O papel da supervisão na mudança das práticas: um contributo para a compreensão do PNEP como indutor de novas práticas pedagógicas

Dissertação apresentada à Escola Superior de Educação de Lisboa para obtenção de grau de mestre em Ciências da Educação - Especialidade Supervisão em Educação

Que formação de professores para a inclusão em São Tomé e Príncipe?

Dissertação apresentada à escola superior de educação de lisboa para obtenção do grau de mestre em ciências da educação - especialidade educação especial

Alterações da força de preensão em portadores de polineuropatia amiloidótica familiar

Introdução: A polineuropatia amiloidótica familiar (PAF) é uma doença autossómica dominante neurodegenerativa relacionada com a deposição sistémica de fibras de amiloide essencialmente a nível do sistema nervoso periférico. Clinicamente, caracteriza-se por uma neuropatia sensitivo-motora iniciando-se quase sempre nos membros inferiores e comprometendo subsequentemente as mãos. Até agora, o único tratamento conhecido com efeitos positivos no atrasar da progressão da doença é o transplante hepático com medicação com efeitos negativos para o metabolismo muscular e consequentemente para a capacidade de produção de força. Do nosso conhecimento, não existem caracterizações quantitativas dos níveis de força nestes indivíduos nem comparações com a população saudável. Este conhecimento seria extremamente importante para verificar a evolução clínica e funcional desta doença e para a eventual prescrição adequada de um programa de reabilitação. Objectivo: O objectivo deste estudo foi descrever e comparar os níveis de força de preensão (peak force) entre doentes PAF com ou sem transplante de fígado (PAFTx e PAFNTx, respectivamente) com um grupo de indivíduos saudáveis (GC). Material e métodos: A amostra total foi constituída por 206 indivíduos, divididos em três grupos: 59 indivíduos PAFNTx (23 homens, 36 mulheres; idade 35 ± 8 anos); 85 indivíduos PAFTx (52 homens, 33 mulheres; idade 34 ± 8 anos) e 62 GC (30 homens, 32 mulheres; idade 33 ± 9 anos). A força de preensão foi avaliada com um dinamómetro de preensão portátil E-Link (Biometrics Ltd, UK). Tanto as posições de medição como as ordens fornecidas foram estandardizadas. O valor de força máxima considerado foi classificado de acordo com as normas do American College of Sports Medicine (ACSM) para a força de preensão. Resultados: Os três grupos são diferentes (p < 0,05) no peso, no IMC e na força de preensão em ambas as mãos, bem como na resistência da mão esquerda. Foram encontradas correlações negativas entre a força e a idade, para os grupos PAFNTx e PAFTx, mas não para o grupo GC. Conclusões: De acordo com os nossos resultados, os indivíduos portadores de PAF apresentaram valores mais baixos para a força de preensão em ambas as mãos do que os indivíduos aparentemente saudáveis e consequentemente uma pior classificação nas normas do ACSM. A maioria dos doentes apresenta valores de força de preensão abaixo da média ou mesmo precária. Estes resultados poderão mostrar as implicações negativas na funcionalidade destes indivíduos e indicam também a necessidade de um programa de reabilitação com especificidade ao nível da motricidade da mão.

Composição corporal, capacidade funcional e tempo em lista activa em indivíduos submetidos a transplante hepático por polineuropatia amiloidótica familiar

PAF–Doença neurodegenerativa relacionada com a produção hepática de Transtirretina met30 e respectiva deposição sistémica principalmente no sistema nervoso periférico, que se traduz clinicamente por uma neuropatia sensitivo-motora de início periférico e com graves limitações funcionais em alguns casos. Actualmente, o único tratamento conhecido para a PAF é o transplante hepático com medicação agressiva para o metabolismo muscular e ósseo e para a produção de força. Não existe actualmente qualquer caracterização quantitativa da composição corporal ou capacidade funcional para esta população. Objectivos do estudo: comparar a composição corporal e capacidade funcional entre doentes PAF transplantados (PAFT) e um grupo de indivíduos aparentemente saudáveis (GC); analisar possíveis relações entre composição corporal e capacidade funcional e tempo de espera para a cirurgia.

