Válvula Aórtica Quadricúspide. Casuística de 10 Anos e Revisão da Literatura

Introdução: A válvula aórtica quadricúspide é uma malformação rara, com uma incidência estimada de 0,003 a 0,043% de todas as cardiopatias congénitas. Surge habitualmente como uma anomalia congénita isolada, podendo igualmente estar associada a outras malformações, sendo as mais frequentes as anomalias das artérias coronárias. A tecnologia actual permite o diagnóstico não invasivo na grande maioria das situações. A sua história natural é a evolução para a insuficiência, rara antes da idade adulta. Objectivos: Revisão dos casos de válvula aórtica quadricúspide diagnosticados nos últimos 10 anos num centro terciário de Cardiologia Pediátrica. Material e Métodos: Revisão retrospectiva do processo clínico dos doentes aos quais foi detectada uma válvula aórtica quadricúspide, entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2009. Resultados: Nos últimos 10 anos, foram diagnosticados quatro casos de válvula aórtica quadricúspide, em crianças com idades compreendidas entre os 6 meses e os 8 anos, duas do sexo masculino. Em três casos, os quatro folhetos eram de dimensões semelhantes, que é o achado mais frequente. Duas das válvulas eram normofuncionantes e duas apresentavam insuficiência mínima. Todos os doentes apresentavam outras malformações cardíacas associadas (uma comunicação interauricular, duas comunicações interventriculares, uma estenoseçupravalvular aórtica e uma válvula pulmonar quadricúspide). Um doente tinha também o diagnóstico de Síndrome de Williams. Com um tempo de seguimento mediano de 2 anos [0 --- 9], todos os doentes se mantiveram assintomáticos e não requereram tratamento médico ou cirúrgico para a válvula aórtica. Conclusão: O diagnóstico de válvula aórtica quadricúspide é raro, sobretudo em idade pediátrica, quando a maioria dos doentes são assintomáticos e apresentam válvulas normofuncionantes. Nesta casuística, metade apresentava insuficiência aórtica mínima. Ao contrário do que está descrito na literatura, todos os doentes apresentavam malformações cardíacas concomitantes. Descrevemos pela primeira vez a associação com a Síndrome de Williams. Estes doentes deverão manter seguimento em ambulatório, de forma a detectar atempadamente o aparecimento ou agravamento de alterações funcionais e permitir uma intervenção terapêutica oportuna.

Priapismo na Criança - Caso Clínico e Revisão da Literatura

Reporta-se um caso clínico de uma criança de 10 anos, com anemia de células falciformes que recorre ao serviço de urgência por priapismo com 12h de evolução. A propósito deste caso clínico fez-se uma revisão da literatura sobre priapismo na criança: definição, etiologia mais frequente, diagnóstico e tratamento.

A linguagem das lágrimas na literatura portuguesa do Século XVI

A linguagem das lágrimas, enquanto signo complementar e interactuante da comunicação lingüística, constitui, na literatura portuguesa de todos os tempos, designadamente do século XVI, um recorrente e expressivo recurso poético de inegável sedução, enquanto veículo de uma identidade cultural, através da qual se representa de modo tão significativo a essência da condição humana. Por um lado, tal tópico mergulha as suas raízes na concepção efêmera do ser humano, bem patente tanto nos padrões literários da cultura greco-romana como nos textos bíblicos que configuram a matriz judaico-cristã. Por outro, a multissecular experiência da diáspora portuguesa releva, de modo singular, o clima de incessante emotividade que acompanha as cenas de despedida e o processo da viagem para paragens longínquas, que inclui a longa e, por vezes, definitiva permanência no exílio.

