Leiomiossarcoma de veia cava inferior

We present a case of a 56-year-old woman with abdominal pain, normal laboratorial exams, normal carcinoembryonary antigen (CEA) and abdominal tomography exam with tumor formation in hepatic region. A tumor lesion was identified in a surgery in the medial segment of the inferior vena cava. A surgical resection was done, respecting the security limits, and reconstruction of the inferior vein with polytetrafluoroethylene (PTFE) graft was performed. The histological examination showed differentiated leiomyossarcoma of the inferior vena cava. This report points to the necessity of differential diagnoses with leiomyossarcoma in the presence of abdominal mass, supra-mesocolic, and non-specific abdominal symptoms, since its pre-surgical diagnoses occurs in only 5% to 10% of the cases.

Fatores prognósticos clínicos e anatomopatológicos dos tumores estromais gastrointestinais (gist) de origem gástrica

OBJETIVO: Identificar os fatores prognósticos clínicos e anatomopatológicos nos portadores de tumor estromal gastrointestinal (GIST) gástrico submetidos à ressecção cirúrgica. MÉTODO: Estudo retrospectivo realizado no Instituto Nacional do Câncer (INCA), incluindo 29 casos de GIST gástrico c-Kit positivo submetidos à ressecção cirúrgica entre 1983 e 2004. Variáveis clínicas e anatomopatológicas foram investigadas quanto ao significado prognóstico, correlacionando-as com sobrevida global e sobrevida livre de doença. RESULTADOS: O acompanhamento mediano foi de 35 meses. A sobrevida global, estimada em cinco anos, foi de 53%. As variáveis tamanho tumoral maior que 13,5 cm e presença de recidiva tiveram implicação prognóstica na sobrevida global conforme análise univariada (p=0,01 e p=0,03, respectivamente). A análise multivariada evidenciou que tamanho tumoral maior que 13,5 cm e presença de recidiva representaram fatores prognósticos independentes relacionados à sobrevida global (p=0,01 e p=0,03, respectivamente). As características tamanho tumoral maior que 13,5 cm e índice mitótico influenciaram significativamente (p=0,04 e p=0,04) a sobrevida livre de doença (análise univariada), porém apenas tamanho tumoral maior que 13,5 cm apresentou-se como fator prognóstico independente (p=0,04) relacionado à sobrevida livre de doença, quando utilizada a análise multivariada. CONCLUSÕES: O tamanho tumoral e a presença de recidiva representaram fatores prognósticos independentes relacionados à sobrevida global. Apenas o tamanho tumoral apresentou impacto adverso independente na sobrevida livre de doença.

Ressecção de metástase hepática de sarcomas de partes moles

OBJETIVO: Avaliar os resultados do tratamento cirúrgico de pacientes portadores de metástases hepáticas de sarcomas de partes moles, com ênfase na identificação de fatores prognósticos e estudo de sobrevida. MÉTODO: Foi realizada análise retrospectiva de pacientes submetidos a ressecções hepáticas por sarcomas de partes moles metastáticos para fígado no Instituto Nacional de Câncer - MS entre 1992 e 2002. Fatores demográficos, características do tumor primário e dos tumores metastáticos, intervalo de surgimento de metástases, tipo de ressecção e resultados de sobrevida global e livre de doença, considerados a partir da operação para o tumor metastático foram considerados. Os dados obtidos foram analisados estatisticamente através dos softwares SPSS versão 8 e EpiInfo 2002.. RESULTADOS: O tumor primário era localizado no trato gastrintestinal em cinco pacientes, no retroperitônio em quatro e nos dois restantes no útero e no músculo deltóide. Leiomiossarcoma foi a linhagem histológica em 10 casos e dermatofibrossarcoma no caso restante, com grau de diferenciação tumoral G2 em seis casos e G3 em cinco. A extensão da ressecção hepática foi a segmentectomia em cinco pacientes, a lobectomia em quatro e as ressecções maiores em dois pacientes. Dois pacientes tiveram ressecções extra-hepáticas associadas. A ressecção foi completa em sete pacientes, persistindo doença residual macroscópica em quatro pacientes. Pela análise multivariada a sobrevida foi afetada pela radicalidade da ressecção, com 49 meses para as cirurgias completas e 15 meses para as incompletas (p< 0,05) e pelo grau de diferenciação tumoral, com 49 meses para os tumores G2 e 15 meses para os G3 (p< 0,0447). CONCLUSÕES: As ressecções hepáticas para metástases de sarcomas de partes moles podem aumentar a sobrevida destes pacientes, particularmente quando completas e para tumores de baixo grau de diferenciação.

