The importance of PET/CT in the evaluation of patients with Ewing tumors

AbstractThe effective evaluation for the treatment of patients with Ewing tumors depends on the accuracy in the determination of the primary tumor extent and the presence of metastatic disease. Currently, no universally accepted staging system is available to assess Ewing tumors. The present study aimed at discussing the use of PET/CT as a tool for staging, restaging and assessment of therapeutic response in patients with Ewing tumors. In spite of some limitations of PET/CT as compared with anatomical imaging methods, its relevance in the assessment of these patients is related to the capacity of the method to provide further physiological information, which often generates important clinical implications. Currently, the assessment of patients with Ewing tumor should comprise a study with PET/CT combined with other anatomical imaging modalities, such as radiography, computed tomography and magnetic resonance imaging.

Cirugía de partes blandas. Quistes

En este artículo se definen los quistes más frecuentes que hemos observado en el pie en la clínica podológica de la Universidad de Barcelona así como se dan las características clínicas de cada uno de ellos y el estudio histológico de los mismos y para concluir hemos introducido un diagnostico diferencial de cada uno de ellos. Los quistes más frecuentes son: Dermoide, Epidermoide, Sebáceo, Sinovial, Epitelial y Fibromatoso.

Constituintes químicos das folhas de Rollinia leptopetala R. E. Fries

The phytochemical investigation of Rollinia leptopetala led to the isolation of a new compound named α-terpinyl caffeate, and five known compounds, being three sesquiterpenes, spathulenol, β-caryophyllene and 4β,10α-aromadendrane-diol, and two alkaloids, (-)-3-hydroxynornuciferine and (+)-norisocorydine. These alkaloids are being described for the first time in this genus. The structures of the compounds were determined by analysis of IR, MS and NMR data, as well as by comparison with literature data. The crude extract of R. leptopetala leaves demonstrated a weak cytotoxicity on sarcoma 180 cells with an IC50 of 512.3 µg/mL. However, the in vivo results showed that the extract exhibited a significant dose-dependent tumor growth reduction.

Health Related Quality of Life after Childhood Cancer - A Finnish Nationwide survey

The purpose of this Finnish epidemiological nationwide cross-sectional study was to evaluate the Health Related Quality of Life (HRQL) of young people that have survived childhood cancer at least four years after cancer diagnosis. The study aims were (1) to increase knowledge and understanding about the relationship between childhood cancer and its treatment and HRQL of childhood cancer survivors and (2) to identify survivors who need and could benefit from ongoing long-term follow-up, as well as (3) to identify what kind of aftercare the childhood cancer survivors will possibly need. HRQL and fatigue of currently still young survivors of extracranial childhood malignancies were evaluated with self-reports and parent proxy reports. HRQL was measured with age-appropriate generic instruments: PedsQL™, SF-36, 15D, 16D and 17D. Fatigue for children and adolescents aged below 18 years was measured with the PedsQL™ Multidimensional Fatigue Scale Finnish version. PedsQL™ parent-proxy and the PedsQL™ Multidimensional Fatigue Scale Parentproxy instruments were used to assess the perception of the parents on HRQL and fatigue of their children and adolescents. Postal-survey questionnaires were mailed to 852 childhood cancer survivors aged 11-27 years and their randomly selected gender-, age and living-place matched controls, as well as under 18-year-old children´s parents. A total of 474 survivors, 595 controls, 209 survivor’s parent and 253 control’s parent replied. The mean age of survivors at the time of the study was 18.4 years. The mean length of survival was 12.3 years, and the mean age at diagnosis 5.5 years. The most of the Finnish childhood cancer survivors evaluated that their HRQL as good. Survivors rated their HRQL equal or higher than their controls. The only dimension where the survivors scored poorer than the controls was the 15D mobility dimension. Survivors of childhood cancer did not suffer from significant fatigue. There were subgroups of childhood cancer survivors who had poorer level of HRQL, and suffered from fatigue more than the reference group. The demographic factors that associated with poorer HRQL were female gender, greater weight, living alone, need of remedial education, an additional non-cancer diagnosis, survivors with siblings, and self-reported unhappiness. Disease-related factors that associated with poorer HRQL were higher age at the time of diagnosis, the diagnosis of Wilms tumor, neuroblastoma, or osteosarcoma, and treatment with stem cell transplantation. The factors associated with more fatigue in survivors were male gender, older age at evaluation, the need of remedial education at school, lower overall average grade in the latest school marks report, length of survival more than 10 years, lower HRQL-scores, and a sarcoma diagnosis. However, all the used demographic and disease related factors explained only about one third of the variation in the HRQL scores. In open questions, the survivors were most worried about their physical health, but were also worried about their mental health, cancer inheritance, late-effects, and fertility and relapse issues. It seems that there are subgroups of survivors who need and could benefit from ongoing long-term follow-up. In the future, the survivors of childhood cancer need more information about their physical and mental health, as well as on their cancer inheritance, possible late-effects including fertility issues, and on the risk of relapse.

