Eficacia de la 4-aminopiridina en el tratamiento de pacientes diagnosticados de ataxia con downbeat nystagmus de causa idiopática

L'atàxia amb downbeat nystamgus (ADBN) es una síndrome clínica que cursa amb atàxia vestíbulo-cerebel•losa i downbeat nystagmus. Es va valorar la seguretat i eficàcia del bloquejador de canal de potassi 4-aminopiridina (4-AP) pel tractament d'aquesta entitat. Es varen incloure nou pacients, es va realitzar una avaluació basal i visites mensuals fins als 90 dies. El fàrmac va ser ben tolerat. El 33% dels pacients van presentar milloria objectiva a l'escala de l'equilibri de Berg i el 66% milloria subjectiva i major autonomia. El nombre total de caigudes va disminuir desde 13 fins a 1. La 4-AP millora l'equilibri en pacients amb ADBN.

Tratamiento del Linfoma Difuso de Célula Grande B en la era Rituximab: Experiencia de un Centro.

Hemos analizado la supervivencia global (SG) y el tiempo libre de enfermedad (TLE) de los pacientes afectos de un linfoma difuso de célula grande en la era Rituximab. Describimos los resultados de los que recibieron un trasplante alogénico (aloTPH) en los últimos 13 años. La supervivencia global (SG) en los tratados con Rituximab fue de 59% y el tiempo libre de enfermedad (TLE) de 54%. La supervivencia por IPI fue de IPI bajo=82%, intermedio-bajo=54%, intermedio-alto=51%, alto=33%. En el trasplante autólogo la SG fue de 65% y con TLE 54%. La SG para los que recibieron un aloTPH fue de 49% a los 78 meses.

Influencia del tratamiento previo con antiagregantes en el riesgo de crecimiento del hematoma y el pronóstico en pacientes con Hemorragia Intracerebral Aguda.

Realizamos un estudio prospectivo sobre la influencia del tratamiento previo con antiagregación plaquetaria en pacientes que sufren una hemorragia intracerebral espontánea. Se realizó un anàlisis de 90 pacientes recogidos consecutivamente y se estudió la influencia del tratamiento previo con antiagregación sobre el crecimiento del hematoma, la evolución clínica, la mortalidad y el pronóstico funcional a los tres meses en comparación con pacientes sin tratamiento previo con antiagregación. Tras el anàlisis podemos concluir que el tratamiento previo con antiagregación en la hemorragia intracraneal espontánea no influye sobre el crecimiento del hematoma, la evolución clínica, la mortalidad ni el pronóstico funcional.

Tratamiento psicológico del dolor através de entornos de realidad virtual

Proyecto de investigación de una estancia en el Università degli Studi de Padova, Italia, durante noviembre del 2007. El objetivo principal ha sido desarrollar entornos de realidad virtual para el tratamiento del dolor agudo mejorando las propiedades gráficas de los mundos virtuales. La participación en las diferentes líneas de Investigación en el laboratorio de tecnología humana ha permitido la aplicación de nuevas tecnologías en el estudio del dolor.

Evaluación de la eficacia y seguridad del tratamiento con tetratiomolibdato de amonio en la enfermedad de Wilson con afectación neurológica

El tractament actual de la malaltia de Wilson amb afectació neurològica és controvertit. Els fàrmacs actuals s’associen a risc de deteriorament neurològic (50% amb penicilamina i 26% amb trientine). El nou medicament tetratiomolibdat s’està estudiant perquè sembla tenir menor freqüència d’empitjorament neurològic. S’associa a efectes secundaris lleus i generalment reversibles. A la nostra sèrie de cinc pacients vàrem observar una milloria significativa dels símptomes després del tractament amb tetratiomolibdat. No es va detectar cap empitjorament neurològic. En dos casos va haver també una millora radiològica. Un pacient va presentar lleu anèmia, leucopènia i elevació de les transaminases reversible.

Incidencia, pronóstico y evolución clínica, inmunológica y virológica de las infecciones oportunistas del sistema nervioso central en pacientes con infección por VIH en la era del tratamiento antirretroviral de alta eficacia. Relación con el síndrome inflamatorio de reconstitución inmunológica

Després de la introducció de la teràpia antirretroviral d’alta eficàcia, s’ha objectivat a l’hospital vall d’hebron, una disminució progressiva de la incidencia de les principals infeccions oportunistes del sistema nerviós central (toxoplasmosis, meningitis tuberculosa, meningitis criptococócica i de la leucoencefalopatia multifocal progresiva-LMP). La supervivencia global d’aquestes infeccions va ser de 2 mesos, sent la de pitjor pronòstic la LMP, l’estimació de supervivencia de la qual als 36 mesos va ser del 36.4%. L’aparició de la síndrome Inflamatòria de reconstitució immunològica es va asociar a una recuperació immunològica més rápida, sense asociar-se a major mortalitat.