Exercício físico e hipertensão

O risco de doença cardiovascular duplica exponencialmente por cada aumento de 20 mmHg na PAS ou 10mmHg na PAD. Benefícios do exercício físico: melhora a depressão; melhora a autoconfiança e a auto-estima; melhora a ansiedade e o stress; melhora capacidades cognitivas; eventual auxílio na evicção de toxicomanias; baixa a pressão arterial; melhora o perfil lipídico: HDL, Triglicéridos e LDL; melhora a sensibilidade à insulina; diminui o stress; baixa o peso (sobretudo à custa da massa gorda); promove a manutenção ou aumento de massa muscular; acção modeladora do apetite; aumenta o metabolismo em repouso após a actividade •Aumenta a termogénese alimentar; aumenta o tónus muscular e o consumo calórico em repouso; aumenta a força; pode motivar para outros comportamentos saudáveis (ex: tabaco); menor incidência de infecções; menor incidência de neoplasias; previne a osteoporose aumentando a massa óssea ou atrasando a sua perda; atrasa certos processos do envelhecimento.

Projecto de execução: traçado e materiais de via férrea: troço Miranda do Corvo/Serpins

O presente Trabalho Final de Mestrado reporta-se ao desenvolvimento de um Projecto de Execução na especialidade de Via Férrea, no âmbito do SMM - Sistema de Mobilidade do Mondego. Este projecto consiste na modernização do actual Ramal da Lousã, considerando o aproveitamento do espaço canal da actual infra-estrutura ferroviária em bitola ibérica (1668mm) para adaptação à bitola europeia (1435mm), para circulação de um novo material circulante do tipo “tram-train”. O actual Ramal da Lousã tem aproximadamente uma extensão de 35km, e assegura a ligação entre a cidade de Coimbra e a freguesia de Serpins. O presente projecto remete-se à modernização de um troço do actual ramal, localizado entre a vila de Miranda do Corvo e Serpins, e apresenta uma extensão aproximada de 17km. Com base em elementos de projecto previamente definidos foi determinada a geometria de traçado de via tendo em consideração as normas europeias vigentes, com as devidas adaptações para o tipo de infra-estrutura em causa, e com algum apoio de processos de cálculo automático, concretamente, o software Civil 3D da Autodesk. Definida a geometria de traçado caracterizaram-se os tipos e materiais de via a implementar na superstrutura da via, devidamente quantificados no Armamento de Via e nas MD - Medições Detalhadas. No âmbito deste trabalho foram ainda identificados os trabalhos de via necessários a desenvolver na materialização do projecto, encontrando-se quantificados e definidos, respectivamente nas MD, MQT - Mapa de Quantidades de Trabalho e DPU – Definição de Preços Unitários.

Mortalidade em migrantes - japoneses residentes no município de São Paulo, Brasil, 1990

Objetivou-se comparar o padrão de mortalidade dos imigrantes japoneses (isseis) e de seus descendentes (nisseis/sanseis), residentes no Município de São Paulo, com o do Japão, local de origem, e o do Município de São Paulo, local de destino destes migrantes, em 1980. Os principais grupos de causas de morte foram basicamente semelhantes para estas populações, sendo que os maiores coeficientes padronizados foram os de São Paulo. A única exceção foi o risco de morrer por neoplasmas, maior no Japão. Os isseis (ambos os sexos) apresentaram riscos com valores intermediários para as Doenças das Glândulas Endocrinas e do Metabolismo e para as Doenças do Aparelho Respiratório; para as isseis, o risco de morrer por Doenças do Aparelho Circulatório também foi intermediário. Nos demais grupos de causa, os isseis apresentaram os menores riscos de morrer. Os riscos de morrer por Câncer do Estômago, Mama e Próstata, Diabetes Mellitus, Doenças Isquêmicas do Coração, Doenças Cerebrovasculares, Homicídios e Suicídios permitiram concluir que os isseis estão paulatinamente afastando-se do padrão de morte do Japão e tendendo ao de São Paulo. Surgem hipóteses de que estejam ocorrendo mudanças socio-culturais nos migrantes e haja predominância de atuação de fatores de risco ambientais e não de genéticos, na incidência e na mortalidade desses agravos à saúde.

