Reorganização do Controlo Postural no Acidente Vascular Encefálico: Ajustes Posturais Antecipatórios e Stiffness da Tibiotársica

Introdução: A reorganização do Sistema Nervoso após Acidente Vascular Encefálico é dependente da experienciação de diferentes tipos de input no âmbito da intervenção em fisioterapia. A potenciação do controlo postural (CP) nestes sujeitos é importante para organização dos ajustes posturais antecipatórios nas tarefas funcionais levantar, sentar e início da marcha e pode ser acompanhado de uma regulação do stiffness. Objectivo(s): Reportar as modificações ocorridas nos tempos de inibição e ativação dos músculos solear e tibial anterior, respetivamente, nas sequências de movimento levantar, sentar e início da marcha, na linha temporal atribuída aos APA’s assim como descrever as modificações ocorridas no comportamento do stiffness passivo da tibiotársica. Métodos: Foi implementado um programa de fisioterapia durante 3 meses em 5 participantes com Acidente Vascular Encefálico. Estes foram avaliados previamente à implementação do programa e após (M0 e M1). Foi analisada a atividade eletromiográfica dos músculos solear e tibial anterior, em ambos os membros inferiores, na linha temporal atribuída aos APA’s nas referidas tarefas. O torque e a amplitude articular da tibiotársica foi monitorizada, através do dinamómetro isocinético, no movimento passivo de dorsiflexão, e registada a atividade muscular através de eletromiografia de superfície, nos músculos solear e gastrocnémio medial. Resultados: À exceção do músculo tibial anterior contralesional no paciente C, todos os participantes demonstraram modificações nos tempos dos músculos do membro contralesional na tarefa levantar. No membro ispsilesional todos os participantes demonstraram alterações, sem que seja possível definir uma tendência. Todos apresentaram uma diminuição do stiffness, embora nos participantes A e E mais evidente nas amplitudes intermédias. Conclusão: Entre os dois momentos de avaliação foi possível reportar modificações nos tempos de inibição dos músculos solear e nos tempos de ativação dos músculos tibial anterior na linha temporal atribuída aos APA’s, no entanto mais homogéneas no membro contralesional na tarefa levantar. Em todos os participantes o stiffness sofreu alterações no sentido da diminuição.

Síndromes Auto - Inflamatórias

As síndromes auto-inflamatórias são constituídas por um grupo heterogéneo de patologias isoladas e caracterizadas ao longo dos últimos 15 anos, graças aos avanços marcados no conhecimento do genoma humano e ao desenvolvimento de técnicas laboratoriais que permitiram identificar, de forma segura e reprodutível, os genes responsáveis pelas várias doenças incluídas sob esta designação comum. Em todas estas doenças e síndromes existem episódios recorrentes de febre e inflamação, localizada ou sistémica, sem o envolvimento de agentes infecciosos ou quaisquer tipo de mecanismos auto-imunes. Neste trabalho, além da elaboração de uma classificação possível das síndromes auto-inflamatórias, dedicaremos especial atenção às síndromes periódicas associadas à criopirina (CAPS), que podem constituir importante causa de diagnóstico diferencial com a forma sistémica de artrite idiopática juvenil (AIJ), com a qual partilham numerosas características clínicas comuns.

Spectrum of Neurologic Complications in Chronic Lymphocytic Leukemia

Neurologic disease is believed to be an unusual complication during the course of chronic lymphocytic leukemia. Nevertheless, it has already been proven in autopsy series that the incidence of occult nervous system infiltration is much higher than was previously expected. The advent of more potent drugs to treat this lymphoproliferative disorder has brought a new hope for a possible cure in the future. However, an appropriate systemic treatment for central nervous system infiltration of this disease is still lacking. Also, due to the potent immunosuppressive properties of the agents used in the up-front treatment, for example, the purine nucleoside analogues, we have witnessed an increase in the incidence of opportunistic infections, with progressive multifocal leukoencephalopathy being one of the most serious. The goal of this review is to summarize the spectrum of neurologic derangements linked to chronic lymphocytic leukemia and to raise clinicians’ awareness to recognize the possibility of such associations.