Literatura mundial: concepção e planeamento de um site

Trabalho de Projecto apresentado para cumprimento dos requisitos necessários à obtenção do grau de Mestre em Novos Media e Práticas Web

Telemonitorização de INR: Eficácia e Segurança de um Sistema de Avaliação em 453 Doentes

Introdução: A análise do valor de INR em doentes hipocoagulados traz grande sobrecarga aos profissionais de saúde, despesas excessivas ao Serviço Nacional de Saúde (SNS) e perda de qualidade de vida dos doentes que se vêem obrigados a deslocações hospitalares frequentes. Não deveria constituir surpresa que a tecnologia esteja na vanguarda dos cuidados de saúde no século XXI e na área da anticoagulação têm sido desenvolvidos projectos de auto-monitorização do INR através do telefone, telemóvel ou internet. O objectivo deste estudo foi analisar a eficácia e segurança de um sistema de telemonitorização de INR implementado no nosso hospital em 2006. Material e Métodos: Estudo observacional, prospectivo dos 453 doentes incluídos no sistema de telemonitorização de INR desde 2006 até final Novembro 2010. A comunicação entre o doente e os profissionais de saúde é feita através de mensagens do telemóvel num sistema codificado e estandardizado que inclui informação sobre a manutenção ou alteração de terapêutica sempre que necessário e a data da próxima avaliação. Sempre que necessário o doente pode emitir um pedido de ajuda através de um código para o efeito. Na população estudada avaliaram-se os seguintes parâmetros: desistência do projecto de telemonitorização, necessidade de modificação da dose do anticoagulante, pedidos de esclarecimento por parte do doente, complicações hemorrágicas e internamento por INR > 10. Resultados: Da população estudada 53% eram do sexo feminino, idade média = 57 +/- 16. A percentagem dos valores de INR dentro do intervalo terapêutico obtida foi de 83%. Não se registaram desistências do projecto de telemonitorização. A percentagem de doentes com complicações hemorrágicas minor e major durante o follow-up foi de 0,4% e 0,2% respectivamente. Conclusões: O sistema de telemonitorização mostra-se seguro e eficaz no controlo à distância de análise de INR, permitindo controlo eficaz de INR com baixa prevalência de hemorragias major ou minor.

Anemia Hemolítica Auto-Imune - Caso Clínico

A anemia hemolitica é uma entidade caracterizada por destruição dos glóbulos vermelhos mediada por auto-anticorpos. Os mecanismos fisiopatológicos ainda nao estão completamente compreendidos e a terapêutica é controversa.Os autores apresentam este caso pela sua particular evolução/resposta terapêutica.

