Fisiopatologia, clinica, storia naturale e terapia delle cardiomiopatie amiloidotiche

L’amiloidosi cardiaca è l’esempio tipico di cardiomiopatia infiltrativa. La diagnosi presuppone un alto indice di sospetto. Nella pratica clinica le cause più frequenti di amiloidosi sistemica sono: amiloidosi AL (secondaria alla deposizione di catene leggere libere circolanti delle immunoglobuline nel contesto di discrasia plasmocellulare), amiloidosi da deposizione di transtiretina mutata (amiloidosi ereditaria ATTR) e da deposizione di transtiretina nativa, “wild-type” (amiloidosi senile). L’ecocardiogramma, la lettura integrata ECG-ecocardiogramma e la risonanza magnetica forniscono importanti elementi per il sospetto diagnostico. La diagnosi finale deve essere necessariamente eziologica per poter orientare al meglio le strategie terapeutiche. L’amiloidosi ereditaria da mutazione della transtiretina (ATTRm) ha una espressione clinica prevalentemente neurologica. L’interessamento cardiaco è relativamente frequente (soprattutto nelle mutazioni diverse dalla Val30Met), ma è in genere successivo all’espressione del fenotipo neurologico. Se la cronologia di espressione dei due fenotipi si inverte, la probabilità di mancare la diagnosi di ATTRm è elevata. Nella realtà più del 10% dei pazienti affetti da ATTRm ha una espressione fenotipica prevalentemente o esclusivamente cardiologica. Questo sottogruppo si caratterizza per una netta prevalenza del sesso maschile, per una diagnosi in età più avanzata e per una frequenza particolarmente elevata della mutazione Ile68Leu. La consapevolezza dell’esistenza di queste forme di ATTRm è essenziale per una diagnosi corretta, soprattutto in ambito cardiologico.

Valutazione del rischio di atmosfere esplosive: il caso di una distilleria

Nonostante negli ultimi anni si sia verificato un generale abbassamento degli infortuni sul lavoro, si rileva che gli incidenti legati alle esplosioni sono rimasti pressoché stazionari. Questo indica la necessità, sia di una maggiore aderenza delle soluzioni di limitazione dei rischi adottate, alle direttive nazionali ed europee pur introdotte in campo legislativo, sia – soprattutto – di asseverare processi di valutazione dei rischi medesimi, caso per caso presentati dalle differenti realtà produttive. Nel lavoro qui presentato si è proceduto, quindi, dopo un'introduzione sulle dinamiche dei fenomeni fisico-chimici che portano all’esplosione, a proporre ed illustrare una metodologia di analisi ed adeguamento alle principali normative in materia di ATEX, ovvero alle Direttive europee di riferimento e alle norme tecniche CEI specialistiche mediante un approccio classico di analisi del rischio. Fine ultimo di tale metodologia sarà la definizione del livello di riduzione del rischio ottenuto grazie all’adeguamento alle predette Direttive. Preliminarmente viene definita una procedura di ottimizzazione per l’individuazione e classificazione le sorgenti di emissione, sia di gas e vapori, che di polveri. Analogo ragionamento viene, poi, condotto per le principali fonti d’innesco delle nubi. Utilizzando opportuni software nel continuo si definisce il livello di rischio pre-adeguamento, le aree di maggiore criticità (in cui procedere agli interventi di prevenzione e protezione, materiali e organizzativi) e il livello di rischio residuo post-adeguamento. La metodologia è stata applicata al caso reale di un impianto per la distillazione dell’etanolo.

I processi di internazionalizzazione delle PMI: il caso dell'azienda Sinergia Sistemi S.p.A.

