695 resultados para Corea de Huntington


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This study was motivated by the need to improve densification of Global Horizontal Irradiance (GHI) observations, increasing the number of surface weather stations that observe it, using sensors with a sub-hour periodicity and examining the methods of spatial GHI estimation (by interpolation) with that periodicity in other locations. The aim of the present research project is to analyze the goodness of 15-minute GHI spatial estimations for five methods in the territory of Spain (three geo-statistical interpolation methods, one deterministic method and the HelioSat2 method, which is based on satellite images). The research concludes that, when the work area has adequate station density, the best method for estimating GHI every 15 min is Regression Kriging interpolation using GHI estimated from satellite images as one of the input variables. On the contrary, when station density is low, the best method is estimating GHI directly from satellite images. A comparison between the GHI observed by volunteer stations and the estimation model applied concludes that 67% of the volunteer stations analyzed present values within the margin of error (average of +-2 standard deviations).

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En los últimos años se ha producido un aumento constante en la potencia fotovoltaica instalada a nivel mundial. Este crecimiento, acompañado de crecimientos similares en el resto de energías renovables, está motivado por la necesidad de dar respuesta a varios de los retos que planteados al sector energético: creciente preocupación por los efectos en el medioambiente de las emisiones de gases de efecto invernadero, entre los que cabe destacar el cambio climático (IPCC 2011); el inevitable agotamiento de algunas fuentes tradicionales de energía eléctrica, basadas en combustibles fósiles, que llevara aparejado en las próximas décadas un aumento en el coste asociado a producir energía eléctrica mediante estas fuentes como indican Bentley (2002), Gori (2007), Kjastard (2009), Owen (2010) y Hughes (2011), y la necesidad para algunos países de asegurar su independencia energética, factor especialmente crítico para los países europeos debido a su escasez en reservas naturales de combustibles fósiles. La energía solar fotovoltaica, al igual que el resto de energías renovables, proporciona energía eléctrica de manera limpia y segura y plantea soluciones a los problemas mencionados. Asimismo, las energías renovables también presentan beneficios sociales como la creación de empleo cualificado en actividades de ingeniería, fabricación, instalación y mantenimiento, así como en la investigación, desarrollo e innovación. Es por estos motivos que las energías renovables se han visto beneficiadas a lo largo de las últimas décadas de mecanismos favorables, subvenciones y primas a la producción, conducentes a su implantación y desarrollo. La Figura 1.1 muestra la evolución de la potencia total instalada a nivel mundial y su tasa de crecimiento del 2000 al 2012, de acuerdo con datos proporcionados por la Agencia Internacional de la Energía: IEA (2012a, 2013). Los datos incluidos en la Figura 1.1 solo incluyen a los países que pertenecen a la Agencia Internacional de la Energía: Alemania, Australia, Austria, Bélgica, Canadá, China, Corea, Dinamarca, España, Estados Unidos, Finlandia, Francia, Holanda, Israel, Italia, Japón, Malasia, México, Noruega, Portugal, Reino Unido, Suecia, Suiza y Turquía. La potencia instalada muestra un crecimiento de tipo exponencial, incrementándose cada año un 41,6% de media. A los 88,5 GWP de potencia fotovoltaica instalada en todos los países miembros de la IEA a finales de 2012 habría que añadir, siempre según la IEA (2013), 7 GWP adicionales repartidos en seis países que no pertenecen a este organismo: Republica Checa, Grecia, Bulgaria, Eslovaquia, Ucrania y Tailandia. Esta tendencia en la tasa de crecimiento se mantiene incluso en los últimos años del periodo cuando varios países han reducido los incentivos a las energías renovables. Como consecuencia de este crecimiento en algunos países la proporción de energía eléctrica total de origen fotovoltaico empieza a ser apreciable. Para los casos de España, Alemania e Italia, el porcentaje de energía eléctrica final producida sistemas fotovoltaicos conectados a la red (SFCR) fue, respectivamente, de 3,1% y 4,7% en 2012 y de 3,1% en 2011 en Italia. La potencia instalada, la energía producida y la demanda total en estos países desde el año 2006 al 2012, de acuerdo con REE (2012, 2012, 2013), BMU (2013) y TERNA (2013), se recoge en la Tabla 1.1. Para el caso de Italia se incluyen únicamente datos hasta el año 2011 por no encontrarse disponibles datos para 2012. A medida que el nivel de penetración de la energía solar fotovoltaica en los sistemas