissociação trabecular, colestase, degeneração e regeneração hepatocitárias e proliferação kupfferiana. Estas lesões podem ser encontradas em pacientes com história clínica de mais de 30 dias de evolução. Finalizam discutindo a patogenia da doença e a fisiopatologia das alterações hepáticas no decurso das leptospiroses.

Insuficiência Pulmonar Valvular Congénita

Descrevem-se 4 casos de Insuficiência Pulmonar Valvular Congénita com septo interventricular intacto em crianças de sexo masculino com idades compreendidas entre os 20 meses e os 10 anos, na 1a observação na Consulta de Cardiologia Pediátrica. 0 diagnóstico clínico de regurgitação pulmonar foi confirmado por electrocardiograma, fonocardiograma e radiografia de tórax em todos os doentes e também por ecocardiograma, exame hemodinâmico e angiocardiográfico em 3 deles. Após um follow-up que variou entre 1 e 9 anos, média 5 anos e 2 meses, concluiu-se que a Insuficiência Pulmonar Valvular Congénita, como cardiopatia isolada, é bem tolerada em idades pediátricas e compatível com desenvolvimento físico e actividade normais.

Visões do Oriente. O Budismo no Japão aos olhos de João Rodrigues Tçuzzu

Dissertação apresentada para cumprimento dos requisitos necessários à obtenção do grau de Mestre em História Moderna e dos Descobrimentos

Alterações Estruturais dos Vasos Pulmonares e Artérias Coronárias na Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico

Com o objectivo de correlacionar variantes anatómicas com alterações pulmonares e coronárias na síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH), fez-se o estudo morfológico e histológico de 15 peças de necrópsia coração-pulmão de recém-nascidos falecidos com aquela patologia. Encontrou-se a forma clássica de SCEH em II peças das quais 3 tinham atrésia da válvula mitral. Nas restantes 4 a aorta saía do ventrículo direito, com ventrículo esquerdo virtual e atrésia da válvula mitral. A histologia pulmonar mostrou aumento da percentagem de espessura das arteríolas e veias pulmonares e extensão intra-acinar da camada muscular das arteríolas em todas as peças. Mas em 8 peças com foramen ovale encerrado ou com diâmetro médio de 5 mm as alterações pulmonares foram mais marcadas do que nas restantes com diâmetro médio do foramen ovale de 9mm. A distribuição coronária foi normal, mas 4 das 8 peças com válvula mitral permeável apresentavam alterações das artérias coronárias não encontradas nas 7 peças com atrésia da válvula mitral. Conclui-se que na SCEH, a existência de foramen ovale encerrado ou restritivo, e de válvula mitral permeável, podem condicionar alterações pulmonares e coronárias, aumentando o risco cirúrgico pelas complicações pós operatórias que possam induzir.

Sépsis Materna

Infections during pregnancy are prevalent. A small number of cases, however, may be life-threatening. Sepsis may be associated with multiple organ dysfunction and high mortality and it is one of the most common causes of direct maternal death often associated with the inability to recognize the severity of the illness. Long-term morbidity associated with maternal sepsis is significant and includes chronic pelvic inflammatory disease, chronic pelvic pain, bilateral tubal occlusion and infertility. The impact on neonatal mortality is also substantial, with over one million infection-related neonatal deaths eve - ry year. In the last few years, a vast number of clinical reviews of severe sepsis in pregnancy have been published, focusing on the characteristics of pregnant woman, the establishment of a specific treatment and the relevance of pregnancy surveillance by a multidisciplinary team. The treatment of sepsis is time-critical and requires early diagnosis, aggressive resuscitation, antibiotic administration and source control.

Infecção VIH e Neoplasias Não Definidoras de SIDA: Experiência de um Centro

Introdução: Os doentes infectados pelo Vírus da Imunodeficiência Humana têm um risco elevado de desenvolver diferentes tipos de Neoplasias. Com a introdução da terapêutica anti-retroviral de alta potência, e consequente aumento da sobrevida, assistimos a uma mudança do espectro das patologias relacionadas com a infecção, nomeadamente das doenças Oncológicas, com aumento das Neoplasias Não Definidoras em deterimento das Definidoras de SIDA. Material e Métodos: Caracterização dos doentes com infecção Vírus da Imunodeficiência Humana e diagnóstico de Neoplasias Não Definidoras acompanhados ao longo de 16 anos na Consulta de Medicina/Imunodeficiência do Hospital de São José, através da consulta dos processos clínicos e avaliação retrospectiva dos aspectos demográficos, epidemiológicos, clínico-laboratoriais, tratamento e sobrevida. Resultados: Nos 1042 doentes avaliados, foram identificados 34 casos de Neoplasias Não Definidoras, principalmente em homens(78%) e com idade mediana de 55 anos. As neoplasias mais frequentes foram: pulmão (20,6%), bexiga (17,6%), próstata (8,8%) e canal anal (5,9%), sendo o tempo médio entre o diagnóstico da infecção pelo Vírus da Imunodeficiência Humana e da Neoplasias Não Definidoras de 6,8 ± 4 anos. Na altura do diagnóstico da Neoplasias Não Definidoras a maioria dos doentes (78,8%) estava sob terapêutica anti-retroviral de alta potência, em média desde há 5,7 ± 3 anos, encontrando-se imunovirologicamente controlada. No total verificaram-se 45,5% óbitos, sobretudo em doentes com Neoplasia do pulmão (20%). Conclusão: Perante o risco de desenvolvimento de Neoplasias Não Definidoras nos doentes infectados pelo Vírus da Imunodeficiência Humana, torna-se fundamental o investimento em estratégias de prevenção, promoção de cessação tabágica e vacinação, bem como aplicação de protocolos de rastreio ajustados a esta população.