Dimensionamento de um silo em betão armado para stockagem de cimento com fundações indirectas

O presente trabalho é o corolário do curso de engenharia civil, para a obtenção do grau de Mestre, tendo-se optado pela elaboração do dimensionamento de um Silo em betão armado. O projecto inclui os elementos necessários para uma correcta execução desta estrutura. Os silos são construções, que em função da sua finalidade de utilização estão sujeitos a diversas acções peculiares. No presente trabalho foram consideradas as acções, indicadas nos Eurocódigos para este tipo de estruturas, nomeadamente a acção gerada pela presença do material ensilado, que conduz a um conjunto de pressões horizontais e verticais nas paredes do Silo, bem como a acção causada pelo gradiente de temperatura, devido ao material ensilado (120ºC). O estudo realizado para o dimensionamento do Silo, foi feito considerando a discretização do mesmo através de um programa de elementos finitos, tendo a introdução da estrutura sido realizada em computador com recurso ao “SAP2000”. Foram estudados 2 modelos: O primeiro partindo de uma configuração unifilar em que se consideraram apenas elementos ditos frames (barras), o qual serviu basicamente para o pré dimensionamento da estrutura. O segundo mais completo em que a estrutura foi analisada a partir de um conjunto que incluía a modelação de todos os elementos previamente dimensionados, com recurso a outros softwares (Robot), folhas de cálculo, tabelas e ábacos. Reuniram-se também elementos relativos a estruturas deste tipo tendo-se consultado bibliografia da especialidade, de modo a adquirir um conhecimento mais profundo necessário à realização deste projecto.

Dimensionamento dos elementos constituintes de uma estrutura espacial em aço

A realização deste trabalho teve como principal objectivo o emprego dos conceitos apreendidos nas Unidades Curriculares do Mestrado, bem como da Licenciatura. Nesse sentido, foi elaborado um projecto de uma estrutura espacial em aço (cúpula nervurada). Na realização do projecto foram aplicados conhecimentos adquiridos no âmbito das Unidades Curriculares de construção metálica, dinâmica de estruturas e de engenharia sísmica. Para modelar a estrutura foi utilizado o programa de cálculo automático SAP2000 e os resultados de dimensionamento dos elementos metálicos obtidos foram validados em folhas de cálculo em Excel desenvolvidas para o efeito. Reuniu-se informações sobre estruturas deste tipo bem como bibliografia da especialidade, com o propósito de adquirir uma base sólida de conhecimento para a realização deste projecto. O dimensionamento do sistema estrutural foi efectuado sempre que possível de acordo com a nova regulamentação, os Eurocódigos estruturais.

Contributo para uma estratégia de avaliação da viabilidade da reabilitação de edifícios