eléctricos aumenta la necesidad de que este tipo de energía se integre de manera efectiva en dichos sistemas aumenta. La integración efectiva de un generador en el sistema eléctrico requiere que su producción sea conocida de antemano para poder incluirlo en la planificación del sistema eléctrico con el objetivo de que la producción programada para los distintos generadores iguale a la demanda esperada. Esta planificación del sistema eléctrico se suele hacer a escala diaria. Asimismo, además de equilibrar la generación con la demanda esperada un generador eléctrico debe ser capaz de proporcionar servicios auxiliares al sistema eléctrico como compensación de desequilibrios entre generación y consumo, regulación de tensión o inyección de potencia reactiva, entre otros. Por ejemplo, los sistemas fotovoltaicos cuya potencia sea superior a 2 MWP deben contribuir en España desde el 2010 a garantizar la continuidad del suministro eléctrico frente a huecos de tensión (España, 2010), aplicándose a estos sistemas fotovoltaicos el mismo procedimiento de operación – PO 12.3, REE(2006) – que ya se aplicó en su día a los generadores eólicos (España, 2007). La energía fotovoltaica, junto a otras energías renovables como la eólica, ha sido considerada tradicionalmente una fuente de energía no regulable. En consecuencia, no ha sido tenida en cuenta por los operadores de los sistemas eléctricos como una fuente de energía fiable. Esta consideración de la fotovoltaica como fuente de energía no fiable se debe a su dependencia de las condiciones meteorológicas, radiación y temperatura, para producir energía. Si la producción de un sistema fotovoltaico pudiese conocerse con exactitud y con la suficiente antelación se facilitaría su integración en los sistemas eléctricos. Sin embargo, la mera predicción de cuanta energía producirá un sistema fotovoltaico, aun cuando esta predicción se haga sin error, puede no ser suficiente; la energía producida por el sistema fotovoltaico sigue estando limitada por las condiciones meteorológicas y no es posible regular esta producción de energía. Como ya se ha comentado, la capacidad por parte de un generador eléctrico de regular su potencia de salida, tanto anticipadamente como en tiempo real, es crucial a la hora de su integración en el sistema eléctrico.

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La evidencia empírica aplicada a países de cierto tamaño y desarrollo económico, muestra que existe una relación directa y positiva entre la intensidad de la industria manufacturera, medida como porcentaje de su PIB, y ciertas variables económicas como, el crecimiento, el desempleo y la balanza exterior de bienes y servicios. En el caso de esta última, se verifica empíricamente, que los países con una proporción de actividad manufacturera inferior al 20%, tienen una marcada tendencia a presentar déficits crónicos de balanza de bienes y servicios, lo que conduce a persistentes déficits por cuenta corriente, al ser el primer déficit el principal componente del segundo. Esto trae consigo un continuado incremento del endeudamiento externo que no cesa, y que terminará en algún momento por desequilibrar el conjunto de la economía de los países con esos déficits crónicos. Las anteriores conclusiones, abren una vía de orientación de la política económica, que tiene como objetivo la promoción de la industria manufacturera de cada país. Y esto es un hecho ya en 2014. Países relevantes, como Alemania o Francia en la UE, incluso los EEUU y últimamente el Reino Unido, y por supuesto países del área asiática como Japón, Corea del Sur y China, llevan años promoviendo su industria manufacturera. Resulta significativo, que el debate ideológico sobre la bondad de la aplicación política industrial por parte de los gobiernos, frente a las teorías liberales de mantener a los poderes públicos lejos de ese tipo de actividades, haya dado paso a un modelo generalizado de corte más bien horizontal, donde los países casi sin excepciones apoyan el desarrollo de sus empresas con numerosos instrumentos, que van bastante más lejos de los habituales de I+D. Se valora por tanto, la industria manufacturera como algo vital para el equilibrio económico. Incluso la UE, defensora durante décadas de la no intervención de los diferentes Estados miembros en actividades de promoción industrial más allá del apoyo a las actividades de I+D, realiza un giro copernicano, que termina en 2012 proclamando que la industria manufacturera es vital para el equilibrio económico de la UE, que hay que promoverla, e incluso marca un objetivo, precisamente del 20%, como contribución manufacturera a su PIB. Es decir, se da por asumido que los servicios no son un sustituto indefinido de la industria y que por tanto tienen un límite, lo que se contrapone frontalmente contra la anterior creencia de que el aumento de la participación de los servicios en la