Tríade de Carney

The authors present a case of an incomplete form of Carney's Triad .They emphasize the use of immunohistochemistry to classify gastrointestinal stromal tumors and policy of long term follow-up .

Estudo da morbimortalidade cirúrgica, da sobrevida e dos fatores prognósticos dos pacientes portadores de sarcomas primários do retroperitônio

OBJETIVO: Avaliar a morbimortalidade, sobrevida e os fatores prognósticos dos sarcomas primários do retroperitônio. MÉTODO: Análise retrospectiva de 59 pacientes com sarcoma de retroperitônio, operados na Seção de Cirurgia Abdomino-Pélvica do Instituto Nacional de Câncer no período de junho de 1992 a julho de 2003. RESULTADOS: As queixas mais comuns foram dor abdominal e massa abdominal. A taxa de ressecabilidade foi de 74,57% e a de radicalidade entre os ressecados de 48,88%. Houve dois óbitos pós-operatórios (3,38%) e 12 complicações pós-operatórias (20,33%). Os leiomiossarcomas e os lipossarcomas foram os mais incidentes. O grau de diferenciação tumoral mais freqüente foi o G3 (38,98%) e o diâmetro tumoral médio, de 20,4 cm. A sobrevida global foi de 49% em dois anos e 20% em cinco anos, e a mediana de sobrevida livre de doença foi de 23 meses. À análise univariada, o diâmetro do tumor (> ou < = 12 cm), o grau de diferenciação tumoral ([G1 + G2] X [G3 + G4]), a ressecção radical (R0) ou paliativa (R1 + R2), a hemotranfusão no ato operatório e a re-ressecção, mesmo que paliativa, nos casos de recidiva ou persistência de doença (n = 52), foram significativos para sobrevida (p = 0,0267, 0,048, 0,0001, 0,022 e 0,0003, respectivamente). CONCLUSÃO: No momento, somente o diagnóstico precoce, a cirurgia radical R0, a ausência de hemotransfusão intra-operatória e a re-ressecção nos casos de recidiva ou persistência de doença possibilitarão a sobrevida a longo prazo.

Condrossarcoma de ramo púbico superior simulando hérnia inguinal

Primary pelvic tumors are relatively rare, representing no more than 5% of primary bone tumors. We presented a case of a chondrosarcoma of the superior pubic ramus initially managed as an inguinal hernia and then operated under oncological principles. Special attention is attributed to the importance for the correct diagnosis and surgical treatment given the low efficacy of adjuvant treatments for this type of neoplasia.

Leiomiossarcoma de veia cava inferior

We present a case of a 56-year-old woman with abdominal pain, normal laboratorial exams, normal carcinoembryonary antigen (CEA) and abdominal tomography exam with tumor formation in hepatic region. A tumor lesion was identified in a surgery in the medial segment of the inferior vena cava. A surgical resection was done, respecting the security limits, and reconstruction of the inferior vein with polytetrafluoroethylene (PTFE) graft was performed. The histological examination showed differentiated leiomyossarcoma of the inferior vena cava. This report points to the necessity of differential diagnoses with leiomyossarcoma in the presence of abdominal mass, supra-mesocolic, and non-specific abdominal symptoms, since its pre-surgical diagnoses occurs in only 5% to 10% of the cases.

