Bases moléculaires de la dysplasie pseudorhumatoïde progressive

La dysplasie pseudorhumatoïde progressive (PPRD) est une arthropathie non- inflammatoire causée par des mutations récessives du gène WISP3. Elle se manifeste pendant la petite enfance avec une raideur progressive des articulations et des douleurs. Les patients sont référées habituellement aux rhumatologues pédiatres et aux orthopédistes, et seulement dans un deuxième temps, vers les généticiens et/ou experts dans les dysplasies osseuses. Pour cette raison le diagnostic clinique, qui repose sur les signes radiologiques typiques et l'expérience clinique, est souvent retardé et les patients peuvent recevoir des traitements anti-inflammatoires et immunosuppresseurs innécessaires. Nous reportons ici une large série de patients atteints de PPRD avec confirmation du diagnostic au niveau moléculaire, et nous soulignons les caractéristiques cliniques et radiologiques de la maladie. Il existe une fenêtre d'âge dans laquelle les signes radiologiques sont spécifiquement reconnaissables. Des anomalies spondyloépiphyseales très légères peuvent apparaître avant l'âge de 9 ans et une perte de cartilage non-spécifique qui ressemble à une ostéoarthrite avancée est présente chez les jeunes adultes. Les articulations interphalangiennes sont les premières à être atteintes, suivis par les genoux et les hanches. L'atteint de la colonne arrive chez les enfants plus grands et dans l'adolescence. Une cyphose est fréquente et une scoliose survienne chez une minorité de patients. Des signes d'ostéoarthrite avancée comme des formations ostéophytiques et/ou des calcifications périarticulaires sont observés chez les jeunes adultes atteints de PPRD et peuvent être responsables d'une certaine inflammation secondaire. L'analyse moléculaire du gène WISP3 par séquençage de l'ADN génomique permet de confirmer le diagnostic dans la plupart des cas. Néanmoins, des splicings alternatives causés par des mutations introniques peuvent être détectés dans le cDNA des fibroblastes. Dans le cas où l'analyse génomique ne montre aucune mutation chez un individu présentant les signes et symptômes typiques de la maladie, une biopsie de peau est indiquée pour analyse moléculaire du cDNA. La prise en charge de la PPRD est symptomatique et largement insatisfaisante. Le remplacement des articulations les plus atteintes est souvent nécessaire dès l'adolescence afin de diminuer les douleurs et maintenir la mobilité.

Bases de dades

Este proyecto final de carrera ha consistido principalmente en la planificación y ejecución del diseño e implementación de una base de datos (BD) relacional para la gestión sanitaria. El sistema resultante permite tanto la gestión de las consultas externas de los centros hospitalarios como la de los pacientes atendidos. Toda la gestión y acceso a los datos de las tablas se ha hecho mediante procedimientos almacenados creados en la propia base de datos. También se ha definido un almacén de datos que permite realizar un análisis de los datos almacenados en dicha BD.

Bases de dades relacionals

Memòria descriptiva del projecte de creació d'un sistema de BD que dóna resposta a la necessitat dels jugadors de bàsquet a nivell mundial, que volen crear una nova plataforma centralitzada per tal d'unificar la informació de cadascun d'ells i permetre els equips i les federacions disposar d'aquesta informació a l'hora d'escollir els jugadors que integraran els diferents equips.

Construyendo las bases para una comparación fiable: la Encuesta Social Europea

Surveys are a valuable instrument to find out about the social and politicalreality of our context. However, the work of researchers is often limitedby a number of handicaps that are mainly two. On one hand, the samples areusually low technical quality ones and the fieldwork is not carried out inthe finest conditions. On the other hand, many surveys are not especiallydesigned to allow their comparison, a precisely appreciated operation inpolitical research. The article presents the European Social Survey andjustifies its methodological bases. The survey, promoted by the EuropeanScience Foundation and the European Commission, is born from the collectiveeffort of the scientific community with the explicit aim to establishcertain quality standards in the sample design and in the carrying out ofthe fieldwork so as to guarantee the quality of the data and allow eachcomparison between countries.