Estatisticamente está provado que a reabilitação de edifícios tem crescido em Portugal ao longo dos anos. Contudo a percentagem de pessoas com os conhecimentos necessários para projectar estas obras é ainda muito pequena. Para combater esta realidade é fundamental contribuir para o estudo deste tema tão vasto. Neste contexto entra o objectivo desta dissertação, atenuar a falta de conhecimento e os erros cometidos na fase primária dos projectos, mais propriamente, na análise da viabilidade da reabilitação. Esta dissertação começa por chamar a atenção para o estado de degradação de alguns centros históricos do país, com o intuito de enquadrar o tema do trabalho com as carências que a maioria do edificado apresenta a nível da qualidade e segurança da construção. A avaliação da viabilidade da reabilitação de edifícios é arquitectada através de um procedimento com factores que visa inspeccionar os edifícios tanto a nível da qualidade e segurança da sua construção, como do custo que poderá ter para satisfazer as exigências dos dias de hoje. Contudo, não pode ser esquecido que os edifícios podem ter critérios para a sua classificação, como a nível histórico, estético e até mesmo científico, que poderão influenciar a decisão da sua reabilitação. Assim, este trabalho chama a atenção para a ponderação destes factores, mas o procedimento recai exclusivamente: • Nas patologias que poderão existir nos edifícios, tendo em consideração que é um tema suficientemente vasto para não ser tratado com plenitude numa única dissertação. Contudo são descritos e apresentados as causas e as patologias mais usuais em Portugal, com confiança que a sua leitura faça reconhecer mais facilmente as patologias em causa; • No custo da reabilitação, onde são criados fichas PRAR, que têm como objectivo o cálculo de custo, por m3, de cada intervenção escolhida para uma patologia, ou seja, fichas de custo unitário, tendo em consideração os materiais, mão-de-obra e equipamentos. Estas fichas são elaboradas de forma organizada, clara, simples e acessível mesmo a indivíduos que não estejam familiarizados com esta especialidade.

Perfis comportamentais dos fisioterapeutas: estudo comparativo entre Fisioterapeutas, em dois momentos da sua carreira, em relação a vários parâmetros comportamentais - atitudinais, posturais, antropométricos e de patologia clínica

O comportamento humano é assegurado pelo funcionamento dos mecanismos biopsicofisiológicos e pela manutenção das relações entre os mesmos, onde as atitudes, a postura, as características antropométricas e o sangue, com os seus constituintes – figurados e não figurados –, entre outros, desempenham um papel fundamental. Os Fisioterapeutas, por seu lado, para além dos mecanismos atrás assinalados, apresentam um controlo motor – estático e dinâmico – que lhes é inerente, devido ao exercício da sua profissão. Este controlo, ao comprometer a organização dos movimentos destes profissionais, reflecte-se nas estratégias por si adoptadas ao longo de anos de exercício, com início no período relacionado com o próprio ensino/aprendizagem. Tendo em conta que o comportamento, ao longo do tempo, é influenciado por múltiplas variáveis, como as que atrás se mencionaram, pretende este estudo verificar a existência, ou não, de alterações entre os Fisioterapeutas, em dois momentos do seu percurso profissional – no início, com menos de dez anos de exercício profissional e, posteriormente, após esses 10 anos. Estes períodos correspondem, em termos de trabalho, aos primeiros anos de profissão e, depois, ao período de verdadeira maturação, onde se conjuga o saber com a experiência.

Efeitos de um programa de exercício na aptidão física pós transplante hepático: o caso da polineuropatia amiloidótica familiar nas suas componentes composição corporal, capacidade funcional e função neuromuscular

