XERODERMA PIGMENTOSUM: LIVING IN THE DARK BUT WITH HOPE IN THERAPY

Xeroderma pigmentosum patients suffer from extreme photosensitivity caused by a genetic defect in DNA repair pathways. This condition obliges them to live in darkness and avoid sunshine. Although the molecular basis of the defect has been known for more than 40 years now, the treatment possibilities are very limited, and to date all have been focused on the skin. Herein, we summarize the effects of sunlight and the molecular mechanisms implicated in the defects that lead to this syndrome, as well as the strategies that have been tested to alleviate skin manifestations, including cancer. Preclinical attempts to correct genetic defects by means of different gene therapy approaches are also described. All these efforts are now bringing hope and some light into the life of patients and their families.

Operations research/management science tools for integrating people with disabilities into employment. A study on Valencia`s Sheltered Work Centres for Disabled

People with disabilities have a right to a full life in every sense and one of those fundamental rights is the possibility to work. In this paper, the importance of social employment integration of disabled people is highlighted as one of the stakeholders to be satisfied by companies in the new framework that corporate social responsibility is constructing. The objective of the paper is to revise the benefits of some well-known operations research/management science tools that, if applied correctly, have a double positive impact on work accessibility and improved productivity. The responses collected from managers of Valencia`s ShelteredWork Centres for Disabled by means of a structured questionnaire are used to analyse the level of implementation of these tools and their impact depending on the type of centre, the kind of disability and other structural variables.

Observation of the antimatter helium-4 nucleus

High-energy nuclear collisions create an energy density similar to that of the Universe microseconds after the Big Bang(1); in both cases, matter and antimatter are formed with comparable abundance. However, the relatively short-lived expansion in nuclear collisions allows antimatter to decouple quickly from matter, and avoid annihilation. Thus, a high-energy accelerator of heavy nuclei provides an efficient means of producing and studying antimatter. The antimatter helium-4 nucleus ((4)(He) over bar), also known as the anti-alpha ((alpha) over bar), consists of two antiprotons and two antineutrons (baryon number B = -4). It has not been observed previously, although the alpha-particle was identified a century ago by Rutherford and is present in cosmic radiation at the ten per cent level(2). Antimatter nuclei with B -1 have been observed only as rare products of interactions at particle accelerators, where the rate of antinucleus production in high-energy collisions decreases by a factor of about 1,000 with each additional antinucleon(3-5). Here we report the observation of (4)<(He) over bar, the heaviest observed antinucleus to date. In total, 18 (4)(He) over bar counts were detected at the STAR experiment at the Relativistic Heavy Ion Collider (RHIC; ref. 6) in 10(9) recorded gold-on-gold (Au+Au) collisions at centre-of-mass energies of 200 GeV and 62 GeV per nucleon-nucleon pair. The yield is consistent with expectations from thermodynamic(7) and coalescent nucleosynthesis(8) models, providing an indication of the production rate of even heavier antimatter nuclei and a benchmark for possible future observations of (4)(He) over bar in cosmic radiation.

Attractive Work Process

Many companies both in Sweden and other parts of the world are since the beginning of the 21st century faceing a lack of work force (1,2,3). The ability to recruit and retain skilled employees is seen as one of the most important questions for the survival and development of the companies (4,5). Labour shortage is seen as the biggest obstacle for expansion for small enterprises in Sweden (5). There is a need for workplaces to be attractive, but how can the attractiveness be increased? Researchers at Högskolan Dalarna have during almost a decennium conducted research concerning attractive work. Based on a modell of qualities that contributes to make a work attractive (6) has a method aiming for raised attractiveness been developed for SME:s. All employees participate by answering a questionnaire about the importance of different qualities and to what degree they are fulfilled. Further discussions at the workplace on what to preserve and what to develop make the base for an action plan.Important experiences:• Discuss and establish the aim of the method with management and employees. • The company must be prepared to follow up and realize the action plan.• Agree about expectations – they must be realistic and practicable.• Reserve time to start the process and to end up in an action plan. • Avoid negative thinking and put problems away. • Take all the time small steps in the right direction.• Keep employees engaged and avoid the manager or process leader to take the command.• Use the strategy with small work groups; it gives better possibilities for participation and outspokenness.• Follow up studies are necessary to keep up the motivation.The most positive aspects of the method is its promoting perspective and that it engages all the employees.1.Rauhut, D. (2002). Arbetskraftsbrist och arbetskraftsinvandring: hot eller möjlighet för ekonomisk tillväxt? Östersund, ITPS, Institutet för tillväxtpolitiska studier.2.Funch, M. and C. Ehrnooth. (2008, 08-10-2008). Labour shortage despite financial crisis? Retrieved 2008-12-16, 2008, from www.norden.org/webb/news/news.asp?id=8113&lang=6. 3.Manpower (2008). Talent Shortage Survey 2008 Global Results: 10. 4.Bakker, A. B. and W. B. Schaufeli (2008). Positive organizational behavior: Engaged employees in flourishing organizations. Journal of Organizational Behavior 29: 147-154.5.Kennemar, J. and L. Jagrén (2008). Småföretagsbarometern. Stockholm, Swedbank Företagarna: 23.6.Åteg, M., A. Hedlund, et al. (2004). Attraktivt arbete. Från anställdas uttalanden till skapandet av en modell. Stockholm, Arbetslivsinstitutet.

