Ataxias heredodegenerativas

Descripción de las ataxias heredodegenerativas con énfasis en la semiología general de este tipo de enfermedades y la fisiopatología de los grandes grupos de ataxias.

Enfoque del paciente con trastornos del sueño

La importancia del sueño y las patologías relacionadas con el mismo son ampliamente reconocidas en el campo de la medicina y la neurología, sin embargo la mayoría de neurólogos dedican muy poco tiempo al estudio de estas entidades y muy raramente durante la valoración de los pacientes se indaga acerca de la presencia de trastornos relacionados con el sueño. Esto es sorprendente si tenemos en cuenta que pasamos casi un tercio de la vida durmiendo, además de la alta incidencia de trastornos de sueño en la población general. A continuación revisaremos los principales trastornos del sueño, su diagnóstico y tratamiento.

Delirium. Los factores de riesgo propios de los pacientes en la Fundación Cardioinfantil - Instituto de Cardiología. Estudio de casos y controles

Introducción: el delirium es el trastorno neuropsiquiátrico más frecuente entre pacientes hospitalizados, se asocia con aumento en el tiempo de hospitalización, complicaciones nosocomiales e incluso se le atribuye aumento de la mortalidad de forma independiente. Existen estudios acerca de factores de riesgo para la condición, enfocados en las patologías, medicaciones y antecedentes de los pacientes; sin embargo son escasos los que buscan identificar los factores propios de los pacientes y del proceso de hospitalización, el cual es el objetivo del presente. Metodología: se realizó un estudio con diseño de casos y controles, incluyendo pacientes de la Fundación Cardioinfantil - Instituto de Cardiología con diagnóstico de delirium, hospitalizados entre marzo de 2011 y marzo de 2013. Con una muestra calculada de 201 pacientes, 67 casos y 134 controles (2:1), se equiparó los grupos para edad, piso de hospitalización, tipo de habitación hospitalaria y la fecha de hospitalización, obteniendo las variables de interés. Resultados: se encontró distintas variables relacionadas con delirium, algunas de estas clásicamente asociadas con la condición, posterior al análisis de los datos, las variables más fuertemente relacionadas con la condición fueron el tipo de ingreso, escala visual análoga del dolor, índice de Barthel y el tiempo de estancia en urgencias. Discusión: en nuestra revisión, el presente estudio es el primero de nuestro medio que busca identificar los factores de riesgo dados por la condición basal de los pacientes en su ingreso al hospital, estos factores fácilmente identificables son de utilidad para la prevención de la condición.

Enfoque del paciente con sospecha de neuroinfección en urgencias

Las infecciones del sistema nervioso son importantes fuentes de morbilidad y mortalidad en el mundo, debido a diferentes factores como son el amplio uso de antibióticos que aunque contribuyen con éxito al manejo de infecciones, pero el mal uso por automedicación o tratamientos incompletos favorecen la emergencia de organismos resistentes y la existencia de “mimos infecciosos” que incluyen el síndrome de reconstitución inflamatoria (IRIS). Adicionalmente el crecimiento de las poblaciones inmunocomprometidas por el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) y por tratamientos agresivos para trasplante sólido o hematopoyético han mejorado la sobrevida de diferentes tipos de malignidades y alteraciones reumatológicas pero son poblaciones que tienen más susceptibilidad a contraer infecciones y encefalitis mediadas inmunológicamente, como son la encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) o la encefalitis contra el receptor de N-metil-D aspartato (NMDA).

Utilidad de la electromiografía de esfínter anal en el diagnóstico diferencial de la atrofia multisistémica: una revisión de la literatura