Sarcomas de alto grau: estudo retrospectivo de 131 casos

OBJETIVO: Relatar as características clínicas dos sarcomas de partes moles de alto grau e apresentar a experiência do Hospital Araújo Jorge no tratamento destes sarcomas. MÉTODO: Análise retrospectiva dos casos de sarcoma de alto grau em adultos admitidos no Hospital Araújo Jorge (HAJ) entre 1996 e 2000. Idade, sexo, características anátomo-patológicas (tamanho e tipo histológico), localização, tratamentos oncológicos realizados (cirurgias de preservação de órgãos e membros, margens, quimioterapia, radioterapia), recorrência local, recorrência distante e sobrevida foram estudados. Análise descritiva, curvas de Kaplan-Meier, log-rank test e teste ÷² foram usados quando pertinentes. RESULTADOS: Foram registrados 235 pacientes com sarcomas de partes moles entre 1996 - 2000, sendo que 131 eram de alto grau. A média de idade foi de 47,2 anos. O tipo histológico não foi determinado em 23,7% dos casos. O tipo mais freqüente foi o leiomiossarcoma (13,7%), seguido do sarcoma sinovial (10,7%) e rabdomiossarcoma (9,2%). O tamanho mediano foi de 10 cm (2-48 cm). A distribuição nos estádios II,III e IV foi de 15%, 55% e 30%, respectivamente. Nos pacientes com estádios II e III, a margem cirúrgica adequada foi obtida em 51,9% dos pacientes. Radioterapia e quimioterapia adjuvantes foram indicadas em 33,7% e 26,1% dos casos, respectivamente. As recorrências locais e distantes ocorreram em 31,5% e 34,8% dos pacientes, respectivamente. A sobrevida global em 5 anos foi 61,8%. CONCLUSÃO: A maioria dos pacientes atendidos no HAJ é portadora de lesões localmente avançadas, volumosas ou com metástase ao diagnóstico. Os pacientes apresentaram evolução adversa, com altas taxas de recorrência local e distante.

Cistectomia radical laparoscópica com reservatório ileal

Worldwide experience with laparoscopic radical cystectomy is increasing in the last few years. We describe a 29-year-old female who underwent a laparoscopic radical cystectomy with ileal reservoir for a bladder sarcoma. Operative time was 405 minutes and estimated blood loss was 500 mL. She had an uneventful postoperative course and was discharged in the fifth postoperative day. Key-words: bladder, cystectomy, laparoscopy, urinary diversion, bladder neoplasms.

Recidiva local nos sarcomas de tecidos moles: fatores prognósticos

OBJETIVO: Determinar os fatores prognósticos associados com a recorrência local nos pacientes submetidos a tratamento de sarcoma de tecidos moles em extremidades. MÉTODOS: Foram avaliados retrospectivamente 30 pacientes tratados por ressecção cirúrgica de sarcoma de tecidos moles localizados em extremidades, com seguimento 36,5 ± 12,2 meses. Foram avaliados como fatores prognósticos: idade, sexo, localização, profundidade, localização em compartimentos anatômicos, tamanho, manipulação prévia ao tratamento definitivo, margens cirúrgicas, grau de malignidade histológica, presença de necrose e invasão vascular à histologia. Estes fatores foram correlacionados com a ocorrência de recidiva local do tumor por uma análise univariada e multivariada, sendo considerados significativos valores de p = 0,05. RESULTADOS: A recorrência local apresentou correlação significativa, tanto na análise univariada como multivariada, com a localização extra-compartimental (p = 0,001) e com o alto grau de malignidade (p = 0,024). Não houve associação com a idade (p = 1,000), com o sexo (p = 1,000), com a localização em segmentos corporais (p = 0,544), com a profundidade (p = 0,288), com o tamanho (p = 0,694), com as margens cirúrgicas (p = 0,384), com a manipulação prévia (p = 0,461), com a presença de necrose (p = 0,461) ou invasão vascular (p = 1,000). CONCLUSÃO: A recorrência local apresentou correlação com a localização extra-compartimental e com o alto grau de malignidade dos tumores.

