Dermatose Febril. Um Diagnóstico a Não Esquecer

Apresenta-se o caso de um doente de 46 anos, com coinfecção VIH-1/VHC e cirrose hepática, internado por febre, prostração e astenia. Ao exame objetivo, observavam-se escassas pústulas necróticas em base eritematosa acantonadas aos dedos das mãos e pés com edema, dor e limitação funcional dos mesmos e da articulação tíbio-társica esquerda. Analiticamente, apenas elevação ligeira da enzimologia hepática e da PCR. Admitiram-se as hipóteses diagnósticas de endocardite, meningococcémia ou gonococcémia. Após isolamento de Neisseria gonorrhoeae em hemocultura, iniciou-se ceftriaxone 1g/dia EV com melhoria clínica. A positividade da PCR para N.gonorrhoeae no exsudado orofaríngeo confirmou o diagnóstico de gonococcémia disseminada de ponto de partida orofaríngeo. A gonorreia é uma infeção sexualmente transmitida causada pelo diplococo Gram negativo Neisseria gonorrhoeae. A gonococcémia disseminada na forma da síndrome clássica “dermatite-artrite” acompanha apenas 1-2% das infeções mucosas. A gonorreia orofaríngea é geralmente assintomática em homens e mulheres, constituindo provavelmente um reservatório importante do agente. O aumento da incidência de gonorreia torna este caso pertinente na prática clínica actual do dermatologista.

Provas Epicutâneas sob Imunossupressão Sistémica - Contra-Indicação Absoluta?

Introdução: As provas epicutâneas (PE) são o exame complementar de diagnóstico indicado para avaliação de suspeita de dermite de contacto alérgica. Idealmente, devem ser realizadas sem que o doente se encontre sob imunossupressores. Existem contudo situações clínicas em que tal não é possível, não havendo informação disponível acerca de como realizar e valorizar os resultados das PE nestes doentes. O objectivo do presente trabalho é rever a literatura no que concerne à realização de PE sob imunossupressão iatrogénica. Material e Métodos: Revisão da literatura relevante para o tema publicada até Janeiro de 2015 e indexada à Medline. Resultados: De acordo com o reportado na literatura, foram realizadas PE em 77 doentes sob corticóide sistémico, 78 doentes sob ciclosporina (CyA), 6 sob azatioprina, 10 sob metotrexato (MTX), 4 sob micofenolato de mofetil (MMF), 11 sob fármacos anti-factor de necrose tumoral e 7 sob fármaco anti-IL-12/23. Foram ainda descritos 15 casos de realização de PE sob associação de imunossupressores. Verificaram-se reacções positivas em todos os grupos. Conclusão: O tratamento concomitante com imunossupressores não deve ser uma contra-indicação para realização de PE, estando descritas reacções positivas em doentes sob prednisolona, azatioprina, CyA, MTX, MMF, infliximab, etanercept, adalimumab e ustecinumab. Os resultados negativos ou duvidosos devem, contudo, ser interpretados de forma cautelosa.

Hemocromatose Hereditária do Tipo 1 e Porfíria Cutânea Tarda - Relato de Caso de um Doente Heterozigoto Composto para as Mutações C282Y e H63D

A porfíria cutânea tarda (PCT) é uma doença do metabolismo das porfirinas caracterizada por fotossensibilidade intensa, associada a lesões bolhosas cobertas por crosta de difícil cicatrização, cicatrizes atróficas e hipertricose em áreas fotoexpostas assim como alterações da função hepática. A hemocromatose hereditária (HH) é a doença genética autossómica recessiva mais frequente na população. Apresentamos o caso de um doente saudável de 38 anos, referenciado por vesículas na face, superfícies extensoras dos braços e dorso das mãos, associadas com hipertricose na região zigomática e quistos de mília no dorso das mãos. Análises laboratoriais mostraram um aumento dos níveis séricos e urinários das porfirinas, do ferro sérico e ferritina elevada. Um diagnóstico de porfíria cutânea tarda foi inferido com base na apresentação clínica, exame histopatológico e resultados laboratoriais. O estudo genético para as mutações do gene da hemocromatose hereditária revelou um doente heterozigoto composto para as mutações mais comuns: C282Y, H63D. A porfíria cutânea tarda pode ser um importante marcador cutâneo para pacientes com mutações do gene HH. A hemocromatose hereditária, se não tratada pode levar à cirrose hepática e carcinoma hepatocelular. Os sinais cutâneos podem ter um papel fundamental no diagnóstico precoce, evitando complicações futuras e possibilitando o aconselhamento genético e teste genético aos filhos dos doentes afectados.