Introdução – A Polineuropatia Amiloidotica Familiar (PAF) é uma amiloidose sistémica heredo-degenerativa e autossómica dominante, e cuja manifestação predominante é a polineuropatia mista sensitiva motora e autonómica. Aos sintomas motores e sensitivos associam-se também alterações cardíacas, renais, urinárias, genitais e digestivas que se traduzirão em incapacidade funcional progressiva. Esta doença endémica de Portugal apresenta o seu início em média depois dos 20 anos com progressão para a morte em cerca de 10 anos. O tratamento etiopatogénico desta doença, com reconhecida eficácia, passa ainda pelo transplante hepático que apesar de tudo é efectuado já numa fase sintomática da doença e ao qual se encontra associada medicação com efeitos negativos para o metabolismo muscular e consequentemente para a capacidade de produção de força. Tanto a progressão da PAF como o próprio transplante resultam em limitações funcionais que podem ser melhoradas através do exercício físico. Do nosso conhecimento não existem estudos sobre a aptidão física destes pacientes submetidos a transplante hepático nem sobre os efeitos de um programa de exercício físico. Objectivo: Verificar o efeito de um programa de exercício físico combinado na aptidão física de indivíduos portadores de PAF submetidos a transplante hepático há menos de 12 meses. Adicionalmente, analisar de que modo algumas componentes da aptidão física (composição corporal, força muscular e capacidade funcional) seriam ou não e em que medida, diferentes da população saudável. Material e métodos: Trinta e nove pacientes PAF transplantados (4.3±3.3 meses pós transplante foram avaliados quanto à sua composição corporal (DEXA), força de preensão (dinamometro de preensão E-Link), força isométrica do quadricipete (dinamometria isocinética-Biodex) e capacidade funcional (teste 6 minutos de marcha - 6MWT e capacidade para a marcha – 6MWT×peso). Os níveis de actividade física e de qualidade de vida percebida foram avaliados respectivamente através dos questionários Seven Days Physical Activity Recall (7-PAR) e Medical Outcome Study item shortform Health Survey (SF-36Ò). Os pacientes foram alocados em três grupos: grupo de controlo(GC) com 16 pacientes (13H e 3M; 33±9 anos, IMC 22.6±3.3 kg.m-2) sem programa de exercício; grupo de exercício supervisionado (GES) com 8 pacientes (5H e 3M; 34±±7 years; IMC 20.4±4.5 kg.m-2) submetidos a um programa de exercício físico combinado trissemanal com a duração de 24 semanas e um grupo de exercício físico domiciliário ou home-based (GHB) com 15 pacientes (4H e 11M; 35±5 anos; IMC 22.3±4.3 kg.m-2) que fizeram exercício físico em casa durante 24 semanas. Para comparar variáveis da aptidão física entre pacientes PAF transplantados e indivíduos aparentemente saudáveis, submetemos 48 indivíduos PAF transplantados há menos de 12 meses e 24 indivíduos saudáveis não activos, ao mesmo protocolo de avaliação (composição corporal, força muscular e capacidade funcional). Resultados: O programa de exercício influenciou positivamente a composição corporal (peso, IMC, massa magra total e regional, massa muscular esquelética total e T-score do fémur proximal), o risco de incapacidade física, a capacidade para a marcha e a força de preensão da mão direita, mas não influenciou a percepção de qualidade de vida dos pacientes. A distância percorrida aumentou de forma clinicamente significativa apenas no grupo GES. Os pacientes PAF transplantados apresentaram valores inferiores aos indivíduos saudáveis na composição corporal (peso, IMC, massa óssea, massa gorda, massa magra e massa muscular) força muscular e capacidade funcional. Conclusões: O programa de exercício físico melhorou a composição corporal, capacidade funcional e força muscular e aumentou o peso corporal e o IMC nos doentes PAF. Esta melhoria foi maior no grupo GES do que no grupo GHB em todas as variáveis analisadas.

Rastreio neonatal dos défices do ciclo da ureia em Portugal

Os défices do ciclo da ureia são um grupo de doenças hereditárias do metabolismo caracterizadas fundamentalmente por uma acumulação de amónia. Clinicamente o espectro é muito alargado, com formas de apresentação no período neonatal até situações mais moderadas de apresentação tardia em adultos. O tratamento é fundamentalmente de base nutricional e traduz-se numa redução significativa da mortalidade e morbilidade. Com a introdução da espectrometria de massa nos laboratórios de rastreio neonatal em meados dos anos 90, passou a ser possível quantificar alguns intermediários do ciclo, o que associado à existência de um intervalo livre e um tratamento eficaz, permitiu o rastreio de algumas das doenças deste grupo. Em 2004 iniciou-se em Portugal o rastreio dos défices do ciclo da ureia, tendo-se rastreado até ao presente, 988 687 recém-nascidos e identificado 19 casos positivos. Recentes desenvolvimentos técnicos vieram possibilitar a quantificação de novos marcadores, mais concretamente do ácido orótico, o que abre a possibilidade de rastrear o défice em ornitina transcarbamilase, o défice do ciclo da ureia mais frequente. Os autores apresentam a situação atual do rastreio dos défices do ciclo da ureia e as perspetivas em virtude dos novos desenvolvimentos técnicos.

