Estado de las enfermedades raras que cursan con discapacidad intelectual en Colombia

Las enfermedades raras o huérfano son una problemática que ha tomado mucha importancia en el contexto mundial del presente siglo, estas se han definido como crónicas, de difícil tratamiento de sus síntomas y con baja prevalencia en la población; muchas de estas enfermedades cursan con varios tipos de discapacidad, siendo el objetivo del presente trabajo el enfocarse en aquellas enfermedades raras que cursan con discapacidad intelectual. Para poder profundizar en estas enfermedades se realizó una revisión teórica sobre las enfermedades raras, así como de la discapacidad psíquica y su importancia a nivel mundial y nacional. A partir de estas definiciones, se revisaron en profundidad 3 enfermedades raras que cursan con discapacidad intelectual en el contexto colombiano, como son: el síndrome de Rett, el síndrome de Prader-Willi y el síndrome de X frágil. En cada una de estas enfermedades además se explicaron los tipos de diagnóstico, intervención, prevención, grupos de apoyo y tipos de evaluación que más se usan en el contexto nacional

La incidencia de los cupos indicativos en las relaciones ejecutivo-legislativo en la Ley anual de presupuesto

El propósito de este trabajo es analizar la incidencia que tienen los llamados cupos indicativos sobre las relaciones entre el ejecutivo y el legislativo, ubicados en el contexto de discusión y aprobación de la ley anual de presupuesto. El mecanismo conocido anteriormente como auxilios parlamentarios, hoy ha evolucionado y recibe el nombre de cupos indicativos. La investigación se divide en tres momentos: Marco legal de la ley anual de presupuesto y el derecho presupuestario en Colombia, el origen y evolución de los cupos indicativos durante los momentos históricos del derecho presupuestario. Finalmente, la incidencia de los cupos indicativos en las relaciones ejecutivo – legislativo.

Between and within-year effects of haying on grassland bird

In recent years, haying has extended to Iberian Mediterranean dry grasslands potentially threatening grassland birds. We evaluate the between and within-year effects of haying on grassland birds in Alentejo region, Portugal. Our main goals were: (1) to investigate variations on bird abundance and species richness in the fields hayed, with respect to past haying events occurred in a field and its surroundings and (2) to investigate the shifts in bird abundance, species richness and spatial dynamics resulting from haying a field and its surrounding area in a given year. We conducted grassland bird censuses during the breeding season through point counts from 2012 to 2015. The relationship between bird abundance/richness and past haying events was investigated using Generalized Linear Models whereas within-year effects of haying were analysed using Generalized Additive Models. Bird abundance in a field was positively related with the surface hayed in the vicinity of that field in the previous year. However, contrasting yearly effects were found for non passerines. Also, some species prefer fields with less haying events or surface hayed, whereas others occur mostly in fields frequently managed for haying. Haying a field leads, in the short term, to its abandonment by birds, and thus to a decrease in bird abundance and, for some species, to spatial concentration in surrounding fields offering suitable habitat. We conclude that within-year effects of haying have higher impact on grassland birds than between-year effects. Maintaining haying at low levels by rotating haying yearly through the different fields in each farm and using partial haying may be an adequate way to ensure an effective management of grassland bird populations.

A Role for the Substance P/NK-1 Receptor Complex in Cell Proliferation in Oral Squamous Cell Carcinoma

Objective: To investigate the presence and distribution of substance P (SP) and neurokinin I receptor (NK-IR) in oral squamous cell carcinoma (OSCC) and their relationship with proliferation. Patients and Methods: Ninety OSCCs from 73 patients were immunohistochemically analyzed using monoclonal antibodies against SP, NK-IR and Ki-67 in a case and control study. Results: Seventy-one percent (n=49) of cases expressed SP on tumour cell membrane, 81.3% (n=69) in cytoplasm, 39.4% (n=28) in nucleus, 81.6% (n=71) in infiltrating lymphocytes, and 58.1% (n=43) in peritumoural or intratumoural blood vessels; 14% (n=12) of cases expressed NK-1R on tumour cell membrane, 50% (n=43) in cytoplasm, 48.3% (n=42) in infiltrating lymphocytes and 22.5% (n=18) in tumour blood vessels. All cases expressed Ki-67, which was expressed in >25% of tumour cells in 79.8% of cases (n=63). Direct significant associations were observed in SP expression between different tissue levels (p<0.01), between SP and NK-IR tumour cell membrane expression (p<0.01), and between joint,SP and NK-IR expression in tumour cell cytoplasm and a higher expression of Ki-67 (p<0.05). Conclusion: The ubiquitous presence of SP strongly suggests a role for SP/NK-1R complex in tumour development and progression and possibly for NK-IR antagonists, such as L-773060, in the management of patients with oral cancer.