Antibioticoterapia intravenosa domiciliaria en el tratamiento de las infecciones causadas por microorganismos multirresistentes

L'objectiu d'aquest treball és descriure els tres primers anys d'experiència en teràpia ambulatoria domiciliària endovenosa (TADE) en infeccions per microorganismes multiresistents a la nostra Unitat d'Hospitalització a Domicili alhora que avaluar la seva seguretat i eficacia. El grup control són la resta dels pacients amb TADE ingressats a la Unitat. En el grup estudi hi ha hagut més tornades inesperades i reingressos, probablement en relació a la major comorbilitat i dependència fisica dels pacients. La taxa de reaccions adverses és similar i s'ha reduit significativament el nombre d'hospitalitzacions comparant els tres mesos previs a l'ingrés i els tres posteriors. Paraules clau: teràpia ambulatoria domiciliària endovenosa (TADE); microorganismes multiresistents; seguretat; eficacia

Resultados a largo plazo en el tratamiento del osteosarcoma: experiencia de 20 años

Hem analitzat de manera retrospectiva una sèrie de 58 pacients diagnosticats d’un osteosarcoma no metastàsic a l’Hospital Universitari La Fe de València entre els anys 1985 i 2005. La supervivència global obtinguda als 5 i 10 anys va ser del 57 i del 50 % respectivament. Hem identificat com a factors pronòstic independents la grandària tumoral i la localització axial. Un 50% dels pacients van morir com a conseqüència d’una recidiva sistèmica malgrat haver estat tractats, la majoria, amb cirurgia amb conservació de membre i quimioteràpia tant pre com postoperatòria. El rescat quirúrgic de la recidiva proporciona supervivències prolongades d’una manera significativa.

Efecto de las Estatinas sobre el Peptidoma Plasmático y Urinario de Pacientes Trasplantados Renales

Estudiem l’efecte de l’atorvastatina sobre perfil lipídic, funció renal, marcadors d’inflamació, peptidoma plasmàtic i urinari de 54 pacients trasplantats renals. L’estudi proteòmic es basa en tecnologia d’esferes magnètiques combinada amb espectrometria de masses MALDI-TOF. L’atorvastatina va millorar el perfil lipídic dels pacients i va provocar canvis significatius al peptidoma plasmàtic. Es va observar la disminució en plasma de pèptids derivats de fragments del quininogen i de C4. Atès que bradiquinina i C4a, que s’alliberen de quininogen i C4, son potents mediadors de la inflamació, els nostres resultats poden aclarir els efectes antiinflamatoris atribuïts a les estatines.

Resultados del tratamiento con interferón pegilado y ribavirina para la hepatitis crónica por virus C en la práctica clínica. Experiencia de cinco años

El treball conté un estudi en motivat pel quet que es coneix poc sobre els resultats obtinguts a la pràctica clínica, pel que fa a eficàcia en el tractament amb interferó pegilat y ribavirina, a pesar de que existeixen nombrosos assaigs clínics que demostren una alta eficàcia. S’han volgut evaluar a la pràctica clínica, la resposta y els factors que influeixen en el tractament de la hepatitis crònica per virus C.

Los anticuerpos antinucleares en la artritis reumatoide: ¿factores predictores de ineficacia del tratamiento con anti-tnf?

L’objectiu va ser determinar si la presència de anticossos antinuclears en pacients amb artritis reumatoide (AR) condiciona una pitjor desposta al tractament amb anti-TNF. Es tracta d’un estudi tipus cohorte retrospectiu. Es van incloure 66 malalts amb crtieris ACR per AR que anaven a iniciar tractament amb anti-TNF i tenien una determinación basal de ANA. D’aquests 37 eren ANA positius i 29 ANA negatius. Es va observar una tendencia als 6 mesos de tractament entre els ANA positius a no presentar resposta (19% en els ANA positius enfront a 11% dels ANA negatius), sense poder establir diferencies estadísticamente significatives (p=0,081).

Leucemias agudas secundarias a tratamiento con quimioterapia y/o radioterapia: estudio de 23 pacientes en un solo centro.

