Mutations, Clinical Findings and Survival Estimates in South American Patients with X-Linked Adrenoleukodystrophy

In this study, we analyzed the ABCD1 gene in X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD) patients and relatives from 38 unrelated families from South America, as well as phenotypic proportions, survival estimates, and the potential effect of geographical origin in clinical characteristics. Methods: X-ALD patients from Brazil, Argentina and Uruguay were invited to participate in molecular studies to determine their genetic status, characterize the mutations and improve the genetic counseling of their families. All samples were screened by SSCP analysis of PCR fragments, followed by automated DNA sequencing to establish the specific mutation in each family. Age at onset and at death, male phenotypes, genetic status of women, and the effect of family and of latitude of origin were also studied. Results: We identified thirty-six different mutations (twelve novel). This population had an important allelic heterogeneity, as only p. Arg518Gln was repeatedly found (three families). Four cases carried de novo mutations. Intra-familiar phenotype variability was observed in all families. Out of 87 affected males identified, 65% had the cerebral phenotype (CALD). The mean (95% CI) ages at onset and at death of the CALD were 10.9 (9.1-12.7) and 24.7 (19.8-29.6) years. No association was found between phenotypic manifestations and latitude of origin. One index-case was a girl with CALD who carried an ABCD1 mutation, and had completely skewed X inactivation. Conclusions: This study extends the spectrum of mutations in X-ALD, confirms the high rates of de novo mutations and the absence of common mutations, and suggests a possible high frequency of cerebral forms in our population.

Dispersión de materia orgánica en granjas de acuicultura : desarrollo de un modelo matemático para garantizar sus sostenibilidad ambiental

Proyecto MACAROMOD correspondiente al Programa de Cooperación Transnacional MAC, periodo 2007/2013, cofinanciado con fondos Feder;Jefe de fila: Universidad de Las Palmas de Gran Canaria. Socios del proyecto: Universidade das Açores (Portugal), Instituto Nacional das Pescas (Cabo Verde), Centro de Investigaciones Medioambientales del Atlántico S.L. (CIMA). Entidades colaboradoras: Fundación Universitaria de Las Palmas

Análisis de tenencia y uso de la tierra en dos comunidades campesinas en Cochabamba, Bolivia, en relación a la Ley INRA

