1000 resultados para Epilepsia generalizada idiopática
Resumo:
En la región árida y semiárida del país, los pastizales naturales son la base de la alimentación animal en un 90 % y de ese porcentaje se estima que un 10 % se encuentra en buena condición y el resto muestra algún grado de deterioro. Esta situación de deterioro prevalece hoy en día en el 70% del territorio argentino. Una de las más graves preocupaciones acerca de la desertificación es el extenso daño causado al suelo. Estos suelos en todas estas regiones tienen un cierto grado de degradación, lo que los hace susceptibles a pérdidas por erosión eólica e hídrica. La mitigación de la degradación casi generalizada que presentan los recursos pastoriles en la zona árida y en menor medida en la zona semiárida argentina podría lograrse mediante la revegetación con especies herbáceas nativas y exóticas, así como la implantación de arbustos forrajeros exóticos. La utilización de nuevos recursos forrajeros evaluados y/o mejorados en los sistemas de producción de áreas desfavorecidas, permitirá mejorar e incrementar la productividad sustentable de las mismas. El presente proyecto plantea el objetivo general de generar conocimientos sobre adaptación, caracterización morfológica, productividad y calidad de germoplasma forrajero introducido en áreas ecológicamente desfavorecidas para incrementar la oferta forrajera, la producción y la estabilidad de los sistemas ganaderos. Se caracterizarán adecuadamente las especies en estudio (arbustos, subarbustos y herbáceas), de las familias Chenopodáceas y Fabáceas a través de la fenotipización de caracteres específicos de las especies promisorias. Se evaluará la persistencia, el crecimiento, la producción y la calidad de las accesiones adaptadas a las diversas condiciones ambientales (tres sitios de estudio). Además, el proyecto se vinculará con las redes de evaluación de gramíneas megatérmicas (INTA) con metodología estandarizada, estableciendo nexos entre proyectos similares con la institución relacionada y evaluará la calidad de genotipos mejorados de gramíneas megatérmicas con la institución relacionada (INTA). Este proyecto generará conocimientos que permitirán incrementar la oferta forrajera, la producción y la estabilidad de los sistemas ganaderos de dichas áreas. Esto permitirá paliar las necesidades de los productores de las áreas desfavorecidas y por ende su calidad de vida.
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FUNDAMENTO: A hipertensão pulmonar (HP) resulta de diversas etiologias com possíveis influências geográficas, porém poucos trabalhos descrevem a frequência etiológica da HP, especialmente em nosso meio. Não está claro se existe associação entre etiologia e nível de pressão pulmonar ou intensidade da sintomatologia. OBJETIVO: 1) descrever a prevalência etiológica da HP na Bahia; 2) avaliar se a etiologia é fator determinante no nível de pressão pulmonar; 3) avaliar se a etiologia é fator determinante na classe funcional; 4) identificar os demais preditores do nível de pressão pulmonar e da classe funcional. MÉTODOS: Estudo observacional, de corte transversal, em portadores de HP atendidos no Ambulatório Magalhães Neto, entre junho de 2005 e dezembro de 2007. A HP foi definida como pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) > 40 mmHg pelo ecocardiograma. Pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica ou doença ventricular esquerda não foram incluídos. RESULTADOS: Foram estudados 48 pacientes com PSAP de 86 ± 24 mmHg. Quanto à etiologia, 42% dos pacientes foram classificados como idiopáticos, seguidos de 25% de esquistossomose, 19% de cardiopatia congênita e 10% de embolia pulmonar crônica. O maior tempo de doença prediz pressões mais elevadas em cardiopatas. Indivíduos com esquistossomose tiveram melhor desempenho funcional quando comparados aos demais (456 ± 58 vs. 299 ± 138 metros, p = 0,005). Etiologia esquistossomótica e idades menores apresentam melhor classe funcional. CONCLUSÃO: 1) Prevalece a classificação idiopática, sendo a esquistossomose a causa específica mais frequente em nosso meio; 2) pacientes com etiologia esquistossomótica e de idades menores apresentam melhor classe funcional; 3) cardiopatia congênita resulta em maior nível de pressão na artéria pulmonar, provavelmente devido ao maior tempo de doença.