One-sided Radial-Fundamental Matrix Estimation

For modern consumer cameras often approximate calibration data is available, making applications such as 3D reconstruction or photo registration easier as compared to the pure uncalibrated setting. In this paper we address the setting with calibrateduncalibrated image pairs: for one image intrinsic parameters are assumed to be known, whereas the second view has unknown distortion and calibration parameters. This situation arises e.g. when one would like to register archive imagery to recently taken photos. A commonly adopted strategy for determining epipolar geometry is based on feature matching and minimal solvers inside a RANSAC framework. However, only very few existing solutions apply to the calibrated-uncalibrated setting. We propose a simple and numerically stable two-step scheme to first estimate radial distortion parameters and subsequently the focal length using novel solvers. We demonstrate the performance on synthetic and real datasets.

Contribuição do modo BICI na gestão da mobilidade urbana

Desde que a bicicleta foi aperfeiçoada, em meados do séc. XIX, por todo o mundo existem pessoas que a utilizam. Uma grande parte utiliza-a para lazer e desporto, mas em muitos países a Bicicleta é um importante meio de transporte. Criar condições de conforto e segurança nas nossas cidades é imperativo para que a bicicleta possa ser utilizada numa base diária, num mundo em radical mudança, nomeadamente ao nível climático e de eminente esgotamento dos recursos energéticos tradicionais, como o petróleo ou o carvão, base primária para o actual funcionamento das sociedades em termos de mobilidade. Na cidade de Lisboa, ao longo de décadas foram-se criando mitos acerca da “impossibilidade” da utilização da bicicleta como meio de transporte. Pretende este trabalho analisar de um ponto de vista científico esses mesmos mitos, comprovando-os ou desmistificando-os.

Ambiente internacional de negócios: Evidência empírica e apontamentos teóricos

Nas páginas que se seguem faz-se uma breve viagem por aquilo que é o ambiente no qual os negócios internacionais se desenrolam. Este percurso segue dois caminhos. Por um lado, é apresentado um vasto conjunto de informação visual (gráficos e quadros) produzida a partir de dados estatísticos disponíveis na página da internet do Banco Mundial (a informação foi coligida no final do ano de 2011, sendo recolhidos alguns dos dados mais recentes então disponíveis). Estas figuras oferecem múltiplas perspectivas sobre a realidade do comércio internacional, finanças transnacionais e crescimento económico. Por outro lado, são fornecidos alguns apontamentos teóricos, os quais permitem enquadrar os assuntos em causa no pensamento económico dominante. Na prática, muitas das questões abordadas correspondem a preocupações centrais que os economistas têm debatido ao longo das últimas décadas. Não é por acaso que estes pequenos apontamentos teóricos acabam por fazer referência a mais de uma dezena de cientistas laureados com o prémio Nobel da Economia. Em cada página, uma figura é acompanhada por um pequeno texto, no canto superior direito, que dá conta da principal evidência nela contida. A parte inferior é reservada para aspectos da teoria económica e para o interpretar de algumas noções. Pretende-se assim conjugar aquilo que a realidade revela sobre o funcionamento da economia mundial com o modo como a devemos pensar. Este documento pretende, assim, ser um pequeno guia para quem procura melhor perceber a realidade económica que nos envolve.

Avaliação dos sistemas WiMAX e GSM-R para ambientes ferroviários

Com este trabalho pretende-se estudar o desempenho das tecnologias GSM-R e WiMAX em ambientes ferroviários. Este tipo de estudo tem uma importância elevada devido grande interesse na reestruturação dos sistemas de comunicações vocacionados para aplicações ferroviárias. Estes sistemas são cada vez mais complexos, apresentando níveis mais elevados de exigência, como a segurança, suporte de sinalização, tráfego ferroviário e interoperabilidade entre sistemas de diferentes países. Com tudo isto é necessário explorar e conhecer o comportamento de diversas tecnologias para este tipo de aplicações. Neste trabalho foi efectuado um primeiro estudo abrangendo a tecnologia WiMAX (Norma IEEE 802.16d) em ambientes interiores de edifícios, de forma a estudar o seu comportamento com e sem linha de vista e em proximidade e afastamento da estação base. Este estudo foi conclusivo quanto há não adequação desta tecnologia em ambientes ferroviários, visto ter sido observado que em situações de ausência de linha de vista a degradação da qualidade do sinal não conseguiria suportar os níveis de exigência necessários para a aplicação do mesmo em ambientes ferroviários. Analisou-se em segundo lugar a tecnologia GSM-R, onde se efectuou um estudo de campo em ambientes reais. Para o estudo desta tecnologia foram utilizados ambientes diversificados de forma a obter um estudo mais aprofundado do seu comportamento. Como objectivo têm-se a criação de melhores métodos de planeamento, mais vocacionados para as características específicas dos ambientes ferroviários e exigências das aplicações dos sistemas de comunicações ferroviários. Através deste estudo foi possível obter conclusões relativamente à variação da potência do sinal para as diversas condições e ambientes de propagação a que o sistema GSM-R foi sujeito, tendo sido possível também caracterizar o tipo de ambientes característicos das linhas ferroviárias. Foi possível também concluir que este tipo de sistemas consegue responder aos níveis de exigência e aplicações dos sistemas de comunicação ferroviários, trazendo uma mais-valia relativamente aos existentes actualmente a nível nacional.