As dimensões do granuloma causado pelos ovos do Schistosoma mansoni no fígado humano

Os aa. determinaram o diâmetro médio dos granulomas esquistossomóticos em suas várias fases evolutivas (necrótico-exsudativa, produtiva e em cura pór fibrose) em 332 casos de esquistossomose hepática humana: 167 na forma aguda, toxêmica e 165 nas formas crônicas (hepatesplênica, miliar). Foram medidos 286 granulomas em punções biópsias da primeira e 165 em punções biópsias e biópsias cirúrgicas da segunda.

Esquistossomose pulmonar. II. Forma crônica reativada com hipertensão e Cor pulmonale

Os Autores descrevem um caso grave de esquistossomose mansoni (forma hepática com hipertensão portal associada a forma pulmonar com hipertensão pulmonar e cor pulmonalej sobre o qual evoluiu uma sindrome toxi-infectuosa grave e de longa duração. Sucessivos exames radiológicos do tórax revelaram acometimento predominantemente arteriolar, ao lado de uma micronodulação pulmonar grosseira e difusa em ambos os hemitóraces e configuração de coração pulmonar. A histopatologia de material de biópsia pulmonar identificou basicamente uma arterite pulmonar característica, inflamação granulomatosa atípica provocada principalmente por vermes e raros ovos de S. mansoni envolvidos por escassa reação inflamatória. Para explicar a origem de constelação clínica toxi-infectuosa, foram afastadas as hipóteses de associação da esquistossomose a concausas infectuosas ou não, mas de curso febril, e a superposição de uma forma toxêmica sobre outra crônica pré-existente. Com base em dados clínicos, particularmente em subsídios da laparoscopia, e anatômicos, concluiu-se tratar o caso de uma forma crônica de esquistossomose reativada, provavelmente em virtude de alterações imunológicas inusitadas do hospedeiro. Ao que tudo parece indicar, o desvio de ovos e de vermes aos pulmões deveu-se à sindrome de hipertensão portal, cujos shunts entre a circulação portal e sistêmica determinaram a rota preferencial da migração.

Esquistossomose pulmonar. III. Forma crônica extensa com hipertensão pulmonar e na vigência de hipertensão portal associada a provável coroidite e retinite esquistossomótica

Os Autores descrevem um caso grave de esquistossomose mansoni numa criança de 9 anos de idade (forma hepática com hipertensão portai associada a forma pulmonar com hipertensão pulmonar e cor pulmonale) clinicamente caracterizado por episódios de insuficiência respiratória desencadeados em face de esforços físicos moderados. Sucessivos exames radiológicos de tórax revelaram comprometimento predominantemente arteriolar ao iado de uma micronodulação delicada e difusamente distribuída e configuração de cor pulmonale. Ao contrário do caso anteriormente descrito, a evolução se deu sem que se verificassem manifestações febris. Embora tenham sido afastadas várias hipóteses de associação da esquistossomose a concausas infectuosas, optou-se pelo tratamento de prova da tuberculose pulmonar. O fundo de olho também apresentava vários nódulos esbranquiçados disseminados pelo coróide e retina, caracterizando provável coroidite e retinite esquistossomótica. O tratamento antituberculoso resultou praticamente nulo. Não se procedeu ao tratamento específico da esquistossomose, considerando-se o alto risco da cardiopatia face aos esquistossomicidas disponíveis. A alta foi fornecida após treze meses de observação hospitalar. Não compareceu a ulterior controle.

Mieloma Múltiplo e Amiloidose AL

O mieloma múltiplo e a amiloidose de cadeias leves (AL) de imunoglobulina são doenças proliferativas plasmocitárias incuráveis que raramente coexistem. Cerca de 10 a 15% dos doentes com mieloma múltiplo desenvolvem amiloidose AL clinicamente sintomática, sendo a situação inversa muito rara (0,4%). Apresenta-se um caso não previamente diagnosticado de mieloma múltiplo não secretor, isto é, sem identificação de paraproteína na imunoelectroforese ou imunofixação sérica ou urinária, numa doente internada por icterícia pruriginosa e volumosa hepatomegália. A biópsia hepática confirmou o diagnóstico de amiloidose e o doseamento sérico das cadeias leves livres das imunoglobulinas revelou hiperprodução de cadeias leves kappa (k). Os autores abordam as particularidades clínicas e de investigação destas duas entidades em que o diagnóstico precoce e a terapêutica atempada influenciam o prognóstico.