Fatores prognósticos clínicos e anatomopatológicos dos tumores estromais gastrointestinais (gist) de origem gástrica

OBJETIVO: Identificar os fatores prognósticos clínicos e anatomopatológicos nos portadores de tumor estromal gastrointestinal (GIST) gástrico submetidos à ressecção cirúrgica. MÉTODO: Estudo retrospectivo realizado no Instituto Nacional do Câncer (INCA), incluindo 29 casos de GIST gástrico c-Kit positivo submetidos à ressecção cirúrgica entre 1983 e 2004. Variáveis clínicas e anatomopatológicas foram investigadas quanto ao significado prognóstico, correlacionando-as com sobrevida global e sobrevida livre de doença. RESULTADOS: O acompanhamento mediano foi de 35 meses. A sobrevida global, estimada em cinco anos, foi de 53%. As variáveis tamanho tumoral maior que 13,5 cm e presença de recidiva tiveram implicação prognóstica na sobrevida global conforme análise univariada (p=0,01 e p=0,03, respectivamente). A análise multivariada evidenciou que tamanho tumoral maior que 13,5 cm e presença de recidiva representaram fatores prognósticos independentes relacionados à sobrevida global (p=0,01 e p=0,03, respectivamente). As características tamanho tumoral maior que 13,5 cm e índice mitótico influenciaram significativamente (p=0,04 e p=0,04) a sobrevida livre de doença (análise univariada), porém apenas tamanho tumoral maior que 13,5 cm apresentou-se como fator prognóstico independente (p=0,04) relacionado à sobrevida livre de doença, quando utilizada a análise multivariada. CONCLUSÕES: O tamanho tumoral e a presença de recidiva representaram fatores prognósticos independentes relacionados à sobrevida global. Apenas o tamanho tumoral apresentou impacto adverso independente na sobrevida livre de doença.

Ressecção de metástase hepática de sarcomas de partes moles

OBJETIVO: Avaliar os resultados do tratamento cirúrgico de pacientes portadores de metástases hepáticas de sarcomas de partes moles, com ênfase na identificação de fatores prognósticos e estudo de sobrevida. MÉTODO: Foi realizada análise retrospectiva de pacientes submetidos a ressecções hepáticas por sarcomas de partes moles metastáticos para fígado no Instituto Nacional de Câncer - MS entre 1992 e 2002. Fatores demográficos, características do tumor primário e dos tumores metastáticos, intervalo de surgimento de metástases, tipo de ressecção e resultados de sobrevida global e livre de doença, considerados a partir da operação para o tumor metastático foram considerados. Os dados obtidos foram analisados estatisticamente através dos softwares SPSS versão 8 e EpiInfo 2002.. RESULTADOS: O tumor primário era localizado no trato gastrintestinal em cinco pacientes, no retroperitônio em quatro e nos dois restantes no útero e no músculo deltóide. Leiomiossarcoma foi a linhagem histológica em 10 casos e dermatofibrossarcoma no caso restante, com grau de diferenciação tumoral G2 em seis casos e G3 em cinco. A extensão da ressecção hepática foi a segmentectomia em cinco pacientes, a lobectomia em quatro e as ressecções maiores em dois pacientes. Dois pacientes tiveram ressecções extra-hepáticas associadas. A ressecção foi completa em sete pacientes, persistindo doença residual macroscópica em quatro pacientes. Pela análise multivariada a sobrevida foi afetada pela radicalidade da ressecção, com 49 meses para as cirurgias completas e 15 meses para as incompletas (p< 0,05) e pelo grau de diferenciação tumoral, com 49 meses para os tumores G2 e 15 meses para os G3 (p< 0,0447). CONCLUSÕES: As ressecções hepáticas para metástases de sarcomas de partes moles podem aumentar a sobrevida destes pacientes, particularmente quando completas e para tumores de baixo grau de diferenciação.

Cistectomia radical laparoscópica com reservatório ileal

Worldwide experience with laparoscopic radical cystectomy is increasing in the last few years. We describe a 29-year-old female who underwent a laparoscopic radical cystectomy with ileal reservoir for a bladder sarcoma. Operative time was 405 minutes and estimated blood loss was 500 mL. She had an uneventful postoperative course and was discharged in the fifth postoperative day. Key-words: bladder, cystectomy, laparoscopy, urinary diversion, bladder neoplasms.

