Erretinako distrofia heredagarrien mutazioetarako etekin handiko baheketa, Axiom Exome genotipatze mikrotxipetan oinarrituta

Axiom Exome DNA Genotipatze mikrotxipetan oinarriturik, etekin handiko baheketa (screening) genetikoa garatu da Excel bidez eginiko filtraketez baliatuta. Modu honetan, erretinako distrofia heredagarriak (EDH) modu eraginkorrean diagnostikatzea lortu nahi da. Ikerketa honetan, 55 familia ezberdinetakoak diren 80 EDHdun gaixok eta hauen 108 senitarteko osasuntsuk hartu dute parte. Guztira 188 norbanakoen odol periferikoa bildu eta hauen DNA laginak aztertu dira bi Axiom Exome Genotipatze Mikrotxip erabilita. Mikrotxip honen bidez, erretinako distrofietan zuzeneko eragina duten 181 generi dagozkien 5.044 aldaera aztertu dira. Hauetatik 82 genek Erretinosi Pigmentarioa (EP) izeneko gaixotasuna eragiten dute (sindromikoa edo ez-sindromikoa). Excelen oinarrituriko baheketa estrategia garatuz, gure populazioan EDHak eragiten dituzten aldaerak aurkitzea izan da xedea. Ondoren, aurkikuntza horretan lorturiko aldaera genetikoak, zuzeneko Sanger sekuentziazio bidez egiaztatu dira. Ikerketa honetan lorturiko emaitza nagusia, gaixotasunen eragile diren aldaera genetikoak identifikatzea izan da. Guztira 8 aldaera genetiko aurkitu dira, erretinako gaixotasuna eragiten duten 8 geneetan. 12 familiatako 15 gaixo eta 12 eramailetan aurkitu dira aldaera genetiko hauek. Ondorio modura, DNA genotipatze mikrotxip hauetatik lortzen den datu pila guztitik, biologikoki garrantzitsua den informazioa soilik eskuratu eta identifikatzeko aukera dagoela ikusi da, ikerketa honi esker garatu den Excel bidezko baheketa estrategia erabilita. Beraz, garaturiko Excel bidezko baheketa estrategiak aukera ematen du, EDH heterogeneo hauen karakterizazio molekularra modu eraginkorrean gauzatzeko. Erretinarako berariazkoak diren APEX mikrotxipen kostuarekin alderatuta eginiko analisien kostua 1/5 izatera jaisten da. Honek klinikoki garrantzia handia du, izan ere, ahalik eta gaixo gehien diagnostikatzeko aukera ematen du.

Familiaren babesgabetasunetik instituzionalizazioaren babesgabetasunera: Egoitza Harreren azterketa haurren eskubideetatik abiatuta

Sekula ez dira gaur egun bezain ondo zainduak egon gure haurrak, eta interes handia dagoela haien tratu txarrak errotik erauzteko erakusten saiatzen gara. Halere, babesgabetasun egoeran dauden haurrak asko dira oraindik tamalez. Babes sistemak, horri erantzuteko ardura izanik, arreta instituzionalaren aukera eskaintzen du besteak beste. Egoitza harreretan bizitzeak eta familiatik bananduta egoteak, haurrentzat kaltegarria dela agerian utzi nahi izan dugu. Babesa ematearen asmoa bada ere, eskubideen urraketa gertatzen da, haurrak objektu pasibotzat joz. Beraz, lan honetan proposatutako irtenbide nagusiak honakoak dira: gai honi buruz ikerketa gehiagoren beharrizana, familian mantentzeko esku-hartzeak indartu, eta ondoren zentroetan barneratutako arreta instituzionala murrizteko proposamenak abian jartzea. Hitz-gakoak: babesgabetasuna, eskubideak, familia, haurtzaroa, instituzionalizazioa