Parent’s experiences of feeding their preterm infant in Neonatal Units in Sweden. : Ethnographic design

Introduction: Studies have shown that having a preterm infant may cause stress and powerlessness for parents. It is important to support parents around the feeding situation, and that the Neonatal Intensive Care Unit (NICU) has appropriate space and place to help the family to bond to each other. For the healthcare professionals it is important to promote skin-to-skin contact and breastfeeding; particularly for preterm infants. There are many studies on parent’s experiences of NICUs and a few studies on parent’s experiences of feeding their infant in the NICU. Objective: The objective of this study was to explore parents experiences of feeding their infant in the NICU. Design: The study was conducted using an ethnographic design. Results: A global theme of ‘The journey in feeding’ was developed from four organising themes: ‘Ways of infant feeding’; ‘Environmental influences’; ‘Relationships’ and ‘Emotional factors’. These themes illustrate the challenges mothers reported with different methods of feeding. The environment had a big impact on parent’s experiences of infant feeding. Some mothers felt that breastfeeding seemed unnatural because their infant was so tiny but breastfeeding and skin-to-skin contact helped them to bond to their infant. The mothers thought it was difficult to keep up with the milk production by only pumping. Routines were not inviting parents to find their own rhythm. They also felt stressed about the weighing. Healthcare professionals had positive and negative influences on the parents. Conclusions: This study demonstrates that while all parents expressed the wish to breastfeed, their ‘journey in feeding’ was highly influenced by method of feeding, environmental, relational and emotional factors. The general focus upon routines and assessing milk intake generated anxiety and reduced relationality. Midwives and neonatal nurses need to ensure that they emphasise and support the relational aspects of parenting and avoid over-emphasising milk intake and associated progress of the infant

Ações de responsabilidade social das empresas - a percepção do consumidor e sua influência na motivação de compra - um estudo de caso

The social responsibility is being very considered by the organizations and it has been exercising important impact in your strategies. More companies are confronting if with the obligation of incorporating, spontaneously or for pressure of groups and segments, the social responsibility to your profit objectives. Although some defend that the responsibility of the private companies in the public area is limited to the payment of taxes and the execution of the laws, they increase the arguments that your role cannot be restricted to that field, even for a subject of survival of the own companies. It is believed that the consumers passed to value behaviors in that sense and to prefer products of identified companies as ethics and socially responsible. Besides, it is believed that with that performance socially concemed, the company develops values and practices with positive effects on your productive chain and your collaborators, generating better results. The present study had for objective to verify the social actions practiced by O Boticário they are noticed by your consuming public to the point of to take them the purchase decision. The mischievous field research to effect allowed to conclude that such actions are not noticed by your consumers and, therefore, it doesn't motivate them the purchase of the products of the company

"Os bárbaros estão chegando": o processo de democratização do governo Richa no Paraná