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FUNDAMENTO: A síndrome de Berardinelli-Seip (SBS) ou lipodistrofia generalizada congênita acomete, frequentemente, o aparelho cardiovascular e também promove anormalidades metabólicas que envolvem os metabolismos glicídico e lipídico. OBJETIVO: Avaliar a prevalência das anormalidades cardiovasculares e metabólicas em portadores da SBS. MÉTODOS: Vinte e dois pacientes do Estado do Rio Grande do Norte (Brasil), com diagnóstico da SBS, foram submetidos a avaliação clínica, eletrocardiograma de repouso, ecodopplercardiograma, radiografia de tórax, eletrocardiografia dinâmica de 24 horas, teste ergométrico e análise laboratorial. RESULTADOS: Os pacientes eram, predominantemente, adultos jovens, sendo a maioria do sexo feminino. A totalidade da amostra apresentou resistência à insulina, acanthosis nigricans e HDL-colesterol diminuído. A presença de esplenomegalia, hepatomegalia, diabetes mellitus tipo II e triglicérides elevados era constante. A síndrome metabólica foi caracterizada na maioria dos pacientes, com predominância no sexo feminino e com um alto grau de consanguinidade paterna. A hipertensão arterial sistêmica e a pré-hipertensão foram encontradas em mais da metade dos pacientes (77,3%). O ecodopplercardiograma mostrou a presença de hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo (50%), hipertrofia excêntrica do ventrículo esquerdo (4,5%) e geometria normal do ventrículo esquerdo (45,5%). Elevada taxa de arritmia foi evidenciada no holter, tais como extrassístoles ventriculares, extrassístoles supraventriculares e taquicardia supraventricular sustentada. A incompetência cronotrópica (54,5%) foi observada no teste ergométrico. CONCLUSÃO: Anormalidades cardiovasculares e metabólicas foram observadas em elevada prevalência em indivíduos jovens e assintomáticos com SBS. Esses achados apontam para a necessidade de acompanhamento cardiológico sistemático e de medidas preventivas nesse grupo de risco.
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FUNDAMENTO: Os efeitos de longo prazo das drogas desenvolvidas para o controle da hipertensão arterial pulmonar (HAP) são pouco conhecidos, já que os estudos multicêntricos em geral têm duração de 12 a 16 semanas. OBJETIVO: Avaliar a evolução de dois anos, em pacientes com HAP submetidos à monoterapia com sildenafila (inibidor da fosfodiesterase-5), com respeito à capacidade funcional. MÉTODOS: Vinte e quatro pacientes (idade entre 8 e 54 anos) com HAP idiopática (HAPI, n = 9) ou associada a cardiopatias congênitas (HAP-CCg, n = 15) foram tratados com sildenafila por dois anos, com doses diárias que variaram de 60 a 225 mg (três tomadas), por via oral. A capacidade física foi avaliada pela distância caminhada no teste de 6 minutos (DC6M) e pelo grau de dispneia ao final da caminhada (escala de Borg), sendo também registrada a saturação periférica de oxigênio (SpO(2)6M, oximetria de pulso). RESULTADOS: Nos 18 pacientes que completaram dois anos de seguimento, houve incremento progressivo e sustentado na DC6M, tanto no grupo HAPI (de 239 ± 160 m para 471 ± 66 m, p = 0,0076) como no grupo HAP-CCg (de 361 ± 144 m para 445 ± 96m, p = 0,0031), com melhora da dispneia ao final da caminhada (p < 0,05 em ambos). Não houve decréscimo na SpO(2)6M nos grupos considerados; em particular, pacientes com HAP-CCg evoluíram de 77 ± 20% para 79 ± 16% (p = 0,5248). Houve 5 óbitos (três no grupo HAPI) e uma perda de seguimento no período. CONCLUSÃO: Em dois anos de seguimento, a sildenafila mostrou-se útil no controle da condição funcional de pacientes com HAP, com melhora significante nas duas etiologias consideradas.
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Neste artigo os autores descrevem um caso de arterite de Takayasu em uma criança de apenas 3 anos de idade, ressaltando-se a raridade dessa doença nessa faixa etária. A criança foi atendida em serviço de urgência em estado pós-comicial de convulsão tônico-clônica generalizada. Após exame clínico detalhado, vasta propedêutica e evolução do quadro clínico, fez-se o diagnóstico de doença de Takayasu com grave envolvimento cardíaco e arterial. O relato desse caso alerta pediatras e cardiologistas para o reconhecimento dessa entidade em crianças de baixa idade, nos países em que ela é pouco diagnosticada.