Ikusezintasunerantz: eremu elektromagnetikoen kontrola metamaterialen bidez

Historian zehar, greziar mitologiatik gaur egun arte , gizakiak ikusezin izatearekin amestu du. Hala ere, duela urte gutxi arte ez da benet an zientifikoki azaldu nola gauzatu amets hori . Tachi - ren lanetik [1 ] hasita , non transparentzia birtual bat lortzen den, metamaterialen mundura pasatzen da argi - izpiak nahi eran d esbideratuz eta modu honetan ikusezintasun a lortuz. Metamaterialak artifizialki sortutako mate rialak dira, laborategietan dis einatuak eta guk behar ditugun propietateez esleitu ak . Hau en bidez , ingurune baten permitibitate elektrikoa eta iragazkortasun magnetikoa , eta ondorioz handik pasatzen diren uhin elektromagnetikoak kontrolatzea lortzen da. Horrela, argiaren desbiderapen kontrolatua lortu nahi da , eta fenomeno hori deskribatzen duen formalismoari transformazioaren optik a deritzo . Honi esker, esater ako, ikusezintasun - estalki esferiko batek, modu teoriko batean nola funtzionatu ko lukeen kalkulatu eta simula daiteke. Hala ere, ikusezintasunaren zientzia k hasi besterik ez du egin eta oraindik lan handia dago egiteko arlo honen inguruan, oraindik ez b aita begi bistaz antzematen d en objektu rik iku sezin bihurtu

Ingurumen epigenetika : ingurumen faktoreek gure epigenoman eta gure ondorengoenetan duten eragina

Epigenetika DNA sekuentzian aldaketarik gertatu gabe, geneen adierazpenean sortzen diren aldaketa heredagarrien multzoa da. Lan honetan ingurune faktore ezberdinak aztertzen dira, gugan duten eragin epigenetikoak ezagutzeko helburuarekin. Nahiz eta guztiz ulertzen ez diren, hiru mekanismo nagusi bereizten dira; DNA metilazioa, histonen eraldaketa eta RNA ez-kodetzailea. Inguruneak gure DNA eta kromosomen egoera baldintzatzen du eta, gainera, ondorengo belaunaldietan hereda daitezken sortutako aldaketak, gametogenesian epigenomaren berrantolaketa globala gertatu arren. Lan hau burutzeko “National Center for Biotechnology Information” web-guneko PudMed datu-basetik hainbat artikulu jaso ditut. Ondoren, artikuluetan oinarrituta lau multzotan sailkatutako eragileek (dieta, eguneko aktibitatea, tabako eta alkohola, metalak eta beste konposatu kimikoak) gene eta sekuentzia errepikakor desberdinetan duten eragina aztertu dut. Bildutako informazioa, hiru tauletan jaso ditut. Ikerlari desberdinek gene eta sekuentzia errepikakorren metilazio-maila neurtzeko erabiltzen dituzten metodo desberdinak ere bildu ditut. Amaitzeko, gene eta sekuentzia errepikakorrak erkatzen dira, eta etorkizunean, ikerketetan biomarkatzeile modura erabilita eskaini ditzeketen zenbait aukera aipatzen dira. Horrela, ingurune faktoreek sortutako gaixotasun eta ondorioak hobeto kontrolatu ahal izango dira.

ph eta kontzentrazioaren eragina, erretxina kelanteen gainean egindako ioi trukaketa prozesuan

Azken urte hauetan industriak izan duen garapenak, onura asko ekarri ditu, hala nola, bizi maila eta kalitatea gora egin dute. Baina dena ez dira alde onak, izan ere, prozesu honek, kutsagarriak eta oso konplexuak diren hondakinak sortu ditu. Kutsadura hau ez du soilik oreka ekologikoa n kalte egiten, izan ere, kutsadura hau dagoen guneetan ere eragin handia dauka. Hori dela eta , ingurumenaren babesa gero eta garrantzi handiagoa hartzen ari da. Horretarako, industriak sortzen dituen hondakinen tratamendurako prozesuetan, inbertsio ekonomiko handiak egin behar dira. Hau ez da soilik legea betetzeko egin behar, baizik eta, indus tria merkatuan dagoen konpetentzian toki on bat lortzeko oso garrantzitsua da. Jariakinen tratamenduaren xedea dituzten araztegiak duten arazo printzipala, jariakin hauetan dauden metal astunen presentzia da. Metal hauek, araztegi hauetan ematen diren pro zesu biologikoen zai ltasuna bermatzen dute eta animali, landare eta giza osasunean efektu toxikoak izaten dituzte. Baimenduta dauden kontzentrazioen limitea betetzeko, industriak normalean isurketan egin baino lehen, aurretratamendu bat egitera behartuta ikusten dira, toxikoak diren edo oso oldarkorrak diren produktuak kentzeko. Adibidez, Industria Hidrometalurgiakoak , oso kontzentrazio baxuetan metal astunak isurtzen ditu, baina kantitate hauek baimenduta daude, industria hau erabiltzen dituen emari handiak direla eta. Normalean hondakin industrialetatik kanpora isurt zen diren metal astunak , kontzentrazio baxuetan eg ot en dira . Honek, errentagarritasun positiboa du ten araztegi tekniken aplikazioa ahalbideratzen du. Kutsadura hau sortzen dituzten prozesu industrial mota asko existitzen direnez, metal hauek, oso diluituak dauden disoluzioetatik banatu behar dira. Horretara ko, metal baliotsuen errekuperazioa eta isurketa industrialaren legeak betetzea bermatzen duten, banaketa prozesuak sortu behar izan d ira. Jarraian, helburu hau duten teknika batzuk azaltzen dira

