997 resultados para Fibrodysplasia ossificans progressiva


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Introdução: A doença renal crônica (DRC) caracteriza-se pela perda progressiva da função renal. Intervenções em estágios iniciais melhoram significativamente o prognóstico dos pacientes com DRC e vários estudos mostram que o encaminhamento precoce (EP) ao nefrologista reduz a taxa de mortalidade. Objetivo: Analisar o perfil dos pacientes em diálise e o tempo transcorrido entre a primeira consulta na unidade de diálise e o início do programa dialítico. Métodos: Foi realizado um estudo de coorte retrospectivo com dois eixos de análise: perfil socioepidemiológico e clínico dos pacientes em hemodiálise e o tempo transcorrido entre a primeira consulta na unidade de diálise e o início do programa dialítico. Utilizaram-se métodos analíticos para comparar estes dados com o EP e com a mortalidade em 12 meses após o início da diálise. Resultados: Foram analisados 111 pacientes. A taxa de mortalidade dos pacientes encaminhados tardiamente e precocemente foi, respectivamente, de 47,8% e 20,5% (razão de risco [HR] = 2,38; intervalo de confiança [IC] = 1,06-5,36; p = 0,035). Os pacientes que iniciaram a diálise por cateter e fístula arteriovenosa (FAV) tiveram mortalidade, respectivamente, de 51,4% e 10,3% (HR = 4,61; IC = 1,54-13,75; p = 0,006). Conclusão: O tempo de encaminhamento foi predominantemente tardio. Foi demonstrado que o encaminhamento tardio (ET) esteve relacionado a maior mortalidade. Outros fatores associados a maior mortalidade foram a idade maior ou igual a 70 anos, presença de DM e uso de cateter ao início da diálise.

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Resumo Introdução: A doença de Fabry (DF) é uma desordem lisossômica ligada ao cromossomo X ocasionada por mutações no gene que codifica a enzima lisossômica α-galactosidase A (α-GAL). A redução ou ausência da atividade dessa enzima leva ao acúmulo progressivo de gb3. A doença renal é uma importante consequência clínica da acumulação de Gb3. Podócito é o tipo celular mais afetado na doença renal, que mostra apenas uma resposta parcial à Terapia de Reposição Enzimática. Além disso, a disfunção podocitária é a principal contribuinte para a perda progressiva da função renal e pode ser encontrada alterada mesmo antes do início da microalbuminúria. Assim, a podocitúria na DF pode ser uma ferramenta importante para prever a doença renal. Objetivo: O objetivo deste estudo foi quantificar a excreção urinária de podócitos em pacientes com DF (V269M, n = 14) e controles saudáveis (n = 40), e relacioná-las com as variáveis sexo, idade, tempo de terapia e a razão albumina: creatinina (AUC). Métodos: Podócitos urinários foram identificados utilizando imunofluorescência para podocalixina e DAPI. O número de células podocalixina positivo foi contado e o número médio foi utilizado (faixa normal 0-0.6 podócitos/mL). Resultados: O número médio de podócitos na urina de pacientes com DF foi significativamente maior do que os controles saudáveis (p < 0.0001). Observou-se uma correlação positiva entre podocitúria e AUC (p = 0.004; r2 = 0.6417). Conclusão: A podocitúria pode ser uma ferramenta adicional para avaliar a progressão da doença renal em pacientes que se espera que tenha um fenótipo mais agressivo.

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Buscando automatizar o processo de identificação de cultivares pelo método de eletroforese de proteínas, o presente trabalho teve por objetivo avaliar a viabilidade da utilização de valores de intensidade das bandas como dados adicionais de polimorfismos na discriminação de cultivares e comparar o comportamento de vários coeficientes de similaridade na análise dos eletroforegramas de gliadinas. Os eletroforegramas de gliadinas de quatro cultivares de triticale estreitamente relacionadas foram comparados pela análise computacional utilizando seis coeficientes de similaridade binários (presença/ausência) (Jaccard, Sorensen-Dice, Nei & Li, Simple Matching, Yule e Baroni-Urbani) e cinco quantitativos (Pearson product moment correlation, Spearman, Percent Similarity, Modified Morisita e Gower). As análises quantitativas dos eletroforegramas levaram em conta a intensidade das bandas, disposta em diferentes números de classes, possibilitando avaliar o efeito da variabilidade desse parâmetro. Foram utilizadas cerca de 60 amostras individuais de sementes de cada cultivar. Apesar do baixo polimorfismo intervarietal, os coeficientes médios de similaridade dentro das cultivares sempre foram maiores do que entre cultivares, o que indica o alto poder discriminatório dos testes. O estudo demonstra a viabilidade de identificar cultivares de triticale pela comparação numérica dos dados de eletroforese de gliadinas, obtidos das amostras, com uma biblioteca de eletroforegramas. Esse procedimento garante uma comparação mais objetiva dos eletroforegramas, em relação à análise visual. Foi constatado também, que a intensidade (densidade) das bandas nos eletroforegramas de gliadinas é muito variável, sendo portanto um parâmetro pouco confiável na análise de polimorfismos de gliadinas em triticale. Ainda com relação ao parâmetro intensidade, há uma perda progressiva na confiabilidade dos resultados de comparação com o aumento no número de classes de intensidade.