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FUNDAMENTO: A complexidade dos circuitos reentrantes relacionados às taquicardias ventriculares diminui os índices de sucesso dos procedimentos de ablação por radiofrequência. OBJETIVO: Avaliar se o mapeamento epicárdico com múltiplos eletrodos realizado simultaneamente com o mapeamento endocárdico auxilia na ablação da taquicardia ventricular (TV) sustentada em pacientes com cardiopatia não isquêmica. MÉTODOS: Vinte e seis pacientes com TV sustentada recorrente, sendo 22 (84,6%) com cardiopatia chagásica crônica, dois (7,7%) com cardiomiopatia dilatada idiopática e dois (7,7%) portadores de displasia arritmogênica do ventrículo direito, foram submetidos a mapeamento epicárdico com dois ou três microcateteres, com 8 eletrodos cada, simultaneamente ao mapeamento endocárdico convencional. Utilizou-se cateter com ponta de 4 mm para ablação com radiofrequência (RF) realizada durante a TV induzida. RESULTADOS: Das 33 TVs induzidas, 25 foram mapeadas e 20 tiveram sua origem definida. Onze com origem epicárdica e 9 endocárdica. A estimulação ventricular programada não induziu TV sustentada em 11 (42,0%) dos 26 pacientes após a ablação. Eventos como recorrência da TV e morte ocorreram em 10,0% dos pacientes submetidos à ablação com sucesso, e em 59,0% dos insucessos, em seguimento ambulatorial médio de 357 ± 208 dias. CONCLUSÃO: Circuitos subepicárdicos são frequentes em pacientes com cardiopatia não isquêmica. O mapeamento epicárdico com múltiplos cateteres realizado simultaneamente com o mapeamento endocárdico contribui para a identificação destes circuitos em um mesmo procedimento.
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A avaliação do limiar de desfibrilação (DFT) durante o implante do cardioversor-desfibrilador (CDI) é uma etapa relevante do procedimento, uma vez que, em até 16% dos pacientes, podemos encontrar elevados DFT. Relatamos o caso de um paciente portador de cardiomiopatia dilatada (CMPD) idiopática submetido a implante de CDI biventricular. Durante o procedimento, apresentou elevado DFT e se mostrou resistente às modalidades terapêuticas usuais. Optamos pelo implante de eletrodo de desfibrilação em veia ázigos, com resolução do quadro.
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FUNDAMENTO: A taxa de vasorreatividade pulmonar da Hipertensão Arterial Pulmonar Esquistossomótica (HAPE) não é conhecida. Dados hemodinâmicos obtidos pelo cateterismo cardíaco associam-se aos critérios clínicos de gravidade mais utilizados. OBJETIVO: Estimar o percentual de vasorreatividade positiva ao óxido nítrico em hipertensão arterial pulmonar esquistossomótica; verificar nesses pacientes a associação de parâmetros hemodinâmicos com a classificação funcional da OMS e teste de caminhada de seis minutos. MÉTODOS: Foram selecionados 84 pacientes portadores de hipertensão pulmonar de etiologia esquistossomótica de um banco de dados, submetidos ao cateterismo cardíaco direito e esquerdo com realização do teste de vasorreatividade pulmonar com óxido nítrico. Foram coletados os dados da classificação funcional da OMS e do teste de caminhada de seis minutos para fim de comparação com os dados invasivos. RESULTADOS: Dos 84 pacientes portadores de HAPE, três (3,5%) apresentaram os critérios para vasorreatividade pulmonar positivo. O aumento da resistência vascular pulmonar esteve associado significativamente à menor capacidade de esforço aferida pelo teste de caminhada de seis minutos (p = 0,045) e maiores sintomas de gravidade por meio de maiores classificações funcionais da OMS (classes III/IV) (p = 0,013). A diminuição da saturação de oxigênio na artéria pulmonar esteve associada significativamente a maiores classificações funcionais (p = 0,041). CONCLUSÃO: A taxa de resposta pulmonar ao teste de vasodilatação dos pacientes esquistossomóticos encontra-se abaixo dos valores encontrados para hipertensão pulmonar de etiologia idiopática. A resistência vascular pulmonar e a saturação de oxigênio na artéria pulmonar são dados hemodinâmicos que podem ser utilizados como marcadores de gravidade na hipertensão pulmonar esquistossomótica.