Systematic Studies on 3d- and 4f-Metal Containing Polyoxometalates Suitable for Organic Derivatization

232 p.

Migrazioak prozesu gisara: biziraupen estrategiak eta identitate berreraikuntzak 60ko hamarkadako migrazioen harira

100 p.

Análisis de la fabricación de las tijas de una motocicleta de competición. Prototipo

[ES]Este trabajo fin de grado, TFG en adelante, consiste en el análisis de la fabricación de las tijas de una motocicleta de competición Motostudent. Se trata de conseguir fabricar las tijas de una manera óptima, tanto en que su material como el proceso de fabricación sea el más adecuado para su función siendo, además, lo más económico posible. Para llevar a cabo este trabajo es necesario conocer las cualidades que una tija debe cubrir en una motocicleta de competición. A partir de dichas cualidades se selecciona el material idóneo de entre otros muchos, estudiando las propiedades fiscas, químicas y mecánicas de cada uno de ellos. También se hará un estudio de dos alternativas de fabricación posibles, electroerosión y arranque de viruta con herramienta, para a posteriori elegir la más indicada. La idea no es construir un diseño final para la fabricación, sino un prototipo sobre el cual hacer las pruebas oportunas y posteriormente realizar cambios y mejoras para posteriores ediciones. El presente proyecto marcará las pautas de diseño y el proceso a seguir durante la fabricación de las tijas que el equipo representante de la Escuela técnica superior de Bilbao, ETSIB en adelante, empleará en la futura competición.

Metodología para la selección de un ERP en Pymes

[ES]El siguiente trabajo consiste en una metodología de selección de un ERP orientada a Pymes, enfocada en las que tienen su actividad en el ámbito industrial. Se ha procedido explicando en una primera parte el contexto de las pymes españolas y la justificación de la necesidad de este proyecto. A continuación se detallan en la metodología los pasos y factores que se han tenido en cuenta para elaborar el proyecto, las fuentes consultadas y la forma de realizar el método. Por último se tiene un estudio de la oferta actual de ERPs, y la selección de los más importantes en el territorio español actualmente. Anexo I. Información detallada de todos los ERPs que se han elegido para el proyecto. A través de esta información (obtenida de páginas oficiales, foros, partners oficiales…) se han elaborado los cuestionarios. Anexo II. Se trata de una lista de cuestionarios dividida en bloques, según los diferentes departamentos de la empresa. El responsable de cada área deberá rellenar el bloque que le corresponde, señalando para cada ítem si lo considera necesario para la empresa o no. Al final se obtendrá una puntuación, que determinará cuáles son los ERPs que tienen mayor afinidad con la empresa. Anexo III. El cuestionario en formato Excel. Cuando se completa se obtienen de forma automática las puntuaciones ya ponderadas y la compatibilidad con cada ERP.

León y caballo: Georges lLaplace. El yin y el yang de un prehistoriador inolvidable

Homenaje a Georges Laplace, realizado en Vitoria-Gasteiz el 13,14 y 15 de noviembre de 2012. Edición a cargo de Aitor Calvo, Aitor Sánchez, Maite García-Rojas y Mónica Alonso-Eguíluz.

