Doença de Kikuchi e Fujimoto

A doença de Kikuchi e Fujimoto, também conhecida como Linfadenite Histiocítica Necrosante, é uma entidade clínico-patológica rara cuja etiologia permanece desconhecida; tem sido sugerida a possibilidade de uma etiologia auto-imune, mas também tem sido descrita a associação com algumas infecções víricas. Os autores apresentam o caso clínico de uma adolescente de 14 anos internada por febre persistente, volumosa tumefacção cervical e alteração do estado geral. Dos exames complementares efectuados a citologia aspirativa e a biopsia ganglionar levaram ao diagnóstico da doença de Kikuchi e Fujimoto. Após a instituição da corticoterapia, verificou-se uma notória melhoria do quadro clínico.

Lesões do Sistema Nervoso Central na Síndroma de Adams-Oliver

Reportam-se dois casos de doentes do sexo feminino com dois anos de idade e síndrome Adams-Oliver, que se caracteriza por um defeito congénito do escalpe e alterações malformativas congénitas dos membros, a que se associaram malformações e complicações do SNC. O diagnóstico foi feito à nascença e a aplasia cútis congénita caracterizava-se não só por extenso defeito no escalpe, mas também no osso subjacente, com exposição dos seios durais. A variabilidade das duas situações clinicas, traduziu-se essencialmente pela exetnsão e gravidade das lesões osteocutâneas dos membros e do crânio, pelas anomalias do SNC e pelo tipo de intercorrências. Numa criança detectou-se por TC e RM hemimegalencefalia focal do hemisfério direito e a outra apresentou durante o decuros da doença lesões encefaloclásticas e herniação encefálica, que necessitou de correcção cirúrgica. Ambas sobreviveram, mas o diagnóstico de lesão malformativa do SNC e a ocorrência de lesões encefaloclásticas modificaram de forma determinante o prognóstico inicial.

Doença Displásica da Anca - Conceitos Básicos e Orientações em Medicina Geral e Familiar

O conceito de Luxação Congénita da Anca (LCA) tem vindo gradualmente a ser substituído pelo de Displasia de Desenvolvimento da Anca. A importância desta evolução respeita sobretudo à noção de doença acetabular e sua capacidade de conter a cabeça femoral em termos físicos. O autor apresentam algumas noções práticas sobre a semiologia desta entidade bem como uma abordagem racional sobre meios complementares de diagnóstico e referenciação à consulta de Ortopedia infantil.

Doença de Horton. A Propósito de 40 Casos

Apresentamos uma casuística de 40 casos de Doença de Horton observados no Serviço de Medicina 2 e na Consulta de Doenças Autoimunes do Hospital de Santo António dos Capuchos, entre 1984 e 2002. Pretendemos comentar e destacar os aspectos práticos, clínicos, de diagnóstico e de terapêutica, relacionados com o adequado controle da doença, através da análise comparativa da literatura com os nossos dados.

Nutrição e Doença Cardiovascular. 1ª Parte

O autor descreve de forma resumida a classificação dos factores de risco cardiovascular e a sua influência na modulação dos estilos de vida ocidentalizados. Os padrões alimentares são também sumariamente referidos, bem como o seu papel na pandemia das doenças do conglomerado. Para terminar, as principais características alimentares e nutricionais da alimentação mediterrânea, como paradigma do padrão alimentar saudável, e o seu papel na prevenção das referidas doenças são também expostas.

Nutrição e Doença Cardiovascular. 2ª Parte

O autor descreve de forma mais detalhada a abordagem nutricional das dislipidemias e da hipertensão arterial. Quanto à primeira questão, aspectos como o papel dos ácidos gordos, a relação entre o colesterol alimentar e o colesterol plasmático, o papel dos vegetais, frutos e do amido e as indicações para a utilização de suplementos vitamínicos são referidos. Quanto à segunda, aspectos como a redução do excesso de peso e do sal, a utilização de suplementos de potássio, cálcio e magnésio, os macronutrientes, a cafeína, o álcool e o papel da actividade física são expostos.

Doença de Hodgkin em Doente VIH Positivo: Dois Casos

Os autores apresentam dois casos de febre prolongada em doente com infecção VIH. O seu estudo conduziu ao diagnóstico de Doença de Hodgkin.

A Diabetes Mellitus e suas Complicações. Relembrar para Prevenir

Após breve referência aos principais programas de controlo das complicações da Diabetes Mellitus (Diabetes Control and Complications Trial, Declaração de St. Vincent, DiabCare), apresentam-se algumas propostas de revisão da sua classificação e dos critérios de diagnóstico. Abordam-se alguns conceitos actuais da sua fisiopatologia, descrevendo-se em seguida cada uma das suas complicações com ênfase nos aspectos essenciais da prevenção, diagnóstico precoce e terapêutica.