economía, no solo era bueno, sino un síntoma de desarrollo. Esta premisa ya ha dejado de ser cierta para esos y otros países. En cambio, en España nada de esto sucede en las dos últimas décadas, sino que la industria manufacturera no recibe especial atención de los poderes públicos y se desliza en una pendiente de disminución de su contribución al PIB, que incluso se acelera con la crisis económica que comienza en 2007, hasta alcanzar cifras del orden del 12% del PIB en 2013. La política económica que se aplica es la de la deflación de costes, con los efectos consecuentes sobre los salarios y sobre la capacidad de la economía de generar riqueza. Se apuesta por un modelo de mano de obra barata, que recuerda al de los años 60. Como indicador relevante de esta situación, lo que exporta la industria manufacturera española, no ha ganado en contenido tecnológico en los últimos quince años. Esta situación se ve empeorada por un hecho significativo adicional, y es que casi el 40% de las ventas de la industria manufacturera española provienen de empresas de propiedad extranjera, con lo que eso supone por una parte de dependencia tecnológica del exterior como en el caso del automóvil, y de incertidumbre sobre su futuro, al estar basadas en el mantenimiento en el futuro de una mano de obra barata, que frenará que los españoles que trabajan en esas empresas, progresen económicamente. La propuesta de esta Tesis, es en cambio apostar por un modelo de crecimiento para España que tenga como uno de sus pilares el desarrollo de una industria manufacturera sólida y con cada vez mayor contenido tecnológico. Para ello, se propone un Plan de política industrial, donde se incluye la creación de actores impulsores de este plan, que deben ser del máximo nivel político. Si los diferentes gobiernos no entienden y asumen esta necesidad de apoyo a la industria a largo plazo e independiente de los cambios políticos, no será posible llevar a cabo este Plan. Para su puesta en marcha, se propone la creación o refuerzo de numerosos instrumentos de apoyo a la industria manufacturera de carácter fundamentalmente horizontal que van mucho más allá de los habituales del I+D, y que en varios casos, tienen una clara semejanza con otros existentes ya en otros países desarrollados desde hace años. La promoción de la industria manufacturera necesita nuevos instrumentos, como una financiación a largo plazo para las empresas, una promoción ordenada y eficaz de la actividad internacional de las empresas exportadoras, la mayoría de las cuales exportan productos manufacturados, una educación y formación profesional que esté alineada con estos objetivos, unos instrumentos que apoyen en especial el desarrollo la industria manufacturera, o la participación minoritaria pero significativa, del Estado en empresas españolas pertenecientes a sectores estratégicos entre otros. En resumen, esta Tesis propone una alternativa de política económica radicalmente diferente a la de dejar la industria manufacturera española a su suerte, y basar el futuro económico de España en una mano de obra barata. ABSTRACT The empirical evidence, applied to countries of certain size and economic development, shows that there exists a direct and positive relationship between industrial manufacturing activity, measured as a percentage of GDP, and certain economic variables, such as growth, unemployment and the foreign balance of trade. In the case of the latter, it is verified empirically that the countries with a percentage of manufacturing activity below 20% have a marked tendency for chronic deficits of the balance of trade, leading to persistent deficits in the current account, being that the former deficit is the main component of the latter. This brings about a continued increase in foreign debt that does not cease, and that will end at some point by disrupting the economy of the countries with these chronic deficits. The previous conclusions open the way to a new direction for economic policy, which promotes industrial manufacturing in each country. This is already a fact in 2014. Relevant countries, such as Germany or France in the EU, even the US and ultimately the UK, and of course countries of East Asia such as Japan, South Korea and China, have been promoting their industrial manufacturing for years. It becomes significant that the ideological debate about the goodwill of the application of industrial policy by governments, against liberal theories that maintain public powers far from these kinds of activities, has taken a step towards a horizontal-cut generalized model, where countries, with almost no exception, rely on various instruments to develop their companies that go much further than the usual R&D. Industrial manufacture is therefore valued as vital for economic stability. Even the EU, proponent for decades of non-intervention policy that goes beyond R&D, has gone full