La atrofia multisistémica (AMS) es una enfermedad degenerativa caracterizada por disautonomías y síntomas extrapiramidales. El diagnóstico diferencial con otros parkinsonismos es difícil, por lo cual se requiere una ayuda paraclínica para soportar el diagnóstico clínico. La degeneración del núcleo de Onuf, exclusiva en esta enfermedad, podría sugerir que la presencia de denervación en el esfínter anal podría ser tomada en cuenta como criterio diagnóstico de AMS. Se realizó una revisión sistemática con el fin de determinar la utilidad de la electromiografía de esfínter anal (EMG-EA) en el diagnóstico diferencial de AMS contra otros parkinsonismos. Se incluyeron 17 estudios que analizaron los resultados de EMG-EA en pacientes con AMS. De éstos, 11 de estudios fueron analíticos y compararon pacientes con AMS y otros parkinsonismos. Los 6 estudios restantes fueron descriptivos. La duración de los potenciales de unidad motora (PUM) es significativamente mayor en pacientes con AMS comparados con otros parkinsonismos, y utilizando un punto de corte > 13 ms muestra características operativas que hacen a este parámetro potencialmente útil. Solo un estudio encontró diferencias significativas en el porcentaje de PUM polifásicos, el cual tuvo una sensibilidad y especificidad clínicamente útil cuando el punto de corte es mayor a 60%. El resto de los estudios no reportan diferencias estadísticamente significativas entre parkinsonismos. La literatura disponible apunta a la potencial utilidad de la EMG-EA en el diagnóstico diferencial de la AMS de otros parkinsonismos; sin embargo es necesario conducir más estudios para solventar las limitaciones metodológicas existentes.

Fenomenología de los movimientos anormales

Los movimientos anormales se pueden definir como síndromes neurológicos en los que puede haber un exceso de movimiento o por enlentecimiento de movimientos automáticos o voluntarios, que no estén relacionados con debilidad o espasticidad. Estos se pueden reunir en 2 grandes grupos. Uno en el que hay movimientos excesivos (hiperquinesias), dentro de los cuales se encuentran el temblor, las coreas, distonías, mioclonus y los tics. Por otro lado, puede haber enlentecimiento de los movimientos (hipoquinesia), en el que los síndromes parkinsonianos son la causa más frecuente de este grupo.

"Functional Upregulation of Ca2+ -Activated K+ Channels in the Development of Substantia Nigra Dopamine Neurons"

Many connections in the basal ganglia are made around birth when animals are exposed to a host of new affective, cognitive, and sensori-motor stimuli. It is thought that dopamine modulates cortico-striatal synapses that result in the strengthening of those connections that lead to desired outcomes. We propose that there must be a time before which stimuli cannot be processed into functional connections, otherwise it would imply an effective link between stimulus, response, and reward in uterus. Consistent with these ideas, we present evidence that early in development dopamine neurons are electrically immature and do not produce high-frequency firing in response to salient stimuli. We ask first, what makes dopamine neurons immature? and second, what are the implications of this immaturity for the basal ganglia? As an answer to the first question, we find that at birth the outward current is small (3nS-V), insensitive to Ca2z, TEA, BK, and SK blockers. Rapidly after birth, the outward current increases to 15nS-V and becomes sensitive to Ca2z, TEA, BK, and SK blockers. We make a detailed analysis of the kinetics of the components of the outward currents and produce a model for BK and SK channels that we use to reproduce the outward current, and to infer the geometrical arrangement of BK and Ca2z channels in clusters. In the first cluster, T-type Ca2z and BK channels are coupled within distances of *20 nm (200 A˚). The second cluster consists of L-type Ca2z and BK channels that are spread over distances of at least 60 nm. As for the second question, we propose that early in development, the mechanism of action selection is in a ‘‘locked-in’’ state that would prevent dopamine neurons from reinforcing cortico-striatal synapses that do not have a functional experiential- based value.

Ansiedad, depresión y calidad de vida en personas adultas con VIH/SIDA y deterioro cognitivo leve

El Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH) y el Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA) han tenido a lo largo de los años un comportamiento epidemiológico que muestra la tendencia al aumento, de tal forma que ha llegado a considerarse como un problema de salud pública a nivel mundial. Sin embargo los tratamientos antiretrovirales han permitido que las personas con esta infección tengan una tasa de supervivencia mayor; pero ligado a esto, se han presentado efectos secundarios tales como problemas con la memoria y el funcionamiento cognitivo de estas personas. Además se ha encontrado que las personas con VIH/SIDA tienen algunas alteraciones en su área afectiva y generalmente ven afectada su calidad de vida. Este es un estudio exploratorio descriptivo que tuvo por objeto describir la ansiedad, depresión y percepción de calidad de vida en 35 pacientes con VIH/SIDA con deterioro cognitivo leve, seleccionados por conveniencia. Se aplicaron tres cuestionarios, el BDI-II para evaluar la sintomatología depresiva; el BAI para evaluar la sintomatología ansiosa y el MOS-SF30 para evaluar la calidad de vida. Además, se realizó una entrevista semiestructurada para profundizar en la evaluación de estas tres variables. Dentro de los resultados se evidenció que todos los paciente presentan algún nivel de ansiedad y de depresión, evalúan su calidad de vida en un punto medio; ni óptima ni baja. Se discuten estos y otros resultados.