Avaliação Energética e de Auto - Sustentabilidade numa Empresa de Serviços

A tese que se vai apresentar é relativa a um levantamento energético numa empresa de serviços. Colorstar, que se dedica à comercialização e distribuição de produtos químicos, corantes e pigmentos para as indústrias Têxtil, Plásticos e Tintas e que possui nas suas instalações um laboratório para prestação de serviços na área de tinturaria e acabamentos têxteis, estando por isso frequentemente aberta ao contacto com o exterior. O objectivo dessa avaliação energética é permitir à empresa conhecer o seu posicionamento enquanto consumidor de energia, definindo o seu consumo específico de energia e a sua intensidade carbónica e partindo desse conhecimento, poder estabelecer metas relativamente à eficiência do consumo energético da Colorstar, indicando algumas ferramentas que permitam uma racionalização do consumo de energia e consequente poupança na fatura energética. Pretende-se também avaliar a possibilidade de autossustentabilidade energética da empresa e deste modo cumprir a sua política da Qualidade que tem como objectivos a melhoria contínua e a sustentabilidade. Após um primeiro levantamento e análise das faturas de eletricidade dos últimos 2 anos, conclui-se que o consumo da empresa foi de 7,85 tep/ano e de 7,27 tep/ano em 2011. Estes valores de consumo tornam a Colorstar numa empresa não consumidora intensiva de energia (CIE). A área coberta total do edifício onde se situa a empresa é de 503,60 m2. Por estes motivos, o trabalho a ser realizado não será tão exaustivo como o prevê a Legislação no caso de ser uma empresa CIE mas, irá dar especial incidência no levantamento a efetuar ao sector do Laboratório, pois, é lá que se acredita estarem a maior parte dos equipamentos consumidores de eletricidade da empresa e não tem monotorização individual desse consumo. Além disso é também o único sector onde a produção pode ser monitorizada. No presente trabalho foi efetuada a apresentação e caracterização de todo o equipamento com consumo de água e o levantamento da produção na empresa. Em consequência dos resultados desse levantamento foram ainda efetuadas medições no cilindro o que permitiu realizar a desagregação dos consumos de energia na Colorstar e mo sector do Laboratório. Com base nos resultados obtidos conclui-se que o Laboratório é responsável por 34% dos consumos totais de eletricidade na Colorstar sendo assim o maior consumidor da empresa. Segue-se a Climatização com 20%, depois a informática com 18%, os Outros equipamentos com 14% (aqui haverá também uma parcela devido à climatização uma vez que não foi possível calcular o consumo dos aparelhos de Ar Condicionado) e finalmente a Iluminação com um peso de 11% e a Kitchenette (cozinha) com a menor parcela, representa apenas 3% do consumo total da eletricidade na Colorstar. Efetuado também a desagregação dos consumos do Laboratório, concluiu-se que o termoacumulador (cilindro) é o maior consumidor de eletricidade do laboratório com 21% do total, seguindo-se as Máquinas de tingir (19%), Estufas (14%), Máquina de lavar roupa (12%), Placas de Fogão (10%), a Râmula e o Sistema de Exaustão ambos com 6% do consumo total, o Linitest com 5%, o desumidificador com 4%, a Máquina da loiça com 2%, o Espectrofotómetro com 1% e finalmente a Bomba do circuito de Reciclagem da água de arrefecimento das máquinas de tingir com pouco mais que 0%. Em consequência dos resultados do trabalho efetuado, apresentaram-se 3 propostas de melhoria com sugestões para trabalhos futuros.

Síndrome de Obesidade de Instalação Rápida Associada a Disfunção Hipotalâmica, Hipoventilação e Desregulação Autonómica

Introdução: A síndrome de hipoventilação central (SHC) congénita é uma entidade nosológica rara bem definida, resultante da mutação do gene PHOX2B, envolvido na cascata de desenvolvimento do sistema nervoso autónomo. A mutação deste gene foi também demonstrada num subgrupo de doentes com SHC de início tardio, existindo igualmente formas adquiridas resultantes de processos vasculares, infecciosos, tumorais ou traumáticos. Num outro grupo mais raro de doentes, descrito recentemente, coexiste disfunção hipotalâmica (DH) que precede a SHC de início tardio e se associa, tal como na SHC congénita, a disautonomia e tumores da crista neural. Aceita-se, presentemente, que esta constitui uma entidade clínica e geneticamente distinta, embora não se tenha demonstrado a sua etiopatogenia, existindo argumentos a favor quer de uma etiologia genética, auto-imune ou paraneoplásica. Em 2007 foi denominada síndrome ROHHAD (sigla inglesa para obesidade de instalação rápida, disfunção hipotalâmica, hipoventilação e desregulação autonómica). Caso Clínico: Criança do sexo masculino, com desenvolvimento psicomotor e estaturoponderal considerados normais até aos 3 anos, altura em que iniciou hiperfagia com aumento rápido do índice de massa corporal, da velocidade de crescimento e da idade óssea, bem como sonolência excessiva diurna, agressividade e irritabilidade de agravamento progressivo. Meses depois iniciou desregulação térmica, com episódios de hiper e hipotermia graves. A investigação analítica revelou hipotiroidismo central e hiperprolactinémia e a RMN encefálica não revelou alterações, concluindo tratar-se de disfunção hipotalâmica de etiologia a esclarecer. O doseamento de neurotransmissores no LCR revelou diminuição dos metabolitos da serotonina. Iniciou terapêutica com sertralina, metilfenidato e levotiroxina, com melhoria do estado de vigília e das perturbações do comportamento. Nos anos seguintes verificou-se aparecimento de disautonomia, com refluxo gastro-esofágico, obstipação e estrabismo. Aos 8 anos foram diagnosticadas hipoventilação crónica central e hipertensão pulmonar, com necessidade de ventilação nocturna por traqueostomia, sendo então diagnosticada síndrome ROAHHD. Comentário: Trata-se do primeiro caso de síndrome ROAHHD descrito em Portugal e o único na literatura em que foi caracterizado o perfil de neurotransmissores no LCR e se registou melhoria da sonolência excessiva e da perturbação do comportamento, com terapêutica com metilfenidato e sertralina.

