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Abstract: Background: Familial amyloidotic polyneuropathy (FAP) is a neurodegenerative disease leading to sensory and motor polyneuropathies, and functional limitations. Liver transplantation is the only treatment for FAP, requiring medication that negatively affects bone and muscle metabolism. The aim of this study was to compare body composition, levels of specific strength, level of physical disability risk, and functional capacity of transplanted FAP patients (FAPTx) with a group of healthy individuals (CON). Methods: A group of patients with 48 FAPTx (28 men, 20 women) was compared with 24 CON individuals (14 men, 10 women). Body composition was assessed by dual-energy X-ray absorptiometry, and total skeletal muscle mass (TBSMM) and skeletal muscle index (SMI) were calculated. Handgrip strength was measured for both hands as was isometric strength of quadriceps. Muscle quality (MQ) was ascertained by the ratio of strength to muscle mass. Functional capacity was assessed by the six-minute walk test. Results: Patients with FAPTx had significantly lower functional capacity, weight, body mass index, total fat mass, TBSMM, SMI, lean mass, muscle strength, MQ, and bone mineral density. Conclusion: Patients with FAPTx appear to be at particularly high risk of functional disability, suggesting an important role for an early and appropriately designed rehabilitation program.
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Introduction: Familial amyloidotic polyneuropathy (FAP) is a neurodegenerative disease that leads to sensory and motor polyneuropathies as well as functional limitations. So far, liver transplantation is the only treatment for FAP because the mutated protein causing the disease is mainly produced in the liver. With the increasing survival of transplant recipients, functional and cardiovascular problems as consequences of immunosuppressant side effects are increasing associated with sedentary lifestyles and/or retransplantation status. We sought to analyze the impact of exercise training programs on 1 FAP patients course long-term after liver transplantation. Methodology. A FAP patient (female; 49 years of age; body mass index 18.8 kg/m2) underwent a liver transplantation 133 months before assessment. She was assessed for body composition, isometric quadriceps muscle strength, functional capacity, fatigue, and levels of physical activity before and after a 6-month period of combined exercise training. Results: After the exercise training program, almost all variables were improved, namely, total body skeletal muscle mass, proximal femoral bone mineral density, quadriceps strength, maximal oxygen consumption on 6 minutes walk test (6mwt) or VO2peak, total ventilation on 6mwt, and fatigue. The improvement in distance on 6mwt (69.2 m) was clinically significant. Preintervention the levels of physical activity were below international recommendations for health; after the program they achieved the recommendations. Conclusion: The results showed an improvement in functional capacity with a decrease in future disability risk associated with a better lifestyle with respect to physical activity levels in 1 patient.
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Liver transplantation is the unique treatment for several end-stage diseases. Familial Amiloidotic Polineuropathy (FAP) is a neurodegenerative disease related with systemic deposition of amyloidal fiber mainly on peripheral nervous system, clinically translated by an autonomous sensitive-motor neuropathy with severe functional limitations in some cases. The unique treatment for FAP disease is a liver transplant with a very aggressive medication to muscle metabolism and force production. To our knowledge there are no quantitative characterizations of body composition, strength or functional capacity in this population.
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Liver transplantation is used as a only therapy so far, that stop the progression of some aspects of familial amyloidotic polyneuropathy disease (FAP) an autossomic neurodegenerative disease. FAP often results in severe functional limitations. Transplantation requires aggressive medication which impairs bone and muscle metabolism. Malnutrition plus weight loss is already one feature of FAP patients. All this may produce negative consequences on body composition. The effect of exercise training in FAP patients after a liver transplant (FAPTX) is currently unknown. The purpose of this study is to evaluate the effects of a six months exercise training program on body composition in FAPTX patients.
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A interveno do fisioterapeuta processa-se de modo holstico com vista obteno da mxima funcionalidade do indivduo portador de doena. Objectivo do estudo Mostrar e contextualizar os cuidados de sade prestados pela equipa de fisioterapia no Hospital de Curry Cabral aos utentes submetidos a transplante heptico, fundamentados numa experincia de 4 anos de interveno especfica nesta rea.