Perfil neuropsicológico de personas adultas con VIH/SIDA

Los déficit neurológicos en el virus de inmunodeficiencia humana VIH, específicamente las alteraciones en el funcionamiento cognitivo, han estado presentes desde el inicio de su propagación y han sido una de las principales manifestaciones a lo largo de todas las etapas del virus. No obstante, gracias a los avances de la terapia antirretroviral se ha dado un aumento de la expectativa de vida de los pacientes, dándose de la misma manera un incremento en los déficits anteriormente mencionados. El objetivo del presente estudio es describir el perfil neuropsicológico de los pacientes con VIH y establecer si existen relaciones entre las funciones que se encuentren deterioradas, el tiempo de diagnóstico y la terapia antiretroviral. Para esto se llevo a cabo un estudio descriptivo de tipo exploratorio con el fin de medir las características de las funciones neuropsicológicas en un grupo de 24 pacientes pertenecientes al programa especial B24 del Hospital Universitario Mayor y Hospital de Barrios Unidos MÉDERI en Bogotá, Colombia. Para esto, se utilizó un protocolo de pruebas neuropsicológicas: Mini Mental StateExamination (MMSE), WAIS-III (sub-pruebas dígitos, letras y números, aritmética y semejanzas), Curva de aprendizaje auditivo verbal de Rey (RAVLT), WMS-III (sub-pruebas de recobro de historias y Localización), TMT A y B, Set Test de Isaacs, Figura Compleja de Rey y Test de Stroop. Dentro de los resultados se encontró que la medida de edad fue de 50 con un total de 19 hombres y 5 mujeres. Las funciones con mayor predominio de deterioro fueron la atención sostenida y alternante, la memoria declarativa, las funciones ejecutivas (específicamente en el control inhibitorio) y la velocidad de procesamiento, los pacientes presentan un rango de deterioro cognitivo leve (GDS 3). Se concluyó que el perfil de deterioro es mixto y que es necesario ampliar la muestra para obtener resultados más precisos en cuanto a las diferencias de acuerdo al tiempo de diagnóstico y la terapia antiretroviral.

Plasmapheresis vs. immunoglobulin in autoimmune neurologic diseases: a meta-analysis

Objectives: to evaluate the efficacy and safety of human immunoglobulin versus plasmapheresis in the management of autoimmune neurologic diseases. Likewise, length of hospital stay and duration of ventilator support were compared. Methods: Randomized controlled trials and analytical observational studies of more than 10 cases, were reviewed. Cochrane Neuromuscular Disease Group trials, MEDLINE, EMBASE, HINARI Ovid, the Database of abstracts of reviews of effectiveness and the Economic evaluation Database were searched as data source. Reference lists were examined for further relevant articles. A random-effect model was used to derive a pooled risk ratio. Results: 725 articles were found and 27 met the criteria for a population studied of 4717 cases: 14 articles were about Guillain Barré syndrome, 10 of Myasthenia Gravis, one of Sydenham Chorea, one of Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, and one of PANDAS. No evidence was found in favor of any of the two treatments as regards effectiveness (OR 0.94, IC 0.63 – 1.41, p= 0.77) or ventilator support time; IGIV had a significant better safety profile than plasmapheresis (OR 0.70, IC 0.51 – 0.96, p= 0.03) and patients needed less time of hospital stay (p=0.03). Conclusions: There is no evidence for superiority in the effectiveness of immunoglobulin or plasmapheresis in the management of autoimmune neurologic diseases. Nevertheless, patients treated with immunoglobulin have statistically significant less adverse effects, a shorter hospital stay and a tendency of less ventilator support time. These premises could lead to fewer costs for health services but an economic study should be done.