Incapacidade Funcional na Doença de Hansen - Estudo Retrospectivo, Descritivo, e Analítico de 243 Doentes Tratados Antes e Depois da Terapêutica da OMS

Introdução: A doença de Hansen pode resultar em incapacidade funcional pelo compromisso do sistema nervoso periférico. A prevenção de incapacidade constitui o objectivo dos actuais programas de tratamento, nomeadamente da terapêutica tripla da Organização Mundial de Saúde. Objectivos: Caracterizar e comparar dois grupos de doentes de Hansen, tratados antes (“antigos”) e depois (“recentes”) da introdução da terapêutica tripla da Organização Mundial de Saúde, analisando o benefício desta na redução de incapacidade. Identificar as características dos doentes mais favorecidos nesta potencial redução e, nos doentes “recentes”, determinar se o prolongamento da duração da terapêutica beneficia a redução de incapacidade. Material e Métodos: Estudo retrospectivo e comparativo de 243 doentes, distribuídos em dois grupos, 164 “antigos” e 79 “recentes”, caracterizados quanto ao sexo, idade à data do diagnóstico, intervalo entre início de sintomas e diagnóstico, forma clínica (Ridley e Jopling), ocorrência de reacção, índice bacteriológico (IB) inicial, presença de sintomas neurológicos iniciais, duração da terapêutica anti-leprótica e presença e grau de incapacidade. Resultados: A comparação da presença de incapacidade nos dois grupos mostrou que esta é mais elevada nos doentes “antigos”, sendo significativamente superior no sexo masculino, forma lepromatosa borderline, ocorrência de reacção, IB inicial positivo e com sintomas neurológicos iniciais. A incapacidade grau 2 é também significativamente superior nos doentes “antigos” . Nos doentes “recentes” não se verificou relação entre a duração da terapêutica da Organização Mundial de Saúde e a presença de incapacidade. Conclusão: A prevenção e redução de incapacidade na doença de Hansen é possível através de um diagnóstico precoce e tratamento adequado com a terapêutica tripla da Organização Mundial de Saúde.

Torcicolo Adquirido na Criança

O torcicolo adquirido na criança é uma manifestação clínica de múltiplas etiologias possíveis, que se podem agrupar em entidades musculoesqueléticas de origem traumática, infecciosa, inflamatória e tumoral, e entidades não musculo- -esqueléticas de origem neurológica, oftalmológica, otorrinolaringológica, gastroenterológica e tumoral do sistema nervoso central. Assim existe um amplo espectro de gravidade, desde processos benignos e autolimitados tal como o torcicolo traumático até quadros graves e potencialmente fatais como os tumores da fossa posterior. O torcicolo agudo é uma situação muito frequente no serviço de urgência. A maioria consiste em espasmo muscular, resultante de traumatismo minor e responde bem ao tratamento conservador. No entanto, um torcicolo persistente implica uma anamnese e um exame objectivo completos e minuciosos de forma a se poder colocar as hipóteses diagnósticas mais adequadas, independentemente da sua frequência, e estabelecer um programa de avaliação que nos permita chegar ao diagnóstico definitivo, pedido os exames complementares mais adequados. No torcicolo persistente/recorrente com anormalidades neurológicas devem ser efectuados exames neuro-imagiológicos para excluir patologia tumoral e eventualmente encaminhar para uma consulta de Neurologia ou Oftalmologia. Um torcicolo agudo acompanhado de febre deve orientar para uma etiologia infecciosa ou inflamatória da cabeça e pescoço. Apresenta-se uma revisão das principais causas de torcicolo adquirido com casos clínicos ilustrativos.