Existem Diferenças nos Resultados da Angioplastia Directa no Sexo Feminino?

Introdução: Em doentes com enfarte agudo do miocárdio (EAM), a angioplastia percutânea (ACTP) é de forma crescente aceite como a terapêutica de reperfusão mais eficaz. No sexo feminino estão descritos factores com implicação prognóstica na evolução do EAM. Existem diferenças detectáveis de morbilidade e mortalidade, após ACTP directa, no sexo feminino? Objectivos: Avaliar o perfil clínico e os resultados, em termos de morbilidade e mortalidade intrahospitalar, em mulheres submetidas a angioplastia directa por síndrome coronário agudo (SCA) com supradesnivelamento do segmento ST. Metodologia: Análise retrospectiva de 245 doentes consecutivos, 72 dos quais do sexo feminino (29,4 %), admitidos entre Janeiro de 2000 a Dezembro de 2001 por SCA com supradesnivelamento do segmento ST e submetidos a ACTP directa. Avaliámos a prevalência dos vários factores de risco cardiovascular – hipertensão arterial (HTA), tabagismo, dislipidémia, diabetes mellitus, história familiar –; antecedentes pessoais de angina, EAM e angioplastia prévios; horas de evolução do enfarte; características angiográficas e evolução clínica.Resultados: Do estudo descritivo dos dados, verificou-se que os doentes do sexo feminino eram mais idosos (67,9 ± 11,6 vs 59,6 ± 13; p < 0,001), com maior prevalência de HTA (65,3% vs 47,4 %; p < 0,05) e angina (29,0% vs 16,0 %; p < 0,05) e menor prevalência de tabagismo (27,8% vs 54,3 %; p < 0,001). A demora média (horas) entre o início da sintomatologia e a ACTP foi significativamente maior nas mulheres (6,8 ± 4,1 vs 5,4 ± 3,7; p < 0,05). Angiograficamente, o número de lesões existentes e abordadas foi semelhante nos dois grupos. Utilizaram-se inibidores da glicoproteína IIb/IIIa em 84,7% das mulheres e 90,8% dos homens. Dos eventos considerados, verificou-se maior ocorrência de complicações hemorrágicas minor (5,6% vs 5,2 %), arritmias (15,3% vs 10,4 %) e mortalidade intrahospitalar (9,7% vs 6,4 %) no sexo feminino, sem no entanto apresentar significado estatístico. A demora média intra- -hospitalar foi semelhante nos dois grupos. Conclusão: Apesar da crescente preocupação com a homogeneidade de abordagens diagnósticas e terapêuticas nos dois sexos, particularmente no acesso a terapêutica de reperfusão, a morbilidade e mortalidade são tendencialmente superiores na nossa população, sem contudo atingir significado estatístico. A idade mais avançada e a maior demora até à realização da angioplastia, podem explicar esta discrepância.

Doentes Cirúrgicos e Politraumatizados numa Unidade de Cuidados Intensivos Médica

OBJECTIVE: to characterize and to assess in terms of severity the surgical and trauma patients admitted to a medical intensive care unit (ICU). DESIGN: retrospective study base on clinical records and the ICU computerized database. SETTING: the medical ICU of a tertiary hospital. RESULTS: of the 2468 patients admitted to the ICU in 1989, 289 (11.7%) were surgical or trauma ones. The more frequent reasons for admission were: the need for mechanical ventilation, metabolic problems, and depression of consciousness. Of these 289 patients, 48.1% required mechanical ventilation, 14.9 hemodialysis; 4.8% had a pulmonary artery catheter inserted. Mean APACHE II, TISS and MOF scores were high (20.09 +/- 9.29, 24.17 +/- 11.45 and 5.4 +/- 3.59); they were determined in 79.2, 88.2 and 43.9% of patients respectively. Both APACHE and TISS scores were correlated with mortality. When compared with medical patients, surgical/trauma ones although younger (52.9 +/- 20.7 years versus 55.9 +/- 20.2, p = 0.00152), had a longer mean stay in the ICU (7.63 +/- 12.7 days v. 3.64 +/- 7.61, p = 0.0001), and a higher mortality (also in the ICU) (28.7 v. 16.7, p = 0.0005. COMMENTS: these are seriously ill patients, who are frequently referred to the ICU in late stages of clinical evolution. We propose they should be closely followed, from the earliest possible stage, by medical-surgical teams, in order to benefit from a multidisciplinary approach.