Functional Upregulation of Ca2+ -Activated K+ Channels in the Development of Substantia Nigra Dopamine Neurons

Many connections in the basal ganglia are made around birth when animals are exposed to a host of new affective, cognitive, and sensori-motor stimuli. It is thought that dopamine modulates cortico-striatal synapses that result in the strengthening of those connections that lead to desired outcomes. We propose that there must be a time before which stimuli cannot be processed into functional connections, otherwise it would imply an effective link between stimulus, response, and reward in uterus. Consistent with these ideas, we present evidence that early in development dopamine neurons are electrically immature and do not produce high-frequency firing in response to salient stimuli. We ask first, what makes dopamine neurons immature? and second, what are the implications of this immaturity for the basal ganglia? As an answer to the first question, we find that at birth the outward current is small (3nS-V), insensitive to Ca2+, TEA, BK, and SK blockers. Rapidly after birth, the outward current increases to 15nS-V and becomes sensitive to Ca2+, TEA, BK, and SK blockers. We make a detailed analysis of the kinetics of the components of the outward currents and produce a model for BK and SK channels that we use to reproduce the outward current, and to infer the geometrical arrangement of BK and Ca2+ channels in clusters. In the first cluster, T-type Ca2+ and BK channels are coupled within distances of similar to 20 nm (200 parallel to). The second cluster consists of L-type Ca2+ and BK channels that are spread over distances of at least 60 nm. As for the second question, we propose that early in development, the mechanism of action selection is in a "locked-in" state that would prevent dopamine neurons from reinforcing cortico-striatal synapses that do not have a functional experiential-based value.

Behavioral neurosciences in Latin-American psychology journals

Behavioral neurosciences have evolved from other disciplines such as psychology, psychiatry and neurology, becoming a prominent area within general neuroscience. In mainstream psychology, neurosciences currently have an important role. In this paper we documented articles published in four Latin-American psychology journals and we classified these papers as empirical or theoretical. We analyzed the main topics covered in the behavioral neurosciences. Most of reported research used humans and rats as study subjects, although other species have also been used as models. Data suggest behavioral neurosciences currently play a growing and prominent role in Latin American psychology.

La preferencia lateral de la rata en el laberinto en t : efecto de la práctica, diferencias sexuales y relaciones con los sistemas catecolaminérgicos.

1. Estudiar la preferencia lateral de la rata en el laberinto en t en relación con el efecto de la práctica y las diferencias sexuales. 2. Profundizar en la relación de la preferencia lateral con los sistemas catacolaminérgicos, mediante manipulaciones farmacológicas pre y postsinápticas. Exp. I: 85 ratas macho Sprague-Dawley, de tres meses de vida. Exp. II: 29 ratas hembras Sprague-Dawley, de tres meses de vida. Exp. III: 22 ratas elegidas al azar de entre las 85 del experimento I. Exp. IV: 31 ratas elegidas al azar entre las 85 del experimento I. Exp. I: diseño con medidas repetidas. Variable independiente: la práctica de diez días consecutivos. Variable dependiente: preferencia lateral de la rata en el laberinto en t. Exp. II: se utilizó el mismo diseño y las mismas variables que en el experimento I. Exp. III: diseño factorial. Grupos: preferencia derecha, preferencia izquierda y no preferencia. Días: día cero; días previos a la administración de anfetaminas; día 1, administración de anfetaminas; días 2 y 7, posteriores a la administración. Variable dependiente: preferencia lateral y rotaciones. Exp. IV: diseño factorial. Grupo: preferencia dcha. y preferencia izda. Tratamiento, con cinco niveles. Para comprobar los efectos de la dosis de 1 mg/kg utilizamos un diseño de medidas repetidas con los 5 niveles correspondientes al factor tratamiento. Laberinto en t, generador de descargas eléctricas y cajas rectangulares de cristal. Exp. I: a. La repetición de la prueba afecta a la preferencia lateral que los animales muestran en el laberinto, aumentando la consistencia de la elección y el grado de lateralidad individual y produciendo lateralización con sesgo poblacional hacia la derecha. b. El quinto día parece ser la clave para la estabilización del porcentaje de preferencia lateral. Exp. II: se evidencia la existencia de diferencias sexuales, dándose una mayor lateralización en los machos. Exp.III y IV: a. Ni la anfetamina ni la apomorfina tuvieron efectos sobre la lateralidad de la rata. b. No hay relación entre lateralidad y rotaciones, estas conductas están controladas por sistemas independientes, aunque no excluyentes. c. El control de la preferencia lateral parece estar mediado por estructuras a un nivel superior que el estriado. Futuras investigaciones podrían ir encaminadas a estudiar los efectos de variaciones sistemáticas del número de ensayos y el número de días, así como la interacción de ensayos por días y modificaciones sobre los ritmos biológicos tendrían sobre el de estabilización de los porcentajes de preferencia. También se podría estudiar la participación de otras estructuras como el hipocampo, corteza prefrontal, estriado, así como la implicación de otros neurotransmisores.