Recidiva local nos sarcomas de tecidos moles: fatores prognósticos

OBJETIVO: Determinar os fatores prognósticos associados com a recorrência local nos pacientes submetidos a tratamento de sarcoma de tecidos moles em extremidades. MÉTODOS: Foram avaliados retrospectivamente 30 pacientes tratados por ressecção cirúrgica de sarcoma de tecidos moles localizados em extremidades, com seguimento 36,5 ± 12,2 meses. Foram avaliados como fatores prognósticos: idade, sexo, localização, profundidade, localização em compartimentos anatômicos, tamanho, manipulação prévia ao tratamento definitivo, margens cirúrgicas, grau de malignidade histológica, presença de necrose e invasão vascular à histologia. Estes fatores foram correlacionados com a ocorrência de recidiva local do tumor por uma análise univariada e multivariada, sendo considerados significativos valores de p = 0,05. RESULTADOS: A recorrência local apresentou correlação significativa, tanto na análise univariada como multivariada, com a localização extra-compartimental (p = 0,001) e com o alto grau de malignidade (p = 0,024). Não houve associação com a idade (p = 1,000), com o sexo (p = 1,000), com a localização em segmentos corporais (p = 0,544), com a profundidade (p = 0,288), com o tamanho (p = 0,694), com as margens cirúrgicas (p = 0,384), com a manipulação prévia (p = 0,461), com a presença de necrose (p = 0,461) ou invasão vascular (p = 1,000). CONCLUSÃO: A recorrência local apresentou correlação com a localização extra-compartimental e com o alto grau de malignidade dos tumores.

Amputação interescapulotorácica sob anestesia locorregional

Forequarter amputations are an uncommon option for the treatment of upper limb and shoulder girdle tumors nowadays. This procedure can be done by different approaches and general anesthesia is commonly used. The authors report a case of forequarter amputation by the posterior approach performed for treatment of a soft-tissue sarcoma under a brachial plexus block associated with venous sedation and local anesthesia.

Angiossarcoma de Mama: Relato de Caso

O angiossarcoma primário da mama é um tumor raro, que incide entre os 14 e 82 anos, com média aos 35 anos de idade. Seu aspecto clínico predominante é o de uma massa indolor, com aumento difuso na mama, que se apresenta com cor violácea ou enegrecida. Como ocorre com outros tipos de sarcoma, o tamanho médio da lesão é de aproximadamente 5 cm quando do diagnóstico. Histologicamente, o angiossarcoma caracteriza-se pela proliferação de células endoteliais que formam canais vasculares comunicantes entre si infiltrando estruturas glandulares e o tecido adiposo. Seu diagnóstico histológico é difícil e nem sempre é estabelecido de imediato, principalmente nos casos com baixo grau de malignidade, devido geralmente à escassez do material biopsiado. Pela dificuldade diagnóstica e pela agressividade, trata-se de neoplasia de prognóstico desfavorável pelas freqüentes metástases. Em nosso serviço, uma paciente de 18 anos procurou atendimento por apresentar nódulo doloroso de rápido crescimento, que foi biopsiado com diagnóstico de hemangioma, sendo indicada ressecção ampla. Três meses após, evoluiu com recidiva tumoral, que foi novamente biopsiada sendo indicada mastectomia, por tratar-se de angiossarcoma de baixo grau de malignidade. Após novas recidivas, indicou-se quimioterapia e, posteriormente, radioterapia. Em vigência desta, evoluiu com novas metástases, indo a óbito por metástase pulmonar.

Síndrome de Stewart Treves: relato de caso

Apresentamos um caso de linfoangiossarcoma de membro superior esquerdo, em paciente de 52 anos, previamente submetida à mastectomia radical modificada à esquerda, seguida de radioterapia devido ao carcinoma de mama 6 anos antes. Esta rara síndrome está associada a linfedema crônico, após mastectomia radical, seguida de radioterapia. Aproximadamente 400 casos foram relatados na literatura. A ocorrência infreqüente dessa doença e a aparência inócua do tumor, freqüentemente levam a retardo no diagnóstico e tratamento. No caso dessa paciente, o diagnóstico foi obtido por meio de biópsia incisional da lesão, com confirmação pela imuno-histoquímica, utilizando marcadores de células endoteliais, anticorpo anti-CD31, vimentina e actina muscular. A paciente foi submetida à amputação do membro superior, e encontra-se em seguimento sem recorrência local ou à distância há 18 meses.