Amputação interescapulotorácica sob anestesia locorregional

Forequarter amputations are an uncommon option for the treatment of upper limb and shoulder girdle tumors nowadays. This procedure can be done by different approaches and general anesthesia is commonly used. The authors report a case of forequarter amputation by the posterior approach performed for treatment of a soft-tissue sarcoma under a brachial plexus block associated with venous sedation and local anesthesia.

Angiossarcoma de Mama: Relato de Caso

O angiossarcoma primário da mama é um tumor raro, que incide entre os 14 e 82 anos, com média aos 35 anos de idade. Seu aspecto clínico predominante é o de uma massa indolor, com aumento difuso na mama, que se apresenta com cor violácea ou enegrecida. Como ocorre com outros tipos de sarcoma, o tamanho médio da lesão é de aproximadamente 5 cm quando do diagnóstico. Histologicamente, o angiossarcoma caracteriza-se pela proliferação de células endoteliais que formam canais vasculares comunicantes entre si infiltrando estruturas glandulares e o tecido adiposo. Seu diagnóstico histológico é difícil e nem sempre é estabelecido de imediato, principalmente nos casos com baixo grau de malignidade, devido geralmente à escassez do material biopsiado. Pela dificuldade diagnóstica e pela agressividade, trata-se de neoplasia de prognóstico desfavorável pelas freqüentes metástases. Em nosso serviço, uma paciente de 18 anos procurou atendimento por apresentar nódulo doloroso de rápido crescimento, que foi biopsiado com diagnóstico de hemangioma, sendo indicada ressecção ampla. Três meses após, evoluiu com recidiva tumoral, que foi novamente biopsiada sendo indicada mastectomia, por tratar-se de angiossarcoma de baixo grau de malignidade. Após novas recidivas, indicou-se quimioterapia e, posteriormente, radioterapia. Em vigência desta, evoluiu com novas metástases, indo a óbito por metástase pulmonar.

Síndrome de Stewart Treves: relato de caso

Apresentamos um caso de linfoangiossarcoma de membro superior esquerdo, em paciente de 52 anos, previamente submetida à mastectomia radical modificada à esquerda, seguida de radioterapia devido ao carcinoma de mama 6 anos antes. Esta rara síndrome está associada a linfedema crônico, após mastectomia radical, seguida de radioterapia. Aproximadamente 400 casos foram relatados na literatura. A ocorrência infreqüente dessa doença e a aparência inócua do tumor, freqüentemente levam a retardo no diagnóstico e tratamento. No caso dessa paciente, o diagnóstico foi obtido por meio de biópsia incisional da lesão, com confirmação pela imuno-histoquímica, utilizando marcadores de células endoteliais, anticorpo anti-CD31, vimentina e actina muscular. A paciente foi submetida à amputação do membro superior, e encontra-se em seguimento sem recorrência local ou à distância há 18 meses.