Transmisión sináptica-canales de calcio y liberación de neurotransmisore

La comunicación neuronal en el sistema nervioso está mediada, en la gran mayoría de animales, por la transmisión sináptica química. Generalmente esta comunicación ocurre mediante la liberación de una sustancia transmisora en el terminal presináptico. Este transmisor sináptico se une a receptores postsinápticos y da lugar a una respuesta postsináptica en la célula blanco. La liberación del transmisor en la región presináptica, al parecer, es desencadenada por un aumento transitorio del calcio intracelular en el sitio de liberación. Este aumento se logra, principalmente, por la activación de canales de calcio dependientes de voltaje (VGCC), lo que da lugar a un ingreso de iones de calcio en el citosol presináptico, que desencadena la fusión de las vesículas sinápticas y la liberación del neurotransmisor. En este artículo se revisan las características moleculares y funcionales de los VGCC necesarias para la comprensión de alteraciones patológicas como las canalopatías y la transmisión sináptica anormal. Metodología: se consultaron las bases de datos Medline, Pubmed y los e-journals de la Biblioteca de la Universidad de Columbia, correspondientes a los años 1990 a 2004. Resultados: durante la última década se han logrado avances significativos en los aspectos moleculares y en la genética de los canales dependientes de voltaje. La integración de este conocimiento con la neurofisiología funcional y la neurología clínica apenas se está iniciando.

Asimetría funcional de los hemisferios cerebrales en el procesamiento de material verbal : codificación semántica y manipulación de la clase sintáctica.

1) Estudiar la asimetría funcional de los hemisferios cerebrales en sujetos neurológicamente normales. 2) Estudiar las capacidades lingüísticas del hemisferio derecho, como apoyo a un modelo cuantitativo de especialización hemisférica. 3) Analizar el procesamiento de dos categorías sintácticas, verbos y adjetivos, controlando su grado de concreción o capacidad para evocar una imagen. Investigación I: 189 estudiantes universitarios, 127 varones y 62 mujeres. Investigación II: 16 sujetos, 8 varones y 8 mujeres, estudiantes universitarios. Investigación III: 15 sujetos, 7 varones y 8 mujeres, estudiantes universitarios. Investigación I: estudio normativo para extraer la muestra de verbos y adjetivos. Investigación II: diseño factorial 2x2x2x2, tomando como variables dependendientes el tiempo de reacción y el índice de errores. Un factor inter o de grupo, el sexo, y tres factores intra: campo visual, categoría y grupo. Variables controladas: lateralidad, tiempo de exposición, secuencia de estímulos, efecto atencional, emisión de respuesta, edad y nivel cultural, normalidad neurológica y agudeza visual, desconocimiento de las hipótesis y entrenamiento previo, y local. Investigación III: diseño factorial 2x2x2, con un factor inter-sexo-y dos factores intragrupo-campo visual y tipo de juicio-. Variables dependiente: Tiempo de reacción y número de errores. Variables controladas: las mismas que en la investigación anterior y además: tipicidad de los elementos, imagen y lateralización de estímulos. Investigación I: el análisis estadístico permitió excluir los verbos y adjetivos cuyas puntuaciones diferían significativamente según el sexo o el orden de presentación. Investigación II: a) en el procesamiento de adjetivos no se encuentran diferencias entre los campos visuales; b) en el procesamiento de los verbos se observa la superioridad del hemisferio izquierdo; C) en el grupo adjetivos no se observan diferencias entre los sexos, en la categoria verbos, en el grupo varones, se obtiene una superioridad del hemisferio izquierdo. Investigación III: a) los resultados reflejan una ventaja del CVD, es decir, del hemisferio izquierdo, b) las hipótesis realizadas sobre las diferencias sexuales así como la del tipo de juicio no encontraron apoyo en los resultados. 1) El hemisferio derecho tiene capacidades para realizar decisiones léxicas con adjetivos de media imagen y de uso frecuente; 2) La superioridad del hemisferio izquierdo se produce cuando las decisiones léxicas deben realizarse a partir de verbos; 3) La asimetría cerebral es un fenómeno de carácter relativo-cuantitativo, encontrándose capacidades de procesamiento verbal en el hemisferio derecho; 4) Existen diferencias sexuales en la especialización hemisférica, presentando los varones una mayor lateralización; 5) En el estudio de la asimetría cerebral, el índice de errores constituye una medida más sensible y regular que los tiempos de reacción. Fecha finalización tomada del código del documento.