Evaluación de la eficacia y seguridad del tratamiento con tetratiomolibdato de amonio en la enfermedad de Wilson con afectación neurológica

El tractament actual de la malaltia de Wilson amb afectació neurològica és controvertit. Els fàrmacs actuals s’associen a risc de deteriorament neurològic (50% amb penicilamina i 26% amb trientine). El nou medicament tetratiomolibdat s’està estudiant perquè sembla tenir menor freqüència d’empitjorament neurològic. S’associa a efectes secundaris lleus i generalment reversibles. A la nostra sèrie de cinc pacients vàrem observar una milloria significativa dels símptomes després del tractament amb tetratiomolibdat. No es va detectar cap empitjorament neurològic. En dos casos va haver també una millora radiològica. Un pacient va presentar lleu anèmia, leucopènia i elevació de les transaminases reversible.

: El tratamiento actual de la enfermedad de Wilson con síntomas neurológicos es controvertido. Los fármacos actuales parecen asociarse a riesgo de empeoramiento neurológico (50% con penicilamina y 26% con trientine). El nuevo medicamento tetratiomolibdato está siendo investigado porque parece presentar menor empeoramiento neurológico. Se asocia a efectos secundarios leves y generalmente reversibles. En nuestra serie de cinco pacientes hubo una mejoría significativa de los síntomas tras el tratamiento con tetratiomolibdato. No se detectó ningún empeoramiento neurológico. En dos casos existió también mejoría radiológica. Un paciente presentó leve anemia, leucopenia y elevación de transaminasas que fue reversible.