Histoplasmose cutâneo-mucosa: relato de dois casos em irmãos

A comunicação versa sobre dois casos de histoplasmose cutâneo mucosa ocorrendo em dois irmãos. No primeiro doente as lesões cicatrizaram sob terapêutica específica: recidivando porém três anos após, ao nível do sistema nervoso central. Essas lesões levaram a doente ao óbito. No segundo doente o diagnóstico foi estabelecido mais precisa e precocemente e sob terapêutica específica houve remissão completa das lesões, estando o doente sob observação. Em ambos os casos havia, grande semelhança, do quadro clínico com o da blastomicose sul-americana (paracoccidiodomicose). No primeiro doente o diagnóstico foi estabelecido à necropsia e no segundo em vida, pelo encontro do Histoplasma capsulatum em cortes histológicos e pelo isolamento do fungo por cultura.

Intoxicações numa Unidade de Cuidados Intensivos Polivalente

Apresenta-se aqui um estudo retrospectivo de 1340 admissões por intoxicação numa Unidade de Cuidados Intensivos Polivalente durante um período de quatro anos (1986-1989). Em 666 doentes ocorreram 735 intoxicações medicamentosas e em 674 doentes 691 intoxicações não medicamentosas. Nas intoxicações medicamentosas destacam-se os fármacos com acção principal a nível do sistema nervoso central (82.3%), predominando os insecticidas organofosforados (5 1.2%) nas não medicamentosas. Ao longo dos anos considerados constatou-se uma diminuição absoluta e relativa do número de doentes intoxicados (480 vs 244, 15.1% vs 9.9%). Dos internados, 698 era do sexo masculino (289 nas intoxicações medicamentosas e 409 nas não medicamentosas) e 642 do sexo feminino (377 nas medicamentosas e 265 nas não medicamentosas), existindo uma diferença estatisticamente muito significativa no tipo de intoxicação quanto ao sexo (p

Tétano. Revisão de 54 Casos

O tétano continua a ser uma doença frequente e de mortalidade elevada que envolve particularmente os doentes mais idosos. Em face desta realidade, estudaram-se 54 casos tratados em cuidados intensivos entre 1983 e 1991. Concluí-se ter sido fundamental para a redução da mortalidade verificada neste período, além do uso de medidas de suporte ventilatório, a utilização de novos fármacos que permitiram uma sedação e um relaxamento muscular mais eficaz e também um melhor controlo da hiperactividade do sistema nervoso autónomo.

Doença de Behçet. Experiência de um Serviço de Medicina Interna Entre 1982 e 1991

Os autores apresentam os resultados de um estudo retrospectivo sobre Doença de Behçet (DB), incidindo sobre 19 doentes observados no Serviço 2 Medicina do Hospital de Santo António dos Capuchos entre 1982 e 1991. Os doentes são 15 do sexo masculino e 4 de sexo feminino, com uma média de idades de 33 anos; todos apresentavam ulceração oral e manifestações oculares, 89% ulceração genital, 79% queixas articulares. 68% queixas cutâneas, 52% queixas de carácter geral, 26% flebotromboses, 21% neuropatia periférica, 10% alterações do sistema nervoso central e 10% cefaleias persistentes isoladas.

Hiperglicinémia Não Cetótica: A Propósito de Dois Casos Tratados com Dextrometorfano e Benzoato de Sódio

A hiperglicinémia não cetótica é um erro inato da degradação da glicina, resultando na sua excessiva acumulação nos tecidos corporais, designadamente no sistema nervoso central. Trata-se de uma doença muito grave e uma das terapêuticas recentemente propostas consiste na associação do dextrometorfano com o benzoato de sódio em altas doses. Admite-se a possibilidade de o dextrometorfano bloquear o complexo-canal receptor de N-metil-D-aspartato, implicado na toxicidade da hiperglicinémia ao nível do cérebro e de o benzoato reduzir os níveis de glicina, pela sua conjugação e eliminação como hipurato. Relatamos dois casos clínicos de crianças com hiperglicinémia não cetótita, actualmente com mais de 15 meses de idade, as quais foram medicadas com dextrometorfano e benzoato de sódio desde as primeiras semanas após o parto. Não obstante se ter verificado sobrevivência para além do período neonatal e aquisição de autonomia respiratória, a evolução neurológica, até à data, não tem sido satisfatória, porventura devido ao atraso no início da terapêutica.