Immunohistochemical study of genital and extragenital forms of canine transmissible venereal tumor in Brazil

Aiming to provide insight and discussing the problems related to the diagnosis and differential diagnosis of canine transmissible venereal tumor (CTVT), especially in its extragenital form, immunohistochemical evaluation was performed and a comparison was established by analysis of the microscopic appearance of 10 genital CTVTs and 13 exclusively extragenital CTVTs previously diagnosed by cytology and histopathology. CTVTs samples were incubated with biotinylated antibodies raised against specific membrane (anti-macrophage) and cytoplasmic antigens (anti-lysozyme, anti-S-100 protein, anti-vimentin and anti-CD18) and subsequently developed using streptavidin-biotin peroxidase and streptavidin-biotin-alkaline phosphatase methods. A strong reactivity with the anti-vimentin antibody was found in 100% of the tumors tested (22/22). No reactivity was found for the anti-lysozyme, anti-macrophage, anti-S-100 protein and anti-CD18. No histopathological or immunoreactivity differences between genital and extragenital CTVTs were found. These findings do not corroborate the hypothesis of histiocytic origin of CTVT (no reactivity to anti-lysozyme, anti-macrophage and anti-CD 18 antibodies). In addition, the antibody panel used is useful to narrow the differential diagnosis for lymphomas, histiocytic tumors, amelanotic melanomas, and poorly differentiated epithelial neoplasias, among others.

Neoplasmas em suínos: 37 casos

Resumo: Neoplasmas em suínos são raros. Esse trabalho descreve os neoplasmas encontrados em suínos na rotina diagnóstica de um laboratório de patologia veterinária localizado na Região Central do Rio Grande do Sul. Durante um período de 49 anos, 2.266 casos de várias afecções em suínos foram encontrados, dos quais 37 (1,6%) eram neoplasmas. Em ordem decrescente de frequência, os seguintes neoplasmas foram encontrados: Linfoma (11/37), nefroblastoma (11/37), melanoma (8/37) e papiloma (2/37). Adicionalmente, um caso de cada um dos seguintes tumores foi observado: Adenoma hepatocelular, carcinoma hepatocelular, colangiocarcinoma, histiocitoma fibroso maligno e sarcoma granulocítico. O aspecto macroscópico e histológico desses tumores é descrito e a sua epidemiologia é comparada com os dados disponíveis na literatura para neoplasia suína.

Prevalence of antibodies to human herpesvirus-8 in populations with and without risk for infection in São Paulo State

Human herpesvirus 8 (HHV-8) is a newly described herpesvirus that is etiologically associated with all forms of Kaposi's sarcoma (KS). Seroepidemiological studies have shown high prevalence rates of HHV-8 antibodies among men who have sex with men (MSM) and AIDS patients, African children, Brazilian Amerindians, and elderly individuals in certain regions of Europe. The aim of the present study was to determine the prevalence of HHV-8 antibodies in healthy children and young adults from different cities in São Paulo State, and in a population at high risk for HHV-8 infection: HIV-negative MSM, and AIDS patients with and without KS. Antibodies to HHV-8 latency-associated nuclear antigen and lytic-phase antigens were detected by immunofluorescence assays. In 643 healthy children and young adults from the general population attending a vaccination program for yellow fever in ten different cities in São Paulo State, the prevalence of HHV-8 antibodies detected by the presence of latent or lytic antigens ranged from 1.0 to 4.1% in the different age groups (mean = 2.5%). In the MSM group, the prevalence was 31/95 (32.6%). In the group of patients with AIDS, the prevalence was 39.2% (51/130) for non-KS patients and 98.7% (77/78) for AIDS patients with the diagnosis of KS confirmed by histopathological examination. We conclude that HHV-8 has a restricted circulation among healthy children and young adults in the general population of São Paulo State and a high prevalence among MSM and AIDS patients.

Spectrum of K ras mutations in Pakistani colorectal cancer patients

The incidence of colorectal cancer (CRC) is increasing daily worldwide. Although different aspects of CRC have been studied in other parts of the world, relatively little or almost no information is available in Pakistan about different aspects of this disease at the molecular level. The present study was aimed at determining the frequency and prevalence of K ras gene mutations in Pakistani CRC patients. Tissue and blood samples of 150 CRC patients (64% male and 36% female) were used for PCR amplification of K ras and detection of mutations by denaturing gradient gel electrophoresis, restriction fragment length polymorphism analysis, and nucleotide sequencing. The K ras mutation frequency was found to be 13%, and the most prevalent mutations were found at codons 12 and 13. A novel mutation was also found at codon 31. The dominant mutation observed was a G to A transition. Female patients were more susceptible to K ras mutations, and these mutations were predominant in patients with a nonmetastatic stage of CRC. No significant differences in the prevalence of K ras mutations were observed for patient age, gender, or tumor type. It can be inferred from this study that Pakistani CRC patients have a lower frequency of K ras mutations compared to those observed in other parts of the world, and that K ras mutations seemed to be significantly associated with female patients.