La Reforma Agraria del 1953 trajo un nuevo régimen y nuevas políticas agrarias que estaban dirigidos a la modernización de Bolivia, y logró la abolición de las formas de servidumbre a las que estaba sometida la población indígena originario campesina. Sin embargo, a más tardar en los años 70, quedó claro que la Reforma Agraria no pudo cumplir con las expectaciones de la población indígena campesina, y que no hubo voluntad política de implementarla. Entre los numerosos déficit de la reforma, destacan la continua inequidad en el acceso y en la distribución de la tierra; la creación de nuevos latifundios de carácter capitalista en el oriente y de minifundios en el altiplano y valle; la inseguridad jurídica; la sobreposición de derechos; y una institucionalidad pública desacreditada. En el marco de cambios políticos en todo Latinoamerica en los años 90, se introdujo una serie de reformas que reconocen el carácter multi-étnico y pluricultural del país. La Ley INRA (Ley del Instituto Nacional de Reforma Agraria) del 1996 trajo un reconocimiento formal de los sistemas de tenencia de la tierra indígenas bajo el patrocinio del neoliberalismo. Un eje central de la ley es el saneamiento de la propiedad agraria. Después de una década de vigencia, la ley resultó ser insuficiente, el saneamiento burocrático, lento, costoso y con resultados no muy satisfactorios. En 2006, el gobierno de Evo Morales modificó la ley mediante la Ley de Reconducción Comunitaria de la Reforma Agraria. Desde entonces, el proceso de saneamiento ha avanzado significantamente en las tierras bajas y el altiplano norte, mientras en Potosí, Tarija, Oruro y Cochabamba el proceso sigue siendo lento. Eso tiene que ver con las particularidades históricas, culturales, sociales, económicas y ecológicas de las diferentes regiones de Bolivia, cuales la Ley INRA no logra a captar. La presente tesis tiene como objetivo analizar las formas de tenencia y uso de la tierra y las instituciones sociales mediantes las cuales estos están reguladas en dos comunidades del Valle de Cochabamba. Las sistemas de tenencia de la tierra elaboradas por las familias campesinas luego se analizaron en relación a la Ley INRA. El área de estudio es localizado en el municipio de Sipe Sipe, provincia de Quillacollo, departamento de Cochabamba. La población consiste de campesinos perteneciendo al grupo etno-lingüistico quechua, cuya subsistencia depende de la producción agropecuaria y, en la mayoría de los casos, del trabajo asalariado. Las comunidades están situadas total- o parcialmente dentro del Parque Nacional Tunari. La ley del parque del 1991 expropia a las personas que viven dentro de los límites de este. Sin embargo, hasta hoy no ha sido implementada, excepto en 1% de la superficie total; las dos comunidades hasta ahora no han sido afectadas. Las dos comunidades de estudio han desarrollado una compleja combinación de propiedad familiar y propiedad comunal, que tiene su raíz en el sistema de haciendas, la forma predominante de tenencia de la tierra en el departamento de Cochabamba hasta la Reforma Agraria. El acceso al territorio comunal y el uso de los recursos naturales es gestionado por un sindicato agrario y una variedad de instituciones sociales. Se analizaron las estrategias de hogar de seis familias de Link’u comparandolas con las demás datos obtenidos. En Lap’iani, la comunidad menos accesible, las familias dependen de gran parte de la producción agropecuaria, mientras en Link’u, que está localizado cerca del pueblo de Sipe Sipe, la mayoría de las familias combina la agricultura con el trabajo asalariado. En ambas comunidades, la educación formal de los hijos y la migración temporal o permanente constituyen pilares fundamentales de las estrategias familiares. En Link’u se ha mostrado un proceso de urbanización que se expresa en un plan de desarrollo futuro que prevée la transformación de la zona periurbana de la comunidad en propiedad familiar o área urbana. Estos cambios en las estrategias de las familias y de la comunidad pueden explicarse por condiciones dinámico socioeconómicas, ecológicas y político-administrativas. Los resultados de la investigación muestran que los campesinos en las comunidades de estudio diversifican sus estrategias de vida para enfrentar al minifundio. Estas estrategias consisten en la producción agropecuaria en diferentes pisos ecológicos (control vertical de la ecología), la educación, la migración, la integración al mercado, el trabajo asalariado, y, en el caso de Link’u, en la propiedad individual de la tierra. El sistema de tenencia de la tierra es marcado por la interlegalidad o el bricolage de leyes formales y normas consuetudinarias. La Ley INRA desempeña para ambas comunidades un papel marginal. Se mostró que el sistema de tenencia y uso de la tierra es complejo, flexible y persistente. Combina diferentes tipos de propiedad y permite diferentes formas de organización dependiendo del área (rural/urbana).

La imagen de país en cuatro escritores argentinos contemporáneos: L. Lugones, J. L. Borges, J. Cortázar y T.E. Martínez

El propósito del trabajo no deja de ser ambicioso: tratar de recorrer casi un siglo (1910-2002) de un país controvertido, de una historia compleja expresada a través de algunos textos de sus exponentes más representativos. El planteo es sencillo: a comienzos de siglo, en el contexto modernista, Lugones propone una visión altamente positiva, de alabanza y de grandeza. Borges reconoce algunos desaciertos pero pervive fervientemente en él el orgullo de ser argentino y de ser el descendiente de quienes forjaron la patria. En nuestro esquema, este autor constituye el gozne entre la imagen inicial de principios de siglo y la que sobrevendrá después, en la segunda mitad y fines del siglo XX. En efecto, Cortázar y Tomás Eloy Martínez abandonan la mirada positiva y se inscriben en la crítica afanosa, en la desesperanza y el profundo dolor de pertenecer a un país que parece eyectarlos, rechazarlos, enviándolos al extranjero, donde estos escritores producirán lo mejor de su obra. Los textos elegidos son también un pretexto para reflexionar sobre nuestra identidad y nuestra literatura.