Ventilação de Alta Frequência Oscilatória Exclusiva com Optimização do Volume Pulmonar no Recém-Nascido de Extremo Baixo Peso (Estudo Comparativo com Ventilação de Alta Frequência Oscilatória após Ventilação Convencional)

Objectivo: A Ventilação de Alta Frequência Oscilatória (VAFO) tem ainda poucos anos de utilização em Portugal. Os seus resultados pouco uniformes têm sido relacionados com o tipo de estratégia utilizada. A optimização do volume pulmonar com utilização de uma estratégia de alto volume, tem vindo a definir-se como a estratégia mais eficaz. Considerámos como objectivos prioritários, a avaliação dos benefícios desta técnica na redução da mortalidade e na redução da morbilidade respiratória precoce e tardia, na retinopatia da prematuridade (ROP) e na hemorragia intraperiventricular (HIPV). Doentes e Métodos: Desde 1 de Janeiro de 1999 até 31 de Março de 2000 (15 meses), usámos esta estratégia ventilatória no Recém Nascido de Muito Baixo Peso (RN MBP). Utilizámos VAFO como modalidade ventilatória exclusiva e imediatamente após intubação traqueal ou após chegada do RN à Unidade de Cuidados Intensivos neonatais (UCIN). Iniciámos de imediato a Optimização do Volume Pulmonar (OPT). A administração de surfactante só foi efectuada após critério de pulmão optimizado. Foram ventilados com esta técnica, 154 RN com idade gestacional < 34 semanas com DMH/SDR e necessitando de ventilação mecânica. Destes RN, o grupo com peso de nascimento (PN) < 950 gramas e idade gestacional entre 25-29 semanas (Coorte VAFO/OPT = 36 RN) foi comparado com uma Coorte histórica de VAFO após curto período de ventilação convencional (VC) de 1997-1998 (grupo VC + VAFO = 27 RN). Ambos os grupos tiveram a Doença das Membranas Hialinas(DMH) como diagnóstico primário. Local de Estudo: Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais da Maternidade Dr. Alfredo da Costa (12 postos de ventilação permanente). Resultados: Os dois grupos comparados (VAFO/OPT e VC + VAFO) foram semelhantes nos dados demográficos (peso, idade gestacional, sexo), corticoterapia pré-natal e gravidade radiológica da DMH. Apesar da gravidade radiológica de ambos os grupos ser semelhante, o tipo de estratégia ventilatória utilizada no grupo VAFO/OPT, ou seja, a optimização do volume pulmonar, permitiu uma menor administração do surfactante. O tempo de ventilação e o tempo de oxigenação (dias de 02) foi estatisticamente inferior no grupo VAFO/OPT (respectivamente p=0,000 e p=0.003), tal como a HIPV, ROP e mortalidade (respectivamente p=0,0029, p=0,009 e p=0,031). A Doença Pulmonar Crónica (DPC) foi percentualmente bastante inferior neste grupo (p=0,051). Conclusão: A VAFO como modalidade ventilatória exclusiva, iniciada imediatamente após intubação traqueal e/ou chegada do RN à UCIN e com optimização do volume pulmonar, encurtou a necessidade de suporte respiratório e de oxigenação e melhorou a morbilidade pulmonar no RN MBP com DMH.

Ventilação de Alta Frequência Oscilatória como Método Ventilatório Único e Exclusivo e com Estratégia de Optimização do Volume Pulmonar no Recém-Nascido de Muito Baixo Peso