Neuropsychiatric Questionnaires in Systemic Lupus Erythematosus

Patients with systemic lupus erythematosus (SLE) can be affected by a multitude of neurologic and psychiatric symptoms with a wide range of prevalence and severity. Irrespectively from attribution to SLE or other causes, neuropsychiatric (NP) symptoms strongly impact short-term and long-term outcomes,thus NP evaluation during routine clinical practice in SLE should be undertaken regularly. The assessment of NP involvement in SLE patients is challenging and the available diagnostic tools fail to guarantee optimal diagnostic accuracy, sensitivity to changes as well as feasibility in routine clinical care. Standardised questionnaires (both physician-administered and self-reported) can offer valuable help to the treating physician to capture all possible NP syndromes; few SLE-specific NP questionnaire have been developed but validation in large cohort or cross-cultural adaptations are still pending. On the other hand, general instruments have been largely applied to SLE patients. Both kinds of questionnaires can address all possible NP manifestations either globally or, more frequently, focus on specific NP symptoms. These latter have been mainly used in SLE to detect and classify mild and subtle symptoms, more likely to be overlooked during routine clinical assessment such as headache, cognitive impairment and psychiatric manifestations. In conclusion, this literature review highlights a clear case for validation studies in this area and the wider implementation of questionnaires to assess NP involvement is still warranted. The broader use of such instruments could have important consequences; first of all, by standardising symptom assessment, a better definition of the prevalence of NP manifestation across different centres could be achieved. Secondly, prospective studies could allow for the evaluation of clinical significance of mild symptoms and their impact on the patient’s function and quality of life.

Contribuição ao estudo da anatomia patológica dos corações de chagásicos falecidos subitamente

Foi feito o estudo anatomopatológico sistematizado de 106 corações de chagásicos falecidos subitamente os quais, tanto quanto se pode apurar, não apresentaram em vida sinais e/ou sintomas da doença. O estudo, macro e microscópico, destes corações demonstrou que no aspecto qualitativo, de um modo gerai, as lesões observadas são muito semelhantes às vistas no mesmo órgão de portadores da tripanossomíase que falecem após um período de insuficiência congestiva. Entretanto, do ponto de vista quantitativo, a intensidade das alterações nos chagásicos com morte súbita é, em geral, bem menor do que a observada nos tripanossómoticos com I.C.C. Baseados nos presentes resultados e, em dados da literatura, são discutidos os prováveis fatores responsáveis pela subitaneidade do óbito neste grupo de chagásicos. Concluem, os AA, que nem a miocárdite, nem a lesão do sistema nervoso autônomo intracardíaco e tampouco a presença de parasitos no miocàrdio são os responsáveis pelo evento. De outro lado encarecem a importância que certos achados, como por exemplo os fenômenos regressivos das miocélulas cardíacas, reação granu lama tosa, comportamento dos linfonodos intrapericárdicos e lesões do sistema excitocondutor, podem ter na elucidação do problema.

Manifestações neurológicas nas endocardites infecciosas - revisão de 103 casos estudados - 84 casos do Hospital dos Servidores do Estado-R.J. (1947-1978) e 19 casos do Hospital Estadual São Sebastião-R.J. (1975-1978)