Rosai-Dorfman disease: a report of eight cases in a tertiary care center and a review of the literature

Rosai-Dorfman disease (RDD) is a nonmalignant histiocytic disorder of unknown origin that is extremely rare. By immunohistochemistry, the RDD cells are characteristically S-100 positive and CD1a negative. Emperipolesis is a common histopathological finding, although not specific for RDD. Lymph node and cutaneous manifestations are most frequent, but diverse organs can be affected. The clinical course is unpredictable regardless of treatment. Here, we present a series of 8 cases presenting lymph node and/or cutaneous lesions. Lymph node involvement was seen in diverse regions, including mediastinal and retroperitoneal. The treatment response to steroids was diversified, and the chemotherapy response was disappointing. Associated autoimmune diseases (Sjögren syndrome and antiphospholipid syndrome) were observed in 2 patients. Regardless of therapy modality, these patients exhibited a favorable prognosis in a follow-up duration that ranged from 15 to 80 months.

Mécanismes d'activation de la voie lysosomale durant l'apoptose chimio-induite

L’apoptose est une forme de mort cellulaire essentielle au développement et au maintien de l’homéostase chez les animaux multicellulaires. La machinerie apoptotiq ue requiert la participation des caspases, des protéases conservées dans l’évolution et celle des organelles cytoplasmiques. Les lysosomes subissent des ruptures partielles, labilisation de la membrane lysosomale (LML), qui entraînent l’activation des cathepsines dans le cytoplasme de cellules cancéreuses humaines en apoptose induite par la camptothecin (CPT), incluant les histiocytes humains U-937. Ces modifications lysosomales se manifestent tôt durant l’activation de l’apoptose, concomitamment avec la perméabilisation de la mitochondrie et l’activation des caspases. Une étude protéomique quantitative et comparative a permis d’identifier des changements précoces dans l’expression/localisation de protéines lysosomales de cellules U-937 en apoptose. Lors de deux expériences indépendantes, sur plus de 538 protéines lysosomales identifiées et quantifiées grâce au marquage isobarique iTRAQ et LC-ESIMS/ MS, 18 protéines augmentent et 9 diminuent dans les lysosomes purifiés de cellules en cours d’apoptose comparativement aux cellules contrôles. Les candidats validés par immuno-buvardage et microscopie confocale incluent le stérol-4-alpha-carboxylate 3- déhydrogénase, le prosaposin et la protéine kinase C delta (PKC-d). Des expériences fonctionnelles ont démontrées que la translocation de PKC-d aux lysosomes est requise pour la LML puisque la réduction de son expression par ARN interférents ou l’inhibition de son activité à l’aide du rottlerin empêche la LML lors de l’apoptose induite par la CPT. La translocation de PKC-d aux lysosomes conduit à la phosphorylation et l’activation de la sphingomyelinase acide lysosomale (ASM), et à l’accroissement subséquent du contenu en céramide (CER) à la membrane lysosomale. Cette accumulation de CER endogène aux lysosomes est un évènement critique pour la LML induite par la CPT car l’inhibition de l’activité de PKC-d ou de ASM diminue la formation de CER et la LML.Ces résultats révèlent un nouveau mécanisme par lequel la PKC-d active l’ASM qui conduit à son tour à l’accumulation de CER à la membrane lysosomale et déclenche la LML et l’activation de la voie lysosomale de l’apoptose induite par la CPT. En somme, ce mécanisme confirme l’importance du métabolisme des sphingolipides dans l’activation de la voie lysosomale de l’apoptose.