Perfil Hipertensivo dos Doentes com Doença Vascular Cerebral

A HTA é uma das situações de risco mais referenciada para o ocorrência de doença vascular cerebral. Estão documentados antecedentes de HTA em 25 a 40% dos doentes que sofreram AVC. Outros estudos apontam para uma frequência de 80% de HTA na altura do acidente. Por isso, é importante o conhecimento da história evolutiva da HTA, bem como a sua repercursão num doente com AVC. Os autores apresentam um estudo prospectivo de 470 doentes que sofreram um primeiro AVC ou AIT. Pretendem analisar o perfil hipertensivo desses doentes, relacioná-lo com o tipo de doença vascular cerebral, e caracterizar a evolução da HTA 6 meses após o acidente. Após a análise estatística dos resultados obtidos concluíram: - na população estudada a prevalência de HTA foi de 67,2%; - 68% dos doentes com antecedentes de HTA não tinham a HTA controlada na altura do acidente; - a duração média de HTA conhecida antes do AVC ou AIT foi de 104 meses; - a HTA foi de início mais precoce e de estádio mais grave nos doentes com AVC hemorrágico, comparativamente com os doentes que sofreram doença vascular isquémica; - seis meses após AVC/AIT, 65% dos doentes não tinham a HTA controlada.

Acute Bivalvular Left-Sided Methicillin-Resistant Staphylococcus Aureus Endocarditis with Cardiac, Cerebral, Renal and Septic Complications

Infective endocarditis (IE) is now rare in developed countries, but its prevalence is higher in elderly patients with prosthetic valves, diabetes, renal impairment, or heart failure. An increase in health-care associated IE (HCAIE) has been observed due to invasive maneuvers (30% of cases). Methicillin-resistant Staphylococcus aureus (MRSA) and Enterococcus are the most common agents in HCAIE, causing high mortality and morbidity. We review complications of IE and its therapy, based on a patient with acute bivalvular left-sided MRSA IE and a prosthetic aortic valve, aggravated by congestive heart failure, stroke, acute immune complex glomerulonephritis, Candida parapsilosis fungémia and death probably due to Serratia marcescens sepsis. The HCAIE was assumed to be related to three temporally associated in-hospital interventions considered as possible initial etiological mechanisms: overcrowding in the hospital environment,iv quinolone therapy and red blood cell transfusion. Later in the clinical course,C. parapsilosis and S. marcescens septicemia were considered to be possible secondary etiological mechanisms of HCAIE.

A Estenose Intracraniana na Doença das Células Falciformes

O Acidente Vascular Cerebral (AVC) pode ter como origem a perturbação da circulação causada por estenose intracraniana. A Doença das Células Falciformes (DCF) é uma doença hematológica grave, mais frequente na raça negra. Caracteriza-se por alterações da configuração eritrocitária, que surge sobretudo na microcirculação, condicionando redução do lúmen arterial e vasculopatia intracraniana, sendo avaliada por Doppler Transcraniano. Avaliação da prevalência de estenose intracraniana e risco de AVC nos doentes pediátricos com DCF, seguidos em consulta de Hematologia dos Hospitais Dona Estefânia e Fernando Fonseca, durante três anos. No período compreendido entre 1 de Janeiro de 2009 e 30 de Novembro de 2011 foram avaliadas 97 crianças e adolescentes (idade <18 anos). Para o diagnóstico de estenose foi usado um Ecógrafo com sonda de 2 MHz realizando o Exame Ultrassonográfico Trancraniano Codificado a Cores (ECODTC). Para análise dos parâmetros hemodinâmicos procedeu-se de acordo com o STOP (Stroke Prevention Trial in Sickle Anemia) que estratificou intervalos hemodinâmicos para Artéria Cerebral Média, a TAMM (Time-Average Mean of Maximum Velocity), classificando-se assim o risco de AVC em “Baixo ”(< 170cm/s), “Moderado”(170 e 200cm/s) e “Elevado”(>200cm/s). Foram efectuadas reavaliações em 12, 6 a 3 meses ou 1 mês de acordo com os dados encontrados. Os 97 doentes estudados (57 sexo masculino e 40 sexo feminino) tinham idades entre os 2 e os 18 anos (média de 10,07). Ao longo dos três anos documentaram-se 6 doentes com risco Elevado, 16 com risco Moderado e os restantes 75 com Baixo risco para AVC. A prevalência de estenose intracraniana é de 22,3% (risco Moderado e risco Elevado) e de 6,2% para doentes com risco Elevado de AVC. Dos 6 doentes que apresentaram risco Elevado para AVC, 4 iniciaram Regime Transfusional Regular (RTR), 1 foi medicado com hidroxiureia e 1 fez tratamento standard. No período estudado, apenas 1 doente teve AVC, após interromper temporariamente RTR. No grupo de doentes de risco Moderado nenhum sofreu AVC e no de Baixo risco 1 encontrava-se a fazer hidroxiureia e 2 doentes sofreram AVC mas antes de realizarem periodicamente ECODTC, encontrando-se sob RTR. A avaliação por ECODTC permitiu optimizar a terapêutica transfusional e o seguimento dos doentes, tendo como principal objectivo a redução da incidência de AVC e consequentes sequelas neurológicas. Agradecimento Às Unidades de Hematologia Pediátrica do Hospital Dona Estefânia e Fernando Fonseca, pelo envio dos doentes.