Os autores fazem uma revisão de 103 casos de endocardites infecciosas, dos quais 52 apresentaram manifestações neurológicas. Dos 52 que não tiveram problemas neurológicos, 39 faleceram 175%), enquanto que dos 51 que não tiveram alterações do sistema nervoso, apenas 18 evoluíram para o óbito 135,3%). A endocardite infecciosa com manifestações neurológicas, na presente série, foi dominante no sexo masculino. Os grupos etários mais envolvidos foram as crianças, adolescentes e adultos jovens. Houve outro pico importante em pacientes acima de 50 anos. Os critérios para o diagnóstico de endocardite infecciosa utilizados no presente estudo, foram os clássicos, acrescidos de outros considerados de extrema utilidade, à medida que a experiência foi sendo acumulada, acompanhando paralelamente as modificações dos padrões etiológicos, assim como as alterações dos espectros clínicos da doença, conseqüentes a muitos fatores aqui discutidos. Os principais distúrbios neurológicos observados foram as manifestações meningeias, 25/52 148,1%), alterações do comportamento, 20/52 (38,4%), fenômenos motores (paralisias e paresias), 20/52 (38,4%). Alterações do nível de consciência (torpor ou coma), ao lado de outras menos comuns, como cefaléia 16/52 (26,9%), convulsões, 10/52 (19,2%), afasia 7/52 (13,5%) e manchas de Roth, 7/53 (13,5%). As manifestações neurológicas frequentemente foram múltiplas em um mesmo paciente. Nas formas de endocardite, foram em muitos casos praticamente as alterações que abriram e dominaram a cena clínica. As mais comuns foram: síndrome meningeia, síndrome vascular e encefalopatia tóxica. Foi difícil, em conseqüência de múltiplas manifestações neurológicas num mesmo paciente, estabelecer critérios entre a lesão neurológica e o prognóstico, embora o coma profundo, as convulsões, os distúrbios motores acentuados, a meningite e as alterações do comportamento, isoladamente ou em associação, façam com que o mesmo seja bem mais sério. O germe mais encontrado em nossa série foi oStaphylococcus aureus, relacionado com formas agudas da infecção endocárdica, aliado a processos destrutivos valvulares e a sérias alterações neurológicas tais como meningite, encefalite, infartos, hemorragias e abcessos cerebrais. Os principais achados neurológicos referentes à patologia, no estudo de 15 casos, são apresentados ao lado de conclusões tiradas de reflexões sobre o material analisado e da experiência vivida. Uma revisão da literatura é feita desde os trabalhos iniciais sobre a doença até os dias de hoje, ficando evidenciada a importância do tema pelas grandes contribuições apresentadas pelos diferentes autores.

Supra-renalite em chagásicos crônicos

O estudo das supra-renais de pacientes não chagásicos mostrou infiltrados linfocitários sempre discretos na cortical (30%) e na medular (50%). Nos chagásicos foram vistos infiltrados mononucleares no tecido perissupra-renálico em 83%, na cortical em 53% e na medular em 93%. Enquanto na cortical o exsudato foi sempre discreto ou moderado, na medular foi moderado em 30% e acentuado em 20%. Em 27% dos chagásicos na medular das supra-renais havia também fibrose fina. Estes dados mostram que nos chagásicos crônicos a medular das supra-renais é acometida preferencialmente à cortical. Épossível que o "parentesco" embriológico e funcional com o sistema nervoso autônomo esteja concorrendo para a existência de "caminhos patogenéticos" semelhantes para a ganglionite e medulite supra-renálica da tripanossomose crônica.

Doença de Chagas aguda pós-transfusional sem miocardite

Trata-se de paciente do sexo feminino, com 59 anos de idade, procedente de Itaporanga (SP), diabética e nefropata crônica, internada em virtude de surtos de pielonefnte e insuficiência renal aguda. Dentre outras medidas terapêuticas, recebeu transfusão de sangue. Cerca de dois dias após a última transfusão (sangue oriundo de doador, posteriormente identificado como chagásico) encontraram-se formas tripomastigotas de Trypanosoma cruzi em lâmina preparada para execução de hemograma. Iniciou-se tratamento com Benzonidazol. A paciente cursou para, pleuropneumonia e de secreção purulenta cirúrgica isolou-se Klebsiella spp. A septicemia conduziu a paciente ao êxito letal. Nenhuma lesão tecidual foi observada no miocárdio, no sistema nervoso central, adrenal ou nos demais órgãos examinados.