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PAFDoena neurodegenerativa relacionada com a produo heptica de Transtirretina met30 e respectiva deposio sistmica principalmente no sistema nervoso perifrico, que se traduz clinicamente por uma neuropatia sensitivo-motora de incio perifrico e com graves limitaes funcionais em alguns casos. Actualmente, o nico tratamento conhecido para a PAF o transplante heptico com medicao agressiva para o metabolismo muscular e sseo e para a produo de fora. No existe actualmente qualquer caracterizao quantitativa da composio corporal ou capacidade funcional para esta populao. Objectivos do estudo: comparar a composio corporal e capacidade funcional entre doentes PAF transplantados (PAFT) e um grupo de indivduos aparentemente saudveis (GC); analisar possveis relaes entre composio corporal e capacidade funcional e tempo de espera para a cirurgia.
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Prmio da Sociedade Portuguesa de Hepatologia para melhor comunicao oral.
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Polineuropatia Amiloidotica Familiar (PAF) Amiloidose sistmica heredo-degenerativa e autossmica dominante, cuja manifestao predominante a polineuropatia mista sensitiva motora e autonmica. Mutao no cromossoma 18: substituio da Valina por Metionina TTR mutada e respectiva deposio sistmica. Objectivos do estudo: verificar o impacto de um programa de exerccio combinado na composio corporal, na fora muscular, na capacidade funcional, nos nveis de fadiga e nos nveis de actividade fsica.
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Familial amyloidotic polyneuropathy is a systemic deposition of amyloidal fibre mainly on peripheral nervous system (but also in other systems like heart, gastrointestinal tract, kidneys, etc) and mainly produced in the liver. Purpose of this study: to evaluate the effects of a six months exercise training program(supervised or home-based) on walking capacity, fatigue and health related quality of life (HRQL) on Familial Amyloidotic Polyneuropathy patients submitted to a liver transplant.
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A transplantao de rgos tem-se desenvolvido cada vez mais nos ltimos anos, tendo como objectivo a reintegrao do indivduo na comunidade onde vivia de forma produtiva e com qualidade de vida. Objectivos do estudo: obter algum conhecimento sobre alteraes dos estilos de vida destes doentes, no que concerne a hbitos de sedentarismo e/ou actividade; estabelecer algumas linhas orientadoras para aconselhamento desta populao quanto prtica de estilos de vida saudveis.
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Paramiloidose - Doena hereditria autossmica dominante, de evoluo crnica e progressiva, envolve predominantemente os membros inferiores, conduzindo diminuio da fora muscular e da sensibilidade e ao compromisso da marcha. Objectivos do estudo: 1. Avaliar os nveis de fora mxima do quadricpete em sujeitos submetidos a transplante heptico (TH) por PAF, antes do TH, data da alta, 3 meses aps o TH, 6 meses aps o TH, 1 ano aps o TH; 2. Comprovar quantitativamente a eventual recuperao da fora muscular; 3. Inferir os benefcios de actividade fsica/estilos de vida mais activos no ps-TH de doentes com PAF.
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A partir do fato de que os neoplasmas malignos foram a terceira causa de morte no Estado do Rio de Janeiro, Brasil, no ano de 1980, apresentando taxa bruta igual a 89,8 por 100.000 habitantes, foi analisada a mortalidade por cncer segundo suas principais localizaes anatmicas, no perodo 1979-1981. Dividiu-se o Estado em trs regies distintas: Capital, Cinturo Metropolitano e Interior. Foram calculados coeficientes de mortalidade trienais, posteriormente padronizados pelo mtodo direto utilizando-se, para tal, a populao mundial. Para cumprir o objetivo de comparar diferentes regies geogrficas foram calculadas razes padronizadas de mortalidade. Observou-se que as principais localizaes anatmicas foram pulmo, estmago, prstata, esfago e fígado, nos homens; e mama, estmago, pulmo, crvix uterino e tero (no especificado), nas mulheres. Encontrou-se que as maiores taxas para o total de tumores ocorreram na Capital e as menores no Interior, sendo as maiores razes padronizadas de mortalidade aquelas para mama (1,88), clon (1,71) e pulmo (1,70). A mortalidade por neoplasmas malignos de esfago e de fígado foi maior no Interior do que nas demais regies, em ambos os sexos. Concluiu-se que existe comportamento distinto da mortalidade por cncer entre as diferentes regies, apontando, mais uma vez, na direo da determinao ambiental de grande parte dos neoplasmas malignos.
