Intervención logopédica en un caso de síndrome de Cornelia de Lange.

Resumen en inglés

Desenvolvimento de cinco linhagens de Agaricus Bisporus Lange (Imbach) (“champignon de Paris”) em diferentes formulações de composto e meios de cultura

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Síndrome de Cornélia de Lange: relato de dois casos com variabilidade clínica

O objetivo deste trabalho é relatar dois casos de pacientes com síndrome de Cornelia de Lange, comparando seus quadros clínicos com os achados da literatura e ressaltando a variabilidade fenotípica existente que, eventualmente, pode dificultar o diagnóstico. São apresentados os relatos de dois pacientes com a síndrome. No primeiro caso a criança tem um quadro típico clássico, enquanto a segunda apresenta uma forma moderada da síndrome. O diagnóstico da síndrome de Cornelia de Lange é eminentemente clínico. A despeito de três genes terem sido identificados como possíveis causadores dessa síndrome, exames moleculares para confirmação diagnóstica não estão disponíveis na prática médica cotidiana e, mesmo quando factíveis, podem não confirmar uma suspeita clínica. Neste artigo se discutem as distintas apresentações fenotípicas da síndrome e os critérios clínicos mínimos necessários para confirmação diagnóstica.

A tradução do conto Lange Schatten de Marie Luise Kaschnitz

The principal objective of this project is to present a literary translation from German to Portuguese of the short story 'Lange Schatten', in the collection of the same name, Lange Schatten Erzählungen, published in 1960, written by Marie Luise Kaschnitz. Kaschnitz was born in 1901 in Karlsruhe, south-west Germany. The translation was completed with the aid of virtual and printed dictionaries, in addition to books on the history of German literature and some translation theories. Also, this paper provides brief commentaries on topics related to translation, particularly those concerned with the difficulties posed by translation of this project

Diálogos entre Mário de Andrade e Francisco Curt Lange: nacionalismo e americanismo musicais nas décadas de 1930 e 1940

Pós-graduação em História - FCLAS

Case report: Cornelia de Lange Syndrome (CDLS)

The Cornélia of Lange´s syndrome is a genetic anomaly, described and published by Cornelia Catharina of Lange in 1933, however, their aspects were described previously by Winfried Robert Clemens Brechmann in 1916, that’s why it is also known as Brachmann of Lange’s syndrome. The most frequent clinical characteristics include typical face dismorfia, variable degree of mental delay, anomalies of the hands and feet, multiple malformations, retardation of the pre and postnatal physical development and microcephaly variable intellectual compromising. Some facial characteristics are peculiar and they are mixed with the inherited lines of their own family, the united brows, the long lashes, the small nose, the round face, the fine lips and lightly inverted. As oral manifestations they present micrognathia, dental crowding, periodontal disease, delayed dental eruption, enamel hypoplasia, erosion of the enamel and dentine caused by stomach acids of the gastroesophageal reflux and atresia of the dental arches. The purpose of this paper is to present a clinical report of a boy bearer of this syndrome assisted at CAOE - FOA - UNESP, emphasizing the importance of multiprofessional team for the diagnosis and treatment of this syndrome.

Influence of chain stiffness on structure and dynamics of polymers in the melt

Die vorliegende Arbeit beschaeftigt sich mit der Untersuchung vonPolymeren mit intrinsischer Steifigkeit. Es werden vor allem lokale statische unddynamische Eigenschaften anhand zweier verschiedener Simulationsmodellebetrachtet: Ein generisches Polymermodell, bei dem nur dieSteifigkeit als ein das spezifische Polymer charakterisierenden Parametereingeht und ein atomistisches Modell fuer trans-Polyisopren. Mit Hilfe des ersten Modells koennen Statik und Dynamik wurmartiger Kettenbeobachtet werden. Das Blob-Konzept ist eine angemessene statischeBeschreibung. Lokale Orientierungen haengen schwach von derSteifigkeit ab. Das Reptationsmodell kann die beobachtete Dynamik fuer lange Kettennicht mehr angemessen beschreiben. Lange Ketten bewegen sich, als obsie in Roehren gezwaengt waeren; jedoch ist die Bewegung starkabhaengig von der Steifigkeit. Fuer Ketten dieser Art konntequalitativ das Verhalten reproduziert werden, das in NMR-Experimentenbeobachtet wird. Eine Verhakungslaenge laesst sich fuer solche Kettenkaum mehr definieren. Dynamische Strukturfunktionen und insbesonderedie direkte Visualisierung der Ketten verdeutlichen die effektiv aufeine Roehre beschraenkte Bewegung. Das atomistische Polyisoprenmodell wurde mit verschiedenen Experimenten,verglichen. In den Simulationen bei konnten qualitativ undsemiquantitativ experimentelle Ergebnisse reproduziert werden. Zuletzt wurden die Laengen- und Zeitskalen der beiden Modelleerfolgreich aufeinander abgebildet.

Ina-casa la fiorita. Strategie di rigenerazione urbana per un riuso condiviso.

Gran parte del patrimonio edilizio italiano è costituito da un'edilizia minore realizzata per lo più negli anni successivi al secondo dopoguerra. Una delle più significative esperienze di ricostruzione è rappresentata dai quartieri Ina-Casa, che oltre a rispondere all'elevata richiesta abitativa, hanno contribuito a dare una forma all'espansione disorganizzata delle città e si sono rivelati l'ultima vera occasione per gli architetti di essere protagonisti della storia nazionale. Tuttavia, ad oggi, manca la consapevolezza diffusa del grande valore storico, identitario e patrimoniale di queste porzioni di città e della necessità di un congruo intervento di valorizzazione e riqualificazione. Specialmente nelle piccole realtà, come Cesena, questo ha comportato una forte alterazione dei caratteri originari secondo scelte arbitrarie ed interventi disomogenei. A seguito dell'analisi approfondita della piccola unità di vicinato della Fiorita, si è deciso di adottare un approccio metodologico diversificato tra aspetti urbanistici e relativi al singolo alloggio. Da una parte è stato elaborato un progetto urbanistico che tenesse conto di tutte le specificità del luogo, in particolare della presenza di una popolazione residente molto attiva e determinata nella valorizzazione del proprio quartiere. Dall'altra è stato redatto un manuale di possibili interventi, pensati per rispondere alle attuali esigenze estetiche, prestazionali e funzionali dell'alloggio, corredato da un sistema incentivante a punteggio. Nell'insieme questa esperienza evidenzia le potenzialità di un progetto di rigenerazione urbana che può essere sperimentato anche in altri contesti della città.