Doenças lisossomais de sobrecarga em Portugal: 10 anos de experiência em estudos moleculares no INSA (2006-2016)

As Doenças Lisososomais de Sobrecarga (DLS) são um grupo de mais de 50 doenças hereditárias do metabolismo, sendo a maioria causada por defeitos em enzimas lisossomais específicas. A característica distintiva das DLS é a acumulação lisossomal do(s) substrato(s) não degradado(s), bem como a acumulação de outro material secundariamente à disfunção lisossomal. A apresentação clínica destas patologias é bastante heterogénea, variando desde formas pré-natais, até apresentações infantis ou na idade adulta, sendo frequente a presença de atraso psicomotor e neurodegeneração progressiva. Neste artigo são apresentados os resultados de vários estudos de caracterização molecular efetuados ao longo da última década (2006-2016) em doentes portugueses com as seguintes DLS: Mucopolissacaridose II, Mucopolissacaridose IIIA, Mucopolissacaridose IIIB, Mucopolissacaridose IIIC, Sialidose, Galactosialidose, Gangliosidose GM1, Mucolipidose II alfa/beta, Mucolipidose III alfa/beta, Mucolipidose III gama e Doença de Unverricht-Lundborg. De um modo geral, estes trabalhos permitiram conhecer as variações genéticas associadas a estas DLS, analisar a sua distribuição na população portuguesa e compreender o seu papel na forma de apresentação clínica destas patologias.

Estudo de prevalência em recém-nascidos por deficiência de biotinidase

INTRODUÇÃO: A deficiência de biotinidase é um erro inato do metabolismo caracterizado principalmente por ataxia, crise convulsiva retardo mental, dermatites, alopécia e susceptibilidade a infecções. É atribuída a esta deficiência enzimática a forma tardia de deficiência múltipla das carboxilases. Com o objetivo de verificar a prevalência da deficiência de biotinidase e validar o teste de triagem neonatal considerando a relação custo/benefício, elaborou-se estudo prospectivo na população de recém-nascidos no Estado do Paraná. MATERIAL E MÉTODO: Em um período de 8 meses foram triados 125.000 recém-nascidos. A amostra sangüínea foi a mesma obtida para os testes de triagem para fenilcetonúria e hipotireoidismo congênito, submetida ao teste semiquantitativo colorimétrico para atividade de biotinidase. As amostras consideradas suspeitas foram repetidas em duplicatas do mesmo cartão de papel de filtro, e as que permaneceram alteradas solicitou-se novo cartão. O teste quantitativo colorimétrico da doença foi realizado nos casos em que a segunda amostra testada em duplicata sugeriu deficiência de biotinidase. RESULTADOS: A taxa de repetição em duplicata variou de 0,9% a 0,5% do total de exames realizados por mês. A taxa de reconvocação do segundo cartão foi de 0,17%, sendo que destes 212 casos, 30% não retornaram o segundo cartão solicitado. Foram identificados 2 casos, um de deficiência total de biotinidase e outro de deficiência parcial. A prevalência da doença na população de estudo foi de 1:62.500 nascidos-vivos. A sensibilidade do teste semiquantativo colorimétrico foi calculada em 100% e a especificidade 99,88%. CONCLUSÃO: A prevalência da doença no Estado do Paraná foi de 1:125.000 nascidos-vivos para deficiência total da enzima, levando-se em consideração que 30% de casos suspeitos que repetiram novo teste. O teste semiquantitativo colorimétrico foi considerado efetivo em identificar os casos afetados, com sensibilidade de 100% e especificidade de 99,88%. A relação custo/benefício foi satisfatória, permitindo a inclusão do teste de detecção de deficiência de biotinidase no programa de triagem neonatal do Estado do Paraná.