Implementação de sistemas da qualidade numa empresa de transporte rodoviário fraccionado de mercadorias: indicadores de competitividade

A certificação deixou de ser “apenas” uma vantagem competitiva para passar a ser um critério seleccionador de empresas diferenciando-as das concorrentes. O conceito de melhoria contínua subjacente à norma ISO 9001 transmite para o mercado a imagem de empresas capazes de satisfazer e superar as exigências dos clientes, direccionando todos os colaboradores para esse objectivo comum. O sector dos Transportes aderiu em força a esta inovação mostrando interesse em melhorar a qualidade do serviço prestado e dos processos. O objectivo deste estudo é contribuir para a avaliação da implementação do Sistema de Gestão da Qualidade (SGQ) ISO 9001:2008 numa empresa de Transportes rodoviários de mercadorias porta a porta (TRMPP) – também designado por Transporte Fraccionado de Mercadorias. Elaborou-se um questionário a clientes construindo-se os indicadores de forma a identificar pontos fortes e pontos fracos no sentido da melhoria contínua da qualidade. Destacam-se a competitividade relativamente às devoluções, grau de satisfação relativamente à competitividade geral, classificação do serviço prestado pelos motoristas/ ajudantes. Conclui-se que a principal razão que levou a empresa a implementar o SGQ foi a necessidade de responder a alguns requisitos nomeadamente concursos públicos onde implicitamente existem indicadores de satisfação dos clientes e outros de melhoria da qualidade do produto/serviço. Durante o processo de implementação do SGQ, surgiram dificuldades relacionadas essencialmente com o tempo necessário para tratar de burocracias e com os custos da Qualidade. Concluiu-se ainda que a Gestão de topo, os Directores e os Chefes de Secção, são os principais responsáveis pela detecção e correcção de não conformidades, bem como a empresa que implementou novos métodos de motivação dos colaboradores, destacando a formação e a comunicação.

Estudo da lixiviação de um concentrado de zinco

Neste trabalho estudou-se a lixiviação em meio sulfúrico do zinco e outros metais de valor de um concentrado zinco, tendo-se realizado ensaios de lixiviação à pressão atmosférica e em autoclave. Nos estudos de lixiviação utilizou-se o ião férrico (sulfato férrico) como agente oxidante e avaliaram-se os efeitos de diversas variáveis como a razão sólido/líquido, concentração do ião Fe (III), temperatura, a pressão de oxigénio e a presença de enxofre elementar na eficiência da lixiviação. Os ensaios de lixiviação em autoclave sob pressão de oxigénio foram realizados para verificar o efeito da manutenção da quantidade de Fe (III) na lixívia, por oxidação do Fe(II) com oxigénio. Os resultados obtidos mostraram que à pressão atmosférica para uma razão sólido/líquido de 5% foi possível lixiviar no máximo 59% de zinco e 22% de cobre com solução de 0,25 M de Fe2(SO4)3 e 0,50 M de H2SO4 em 2 horas a 60ºC e com uma razão sólido/líquido de 5% foi possível lixiviar no máximo 65% de zinco e 23% de cobre com uma solução de 0,5 M de Fe2(SO4)3 e 0,25 M de H2SO4 em 2 horas a 80ºC. Efectuar a lixiviação do concentrado de zinco sobre pressão de oxigénio permitiu aumentar a cinética da reacção de lixiviação, tendo sido possível lixiviar 97% de zinco e 48% do cobre em 2 horas de lixiviação com uma solução de 0,25 M Fe2(SO4)3 e 0,5 M H2SO4 a 95 ºC e a 6 bar de pressão de oxigénio (à entrada do reactor) com uma razão sólido/líquido de 5%. Utilizando razão sólido/líquido de 10 % foi possível lixiviar 93% de zinco e 54% do cobre com uma solução de 0,50 M Fe2(SO4)3 e 1,25 M H2SO4 a 95 ºC e a 6 bar de pressão de oxigénio, e para uma razão sólido/líquido de 20 % foi possível lixiviar 84% de zinco e 39% do cobre com uma solução de 0,11 M Fe2(SO4)3 e 2,00 M H2SO4 a 95 ºC e a 10 bar de pressão. As análises de difracção de Raios X efectuados aos resíduos de lixiviação revelaram que o enxofre era maioritariamente oxidado a enxofre elementar. Assim, para um dos ensaios de lixiviação em autoclave, verificou-se que a remoção com tetracloreto de carbono do enxofre elementar formado num primeiro andar de lixiviação (s/l=20%, 0,11 M Fe2(SO4)3 e 2,00 M H2SO4 a 95 ºC e a 10 bar de pressão) permitia aumentar a percentagem de zinco no segundo andar de 42 para 68%. Por último, o estudo do efeito da temperatura permitiu calcular como base nas velocidades iniciais do zinco a energia de activação para a lixiviação do zinco que foi de 39 ± 1.40 kJ/mol para a lixiviação em autoclave e de 38 ± 1.40 kJ/mol para a lixiviação à pressão atmosférica, o que é indicativo do controlo reaccional.