O presente trabalho de pesquisa acadêmica abrange a análise da conjuntura política do processo de transição democrática no Brasil e no Paraná, ocorrida no final da década de 1970 e inícios dos anos 80. No capítulo introdutório examino os elementos teórico-metodológicos, que são as categorias de análise que utilizo no estudo da situação concreta brasileira, como contexto amplo, e da conjuntura das eleiçôes de 1982 e do governo de José Richa no Paraná. Era necessário examinar a concepçâo "ampliada" de Estado, o conceito de estrutura e de superestrutura do bloco histórico e a concepção da vertente da democracia liberal e da vertente da democracia popular, no enfoque da literatura do materialismo histórico-dialético, de autores clássicos e modernos. No segundo capítulo examino o projeto de transição democrática dos generais presidentes Geisel e Figueiredo: um plano dos militares e das elites brasileiras para salvar as elites no poder, na travessia pelo alto. O projeto não ia além da legitimação do regime e do modelo econômico pela passagem do governo militar aos civis, por um processo eleitoral duvidoso. No Paraná, objetivo principal da pesquisa, examino o projeto liberal do governo do PMDB de Richa, desde a organizaçâo partidária, a elaboraçâo das diretrizes de governo, a campanha eleitoral, a participaçâo de intelectuais de ponta na campanha, as alianças do PMDB com os setores populares da sociedade até a composição e a "direitização" do governo. "OS BÁRBAROS ESTÃO CHEGANDO", título principal da dissertação, era a denominação que a aristocracia (elite) curitibana atribuiu a José Richa, quando o mesmo ganhou as eleições ao governo do Paraná, pelo fato de ser do interior do Estado e não fazer parte do mundo civilizado da Curitiba cosmopolita. No terceiro capítulo examino a questão da democratização da escola pública do Estado pela instituição das eleições para diretor e vice-diretor da escola, pelos professores, servidores, alunos e pais de alunos. Digo que a democracia vai além do decreto governamental que estabelece as eleições. Digo ainda que o discurso na prática é outro, no caso do governo Richa e da educação. A questão básica da pesquisa é trabalhar a idéia de que a educação é um campo de disputas e confrontos de classes pela hegemonia do poder, em que a classe dominante luta para manter-se no poder como classe dirigente e as classes subalternas ora se mantém aliadas e como classes auxiliares à classe dominante, ora consentem e raras vezes rebelam-se contra a dominaçâo da classe dirigente.

A tarefa crítica: uma nova perspectiva em analise ocupacional

Uma nova abordagem sobre Análise de Trabalho é o que norteia esta dissertação. Partindo de uma. avaliação preliminar sobre as metodologias existentes, visa oferecer uma perspectiva inovadora no plano técnico e metodológico, através de um m:x3.elo especifico, aqui, denominado - TAREFA CRÍTICA. Nesta trajetória a temática envolve, preliminarmente, uma. reavaliação em termos organizacionais dos aspectos administrativos e comportamentais, vinculados ao estudo do trabalho humano. Sucessivamente, são postos em discussão os problemas específicos das metodologias utilizadas em Análise de Trabalhe, revistos em suas noções básicas. Esta primeira avaliação permite enfrentar uma análise subsequente englobando uma revisão dos métodos, através de termos coordenadores aptos a levantar a diretriz lógica dos processos classificatórios existentes. Desta forma, são fixados e discutidos critérios destinados a classificar as classificações dos métodos, no intuito de se entender a própria lógica subjacente ao sentido e aos objetivos de cada um. A Análise, até certo ponto, exaustiva desses termos, além de propiciar a sistematização conceitual da relação e interação dos métodos frente aos seus objetivos e respectivos resultados, conduziu à proposta metodológica que constitui objeto desta tese. A TAREFA CRÍTICA pretende conciliar, definitivamente, a análise do binômio trabalho-trabalhador, pelo emprego de um raciocínio em parte construtivista, e em parte essencialista; superando, de um lado, os radicalismos operacionais e, de outro, os impasses empiristas em análise de Trabalho. Seu desenvolvimento se originou da hipótese de que sempre há um núcleo fundamental no comportamento do trabalhador a ser definido a partir dos eventos ou dados positivos do trabalho, e susceptivel de explicitar uma significação enucleada nas metas organizacionais que lhe correspondem.

Suspeição e impedimento nos processos objetivos de controle de constitucionalidade concentrado

O Brasil adota o sistema hibrido de controle de constitucionalidade, englobando tanto a modalidade difusa como a concentrada. O objeto do trabalho é o controle concentrado, que se caracteriza por um processo objetivo onde inexistem partes em sentido formal e conflito de interesses subjetivos. Aprioristicamente, a objetividade dá a entender que institutos que dizem respeito à subjetividade do julgador, como o impedimento e a suspeição, não seriam aplicáveis. O posicionamento do Supremo Tribunal Federal se aproxima desta concepção, aceitando hipóteses muito restritas de aplicação do impedimento e rechaçando a incidência da suspeição. Esta posição reclama urgente revisão por parte da Corte pelas razões expostas e estudos de julgados apresentados no trabalho.