Correlação sorológica eletrocardiográfica para a doença de Chagas em populações rurais não selecionadas do Rio Grande do Sul

O trabalho analisa 4.758 correlações sorológicas eletrocardiográficas feitas em populações rurais não selecionadas de 17 municípios da Zona Sul do Rio Grande do Sul. A sorologia baseou-se na reação de fixação de complemento para doença de Chagas e os ECG foram interpretados segundo critérios da American Heart Association. 330 ECG alterados pertenciam aos 803 indivíduos soropositivos (41,1%) e 1.287 aos 3.955 soronegativos (32,5%). O gradiente de 8,5% a favor dos positivos mostrou-se significativo a nível de p < 0,001. As alterações acompanhadas por diferenças significativas entre positivos e negativos foram justamente aquelas consideradas características de miocardiopatia chagásica (BCRD, HBDAE, extrassistolia ventricular, alterações de ST eTe áreas de necrose e/ou fibrose. Estes fatos permitem concluir que a infecção pelo Trypanosoma cruzi é fator importante de agressão miocárdica numa parcela significativa da população rural da área endêmica de doença de Chagas no Rio Grande do Sul.

Tuberculose e infecção VIH/SIDA : uma análise comparativa em Portugal continental no biénio 2008-2009

RESUMO - Introdução: Actualmente 11,3 milhões de indivíduos estão co-infectados pela Tuberculose/Vírus Imunodeficiência Humana (TB/VIH), uma das principais causas de incapacidade e morte no mundo. É determinada pela exposição dos indivíduos aos factores de risco e condições/determinantes sociais de saúde. Várias são as medidas criadas a nível nacional e internacional na luta contra TB e a infecção VIH. Objectivo: Caracterizar e comparar os casos de TB entre os indivíduos não infectados com VIH e os infectados com VIH, considerando as características sócio-demográficas, o tratamento, patologias associadas e factores de risco. Método: Estudo descritivo, quantitativo e observacional. A informação foi obtida a partir da base de dados do Sistema Nacional de Vigilância Epidemiológica da Tuberculose dos casos de TB notificados entre 1 de Janeiro de 2008 a 31 de Dezembro de 2009. Para tratamento e análise estatística (descritiva e inferencial) o programa usado foi o SPSS versão 18,0. Resultados: 12,8% dos indivíduos estavam co-infectados com TB/VIH e 87,2% não estavam co-infectados. A presença de VIH nos casos de tuberculose apresenta evidência de relação com quase todas variáveis em estudo (p<0,00) excepto a presença de insuficiência renal (p<0,307). Apresentam maior probalidade de risco da co-infecção TB/VIH os homens, a faixa etária [35;44[, os estrangeiros, os desempregados, estar em retratamento e fumar. Os indivíduos com Doença Hepática (OR= 5,238; IC95%: 3,706;7,403; ORA = 3,104; IC95%: 2,164;4,454), patologias associadas (OR=13,199; IC95%: 11,246; 15,491; ORA=21,348; IC95%:17,569; 25,940) e factores de risco (OR=3,237; IC95%: 2,968; 3,531; ORA=2,644; IC95%: 2,414; 2,985) tem maior probalidade da co-infecção TB/VIH. O ajustamento para o sexo e a idade interferiu em todas variáveis em estudo. Conclusão: Os homens, da faixa etária [35;44 [, desempregados, estrangeiros, em retratamento, fumadores apresentam maior probalidade de risco de estar co-infectado com TB/VIH.

Ensaio terapêutico com glucantime em sagüis (Callithrix jacchus) infectados com uma cepa de Leishmania donovani aparentemente resistente ao tratamento

Os autores relatam o resultado de um ensaio terapêutico em sagüis com uma cepa de Leishmania donovani isolada de um caso humano fatal de calazar, clinicamente resistente aos antimoniais (Glucantime e Pentostam), Anfotericina B ePentamidina. Os testes cutâneos realizados no paciente para avaliação da imunidade celular foram negativos à exceção do DNCB a 2%. Quatro sangüis adultos (Callithrix jacchus) foram inoculados por via intraperitoneal com uma suspensão deformas amastigotas de L. donovani. Duzentos e dez dias após, todos os animais mostravam formas amastigotas do protozoário, evidenciadas através de punção hepática por aspiração. Iniciou-se então um esquema terapêutico com glucantime (28 mgSb v/kg/dia) em três séries de 10 dias com cinco dias de intervalo entre elas em três dosprimatas,ficando o quarto animal como controle. Nos três animais tratados houve curaparasitológica da doença, o mesmo não ocorrehdo com o controle. O fato de a amostra de L. donovani ter sido, no paciente, resistente aos vários tratamentos e ter sido sensível em modelo experimental à terapêutica com glucantime, sugere a possibilidade de que fatores imunológicos do paciente possam ter contribuído para a evolução fatal da doença.