circle, ending in 2012 by proclaiming that industrial manufacture is vital for the economic stability of the EU, that it must be promoted. They even mark precisely 20% as an objective for manufacturing as a percentage of GDP. In other words, it is a given that services are not an indefinite substitute for industry, and that therefore it has a limit as such. This rejects the notion that the increase in services at the cost of manufacture is not only healthy, but is also a symptom of development. This premise is no longer true for these and other countries. On the other hand, none of this happens in Spain, where industrial manufacture receives no special attention from the public authorities, and it slides on a downward slope of percentage contribution to GDP, which accelerates the economic crisis that begins in 2007, until manufacture reaches values of around 12% of GDP in 2013. The economic policy applied is that of cost deflation, with consequential effects on wages and the capacity of the economy to generate wealth. A model is proposed for cheaper labor, akin to that of the 1960s. As a relevant indicator of this situation, manufacturing exports from Spain have not grown technologically in the last 15 years. The situation is made worse by another significant fact: almost 40% of sales of the manufacturing industry originate from companies of foreign origin, which supposes on one hand a technological dependence on foreign countries, such as in the case of the automotive industry, and on the other hand uncertainty in its future, being that they are based on maintaining cheap labor in the future, which will slow economic progress of Spaniards working in these companies. The proposition of this Thesis is to bet on a growth model for Spain that has as one of its pillars the development of a solid manufacturing industry, with increasing technological content. For this, an industrial policy plan is proposed, which includes the creation of driving agents for this plan, which must be of maximum political level. If the various governments don’t understand and assume this necessity for support of industry in the long term, independent of political change, this plan will not be accomplished. To start it, the creation or reinforcement of numerous instruments to promote the manufacturing activities are proposed, with a fundamentally horizontal nature that goes far beyond the usual R&D, and that, in several cases, have a clear similarity with others existing in other countries, having been developed for years. The promotion of the manufacturing industry needs new instruments, such as the long-term financing of companies, an orderly and efficient promotion of international activity of exporting companies, the most of which export manufactured goods, education and professional training which is in tune with these objectives, some instruments which support in particular the development of the manufacturing industry, or the minor yet significant participation of the State in Spanish companies belonging to strategic sectors, among others. In summary, this Thesis proposes an different alternative to the economic policy of leaving the manufacturing industry of Spain to its chances, and to base the economic future of Spain on a cheaper labor force.

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El enriquecimiento del conocimiento sobre la Irradiancia Solar (IS) a nivel de superficie terrestre, así como su predicción, cobran gran interés para las Energías Renovables (ER) - Energía Solar (ES)-, y para distintas aplicaciones industriales o ecológicas. En el ámbito de las ER, el uso óptimo de la ES implica contar con datos de la IS en superficie que ayuden tanto, en la selección de emplazamientos para instalaciones de ES, como en su etapa de diseño (dimensionar la producción) y, finalmente, en su explotación. En este último caso, la observación y la predicción es útil para el mercado energético, la planificación y gestión de la energía (generadoras y operadoras del sistema eléctrico), especialmente en los nuevos contextos de las redes inteligentes de transporte. A pesar de la importancia estratégica de contar con datos de la IS, especialmente los observados por sensores de IS en superficie (los que mejor captan esta variable), estos no siempre están disponibles para los lugares de interés ni con la resolución espacial y temporal deseada. Esta limitación se une a la necesidad de disponer de predicciones a corto plazo de la IS que ayuden a la planificación y gestión de la energía. Se ha indagado y caracterizado las Redes de Estaciones Meteorológicas (REM) existentes en España que publican en internet sus observaciones, focalizando en la IS. Se han identificado 24 REM (16 gubernamentales y 8 redes voluntarios) que aglutinan 3492 estaciones, convirtiéndose éstas en las fuentes de datos meteorológicos utilizados en la tesis. Se han investigado