Estado y Globalización

Fil: Martínez Caballero, Alfonso. Universidad Nacional de Cuyo. Facultad de Ciencias Políticas y Sociales

Incidencia de la fertilización en amaranto : zona semiárida pampenana (Argentina)

El objetivo fue evaluar la producción y la calidad de biomasa de Amaranthus mantegazzianus Pass. cv. Don Juan, en condiciones de secano, con fertilización de NPK y agregado de urea al momento de los cortes para obtención de materia verde y posterior producción de grano. Se sembró en el Campo Experimental de la Facultad de Agronomía de la Universidad Nacional de La Pampa, Argentina, el 18/11/ 2004 en parcelas con cinco surcos distanciados 0.35 m. Se establecieron dos tratamientos: un testigo sin fertilizar y otro fertilizado con NPK (19-19-19) 50 kg ha-1 como fertilizante base y urea (100 kg ha-1) al momento del corte, en un diseño en bloques al azar con cuatro repeticiones. Las condiciones ambientales adversas solamente permitieron la realización de un corte e imposibilitaron la obtención de grano. Se midió: producción de biomasa, porcentaje de materia seca, tamaño promedio de hojas (largo x ancho), ancho promedio del tallo, largo promedio del pecíolo, número de hojas por planta cortada. Se calculó la relación lámina de la hoja/largo de pecíolo. Se determinó el contenido de proteína cruda y minerales. La fertilización realizada aumenta la relación lámina de la hoja/pecíolo. Las variables medidas y el contenido de nutrientes no presentaron diferencias significativas entre las plantas fertilizadas y sin fertilizar.

Didáctica y teatro I : una didáctica para la enseñanza del teatro en los diez años de escolaridad obligatoria

El teatro, cada vez con más fuerza, está consolidando su espacio en la educación argentina y mundial, demostrando su impacto positivo en el desarrollo integral de niños y jóvenes ya que promueve la toma de conciencia del valor del propio cuerpo como vehículo de expresión y comunicación, la superación de estereotipos culturales, la flexibilización del pensamiento , el desarrollo de la imaginación, el enriquecimiento de la oralidad y la consolidación de los afectos. Este espacio pedagógico tan reciente, que se nos presenta como una oportunidad equitativa de estimulación de las inteligencias múltiples desde la escuela, requiere una gran responsabilidad por parte de los profesores, pero también necesita marcos de desarrollo conceptual y metodológicos sólidos. La editorial del I.N.T. inaugura con este libro una línea de publicaciones de teatro y pedagogía comprometida fundamentalmente con la presencia del teatro en el curriculum escolar. La Didáctica del Teatro I ofrece un desarrollo pormenorizado, clase a clase por años y niveles, para los diez años de escolaridad obligatoria. Plantea fundamentaciones teóricas y ejercicios específicos como plataforma que ayuda a sostener la búsqueda, el intercambio enriquecedor y el crecimiento profesional de los docentes de teatro. Seguramente muchos profesores verán su tarea reflejada en esta propuesta. El mérito mayor del libro es el esfuerzo de organizar, graduar, secuenciar y fundamentar un corpus de conocimiento circulante y probado por muchos. Con Luis Sampedro, hoy profesor del IUNA y Sara Torres, nuestra invitada actualmente residente en España, hemos recorrido como docentes de teatro todos los niveles del sistema educativo y hemos participado con vehemente esperanza en el complejo proceso de la inclusión del teatro en el curriculum escolar, tanto de nuestra provincia como del país. Los tres sentimos que, gracias al Instituto Nacional del Teatro, con este libro plasmamos una tarea de años y podemos ofrecerla a cientos de colegas que comparten nuestra pasión docente.