Projecto Educativo como Instrumento de Gestão Participativa das Escolas Básicas: As bases para a sua construção

As escolas são organismos vivos que precisam acompanhar a dinâmica do desenvolvimento social, bem como encontrar respostas para os vários problemas que a sociedade enfrenta, Isso passa, imperativamente, por uma maior autonomia da escola, com uma gestão escolar aberta e democrática, onde as acções educativas são traduzidas em melhoria da qualidade do processo de ensino-aprendizagem. É com este propósito que se propõem um design de intervenção a favor da Escola Básica Lucília Freitas, intitulado “O Projecto Educativo como Instrumento de Gestão Participativa das Escolas Básicas: subsídios para a sua construção”, onde se apresenta o justificativo e o respectivo enquadramento teórica com as orientações metodológicas para a sua construção, evidenciando os passos e os possíveis instrumentos para sua materialização (plano anual de actividades, projecto curricular de escola e de turma e o regulamento interno). Estes, sendo os instrumentos que suportam o projecto educativo, aparecem desenvolvidos ao longo deste trabalho, de modo a serem entendidos como um todo. Durante a implementação do projecto os formandos simularão a elaboração de planos e projectos, com vista à sua elaboração, futura. O projecto educativo, como instrumento de gestão participativa, é algo novo no contexto caboverdiano. Este conceito tem sido utilizado para designar todos os projectos de âmbito pedagógico. Perante esta nova concepção do PE, emerge a necessidade de adoptar os diversos intervenientes do processo educativo e, em especial, aos docentes, de conhecimentos básicos para a sua elaboração e concretização. A sua elaboração exige que as escolas conheçam os meandros da sua elaboração, as vantagens da sua aplicação e sobretudo que estejam sensibilizados e motivados. A Lei diz que as escolas Secundárias devem elaborar os seus Projectos Educativos, contudo, não se constitui uma prática. A formação dos professores e dirigentes será, certamente, um impulso para a dinamização de Projectos Educativo de Escola.

On commercial media bias

Within the spokes model of Chen and Riordan (2007) that allowsfor non-localized competition among arbitrary numbers of media outlets, we quantify the effect of concentration of ownership on qualityand bias of media content. A main result shows that too few commercial outlets, or better, too few separate owners of commercial outlets can lead to substantial bias in equilibrium. Increasing the number of outlets (commercial and non-commercial) tends to bring down this bias; but the strongest effect occurs when the number of owners is increased. Allowing for free entry provides lower bounds on fixed costs above which substantial commercial bias occurs in equilibrium.

Allergies aux produits de contraste radiologiques [Allergy to radiographic contrast media].

Allergy to radiographic contrast media Hypersensitivity reactions to radio-contrast media are common in the daily practice. These products are responsible for immediate (< or = 1 hour after administration) and non immediate (> 1 hour after administration) hypersensitivity reactions. A diagnostic work-up by an allergologist with skin tests and in some cases provocation tests is of value in reducing the risk of recurrent hypersensitivity reactions to iodinated contrast media. A careful selection of the patients is required because the incidence of breakthrough reactions is still concerning, even with proper premedication. Practical recommendations are presented in this article. For gadolinium-based contrast agents, data in the literature is not sufficient for suggesting guidelines.

Las bases sociales y políticas de la abstención en las elecciones generales españolas: recursos individuales, movilización estratégica e instituciones electorales

Este informe de investigación examina los factores sociales y políticos que han determinado el nivel y variabilidad de la abstención electoral en las elecciones generales españolas. Extendiendo los modelos de carácter psicológico y sociológico que se han empleado (con éxito relativo) para explicar la abstención española, este estudio muestra que el nivel de participación en las elecciones generales depende en buena medida de factores estrictamente políticos: la satisfacción global del electorado con la situación política del país, la implantación y capacidad de movilizaciónde los partidos políticos, el nivel de asociacionismo y 'capital social', el grado de competitividad electoral en cada área geográfica y los cálculosestratégicos que los electores realizan en función del tamaño de las circunscripciones electorales y de las distorsiones a la representación que impone la ley electoral. El informe emplea datos individuales, procedentesde las encuestas postelectorales del CIS, y utiliza regresiones multivariantes no lineales, aplicadas a muestras agregadas en panel.

Utilização dos New Media nas Empresas de Comunicação em São Vicente

Este trabalho científico refere-se aos New Media num contexto empresarial, demonstrando essa tecnologia como uma nova forma de comunicar. A delimitação é feita numa perspectiva da ilha de São Vicente, em Cabo Verde, concentrando assim nas empresas de comunicação. Objectiva-se verificar se essas ferramentas da Web 2.0 são utilizadas nesse contexto, se os funcionários são conhecedores dessa tecnologia, qual a prática na sua utilização e se sofrem algum tipo de influência social quando usam os New Media.