cinco técnicas de estimación espacial de la IS en intervalos de 15 minutos para el territorio peninsular (3 técnicas geoestadísticas, una determinística y el método HelioSat2 basado en imágenes satelitales) con distintas configuraciones espaciales. Cuando el área de estudio tiene una adecuada densidad de observaciones, el mejor método identificado para estimar la IS es el Kriging con Regresión usando variables auxiliares -una de ellas la IS estimada a partir de imágenes satelitales-. De este modo es posible estimar espacialmente la IS más allá de los 25 km identificados en la bibliografía. En caso contrario, se corrobora la idoneidad de utilizar estimaciones a partir de sensores remotos cuando la densidad de observaciones no es adecuada. Se ha experimentado con el modelado de Redes Neuronales Artificiales (RNA) para la predicción a corto plazo de la IS utilizando observaciones próximas (componentes espaciales) en sus entradas y, los resultados son prometedores. Así los niveles de errores disminuyen bajo las siguientes condiciones: (1) cuando el horizonte temporal de predicción es inferior o igual a 3 horas, las estaciones vecinas que se incluyen en el modelo deben encentrarse a una distancia máxima aproximada de 55 km. Esto permite concluir que las RNA son capaces de aprender cómo afectan las condiciones meteorológicas vecinas a la predicción de la IS. ABSTRACT ABSTRACT The enrichment of knowledge about the Solar Irradiance (SI) at Earth's surface and its prediction, have a high interest for Renewable Energy (RE) - Solar Energy (SE) - and for various industrial and environmental applications. In the field of the RE, the optimal use of the SE involves having SI surface to help in the selection of sites for facilities ES, in the design stage (sizing energy production), and finally on their production. In the latter case, the observation and prediction is useful for the market, planning and management of the energy (generators and electrical system operators), especially in new contexts of smart transport networks (smartgrid). Despite the strategic importance of SI data, especially those observed by sensors of SI at surface (the ones that best measure this environmental variable), these are not always available to the sights and the spatial and temporal resolution desired. This limitation is bound to the need for short-term predictions of the SI to help planning and energy management. It has been investigated and characterized existing Networks of Weather Stations (NWS) in Spain that share its observations online, focusing on SI. 24 NWS have been identified (16 government and 8 volunteer networks) that implies 3492 stations, turning it into the sources of meteorological data used in the thesis. We have investigated five technical of spatial estimation of SI in 15 minutes to the mainland (3 geostatistical techniques and HelioSat2 a deterministic method based on satellite images) with different spatial configurations. When the study area has an adequate density of observations we identified the best method to estimate the SI is the regression kriging with auxiliary variables (one of them is the SI estimated from satellite images. Thus it is possible to spatially estimate the SI beyond the 25 km identified in the literature. Otherwise, when the density of observations is inadequate the appropriateness is using the estimates values from remote sensing. It has been experimented with Artificial Neural Networks (ANN) modeling for predicting the short-term future of the SI using observations from neighbor’s weather stations (spatial components) in their inputs, and the results are promising. The error levels decrease under the following conditions: (1) when the prediction horizon is less or equal than 3 hours the best models are the ones that include data from the neighboring stations (at a maximum distance of 55 km). It is concluded that the ANN is able to learn how weather conditions affect neighboring prediction of IS at such Spatio-temporal horizons.

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El pasado mes de Diciembre tuvimos el privilegio de ser invitados por el RVO holandés (organismo homólogo al Instituto de Comercio Exterior –ICEX- español) a participar en un recorrido de una semana por los Países Bajos bajo el lema “El sector lácteo holandés: Presente y futuro”. En este recorrido, magníficamente organizado por Peter Stoel, de la Netherlands Enterprise Agency, participamos 25 personas, de 19 países diferentes, vinculadas a distintos medios de prensa y televisión relacionados con el sector agrario. Ello dio pie a un intenso intercambio de experiencias y conocimientos, pues la procedencia de los participantes fue realmente diversa; Argentina, Bélgica, Brasil, China, Corea, Croacia, España, Estonia, India, Kenia, Letonia, Lituania, México, Pakistán, Polonia, Rumanía, Serbia, Sri Lanka, Sudáfrica y Turquía.