L’ús d’agents citotòxics ha incrementat la incidència de leucèmies agudes secundàries (LAS). De 23 LAS diagnosticades en 20 anys, s’analitzaren els agents citotòxics, caraterístiques clínico-biològiques, tractament i pronòstic. Els agents rebuts a la neoplàsia prèvia fóren: alquilants, inhibidors de la DNA topoisomerasa II, antitubulina i radioteràpia. El 95% de les LAS presentàven alteracions citogenètiques. Tretze pacients reberen quimioteràpia intensiva (amb un trasplantament de progenitors hematopoètics [TPH] en 3) i 10 només suport (supervivència mediana de 3 en front a 0,079 anys, p=0,004). El pronòstic i la resposta al tractament fóren dolents, però associaciar quimioteràpia i TPH podria perllongar la supervivència.

Estudio de marcadores moleculares en neoplasias mieloproliferativas

Las neoplasias mieloproliferativas (NM) son un grupo de enfermedades clonales de la célula hematopoyética madre. Entre las NM clásicas se encuentran la policitemia vera (PV), la trombocitemia esencial (TE) y la mielofibrosis primaria (MFP). Durante muchos años el diagnóstico de estas patologías se hacía por exclusión utilizando biomarcadores de clonalidad poco específicos. En el año 2005, la descripción de la mutación JAK2V617F supuso un avance importante en el diagnóstico de estas patologías. Posteriormente, se han descrito mutaciones en otros genes como mutaciones en MPL, TET2, ASXL1, IDH1, IDH2, c-CBL, EZH2, IKZF1 y LNK, en distintas neoplasias mieloides y en porcentaje variable. Aun así, ninguno de estos genes son marcadores específicos de ninguna NM y todavía existe un porcentaje elevado de pacientes con TE y MFP sin un marcador de clonalidad conocido. Además, todos estos genes se han descrito como eventos genéticos implicados en la transformación de una NM a leucemia mieloide aguda. El objetivo de este proyecto fue estudiar varios marcadores moleculares en neoplasias mieloproliferativas Philadelphia negativas. En primer lugar, se estudió la modulación de la carga alélica JAK2V617F en pacientes con PV o TE que recibieron tratamiento citoreductor y a su vez se analizó la dinámica natural de la carga alélica en pacientes que no recibieron tratamiento. Posteriormente, se analizaron la presencia de alteraciones en los genes previamente mencionados, en distintos grupos de pacientes. En primer lugar, se analizó la presencia de mutaciones en TET2, ASXL1, IDH1, IDH2 y CBL en un grupo de pacientes JAK2 y MPL negativos, para determinar la frecuencia de alteraciones de estos genes en este grupo de pacientes y determinar su valor en el diagnóstico de estas patologías. En segundo lugar, se estudió la presencia de mutaciones en estos genes incluyendo EZH2, IKZF1 y LNK para estudiar la incidencia y el valor pronóstico de estas alteraciones en las NM que progresan a mielofibrosis.

Presencia de anti-SLA en una población en tratamiento con estatinas

Hipòtesis: la presencia d’auto anticossos contra selenoproteïnes (anti-SLA) podria afavorir la lesió muscular en pacients en tractament amb estatines. S’han avaluat 26 pacients sense tractament previ amb estatines, realitzant-se una analítica bassal, als 3 i als 6 mesos. No s’han observat anticossos anti-SLA en cap, augment estadísticament significatiu del títol d’ANAs als 3 (test de Wilcoxon, p=1.00) ni las 6 mesos (prova de Friedman, p=0.657), augment estadísticament significatiu dels nivells de CK als 3 (test de “t”, p=0.285) ni als 6 mesos (test de “t”, p=0.298), ni símptomes de miopatia al llarg del seguiment.

Eficacia y Seguridad del tratamiento con Tocilizumab en pacientes con Artritis Reumatoide

L'artritis reumatoide (AR) és una malaltia inflamatòria crònica de caràcter sistèmic que afecta de manera preferent a les articulacions. El tractament de l'AR ha canviat de forma radical en l'última dècada. Això és a causa del desenvolupament de nous tractaments biològics dirigits contra molècules directament implicades en la patogènesi de l'AR. Un d'aquests tractaments és el Tocilizumab (RoACTEMRA ®) un anticòs monoclonal humanitzat que bloqueja l'acció de la Interleucina-6. TCZ ha estat aprovat recentment per al tractament de l'AR. El present projecte té com a objectiu avaluar la seguretat i eficàcia de TCZ en pacients amb AR inclosos en l'assaig clínic ACT-SURE (MA21573), provinents de la consulta externa monogràfica de pacients amb AR de l'Hospital Universitari Vall d'Hebron.