Influência dos Factores de Risco na Diabetes Gestacional

Uma amostra de 107 mulheres com diabetes gestacional foi dividida em dois grupos conforme existiam ou não factores de risco para diabetes gestacional. Foi feito o estudo comparativo dos dois grupos, verificando-se que a gravidez era semelhante no que diz respeito à gravidade do quadro clínico, complicações materno-fetais e resultados da gravidez. A existência de factores de risco tem uma influência limitada no quadro clínico da doença, porventura tanto menor quanto maior a aderência a uma consulta diferenciada de Diabetes.

Pode a Presença de Anemia na Admissão Melhorar a Capacidade Preditiva do Score GRACE para Mortalidade a Curto e Médio Prazo após Síndrome Coronária Aguda?

Introdução: Nos doentes admitidos com síndrome coronária aguda (SCA), a presença de anemia é um fator predizente de prognóstico. Contudo, os diversos scores de risco após SCA não incluem este fator. Objetivos: Avaliar se a presença de anemia na admissão em doentes com SCA tem valor acrescido relativamente ao score GRACE na predição de mortalidade a curto e médio prazo. Métodos: Entre janeiro 2005 e dezembro 2008, avaliaram-se os doentes admitidos consecutivamente na nossa Unidade de Cuidados Intensivos por SCA e incluídos no registo de SCA do centro. Em todos os doentes foram colhidos dados demográficos, antropométricos, fatores de risco para doença coronária, dados clínicos e laboratoriais da admissão, incluindo hemoglobina. Foram identificados os doentes com anemia (hemoglobina < 12 g/dL nas mulheres e < 13 g/dL nos homens). Os doentes foram divididos em risco baixo, intermédio e alto: < 126, 126-154 e > 154 para o score GRACE, respetivamente. Analisou-se a ocorrência de morte intra-hospitalar, aos 30 dias e ao primeiro ano de seguimento. Resultados: Incluíram-se 1423 doentes, com idade média de 64 ± 13 anos, 69% do sexo masculino,identificando-se a presenc¸a de anemia na admissão em 27,7% dos doentes. Estes doentes eram mais idosos, com predomínio do sexo feminino, mais hipertensos e diabéticos, maior número com história prévia de enfarte, com pior classe de Killip na admissão e score GRACE mais alto. Pelo contrário, eram menos fumadores, com menor apresentação como enfarte com supradesnivelamento ST e receberam menos bloqueadores beta, estatinas e angioplastia coronária. Tiveram também mais complicações hemorrágicas durante o internamento. A mortalidade intra-hospitalar (10 versus 4%), aos 30 dias (12 versus 5%) e ao primeiro ano (15 versus 6%) foram superiores no grupo com anemia (p < 0,001). Na análise bivariada, a presença de anemia é fator predizente de mortalidade intra-hospitalar (OR 2,46, IC 95% 1,57-3,85, p < 0,001), aos 30 dias (OR 2,47, IC 95% 1,65-3,69, p < 0,001) e ao primeiro ano (OR 2,66, IC 95% 1,83-3,86, p < 0,001), não se mantendo, contudo, esta associação após ajuste para outras variáveis. Associando a presença de anemia ao score GRACE, diferencia apenas para a mortalidade ao primeiro ano(com maior mortalidade) os grupos de risco intermédio e alto do score GRACE (6,7 versus 2,3%, p = 0,024; 23,4 versus 15,6%, p = 0,022, respetivamente), com uma tendência para diferenciar a mortalidade aos 30 dias no grupo de risco alto de score (19,6 versus 13,5%, p = 0,056). Conclusão: Os nossos dados confirmam que a anemia é um fator predizente importante de mortalidade a curto e médio prazo após SCA, contudo, não significativo quando ajustado ou incluído no score GRACE. Contudo, a sua combinação com o score GRACE pode melhorar a estratificação de risco, em particular no alto risco.