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R2RML is used to specify transformations of data available in relational databases into materialised or virtual RDF datasets. SPARQL queries evaluated against virtual datasets are translated into SQL queries according to the R2RML mappings, so that they can be evaluated over the underlying relational database engines. In this paper we describe an extension of a well-known algorithm for SPARQL to SQL translation, originally formalised for RDBMS-backed triple stores, that takes into account R2RML mappings. We present the result of our implementation using queries from a synthetic benchmark and from three real use cases, and show that SPARQL queries can be in general evaluated as fast as the SQL queries that would have been generated by SQL experts if no R2RML mappings had been used.

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House of the infinite en revista C3 Corea

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Reconhecendo, a partir da constatação empírica, a multiplicidade de escolhas de crenças no Mundo e em particular na periferia urbana paulistana, reconhecemos, também, a emergência criativa de novas possibilidades de crer e não crer. Tal amplitude não apenas aponta para o crer (segundo as ofertas de um sem número de religiões) e o não crer (ateu e agnóstico), mas para uma escolha que poderia vir a ser silenciada e esquecida, neste binômio arcaico e obsoleto, quando alguém se dá à liberdade crer sem ter religião. Reconhecer interessadamente os sem-religião nas periferias urbanas paulistanas é dar-se conta das violências a que estes indivíduos estão submetidos: violência econômica, violência da cidadania (vulnerabilidade) e proveniente da armas (grupos x Estado). Tanto quanto a violência do esquecimento e silenciamento. A concomitância espaço-temporal dos sem-religião nas periferias, levou-nos buscar referências em teorias de secularização e de laicidade, e, a partir destas, traçar uma história do poder violento, cuja pretensão é a inelutabilidade, enquanto suas fissuras são abertas em espaços de resistências. A história da legitimação do poder que se quer único, soberano, de caráter universal, enquanto fragmenta a sociedade em indivíduos atomizados, fragilizando vínculos horizontais, e a dos surgimentos de resistências não violentas questionadoras da totalidade trágica, ao reconhecer a liberdade de ser com autonomia, enquanto se volta para a produção de partilha de bens comuns. Propomos reconhecer a igual liberdade de ser (expressa na crença da filiação divina) e de partilhar o bem comum em reconhecimentos mútuos (expressa pela ação social), uma expressão de resistência não violenta ao poder que requer a igual abdicação da liberdade pela via da fragmentação individualizante e submissão inquestionável à ordem totalizante. Os sem-religião nas periferias urbanas, nossos contemporâneos, partilhariam uma tal resistência, ao longo da história, com as melissas gregas, os profetas messiânicos hebreus, os hereges cristãos e os ateus modernos, cuja pretensão não é o poder, mas a partilha igual da liberdade e dos bens comuns. Estes laicos, de fato, seriam agentes de resistências de reconhecimento mútuos, em espaços de multiplicidade crescente, ao poder violento real na história.