Evolução da cardiopatia experimentalmente induzida em coelhos infectados com Trypanosoma cruzi

Coelhos jovens de ambos os sexos (1-2 meses de idade), outbred, inoculados com tripomastigotas da cepa Colômbia de Trypanosoma cruzi desenvolveram lesões cardíacas, macro e microscópicas, além de características parasitológicas e imunológicas, muito semelhantes às observadas na doença de Chagas humana, tanto na fase aguda como na fase crônica. Na fase aguda a síndrome cardíaca caracteriza-se macroscopicamente por discreta cardiomegalia, com dilatação de câmaras direitas, e miscroscopicamente por miocardite focal pouco acentuada; na fase crônica, por cardiomegalia moderada ou acentuada, com hipertrofia e dilatação de câmaras e adelgaçamento da ponta (aneurisma apical), predominantemente do ventrículo esquerdo, e por miocardite focal, cóm áreas de necrose miocitolítica e degeneração de miocélulas, associadas a infiltrado inflamatório, principalmente composto de linfócitos, e fibrose intersticial. Devido à reprodução de aspectos da doença cardíaca chagásica humana em tempo relativamente curto, à simplicidade, à disponibilidade para múltiplos pesquisadores e ao baixo custo, o modelo representado pelo coelho constitui uma alternativa para estudos dos mecanismos, patologia e tratamento da cardiopatia chagásica.

Bioquímica da esquistossomose mansônica. VI - alterações do compartimento lisossômlco hepático relacionadas ao tempo de infecção

O Schistosoma mansoni e/ou seus ovos causam uma hepatopatia muito importante e com aspectos anátomo-clínicos bem característicos. Uma vez carregados pela corrente circulatória, os vermes podem ocluir ramos dicotômicos de maior calibre do sistema portal e, quando mortos produzem lesões às vezes extensas, primeiro necróticas, depois inflamatórias e, posteriormente cicatriciais, sempre circunscritas e não sistematizadas. Os ovos, além de penetrarem no's ramúsculos não dicotômicos da rede periductal, alcançam os ramos de distribuição ou até mesmo as vênulas aferentes, ocluin- do muitas delas e, como conseqüência, formam os granulomas intravasculares que podem levar a uma interrupção da corrente sangüínea portal a esse nível e alterações da circulação intralobular. A diminuição da taxa de oxigênio disponível e conseqüentemente o decréscimo do pH intra e extracelular são potentes labilizadores das membranas dos diversos componentes do compartimento lisossômico. A saída de hidrolases ácidas, proteínas catiônicas e hidrolases neutras, a partir desses orgãnulos, acarreta agressões tissulares muito importantes, com o desencadeamento e/ou manutenção dos processos inflamatórios típicos desta parasitose. Neste trabalho estudou-se as atividades lisossômicas ligadas às diversas fases da esquistossomose mansônica hepática. Os resultados indicaram que a integridade funcional dos complexos membranosos do compartimento lisossômico foi significativamente alterada, já a partir do segundo mês da infecção e que parece haver um estreito relacionamento entre o agravamento das lesões inflamatórias hepáticas com uma maior labilidade lisossômica.

Um caso de hidatidose policística autóctone de Minas Gerais, Brasil

Relata-se um caso de hidatidosepolicistica, em homem de 22 anos, clinicamente manifestada por dor no hipocôndrio direito, icterícia obstrutiva, hepatoesplenomegalia, perda de peso e, em estágio final, ascite. O diagnóstico foi após laparotomia exploradora, com biópsia hepática e peritoneal. O paciente evoluiu para o óbito, a despeito de ter sido tratado com mebendazol na dose de 1200 mg/dia, durante um ano. A necrópsia, constatou-se hidatidose do fígado, omento maior e peritônio diafragmático. Não se conseguiu identificar, à microscopia óptica, a espécie de Echinococcus envolvida; com base nos dados epidemiológicos e morfológicos disponíveis, o parasita em apreço poderia ser o Echinococcus vogeli ou o E. oligarthrus. Este parece ser o quarto caso de hidatidose policistica na literatura nacional e é, com muita probabilidade, autóctone de Minas Gerais.