Is enterprise value affected by political nominations for a regulatory agency's presidency?

Economists have argued that regulation is the appropriate approach to maintain output in its economically efficient level in a natural monopoly, and that can be achieved by submitting these companies to regulatory agencies’ decisions. The autonomous agencies are, however, not free in an absolute sense, and it is important to ask what the priorities of the new administration are. One answer is that it is designed to give leeway and powers of discretion to unbiased professionals with expertise in their field. In practice, however, professional experts might often be politically motivated. The objective of this study is to investigate whether political nominations to the presidency of regulatory agencies, rather than technical appointments, affect the level of regulatory risk. In order to achieve this purpose, an event study was performed, where the regulatory risk in a political nomination will be compared to a technical nomination, in terms of abnormal return.

Estilo de vida e expansão urbana: um estudo sobre os condomínios horizontais de Piracicaba

Este estudo analisa como a moradia em condomínios horizontais fechados modifica a relação dos seus moradores com a cidade onde residem, isto é, de que modo o “estilo de vida condomínios horizontais fechados” altera a maneria como os seus residentes vivenciam a cidade. O exame da dimensão simbólica das relações dos condôminos com a cidade e com o próprio espaço onde vivem foi realizado através de entrevistas com residentes de condomínios horizontais fechados da cidade de Piracicaba. Além disso, foi realizada a análise da publicidade desse tipo de residência privada, para investigar como esses locais estavam sendo vendidos à população. Outra fonte de pesquisa que contribuiu para esta análise foi notícias de jornais que divulgaram as transformações urbanas de Piracicaba ocorridas entre os anos 50 e 90 do século XX. O estudo das transformações urbanas piracicabanas é base para compreender o modelo urbanístico desenvolvido na cidade a partir da segunda metade do século passado, e para entender a alta procura efetuada pelas classes mais abastadas da cidade pelos condomínios horizontais fechados e as implicações desse modelo de moradia urbana na relação entre habitante e cidade.

Cálculo do Value at Risk (VaR) para o Ibovespa, pós crise de 2008, por meio dos modelos de heterocedasticidade condicional (GARCH) e de volatilidade estocástica (Local Scale Model - LSM)

O objetivo deste estudo é propor a implementação de um modelo estatístico para cálculo da volatilidade, não difundido na literatura brasileira, o modelo de escala local (LSM), apresentando suas vantagens e desvantagens em relação aos modelos habitualmente utilizados para mensuração de risco. Para estimação dos parâmetros serão usadas as cotações diárias do Ibovespa, no período de janeiro de 2009 a dezembro de 2014, e para a aferição da acurácia empírica dos modelos serão realizados testes fora da amostra, comparando os VaR obtidos para o período de janeiro a dezembro de 2014. Foram introduzidas variáveis explicativas na tentativa de aprimorar os modelos e optou-se pelo correspondente americano do Ibovespa, o índice Dow Jones, por ter apresentado propriedades como: alta correlação, causalidade no sentido de Granger, e razão de log-verossimilhança significativa. Uma das inovações do modelo de escala local é não utilizar diretamente a variância, mas sim a sua recíproca, chamada de “precisão” da série, que segue uma espécie de passeio aleatório multiplicativo. O LSM captou todos os fatos estilizados das séries financeiras, e os resultados foram favoráveis a sua utilização, logo, o modelo torna-se uma alternativa de especificação eficiente e parcimoniosa para estimar e prever volatilidade, na medida em que possui apenas um parâmetro a ser estimado, o que representa uma mudança de paradigma em relação aos modelos de heterocedasticidade condicional.

Private equity regulation: what are the consequences of the alternative investment fund managers directive (AIFMD) on private equity managers?