La Piccola e Media Impresa (PMI) ha costituito in Italia e all’estero un fenomeno che ha permesso un’importante crescita economica dal secondo dopoguerra in poi e tutt’oggi rappresenta quasi il 95% delle imprese italiane. L’ambiente di riferimento odierno è molto dinamico ed incerto e la competitività è più difficile da raggiungere a causa delle nuove e crescenti economie emergenti. A rendere l’ambiente competitivo più complesso si è aggiunta la crisi internazionale nata intorno al 2006 negli Stati Uniti e arrivata in Europa un paio di anni dopo, portando l’economia globale in un periodo di recessione. Tutto ciò ha reso necessario ripensare all’approccio delle imprese verso i mercati, soprattutto le PMI, applicando nuovi processi d’innovazione. Questi non dovranno limitarsi alla sola ricerca di nuovi prodotti ma cambiare anche l’impostazione manageriale in modo da avviare innovazioni di mercato. E qui che il tema dell’internazionalizzazione assume ancor più rilevanza diventando, in un periodo di crisi economica, un’importante opportunità di crescita per le PMI. Dagli anni ’70 in poi le imprese multinazionali (MNCs) erano quelle che operavano in più Paesi e Continenti estendendo il proprio business in tutto il mondo. Per le piccole e medie imprese era difficile immaginare nuovi business al di fuori dei confini territoriali per le difficoltà che un processo di internazionalizzazione richiedeva. Oggi, l’internazionalizzazione, è vista come una chance di sopravvivenza ed è spinta da diversi fattori. Questi non si limitano più alla sola ricerca di maggiori ricavi ed abbattimento dei costi ma anche “sourcing” di Know-how e tecnologie, diversificazione del rischio, partecipazione a segmenti di mercato diventati globali e sfruttamento delle opportunità offerte dai governi esteri. Con il seguente lavoro di tesi si vogliono studiare le modalità in cui si svolgono processi di internazionalizzazione e l’origine dell’impulso che induce le piccole e medie imprese ad intraprenderli. A questo proposito si sono fatte ricerche su database e riviste scientifiche volte alla raccolta e analisi dei principali articoli che la letteratura offre su i temi appena citati. Individuate le principali teorie e modelli queste sono confrontate con un caso empirico cercando i punti di contatto tra ciò che è emerso dall’analisi teorica e quella empirica. A tal proposito viene mostrato il caso dell’azienda Sinergia Sistemi S.p.A. in cui ho collaborato e avuto modo di compiere ricerche per un periodo di sei mesi. Il lavoro di tesi è pertanto strutturato in quattro capitoli. Nel primo capitolo è esposta l’analisi della letteratura scientifica andando ad individuare le principali teorie sui processi di internazionalizzazione. Attraverso quest’analisi sarà possibile avere un quadro di riferimento sui possibili processi di internazionalizzazione che le imprese possono intraprendere. Nel secondo capitolo si vuole comprendere come le imprese arrivino alla decisione di internazionalizzarsi e quali fattori, interni ed esterni all’impresa, influenzino tale scelta. Nel terzo capitolo viene esaminato il caso di Sinergia Sistemi S.p.A., società operante nel campo delle energie rinnovabili ed efficienza energetica. Dopo una prima parte che introduce l’azienda ed il mercato delle rinnovabili, sarà analizzata la situazione attuale dell’azienda nel suo processo di internazionalizzazione e la strategia delineata. Nell’ultimo capitolo si effettuerà un confronto tra ciò che la letteratura scientifica propone sui processi di internazionalizzazione ed il caso specifico esaminato. Si cercherà di trovare dei riscontri tra le varie teorie offerte dalla letteratura con la strategia seguita da Sinergia Sistemi. L’obiettivo generale di questo lavoro di tesi è confrontare teorie e modelli di internazionalizzazione con un caso empirico per comprendere l’esistenza di un riscontro con le aziende appartenenti ad un particolare settore, quello delle energie rinnovabili. Vedremo come le peculiarità di questo settore portino le imprese a dare molta rilevanza ai network che si vengono a formare nei vari Paesi più che alla ricerca di innovazioni di prodotto, che resta sempre fondamentale per la crescita. L’appartenenza ai giusti network può semplificare notevolmente il processo di internazionalizzazione, se non diventare perfino indispensabile.