Dramaturgia y escuela I : obras teatrales para niños y propuestas didácticas de abordaje de los textos

Con "Dramaturgia y Escuela I" se pretende brindar a los maestros y a los profesores de teatro, múltiples y valiosas posibilidades de lectura y de juegos expresivos y ofrecer un aporte a la promoción de la lectura placentera y a la iniciación en aprendizajes teatrales. Esta selección de obras, en las se ha cuidado que estén siempre presentes valores éticos y estéticos, también se proporciona un repertorio interesante a actores profesionales que trabajen en teatro para niños. Gracias a la preocupación y al interés del Instituto Nacional del Teatro por este espacio de teatro pensado para niños, hoy llega a manos de nuestros colegas este material que seguramente será sólo el comienzo de un "abrir la puerta para ir a jugar" que continuará con las publicaciones de muchos colegas de otras provincias.

Dramaturgia y escuela II : obras teatrales por, para y con adolescentes

Con este libro, complemento y continuación de "Dramaturgia y Escuela I", destinado a niños, se abre un camino muy poco explorado hasta el momento: el de una dramaturgia pensada con, por y para adolescentes. Se enfoca el hecho dramaturgia como parte del proceso de educar en valores y de formar alumnos capaces de llevar adelante con autonomía un proyecto de producción teatral. Los tres autores, desde estrategias y estilos diferentes, capitalizamos en estas páginas muchos años de experiencia como profesores de teatro de adolescentes y trazamos itinerarios posibles para promover que los jóvenes se piensen y se digan a sí mismos. También planteamos como aporte novedoso un proceso organizado y enriquecedor de recepción teatral incluido en el aprendizaje formal, necesario para que el teatro siga siendo un consumo cultural para todos. Es la escuela la que nos enseña a apreciar la cultura y a desarrollar una postura personal de dependencia o autonomía frente a ella. ¿Por qué el teatro iba a estar ausente y ser de uso exclusivo de unos pocos? Es la escuela la que deberá enseñar a ir al teatro y a posicionarse frente a este hecho de revelación humana y de gestación de referentes personales y sociales, con espíritu crítico y sentido de ubicación en el aquí y el ahora. Consideramos que, en las múltiples voces que viven, sienten y piensan en estas obras, muchos adolescentes se verán reflejados y acompañados en sus propias búsquedas y sus propias angustias. También hemos intentado trazar un posible camino pedagógico-didáctico para adultos valientes, dispuestos a acompañar a sus alumnos, desde los aprendizajes teatrales, en la maravillosa búsqueda de sus identidades en salud y en armonía. Celebramos y agradecemos la iniciativa del Instituto Nacional del Teatro, de abrir con estas publicaciones un camino de teatro y pedagogía que seguramente será continuado y enriquecido por muchos otros colegas que han transitado caminos similares.

La cooperación internacional : el desempeño del CIFOT

El programa de cooperación entre SECYT, Universidad Nacional de Cuyo, Mendoza, Argentina, y la oficina Internacional de la DLR de Bonn/Alemania permitió la elaboración de numerosos proyectos bilaterales desde el año 1994 y por un lapso de seis años. El objetivo de este artículo es dar a conocer las actividades realizadas en dicho marco, como proyectos de cooperación científico- tecnológica, publicaciones, congresos y seminarios, talleres, intercambio de científicos, doctorados y pasantías. Por otra parte, se subraya el apoyo financiero en equipamiento, amoblamientos y becas para estudiantes, proveniente de las entidades alemanas que se destinan al CIFOT. Se concluye que el programa de cooperación internacional de CIFOT con Alemania permitió el perfeccionamiento de recursos humanos, la obtención de equipamiento para este Centro y, lo más importante, estrechar vínculos entre ambos países.