Botere Judizialaren Lege Organikoa

Gaur egun, Botere Judizialaren Lege Organikoaren Erreformatik abiatuta -abenduaren 23ko 19/2003 LOren bidez gauzatua-, hainbat erregelamendu eta araudi sortu dira hizkuntza-normalizaziorako prozesu garrantzitsu bat abiarazteko Justizia Administrazioan. Beraz, aipatzekoa da orain arte eginiko ahalegina ez dela nolanahikoa izan, emaitzak desberdinak izan badira ere hainbat gorabehera medio, eta bereziki nabarmentzekoa da Justizia Administrazioaren zerbitzura diharduten pertsonen konpromisoa euskalduntze-prozesuan eta hizkuntzaren erabilera bultzatzeko ekimenetan. Botere Judizialaren Lege Organikoak irismen juridiko handia du zuzenbide publikoaren esparruen multzoan. Hori horrela, eragina du Konstituzio Zuzenbidean -Estatuaren funtsezko Botere bati eta Botere Judizialaren Kontseilu Nagusia bezalako organo konstituzional bati eragiten dien aldetik-, Zuzenbide Prozesalean -Epaitegien eta Auzitegien antolakuntza eta funtzionamendua erregulatzen duen aldetik- eta baita Administrazio Zuzenbidean ere -erlazio juridiko administratiboak eta administrazio-izaerako prozedurak barne hartzen dituen neurrian, adibidez, Epaileen eta Magistratuen estatutu-araubideari dagozkionak-. Beste ikuspegi batetik, Botere Judizialaren Lege Organikoa erreferentzia da epaileriaren estatutu juridikoan, «Zuzenbide Judiziala» izenez ere ezaguna, hiru eratako funtsezko alderdiak barne hartzen dituena: alderdi subjektiboak -Botere Judizialaren organoak eta Epaileen eta Magistratuen estatutu-araubidea, baita Idazkari Judizialen eta Justizia Administrazioaren zerbitzura diharduten gainerako funtzionario Kidegoen estatutu-araubidea ere-; alderdi objektiboak -Botere Judizialaren gobernua, Jurisdikzioaren hedadura eta mugak, eta Epaileen eta Magistratuen independentzia-; eta azkenik, alderdi formalak -Organo jurisdikzionalen araubide prozesala, ekinbide judizialen iraupena eta forma, eta hainbat gairi dagozkien prozedurak: hautaketa, lanpostuak betetzea, egoera administratiboak, ikuskaritza eta Karrera Judizialeko kideen diziplinaaraubidea eta ikuskapena-. Botere Judizialaren Lege Organikoaren —dokumentu berez luzea -eta haren ondoz ondoko erreformen itzulpenarekin, UPV/EHUko zuzenbideko irakasle-talde baten lan serio eta zorrotza bururatzen da. Lan horretan, itzulpenean espezializatutako hizkuntzalarien laguntza izan dute, itzulpen fidel eta teknikoena egiteko, termino egokienak hautatu eta erabilita.

Historia de una relación por venir: caracteres analíticos para el análisis funcional

Homenaje a Georges Laplace, realizado en Vitoria-Gasteiz el 13, 14 y 15 de noviembre de 2012. Edición a cargo de Aitor Calvo, Aitor Sánchez, Maite García-Rojas y Mónica Alonso-Eguíluz.

Clasificación del formato tridimensional de materiales líticos desde una perspectiva geoarqueológica

Homenaje a Georges Laplace, realizado en Vitoria-Gasteiz el 13, 14 y 15 de noviembre de 2012. Edición a cargo de Aitor Calvo, Aitor Sánchez, Maite García-Rojas y Mónica Alonso-Eguíluz.

Unitate fraseologikoen itzulpena: alemana-euskara

419 p.

Goierriko garraioaren hobekuntza eta ingurumen inpaktua

[EU]Goierriko eskualdean egun batean burutzen diren bidai guztien %9a bakarrik burutzen da garraio publiko bidez. Hau gertatzearen bizilagunen “aitzakia” nagusia honakoa da: zerbitzua oso txarra da. Niri ordea, ondorengo zalantza datorkit burura: nahiz eta zerbitzua hobea izan, garraio publikoa gehiago erabiliko litzateke? Hau biraka dabilen gurpil zoroa da. Zerbitzua txarra delako ez dabil jende gehiago, baina ez du merezi zerbitzua hobetzea jende gutxi ibiltzen delako. Guzti hau argitzearren eta Goierriko garraio publikoaren hobekuntza sustatzeko zer egin daitekeen aztertzeko garatu da lan hau. Hobekuntza termino hau autobus gehiago jartzearekin erlazionatzen dugu gehienetan, baina nik beste planteamendu bat eman nahi izan diot. Bidaiari gutxi daudenez, ezin dira maiztasun handiz autobusak ezarri, proiektua ez baita bideragarria. Horregatik dagoen zerbitzua, gutxi bada ere, bizilagunei erabat moldatua egotea mahaigaineratu nahi izan dut, bizilagun hauen sentsibilizazioari arreta berezia eskainiz.