Bioquímica da esquistossomose mansônica: envolvimento dos siderossomos nos processos inflamatórios hepáticos

Os processos inflamatórios que se desenvolvem durante as etapas avançadas da esquistossomose mansônica hepática foram relacionados, com o acúmulo de siderossomos, a capacidade dos íons ferrosos/férricos de desencadearem a formação de radicais livres e aperoxidação de lipídios membranáceos, assim como à diminuição da estabilidade das membranas dos diversos componentes do compartimento lisossômico hepático. Os lisossomos isolados de figados de camundongos infectados por 100 cercárias, com 80 e 100 dias de infecção, foram respectivamente, 2,5 e quase 4 vezes mais frágeis que os controles, isolados de figados de camundongos não infectados. A presença de siderossomos em grande quantidade foi demonstrada por espectrometria aos raios-X.

C-reactive protein in early risk assessment in acute pancreatitis

ABSTRACT:C-reactive protein (CRP) has been widely used in the early risk assessment of patients with acute pancreatitis (AP), but unclear aspects about its prognostic accuracy in this setting persist. This project evaluated first CRP prognostic accuracy for severity, pancreatic necrosis (PNec), and in-hospital mortality (IM) in AP in terms of the best timing for CRP measurement and the optimal CRP cutoff points. Secondly it was evaluated the CRP measured at approximately 24 hours after hospital admission (CRP24) prognostic accuracy for IM in AP individually and in a combined model with a recent developed tool for the early risk assessment of patients with AP, the Bedside Index for Severity in AP (BISAP). Two single-centre retrospective cohort studies were held. The first study included 379 patients and the second study included 134 patients. Statistical methods such as the Hosmer-Lemeshow goodness-of-fit test, the area under the receiver-operating characteristic curve, the net reclassification improvement, and the integrated discrimination improvement were used. It was found that CRP measured at approximately 48 hours after hospital admission (CRP48) had a prognostic accuracy for severity, PNec, and IM in AP better than CRP measured at any other timing. It was observed that the optimal CRP48 cutoff points for severity, PNec, and IM in AP varied from 170mg/l to 190mg/l, values greater than the one most often recommended in the literature – 150mg/l. It was found that CRP24 had a good prognostic accuracy for IM in AP and that the cutoff point of 60mg/l had a negative predictive value of 100%. Finally it was observed that the prognostic accuracy of a combined model including BISAP and CRP24 for IM in AP could perform better than the BISAP alone model. These results might have a direct impact on the early risk assessment of patients with AP in the daily clinical practice.--------- RESUMO: A proteina c-reactiva (CRP) tem sido largamente usada na avaliação precoce do risco em doentes com pancreatite aguda (AP), mas aspectos duvidosos acerca do seu valor prognóstico neste contexto persistem. Este projecto avaliou primeiro o valor prognóstico da CRP para a gravidade, a necrose pancreática (PNec) e a mortalidade intra-hospitalar (IM) na AP em termos do melhor momento para efectuar a sua medição e dos seus pontos-de-corte óptimos. Em segundo lugar foi avaliado o valor prognóstico da proteína c-reactiva medida aproximadamente às 24 horas após a admissão hospitalar (CRP24) para a IM na AP isoladamente e num modelo combinado, que incluiu uma ferramenta de avaliação precoce do risco em doentes com AP recentemente desenvolvida, o Bedside Index for Severity in Acute Pancreatitis (BISAP). Dois estudos unicêntricos de coorte retrospectivo foram realizados. O primeiro estudo incluiu 379 doentes e o segundo estudo incluiu 134 doentes. Metodologias estatísticas como o teste de Hosmer-Lemeshow goodness-of-fit, a area under the receiver-operating characteristic curve, o net reclassification improvement e o integrated discrimination improvement foram usadas. Verificou-se que a CRP medida às 48 horas após a admissão hospitalar (CRP48) teve um valor prognóstico para a gravidade, a PNec e a IM na AP melhor do que a CRP medida em qualquer outro momento. Observou-se que os pontos de corte óptimos da CRP48 para a gravidade, a PNec e a IM na AP variaram entre 170mg/l e 190mg/l, valores acima do valor mais frequentemente recomendado na literatura – 150mg/l. Verificou-se que a CRP medida aproximadamente às 24 horas após a admissão hospitalar (CRP24) teve um bom valor prognóstico para a IM na AP e que o ponto de corte 60mg/l teve um valor preditivo negativo de 100%. Finalmente observou-se que o valor prognóstico de um modelo combinado incluindo o BISAP e a CRP24 para a IM na AP pode ter um desempenho melhor do que o do BISAP isoladamente. Estes resultados podem ter um impacto directo na avaliação precoce do risco em doentes com AP na prática clínica diária.