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Em revisão de conhecimentos sobre doenças hereditárias foi verificada em várias dessas heredopatias (anemia de hemátias em alvo, icterícia hemolítica heredo-familiar. anemia ovalocítica, anemia perniciosa de BIERMER, trombopatia constitucional, distrofia miotônica compreendendo a doença de TNOMSEN e paramiotonia -, doença de FRIEDREICH, doença de CHARCOT-MARIE, epilepsia, keratosis follicularis ou doença de DARIER. braquidactilia, e câncer gástrico) a existência de indivíduos de comportamento semelhante ao siclêmico na anemia drepanocítica. Tais indivíduos são identificáveis por apresentarem precocemente algum dos sinais clínicos da doença. Provas especiais para cada entidade mórbida são necessárias para essa identificação.Essas verificações indicam a possibilidade de se identificarem os portadores de caráter patogênico hereditário na fase de latência (indivíduos aparentemente sãos" ou "carrier") e que a existência de tais indivíduos é uma das características das doenças hereditárias, talvez excetuadas, as deformidades congênitas. Sugerem também que se deve relacionar o fenômeno de salteamento de gerações (skipping) na incidência das heredopatias com êsses portadores. E' sugerido o recenseamento e exames periódicos dêsses indivíduos no sentido da aquisição de dados sôbre os fatores responsáveis pela passagem da condição de "latente" para a de doente. Possivelmente, êsses conhecimentos forneceriam as bases de eventual profilaxia das doenças acima mencionadas. Na anemia perniciosa a hepatoterapia, como aconselha ASKEY, deve ser aplicada aos acloridricos, como medida preventiva.
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El presente trabajo ofrece una comparación de los mapas de distritos industriales marshallianos de España e Italia elaborados a partir de la metodología Sforzi - ISTAT (2006). Como principales similitudes se destaca que los distritos industriales son una realidad generalizada en ambos países y su importancia relativa es equivalente. se especializan principalmente en industria ligera y mecánica. y muestran una elevada concentración territorial. Como principales diferencias se destaca la mayor especialización relativa de los distritos industriales de España en productos para la casa e industria alimentaria. mientras que en Italia es superior la especialización relativa en industria mecánica. y en textil y confección; la menor dimensión de los distritos industriales españoles respecto de los italianos; y que los distritos industriales españoles tienen una dinámica positiva y superior a la del resto del país. mientras en Italia su dinámica negativa contrasta con la del resto de la economía.
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PURPOSE: To present the long-term follow-up of 10 adolescents and young adults with documented cognitive and behavioral regression as children due to nonlesional focal, mainly frontal, epilepsy with continuous spike-waves during slow wave sleep (CSWS). METHODS: Past medical and electroencephalography (EEG) data were reviewed and neuropsychological tests exploring main cognitive functions were administered. KEY FINDINGS: After a mean duration of follow-up of 15.6 years (range, 8-23 years), none of the 10 patients had recovered fully, but four regained borderline to normal intelligence and were almost independent. Patients with prolonged global intellectual regression had the worst outcome, whereas those with more specific and short-lived deficits recovered best. The marked behavioral disorders resolved in all but one patient. Executive functions were neither severely nor homogenously affected. Three patients with a frontal syndrome during the active phase (AP) disclosed only mild residual executive and social cognition deficits. The main cognitive gains occurred shortly after the AP, but qualitative improvements continued to occur. Long-term outcome correlated best with duration of CSWS. SIGNIFICANCE: Our findings emphasize that cognitive recovery after cessation of CSWS depends on the severity and duration of the initial regression. None of our patients had major executive and social cognition deficits with preserved intelligence, as reported in adults with early destructive lesions of the frontal lobes. Early recognition of epilepsy with CSWS and rapid introduction of effective therapy are crucial for a best possible outcome.