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O uso das mídias sociais digitais como meio de divulgação de produtos, serviços e conteúdos organizacionais tem crescido nas últimas décadas e ganhou especial atenção nos planejamentos de comunicação organizacional e nos estudos acadêmicos sobre o tema. Nesse sentido, o segmento de empresas esportivas atua com destaque, despertando o interesse e a empatia do consumidor. Por meio de análise bibliográfica e estudo empírico, esta pesquisa teve como objetivo investigar as ações de comunicação mercadológica do segmento esportivo no ambiente digital conectado, através de um estudo de caso múltiplo das empresas Nike e Adidas. Para a obtenção dos dados, foram realizadas entrevistas em profundidade com profissionais do mercado e aplicado um protocolo de investigação de redes sociais digitais nos perfis das duas empresas. Após a coleta dos dados, estes foram analisados à luz das teorias estudadas nos capítulos iniciais (que abordaram temas como comunicação organizacional, comunicação digital, esporte e comunicação esportiva), e foi possível concluir, entre outros pontos, que, no universo do segmento esportivo, a comunicação digital conectada não prioriza o diálogo com seus públicos de interesse, sendo essencialmente baseada na divulgação unilateral de conteúdos, nem tampouco explora a potencialidade de cada uma das plataformas digitais disponíveis, replicando conteúdos em diferentes ambientes. Ficou evidente, também, o uso dos elementos constituintes do universo esportivo como argumentos estratégicos de comunicação das empresas, decorrente de sua capacidade de estreitar os laços relacionais com os públicos de interesse, por meio de seus apelos simbólicos de fácil identificação social

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In females, most genes on the X chromosome are generally assumed to be transcriptionally silenced on the inactive X as a result of X inactivation. However, particularly in humans, an increasing number of genes are known to “escape” X inactivation and are expressed from both the active (Xa) and inactive (Xi) X chromosomes; such genes reflect different molecular and epigenetic responses to X inactivation and are candidates for phenotypes associated with X aneuploidy. To identify genes that escape X inactivation and to generate a first-generation X-inactivation profile of the X, we have evaluated the expression of 224 X-linked genes and expressed sequence tags by reverse-transcription–PCR analysis of a panel of multiple independent mouse/human somatic cell hybrids containing a normal human Xi but no Xa. The resulting survey yields an initial X-inactivation profile that is estimated to represent ≈10% of all X-linked transcripts. Of the 224 transcripts tested here, 34 (three of which are pseudoautosomal) were expressed in as many as nine Xi hybrids and thus appear to escape inactivation. The genes that escape inactivation are distributed nonrandomly along the X; 31 of 34 such transcripts map to Xp, implying that the two arms of the X are epigenetically and/or evolutionarily distinct and suggesting that genetic imbalance of Xp may be more severe clinically than imbalance of Xq. A complete X-inactivation profile will provide information relevant to clinical genetics and genetic counseling and should yield insight into the genomic and epigenetic organization of the X chromosome.

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Association of mRNA with the cytoskeleton represents a fundamental aspect of RNA physiology likely involved in mRNA transport, anchoring, translation, and turnover. We report the initial characterization of a protein complex that binds RNA in a sequence-independent but size-dependent manner in vitro. The complex includes a ∼160-kDa protein that is bound directly to mRNA and that appears to be either identical or highly related to a ∼1600-kDa protein that binds directly to mRNA in vivo. In addition, the microtubule-associated protein, MAP 1A, a cytoskeletal associated protein is a component of this complex. We suggest that the general attachment of mRNA to the cytoskeleton may be mediated, in part, through the formation of this ribonucleoprotein complex.

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Huntington's disease (HD) is an inherited neurodegenerative disorder caused by polyglutamine (polyQ) expansions in the huntingtin (Ht) protein. A hallmark of HD is the proteolytic production of an N-terminal fragment of Ht, containing the polyQ repeat, that forms aggregates in the nucleus and cytoplasm of affected neurons. Proteins with longer polyQ repeats aggregate more rapidly and cause disease at an earlier age, but the mechanism of aggregation and its relationship to disease remain unclear. To provide a new, genetically tractable model system for the study of Ht, we engineered yeast cells to express an N-terminal fragment of Ht with different polyQ repeat lengths of 25, 47, 72, or 103 residues, fused to green fluorescent protein. The extent of aggregation varied with the length of the polyQ repeat: at the two extremes, most HtQ103 protein coalesced into a single large cytoplasmic aggregate, whereas HtQ25 exhibited no sign of aggregation. Mutations that inhibit the ubiquitin/proteasome pathway at three different steps had no effect on the aggregation of Ht fragments in yeast, suggesting that the ubiquitination of Ht previously noted in mammalian cells may not inherently be required for polyQ length-dependent aggregation. Changing the expression levels of a wide variety of chaperone proteins in yeast neither increased nor decreased Ht aggregation. However, Sis1, Hsp70, and Hsp104 overexpression modulated aggregation of HtQ72 and HtQ103 fragments. More dramatically, the deletion of Hsp104 virtually eliminated it. These observations establish yeast as a system for studying the causes and consequences of polyQ-dependent Ht aggregation.