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O presente trabalho foi realizado com o objetivo de verificar os efeitos imediatos da desidratação sobre a qualidade fisiológica de sementes de açaí. Anteriormente à secagem das sementes da cultivar BRS Pará foi determinado o teor de água das mesmas e selecionado o lote daquelas que apresentavam o maior teor de água, que foi de 43,4%. As sementes foram submetidas à secagem, em equipamento com circulação forçada de ar (30±2ºC), até atingirem o teor de água de 37,4%, 30,3% 26,1%, 21,0%, 15,% e 11,9%, constituindo os demais tratamentos. O efeito da secagem sobre a qualidade das sementes foi avaliado por meio das determinações de germinação, tempo médio de germinação, velocidade de emergência, comprimento e massa da matéria seca de plântulas. A secagem até 37,4% de água não produz efeitos fisiológicos prejudiciais imediatos sobre as sementes de açaí, contudo, abaixo de 30,3% há redução progressiva da germinação e do vigor das sementes e ao atingirem 15,1% de teor de água, o desempenho fisiológico é anulado.

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Sementes de três lotes de melancia (Citrullus lanatus Schrad.), cv. Crimson Sweet, foram expostas a cinco potenciais osmóticos (0,0; -0,2; -0,4; -0,6 e -0,8MPa) utilizando-se substrato umedecido com soluções de NaCl, com objetivo de avaliar os efeitos de diferentes potenciais osmóticos de NaCl na germinação e no desenvolvimento de plântulas de melancia. Avaliaram-se a porcentagem de germinação, primeira contagem de germinação, porcentagem de plântulas anormais, comprimento da plântula e peso da massa seca da plântula. A análise dos resultados permitiu concluir que a diminuição progressiva do potencial osmótico de NaCl do substrato é prejudicial à germinação e, principalmente, ao desenvolvimento de plântulas; os efeitos se acentuam a partir do potencial osmótico -0,4MPa.

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O presente trabalho teve por objetivo a avaliação da perda da tolerância à dessecação (TD) em sementes de Peltophorum dubium durante e após a germinação. As sementes foram colocadas para germinar e, ao atingirem 1, 3 e 5 mm de raiz primária (68% de umidade), foram desidratadas em sílica gel, até atingirem o grau de umidade inicial (8%), sendo em seguida reidratadas e avaliadas quanto à sobrevivência (retomada do crescimento e formação de plântulas normais). Procedimento semelhante foi adotado para os ensaios realizados durante a embebição, onde foram amostradas 100 sementes divididas em quatro repetições de 25 para cada um dos seguintes tempos de embebição: 12, 24, 48, 60 e 72 horas. Em seguida, foram selecionados diferentes pontos de interesse (12, 48 e 60 horas de embebição e raízes primárias com 1 mm de comprimento) para determinação da quantidade de DNA nuclear, afim de analisar possível correlação entre início do ciclo celular e perda da TD. Com relação ao comportamento de sementes germinadas submetidas à secagem e reidratação, para os três comprimentos de raízes primárias amostradas, não houve sobrevivência. Foi observada queda progressiva na sobrevivência de sementes de Peltophorum dubium relacionada ao tempo de embebição, e posterior secagem e reidratação, sugerindo que a perda da TD desta espécie acontece nos estágios iniciais da germinação, antes da protrusão da radícula. Sementes embebidas por 12 h, 24 h, 48 h, 60 h, 72 h e aquelas germinadas, com 1 mm de comprimento radicular, apresentaram índices iguais a 98%, 93%, 83%, 35%, 17% e 0% de sobrevivência respectivamente. Os estudos relacionados ao conteúdo de DNA nuclear não demonstram correlação entre retomada do ciclo celular e perda da TD.