The recent global financial crisis brought significant regulatory changes in the worldwide financial industry. In Europe and in the alternative asset sector specifically, a new regulation by the name of Alternative Investment Fund Managers Directive saw the daylight in 2010. This far-reaching and complex Directive with the main goal of regulating and overseeing alternative investment funds has triggered many discussions and represents an industry game-changer. Thus, this research will focus on the impact and consequences of the Directive on private equity fund managers and the role of regulators. In other words, what are the effects, what does that mean in a quantitative and qualitative sense, and how is it likely to influence the outlook of this asset class? In order to provide the reader with an extensive view on the topic, the paper will first discuss relevant theory and literature, using mix-methods and legal-dogmatic approaches. Further, descriptive case studies, analysis of existing surveys, and interviews with industry experts will supplement the paper in order to understand primary implications of the Directive with the goal of providing useful insights for further private equity regulation research.

História em catálogos: um estudo da política editorial Zahar de 2001 a 2014

O presente trabalho versa sobre as políticas editoriais da Jorge Zahar Editor, em especial de 2001 a 2014, discutindo os desafios enfrentados por uma editora que construiu sua marca através do ideal de publicar livros que se mantivessem no mercado editorial ao longo do tempo. Foi apresentado um histórico da editora, desde sua fundação, como Zahar Editores, nos anos 1950, descrevendo as propostas editoriais situadas em conjunturas sociais e mercadológicas específicas. Detectaram-se alguns momentos críticos, em que tanto as políticas editoriais quanto a estrutura de gestão da empresa foram reavaliados, redimensionados e sofreram mudanças importantes. Analisaram-se diferentes catálogos da Zahar: o de 1985, período em que a editora passou a ser gerida por Jorge Zahar e filhos, e os de 2001 a 2014, observando o que neles permaneceu dos anos 1980 e também as transformações e permanências do fundo editorial entre os anos 2001 e 2014. As categorias “independência” e “livros clássicos” foram identificadas como elementos discursivos estratégicos na auto-concepção e identificação pública da editora, apontando sua percepção dos livros como bens culturais, bem como da função do editor como agente cultural. A performance da Zahar tem desafiado dois tipos de diagnósticos difundidos no senso comum e mesmo na literatura acadêmica. O primeiro é que as editoras precisam publicar livros que alcançam alta vendagem rapidamente, mesmo que eles tenham uma sobrevivência efêmera, como forma de garantir sua lucratividade e sobrevivência no mercado. O segundo é que as editoras, em geral, pequenas e médias, ainda autônomas, tendem a precisar vender seus direitos para empresas maiores e mais capitalizadas, pois não terão como enfrentar as políticas mercadológicas agressivas dessas organizações. As conclusões da pesquisa sugerem que a Zahar tem insistido na manutenção de sua auto-identificação como editora de clássicos, direcionando suas políticas editoriais para a publicação de livros que tenham longa duração, demonstrando que é possível seguir um caminho próprio, em termos de exercício da função própria do editor, marcada pela independência na escolha do que, como, quando e quanto publicar – e conservar seu espaço no mercado.

Evolution of ethyl carbamate during Madeira wine ageing by GC-MS: a new methodology

Recently, ethyl carbamate (EC) was reclassified by the International Agency for Research on Cancer (IARC) as "probably carcinogenic to humans" and occurs mainly in fermented beverages. Nowadays many countries have set limit values for EC in alcoholic beverages. In this sense and taking into account the low concentrations found in alcoholic beverages, the scientific community has shown interest for the development of new analytical methods, whereby its simplification plays an important role in the EC control and prevention. Firstly, a simple, rapid and sensitive methodology was developed for the EC quantification in fortified wines by microextraction by packed sorbent (MEPS) with gas chromatography coupled with a mass spectrometer detector (GC-MS). This method showed good linearity (R2 = 0.999) and sensitivity (LOD = 1.5 μg/L). The accuracy of the method was assessed by means of repeatability and reproducibility (RSD < 7%). Moreover, a good recovery has been demonstrated (97 – 106%) as well as its applicability (16 fortified wines). Thus, the developed methodology has proven to be an excellent approach for routine quantification of EC in fortified wines. The EC evolution was also evaluated during a year and half of Madeira wine ageing submitted to two traditional ageing methods, estufagem and canteiro, in order to evaluate the formation kinetic. The results revealed that estufagem process increased the formation kinetic and promoted a linear increase of the EC concentration (R2 ≥ 0.977), proportionally to the ageing time (4 months). However, when the wines are firstly submitted to estufagem and then undergo canteiro ageing, the EC values remain almost constant during the following 14 months. The results suggest that estufagem does not seem to be the critical factor in the EC formation, but instead the amount of precursors in the medium.