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Epilepsy is frequent in fragile X syndrome (FXS), the most common cause of inherited mental retardation. Status epilepticus (SE), however, seems exceptional in FXS, particularly as an initial epileptic manifestation. To our knowledge, SE was reported in only four FXS patients. We report the clinical features and electroencephalography (EEG) findings of five children with FXS, who presented with SE as their initial seizure.
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El objetivo del trabajo consistía en analizar y extraer algunas conclusiones de futuro sobre el tratamiento tributario específico de las situaciones de dependencia. Para ello, se ha estudiado, en primer lugar, la normativa existente en nuestro ordenamiento jurídico sobre la Dependencia y el Sistema de Atención a la Dependencia; así como su financiación. De una manera generalizada en España, y más particularmente, en la Comunidad Autónoma de Cataluña. A continuación, se ha realizado un análisis de las propuestas que el Defensor del Pueblo realizó en un informe rendido en 2002 sobre el régimen fiscal de la discapacidad. A partir de su contenido, se ha examinado si sus propuestas se han atendido o no, y si son o no sostenibles dentro del sistema actual.
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Resumen: La incontinencia fecal es una patología con importantes implicaciones sociosanitarias, con un tratamiento complejo y no siempre satisfactorio, especialmente la incontinencia fecal idiopática. El sistema nervioso central regula los procesos de continencia y defecación. Los estudios de neuroimagen han demostrado ser útiles para caracterizar las áreas cerebrales que controlan el área anorrectal. A partir de un grupo de voluntarias sanas, se ha creado un modelo de caracterización de estas áreas cerebrales anorrectales, que podrá ser utilizado posteriormente para compararlo con un grupo de pacientes con incontinencia fecal idiopática, estudiando posibles diferencias y posibles opciones terapéuticas.
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L'état de mal épileptique est une condition médicale sévère fréquemment rencontrée dont la mortalité est importante. Son traitement représente donc une urgence médicale. Il a déjà été démontré par des études bien conduites (Treiman et al., 1998) que l'administration de benzodiazépines est efficace en première intention. Or, 35-45% des états de mal échappent à ce traitement et malheureusement, les données scientifiques concernant le traitement de deuxième ligne sont nettement moins consistantes. Par ailleurs, si le rôle pronostique des caractéristiques de l'état de mal (type de crise, étiologie, état de conscience, âge du patient) sont connues (Rossetti et al., 2006), (Neligan and Shorvon, 2011), le rôle des comorbidités n'a reçu que peu d'attention à ce Dans la première partie de ce travail publiée dans Epilepsia (Alvarez et al., 2011) nous nous sommes intéressé au traitement de deuxième ligne et principalement aux trois substances les plus prescrites : la phénytoine (PHT), le valproate (VPA) et plus récemment le lévétiracetam (LEV). A ce jour, aucune étude n'avait comparé l'efficacité de ces substances pourtant largement utilisées. Ainsi, afin de savoir lequel ces anti-épileptiques utilisés en 2ème ligne est le plus efficace, nous avons extrait de notre base de données regroupant tout les états de mal épileptiques traités au Centre Hospitalier Universitaire Vaudois, tous les épisodes durant lesquelles le traitement par benzodiazépines à échoué (187 épisodes). Nous avons ensuite comparé les différentes caractéristiques cliniques et les différents outcomes de trois groupes de patients (ceux qui ont reçu de la PHT, du VPA ou du LEV). Nous avons pu mettre ainsi en évidence certaines différences d'efficacité inconnues jusqu'alors entre le VPA et le LEV, impliquant une certaine prudence face à l'emploi grandissant de ce dernier. La seconde partie de notre publiée dans Epilepsia (Alvarez et al., 2012) s'est portée sur les facteurs pronostiques de l'état de mal et plus précisément sur le rôle joué par les comorbidités. En utilisant la même base de données, nous avons pu démontrer que le pronostique d'un état de mal est très majoritairement influencé par l'étiologie et l'âge et que les comorbidités ne jouent qu'un rôle marginal. La présence de comorbidités n'impliquant pas forcément une mauvaise issue, la fragilité de certains patients ne doit pas dissuader les cliniciens à traiter adéquatement ces patients souffrant d'une condition aussi sévère qu'un état de mal épileptique.