Os cabo-verdianos e a morte. Uma abordagem antropológica através da literatura de ficção

Apresentam-se aqui alguns dos resultados do trabalho de investigação desenvolvido no âmbito de um projecto financiado, no quadro do Programa de Inserção de Mestre e Doutores, da Fundação para a Ciência e Tecnologia e do Programa Práxis XXI - Medida 4, em colaboração com o Instituto de Invesdgação Científica Tropical, que têm como tema de fundo a Atitude dos Cabo-verdianos perante a morte - Uma abordagem através da literatura de ficção. Esta comunicação refere-se, em particular, à noção de "má morte" ilustrada aqui pela morte num contexto de crise provocada por calamidades naturais; por oposição à "boa morte", a morte natural que permite uma ritualização adequada.

Controlo e monitorização de um sistema de Auto-Pull

Esta dissertação descreve o estudo do controlo e da monitorização de um sistema de autopull, bem como o estudo da implementação de um destes sistemasnuma área de negócio. Inicialmente, de modo a percecionar as melhores opções a tomar para a realização deste projeto foram estudadas duas redes de comunicação locais, redes Ethernet e redes CAN, tendo-se optado pelas redes Ethernet, sendo as razões que determinaram esta escolha explanadas no desenvolvimento do relatório. Após ter sido selecionada a rede que foi utilizada, foram estudados os requisitos do sistema e procuradas no mercado soluções que os satisfaçam. Para a comunicação em tempo real foram utilizadas Web Sockets e para a utilização destas,foi necessário um servidor de Web Sockets, tendo a escolha recaídosobre onodejs. Posteriormente, foi elaborada uma interface gráfica que permitiu a criação de um sistema inteligente que auxilia os clientes do espaço a efetuarem pedidos bem como a chamarem os funcionários, não necessitando de passar os longos tempos de espera que normalmenteestão associados a estes espaços. Posto isto, foi realizado um website que deverá apresentar o espaço, os próximos eventos a realizar e outras informações importantes. Este sistema torna-se uma mais-valia para a divulgação da tecnologia implementada e para a divulgação dos espaços que eventualmente venham a adotar um sistema análogo. De seguida foi efetuado um plano de negócios, simulando um espaço físico que eventualmente implementasse esta tecnologia. Para tal, foi estudada a envolvente externa e interna em que este negócio estaria inserido, as políticas de marketing que deveriam ser seguidas e ainda um plano financeiro que descrevesse o investimento, as vendas esperadas e todos os restantes componentes económicos do projeto. Por último foram tecidas as principais conclusões inerentes ao projeto desenvolvido e analisadas as possibilidades de melhorias futuras.

Cistectomia Radical e o seu Impacto na Sexualidade Feminina: uma Revisão da Literatura