Os Media ao Serviço do Imaginário: uma Reflexão Sobre a Rtp Internacional e a Lusofonia

Neste trabalho, não pretendemos analisar detalhadamente a lógica de intervenção relacionada com o desenvolvimento do espaço Lusófono e com a criação da Comunidade dos Países de Língua Portuguesa. Iremos, simplesmente, examinar alguns elementos desta intervenção, nomeadamente no que diz respeito à criação de meios de comunicação especialmente concebidos para dar corpo a esta política. A RTP Internacional e a RTP África serão certamente os canais televisivos que mais visibilidade dão a esta intervenção política, mas o Estado Português tem vindo, também, a promover vários protocolos de cooperação na área da comunicação social. Assim, pretendemos concentrar-nos na lógica de produção e de distribuição de conteúdos televisivos portugueses para as comunidades e países de língua portuguesa e outras iniciativas dos governos portugueses que promovam a exportação e intercâmbio de produtos mediáticos em português. As pertinentes questões relacionadas com a análise da recepção dos produtos culturais não serão abordadas no âmbito deste ensaio.

Causas posibles de la drástica disminución de la longitud media de la merluza peruana en 1992

La drástica disminución de la longitud media de la merluza en 1992 fue hasta cierto punto inesperada para los biólogos pesqueros peruanos, acostumbrados a manejar esta población como un stock unitario controlando el rendimiento y la longitud mínima en las capturas. Durante toda la década de los años ochenta, el esfuerzo pesquero no fue muy alto y afectó principalmente a los grupos de edades IV+. Menos del 10% de los desembarques fueron de tallas menores a la longitud media de desove (35 cm). Por esto, la gran ocurrencia de tallas pequeñas de merluza a partir de marzo de 1992 en las capturas de todas las flotas dedicadas a esta especie, parecía deberse a las condiciones oceanográficas, ya que un evento El Niño Oscilación Sur (ENOS) se estaba desarrollando. Sin embargo, igual que en anteriores ENOS, se hubiera esperado un cambio de sitio de toda la población hacia el sur y lejos de la costa. Esto significaría que las merluzas jóvenes de tamaño mediano estarían mas al sur fuera del alcance de la flota de Paita. Contrario a lo esperado, durante El Niño 1991-93, debido a una intrusión de aguas oceánicas subtropicales, las merluzas grandes migraron hacia el norte. Mientras que El Niño podría haber actuado como un disparador, la causa fundamental de los cambios estructurales en la población fue la desaparición de la sardina como especie de presa principal para las merluzas grandes a partir de 1987, y la falta de pequeños Sciaenidae (bereche) durante El Niño, para las merluzas de tamaño medio. Lo primero podría deberse al alto esfuerzo pesquero sobre la sardina, en conjunto, probablemente, con una presión depredadora alta de una población sana de merluza a partir de mediados de la década de los años 80. Estudios futuros deben incluir las relaciones entre predador y presa en el ecosistema. Estas relaciones, que se desarrollaron durante largos períodos, probablemente soportan la estabilidad del sistema, y las pesquerías, que actúan como un fuerte depredador, deben ser incluidas en un modelo multiespecífico.

Concentration and self-censorship in commercial media

Within a simple model of non-localized, Hotelling-type competitionamong arbitrary numbers of media outlets we characterize qualityand content of media under different ownership structures. Assumingadvertising-sponsored, profit-maximizing outlets, we show that (i) topicssensitive to advertisers can be underreported (self-censored) by alloutlets in the market, (ii) self-censorship increases with the concentrationof ownership, (iii) adding outlets, while keeping the number ofowners fixed, may even increase self-censorship; the latter result relieson consumers' most preferred outlets being potentially owned by thesame media companies. We argue that externalities resulting fromself-censorship could be empirically large.

Mediatização da Comunicação Política Media, política e comunicação - a negociação do poder

Se consagró un gran número de estudios a los efectos de los distintos medios de comunicación sobre la manera como se hace política, poniendo de relieve, entre otras cosas, el fenómeno creciente de “espectacularisación” de ésta, es decir, el hecho de que el voto político sufra una influencia, cada vez mayor, por parte de las imágenes que los diversos lideres políticos dan de si mismos, de las formas simbólicas utilizadas por la política y de las reacciones emocionales producidas en particular por el medio televisivo. Hoy en día, la gestión de las características inmediatas de los medios de comunicación parece ser más importante, con la perspectiva de transformar esas capacidades en valor añadido a favor de una imagen política, a través de la constante solicitud de visibilidad. Por necesidad de ganar tiempo y espacio en los medios de comunicación, se entra en una sucesión desenfrenada de acontecimientos.