Macroeconomia: Noções Básicas

Este texto apresenta os conceitos fundamentais da macroeconomia - descreve o comportamento dos agentes económicos, apresenta as principais variáveis macroeconómicas e explica como elas podem ser medidas, procede à distinção entre valores reais e valores nominais, faz a separação entre as visões Keynesiana e neoclássica do sistema económico e fornece uma breve explicação sobre o processo de crescimento das economias. O documento tem o propósito de introduzir os temas da macroeconomia a alunos de licenciatura.

O modelo de agente representativo

A teoria económica contemporânea assenta grande parte do seu raciocínio na ideia de que é possível compreender o comportamento dos agentes económicos e a complexidade das relações que entre eles se estabelecem reduzindo esse comportamento às escolhas de um agente representativo. Este agente procura maximizar a utilidade do consumo perante determinada restrição de recursos que ele, ou o sistema económico como um todo, enfrenta. Apesar de esta ideia não estar isenta de possível crítica e de o caminho da modelização ser cada vez mais o de considerar agentes heterogéneos em interação, a verdade é que se trata de um conceito poderoso, que permite compreender mecanismos lógicos relevantes, num contexto que é frequentemente assumido como dinâmico e intertemporal. Neste capítulo, caracterizam-se os pilares fundamentais do modelo de agente representativo.

Análise dinâmica das finanças públicas

Neste capítulo recorre-se ao modelo intertemporal de agente representativo para explicar aspetos importantes das finanças públicas e do impacto destas sobre as decisões dos agentes económicos privados. Apresenta-se a restrição orçamental dinâmica do Estado, debate-se o conceito de equivalência Ricardiana, discute-se a implementação de diferentes sistemas fiscais, desenvolvem-se algumas ideias sobre o financiamento da segurança social e sobre a eficácia das políticas de apoio social. Por fim, é descrita com algum pormenor uma estrutura teórica na qual estão presentes alguns dos elementos fundamentais do modelo macroeconómico contemporâneo de referência (o modelo novo-Keynesiano), como a rigidez de preços ou a condução da política monetária via regras de Taylor.

Is stock market volatility persistent? A fractionally integrated approach

This paper seeks to study the persistence in the G7’s stock market volatility, which is carried out using the GARCH, IGARCH and FIGARCH models. The data set consists of the daily returns of the S&P/TSX 60, CAC 40, DAX 30, MIB 30, NIKKEI 225, FTSE 100 and S&P 500 indexes over the period 1999-2009. The results evidences long memory in volatility, which is more pronounced in Germany, Italy and France. On the other hand, Japan appears as the country where this phenomenon is less obvious; nevertheless, the persistence prevails but with minor intensity.

On the concept of endogenous volatility

Most financial and economic time-series display a strong volatility around their trends. The difficulty in explaining this volatility has led economists to interpret it as exogenous, i.e., as the result of forces that lie outside the scope of the assumed economic relations. Consequently, it becomes hard or impossible to formulate short-run forecasts on asset prices or on values of macroeconomic variables. However, many random looking economic and financial series may, in fact, be subject to deterministic irregular behavior, which can be measured and modelled. We address the notion of endogenous volatility and exemplify the concept with a simple business-cycles model.