Objectivo: A cistectomia radical (CR) é considerada o “gold-standard” no tratamento curativo dos tumores vesicais músculo-invasivos localizados. Nas mulheres implica classicamente a remoção da bexiga e órgãos adjacentes: uretra, parede anterior da vagina,útero e anexos. Em relação à derivação urinária, as mais utilizadas são a neobexiga ortotópica e o conducto ileal. Tendo em conta o grande impacto físico e psicológico que esta cirurgia tem na vida das mulheres, nomeadamente a nível sexual, procedeu-se a uma revisão da literatura sobre o tema, com vista a caracterizar a disfunção sexual secundária a CR, bem como técnicas e tratamentos existentes para minimizar a sua incidência. Métodos: Realizou-se uma revisão bibliográfica da literatura publicada entre 2000 e 2008, com recurso à Medline®/PubMed®, sobre o impacto da cistectomia radical e diferentes derivações urinárias na vida sexual das mulheres tratadas. Resultados: A CR tem impacto negativo na sexualidade feminina. Tal é independente do tipo de derivação urinária utilizada, prendendo-se com factores como lesões nervosas e vasculares decorrentes da técnica cirúrgica empregue. Conclusões: A CR é uma cirurgia com grande impacto na sexualidade feminina. É possível, alterando a técnica cirúrgica, promover à diminuição da disfunção sexual feminina subsequente a CR.

Ciência e paraciêcia na literatura de viagens

A Ciência na Universidade, tema deste Encontro Interdisciplinar, concentra a própria natureza e a razão de ser desta instituição de ensino, já que é a Ciência e a sua investigação actualizada que constituem a matéria-prima e o próprio processo da sua laboração, numa relação pedagógica entre os vários sujeitos intervenientes. A Literatura, para além do seu objecto próprio, enquanto Poética ou Ciência do Literário, representa um corpus aberto aos vários domínios do saber, cruzando-se interdisciplinarmente com as outras ciências sociais e humanas. Mas a chamada literatura de viagens, enquanto expressão da experiência humana de deambulação e de encontro físico e cultural com a pluralidade de espaços, está particularmente vocacionada, mais do que qualquer outro gênero ou subgénero, para o diálogo intercultural com todas as ciências. Ela própria, no cruzamento entre o real e o imaginário, mas sempre na esfera do vivido, institui a descrição do mundo percepcionado, a physis e o anthropos. Esta descrição não é feita com critérios científicos, mas o objecto representado reenvia elementos de convergência com o da natureza das várias ciências, pelo que usamos a designação de paraciência como expressão de tal convergência.

Limites e virtudes do reducionismo ciência e literatura

O reducionismo é necessário e impossível. O cientista é reducionista por opção metodológica. Mas o humanista, em particular em Literatura, tem tendência a exorcizar o método como explicação totalitária. Dirá que a Razão, ao dissecar, separa e o Uno se perde. A querela explicar vs compreender resume um mal-entendido antigo entre a ciência e a literatura. Exporemos o princípio: melhor explicar é melhor compreender. Concluiremos que a transdisciplinaridade traz a esta querela alguma luz e operacionalidade. O medo do reducionismo é antigo e pervivente tanto mais agora que a vertigem tecnológica contamina hoje todos os campos do saber e da experiência pondo em causa o humano qua humano.

Paisagens - alguns exemplos na literatura de expressão alemã

O relatório concebido pelo "Club of Rome" - Limites do Crescimento -, publicado em 1971/72, e a crise petrolífera de 1973/74 puseram em estado de choque muitos países industrializados, entre os quais a República Federal da Alemanha, dando origem a um aceso debate sobre as conseqüências de um desenvolvimento baseado no gigantismo e na exploração brutal dos recursos naturais. Data desta época a fundação do partido ecologista alemão federal Os Verdes (Die Grünen), com a apresentação de listas nos círculos eleitorais de Schleswig-Holstein, Niedersachsen e Hamburgo, ou seja, na zona geográfica em que decorreram os violentos protestos contra a instalação da central nuclear de Brokdorf, nos anos de 1975/76. Acompanhando o crescendo de interesse da sociedade civil e a oposição firme à construção de reactores nucleares em solo alemão, os próprios meios de informação, que até então pouca atenção haviam prestado à preservação ambiental e à descaracterização paisagística, começaram a explorar conceitos como ecologia, erosão, esgotamento de recursos, buraco de ozono e, alguns anos mais tarde, de chuva ácida e de aquecimento global, contribuindo decisivamente para a popularização destes temas mas também para o incremento de sentimentos de insegurança.