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Num perodo de 4 anos (1986-1989) foram processados 517 materiais correspodentes a 235 casos com diagnstico clnico de botulismo de bovinos, dos Estados de So Paulo, Mato Grosso, Mato Grosso do Sul, Minas Gerais, Gois, Bahia, Par, Maranho, Distrito Federal e Roraima (Brasil). Exames laboratoriais foram realizados com o intuito de confirmar a suspeita clnica, detectando a toxina nos materiais correspondentes aos casos supracitados. Os tipos de toxina verificados foram "C" e "D" presentes no fígado e contedos de estmago e intestinos, que perfaziam o maior nmero das amostras remetidas. O pequeno nmero de casos confirmados leva suposio de que outras enfermidades devem estar envolvidas nessas mortes, ainda que se considere possveis resultados falso negativos.
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Desde meados dos anos oitenta do sculo XX, um conjunto vasto de lderes empresariais e polticos, acompanhados por figuras e grupos oriundos sobretudo dos meios da gesto, da economia e da tecnologia, comearam a promover intensamente escala mundial uma noo anunciada como motor das sociedades inovao. Nas declaraes desses dirigentes, o termo inovao surge geralmente associado a uma ideia entusiasta das novidades tcnicas e impulsionadora do dinamismo econmico. A tais concepes no sero alheias as teses da primeira metade do sculo XX do economista Joseph Schumpeter, segundo as quais a inovao tecnolgica endgena e fundamental ao desenvolvimento econmico, e no um factor externo. Os promotores da inovao procuram implantar este conceito justificando-o com o papel que as conquistas tecnocientficas jogam na mudana econmica e nos reflexos que esta pode ter no bem-estar humano. Nos seus discursos encontram-se aluses constantes importncia da inovao como agente da prosperidade econmica e impulsionador de inmeras vantagens para a vida humana e social. Esse discurso amplamente reproduzido pelas universidades, designadamente, nos cursos de gesto, muitas vezes de modo irreflectido quanto s funes e consequncias das tecnologias.
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Estudou-se a influncia da susceptibilidade de moluscos vetores do S. mansoni no desenvolvimento da patogenicidade do trematdeo no hospedeiro definitivo. Foram utilizadas prognies de moluscos Biomphalaria tenagophila e Biomphalaria glabrata selecionadas para o carter susceptibilidade ao S. mansoni das linhagens SJ e BH, respectivamente. Cercrias oriundas das geraes P, F1 F2, F3 e F4 foram usadas para a infeco de camundongos Swiss, que foram sacrificados oito semanas aps a exposio s larvas. Por esta ocasio verificou-se o nmero de ovos nas fezes e o nmero de granulomas no fígado, bao e intestino. Avaliou-se tambm o tamanho das reaes granulomatosas nestas vsceras. Concluiu-se que a maior susceptibilidade de B. tenagophila induziu a uma maior eliminao de ovos do parasita nas fezes. Verificou-se maior nmero de granulomas por rea de tecido heptico em roedores infectados com cercrias oriundas de moluscos mais susceptveis. Nos mesmos roedores, constatou-se relao inversa entre a rea dos granulomas esplnicos, hepticos e intestinais e a taxa de infeco dos moluscos que forneceram as cercrias para a infeco dos camundongos.