Objectivo: A Ventilação de Alta Frequência Oscilatória(VAFO) tem resultados promissores na ventilação de RN de pré-termo com Doença das Membranas Hialinas (DMH), embora os resultados dos estudos publicados não sejam uniformes. Esta diferença dos resultados poderá ser atribuída à falta de uniformidade das estratégias utilizadas e à forma de utilização desta técnica de ventilação. A utilização de VAFO precoce com optimização precoce do volume pulmonar, tem sido a estratégia mais eficaz, levando a uma menor incidência de morbilidade pulmonar. Considerámos como objectivos prioritários, a avaliação dos benefícios desta técnica na redução da morbilidade respiratória precoce e tardia, na incidência da retinopatia da prematuridade (ROP) e da hemorragia intraperiventricular (HIPV) e na redução da mortalidade. Desenho do Estudo: Estudo descritivo prospectivo. Os Recém-nascidos (RN) foram seguidos periodicamente desde a altura do nascimento até ao momento da alta hospitalar. Local do estudo: Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais(UCIRN) da Maternidade Dr. Alfredo da Costa (Unidade Terciária com 12 postos de ventilação permanentes). Doentes: 424 RN com peso de nascimento inferior ou igual a 1500gr (RN MBP), nascidos na Maternidade entre 1 de Janeiro de 1999 e 1 de Janeiro de 2003 (4 anos). O grupo de extremo baixo peso(peso de nascimento < 1000 gr) foi analisado separadamente. Foram excluídos RN com hidrópsia fetal, anomalias congénitas cardíacas, pulmonares ou da parede abdominal (incluindo hérnia diafragmática) e também RN com pneumonia congénita e aqueles nascidos fora da maternidade ("Outborn"). Foram também excluídos RN optimizados mas sem o critério de optimização definido pelo estudo. Métodos: Em todos os RN MBP foi utilizada VAFO como modalidade ventilatória única e exclusiva e imediatamente após intubação traqueal na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais(UCIN) ou após chegada do RN à UCIN vindo da sala de partos ou do bloco operatório. Iniciámos de imediato a Optimização do Volume Pulmonar (OPT). A administração de surfactante só foi efectuada após optimização do volume pulmonar (1°- critério de pulmão optimizado: definido como a CDP (MAP) que permitiu reduzir o Fi02 para valores < 40%, 2°- critérios de administração de surfactante; CDP X Fi02 > 3 - 4, a / A 02 < 0.22 - 0.17 e / ou evidência radiológica de DMH de grau III - IV). A Doença pulmonar Crónica(DPC) foi definida como a necessidade de suplementação com 02 às 36 semanas de idade pós-concepcional. Resultados: O total da população de RN MBP, nascidos na MAC, correspondeu a 424; destes, 57 RN faleceram (13,4%) e 367 sobreviveram (86,5 %). A mediana do peso de nascimento foi de 989 gr e a da idade gestacional de 28 semanas. Dos sobreviventes a mediana do tempo de ventilação e de suplementação com 02 foi respectivamentre de 2,5 dias (min/Max = 6 horas/70 dias) e 23 dias (min / Max = 2 / 130 dias). A incidência de DPC foi de 9.0 % (33 / 367). Nenhum RN teve alta hospitalar submetido a terapêutica com 02. A incidência de HIPV grau III - IV (grupo total de RN) foi de 9.9% (42 / 424) e a de ROP 3 de 7.7% (24 / 310). A população total de extremo baixo peso, nascida na MAC (RN < 1000 gr), correspondeu a 210 RN; 46 faleceram (21.9%), 164 RN sobreviveram(78.1%). Dos sobreviventes a mediana do tempo de ventilação e do tempo de suplementação com 02 foi respectivamente de 5 dias (min/ Max = 12 horas / 70 dias) e de 40 dias (min / Max = 4 / 130 dias). A incidência de DPC foi neste grupo de 15.9% (26 / 164). Nenhum RN teve alta hospitalar submetido a terapêutica com 02. A incidência de HIPV de grau III - IV (grupo total < 1000 gr) foi de 13.8 %(29 / 210) e a de ROP 3 foi de 13.1 % (20 / 153). Conclusão: A VAFO como modalidade ventilatória única e exclusiva, iniciada imediatamente após intubação traqueal e/ou chegada do RN à UCIN e com optimização precoce do volume pulmonar, melhorou as trocas gasosas, encurtou a necessidade do suporte respiratório e do tempo de suplementação com 02 e melhorou a morbilidade pulmonar no RN MBP com DMH.

Placas Assintomáticas no Couro Cabeludo

A mucinose cutânea focal é um padrão de reação histológica descrita em várias doenças no qual existe uma deposição focal anormal de mucinas na derme. Os autores apresentam um caso de um doente de 62 anos de idade, com placas infiltradas assintomáticas no couro cabeludo frontal e occipital, com três meses de evolução. Biópsias seriadas demostraram um infiltrado linfocitário moderado e deposição homogénea de mucinas na derme, sem alterações da epiderme, unidade pilossebácea, epidermotropismo ou granulomas. Investigações posteriores revelaram um adenocarcinoma primário do pulmão. A mucinose cutânea focal pode ter um amplo espectro de apresentações clínicas. Relatamos este caso para ilustrar uma apresentação incomum de mucinose cutânea focal no couro cabeludo e realçar a importância de excluir uma doença secundária associada. No melhor conhecimento dos autores este é o primeiro caso relatado de uma possível associação entre o adenocarcinoma do pulmão e mucinose cutânea.