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Descartes concebe que a verdadeira ordem científica é a ordem das razões, na qual se parte das verdades mais fáceis e evidentes em direção às mais difíceis e complexas. Assim, estabelece-se uma ordem única, progressiva e irreversível, onde cada membro da cadeia depende daqueles que o antecederam, de modo que cada tese possui um lugar não-intercambiável dentro da doutrina. Leibniz, ao contrário, defende que "[...] uma mesma verdade pode ter vários lugares, conforme as diferentes relações que pode possuir" (Novos Ensaios, IV, XXI, § 4). A fim de evitar as repetições, reunindo-se o máximo de verdades no mínimo de volumes, o autor propõe que a melhor ordem científica é a disposição sistemática das matérias, que consiste em uma organização do saber na qual cada lugar reenvia a outros, tornando clara a conexão entre os conhecimentos. Em contraposição ao modelo de sistema cartesiano, no modelo leibniziano, as teses se fundamentam mutuamente e a ordem das verdades estabelecidas é reversível. Ora, é devido a essas diferenças na concepção de sistema que Leibniz, ao contrário de Descartes, pode pretender tomar o que há de melhor nos sistemas legados pela tradição para constituir o seu próprio sistema, já que para ele há uma certa maleabilidade na constituição do sistema filosófico.

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Entre as várias referências feitas ao pensamento de Peirce, ao longo de sua carreira filosófica, dois textos foram tomados como exemplares da leitura que Jürgen Habermas faz do pensamento de Peirce e, ao lado das diferenças encontradas entre os dois textos, dois itens muito importantes se conservam: a verdadeira admiração pela virada pragmática promovida por aquele filósofo e cientista, que será seguida por seu leitor, e a séria restrição feita à progressiva tendência do pensamento de abandonar a intersubjetividade como garantia da objetividade da semiose, dando preferência a uma fundamentação cosmológica para todo conhecimento. Embora esta última restrição pudesse ser criticada em sua pertinência, tanto a admiração manifesta à contribuição feita por Peirce ao pensamento filosófico com sua proposta pragmática, quanto a restrição a um suposto abandono das relações pessoais na base da semiose, sem dúvida, manifestam o viés filosófico de Habermas lendo um autor que ele admira, mas que não pretende seguir como um exegeta.

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Tout en voulant inclure la fiction télévisuelle brésilienne parmi les fictions de qualité, cette recherche analyse l’émergence et l’évolution du concept de qualité dans le panorama télévisuel brésilien. Examinant l’histoire de la télédramaturgie au Brésil, depuis les téléthéâtres jusqu’aux microséries réalisées par Luiz Fernando Carvalho, en particulier la microsérie Capitu (2008), nous suggérons que la production fictionnelle brésilienne a atteint un niveau de qualité sophistiquée et avant-gardiste qui illustre une alternative au style préconisé par la formule des séries télévisées américaines qui se regroupent sous l’étiquette de la Quality TV. De plus, le raffinement de la microsérie contribue à la légitimation de la valeur artistique de la télévision à partir de caractéristiques télévisuelles, contrairement à la production fictionnelle américaine dont l’esthétique plutôt cinématographique finit par discréditer davantage le petit écran. Finalement, nous souhaitons démontrer l’importance des innovations esthétiques que cette microsérie a apportées au sein d’une sphère médiatique qui semble se diriger progressivement et rapidement vers l’uniformisation du langage télévisuel et de son contenu.

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La progressiva creació de l'Espai Europeu d'Educació Superior porta la Universitat de Girona a un procés de reflexió i renovació de l'organització acadèmica i docent dels estudis. Volem que la societat gironina participi activament en la definició de les noves titulacions que han d'oferir la formació adequada perquè els estudiants assoleixin amb èxit les competències professionals que el món laboral demana. Aquestes pàgines tenen l'objectiu de divulgar, a grans trets, el perquè, el què, el com i el quan de la reforma de l'educació superior que estem començant

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El paisatge, entès com el conjunt de components que confereixen a un determinat espai unes característiques pròpies, és el reflex fidel de l'evolució econòmica, social, política i ambiental que ha viscut un territori. Els intensos canvis que el paisatge ha experimentat en aquest segle a les comarques gironines es poden resumir en dues grans tendències contraposades: una forta pressió urbanitzadora i implementadora d'infraestructures, i un increment progressiu de la superfície forestal en detriment del tradicional paisatge en mosaic, que es caracteritzava per la seva heterogeneïtat. El resultat d'ambdues tendències ha estat una homogeneïtzació paisatgística progressiva que s'ha volgut il·lustrar amb el que s'ha anomenat "dicotomia ciment-bosc"

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La Infermeria és una professió eminentment pràctica que requereix una formació teòrica de qualitat. Històricament, els diferents plans d’estudi han fet èmfasi en ambdós aspectes, l’aprenentatge teòric i el pràctic. Amb l’adequació a l’EEES, els estudis de Grau re-dissenyen i reforcen els programes docents per a què l’estudiant desenvolupi les habilitats, actituds, coneixements i valors imprescindibles per assolir les competències necessàries per la seva futura pràctica professional. En aquest nou marc, les pràctiques adquireixen un major protagonisme com fil conductor del currículum. Per garantir que les pràctiques clíniques asseguren la formació dels nostres estudiants, la tutorització continuada és fonamental. El professor/a o tutor/a de pràctiques és el professional que vetlla perquè així sigui. L’EUI Sant Joan de Déu, adscrita a la Universitat de Barcelona, contempla la tutorització com una prioritat del seu projecte educatiu. Durant les pràctiques clíniques la tutorització és directa i individual per a cadascun dels estudiants. Cada estudiant té assignat un tutor/a de pràctiques. El tutor/a de pràctiques tutoritza l’estudiant in situ, parla amb ell o ella i amb els professionals que l’ensenyen. Aquesta tutorització ens permet una avaluació continuada i formativa perquè orientem, corregim, donem suport i facilitem que l’estudiant vagi assolin els objectius i competències proposats per a cadascun dels practicums de manera progressiva. Per garantir l’eficàcia del sistema, durant els darrers anys hem incorporat eines pedagògiques per a la millora de la qualitat de les pràctiques clíniques dels nostres estudiants. Primerament hem format als nostres professors/es – tutors/es. També hem posat en marxa dues activitats formatives que, per una part, complementen el treball realitzat per l’estudiant durant totes les pràctiques clíniques i, per l’altra, milloren la seva tutela. Es tracta del Diari Reflexiu de Pràctiques i del Portafoli de Pràctiques. Finalment, hem fet una revisió de tots els instruments d’avaluació. L’objectiu d’aquesta comunicació és presentar l’experiència de l’Escola Universitària Sant Joan de Déu en la formació pràctica dels estudiants, fent especial èmfasi en el tutelatge de l’aprenentatge clínic i en els instruments pedagògics que posem en pràctica per adequar els estudis d’Infermeria als requisits de l’Espai Europeu d’Educació Superio

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La present comunicació pretén veure el disseny i funcionament d’una assignatura concreta com és el Dret Processal Civil, després de la introducció d’una sèrie d’elements innovadors. I aquests elements innovadors, estudiats en les properes línies, són conseqüència o millor dit, han estat pensats amb la vista posada en la nova metodologia i pla docent que esdevé amb l’arribada de l’Espai Europeu d’Educació Superior (EEES). Entre els reptes que planteja el nou sistema educatiu, que té com a principal objectiu la convergència europea en matèria d’ensenyament, hi ha la implementació d’un sistema fàcilment comprensible i comparable de titulacions; l’adopció d’un sistema d’acumulació i transferència de crèdits que afavoreixi la mobilitat, o l’intercanvi de coneixements entre països mitjançant programes com el denominat ERASMUS. Observada aquesta necessitat de nova planificació de la docència, des de l’àrea de Dret Processal de la Universitat de Girona s’ha estructurat la nostra assignatura per obtenir, precisament, una millor planificació de l’ensenyament a través d’un conjunt d’elements que permeten aconseguir una millor distribució dels horaris acadèmics, un augment del rendiment, un afavoriment de la relació professor-alumne, una millora de l’interès personal de cadascuna de les parts i una adquisició ràpida i progressiva de conceptes, entre d’altres finalitats. En definitiva, s’ha intentat buscar la manera més idònia d’afrontar els nous reptes que planteja l’EEES

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El paisatge, entès com el conjunt de components que confereixen a un determinat espai unes característiques pròpies, és el reflex fidel de l’evolució econòmica, social, política i ambiental que ha viscut un territori. Els intensos canvis que el paisatge ha experimentat en aquest segle a les comarques gironines es poden resumir en dues grans tendències contraposades: una forta pressió urbanitzadora i implementadora d’infraestructures, i un increment progressiu de la superfície forestal en detriment del tradicional paisatge en mosaic, que es caracteritzava per la seva heterogeneïtat. El resultat d’ambdues tendències ha estat una homogeneïtzació paisatgística progressiva que s’ha volgut il•lustrar amb el que s’ha anomenat “dicotomia ciment-bosc”

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Resumen tomado del autor. Se muestran esquemas de funciones y tareas de la figura del entrenador así como ámbitos y formas de actuación