998 resultados para Doença de Von Hippel-Lindau
Resumo:
Os autores apresentam o caso clínico de uma criança com doença falciforme, internada por choque séptico com meningite e pneumonia a Streptococcus pneumoniae. No decurso do internamento surgiu amaurose súbita à esquerda e herpes mucocutâ- neo labial. O exame oftalmológico foi sugestivo de oclusão arterial no olho esquerdo e de necrose retiniana viral à direita, pelo que foi instituída terapêutica antiviral e anticoagulante. A evolução clínica e imagiológica foi compatível com necrose retiniana aguda. Verificou-se ligeira melhoria da acuidade visual à direita (6/10) mas persistiu um défice grave da acuidade visual à esquerda (< 1/10). A necrose retiniana aguda é um evento raro em idade pediátrica, cujo diagnóstico diferencial inclui outras causas de amaurose súbita.
Resumo:
Introdução: A exposição a animais domésticos tem uma prevalência significativa e aparentemente crescente. A relação complexa entre exposição alergénica, sensibilização e clínica tem sido recentemente alvo de controvérsia, discutindo-se se a exposição a animais será um factor de risco / protector para o desenvolvimento de sensibilização e posterior doença alérgica. Objectivo: Caracterizar uma população da consulta de Imunoalergologia do Hospital de Dona Estefânia relativamente à exposição a animais domésticos, sensibilização alergénica e presença de sintomas relacionados com o contacto. Material e métodos: Foi aplicado um questionário, caracterizando a exposição a animais domésticos e a ocorrência de manifestações clínicas, sendo realizados testes cutâneos por picada para aeroalergénios em doentes observados em primeira consulta durante o primeiro trimestre de 2003. Resultados: Foram incluídos 167 doentes, 67,1 % com idade inferior a 16 anos, média etária de 17,1 anos (1 a 70 anos), ratio M/F:1,1/1. 80,8 % dos doentes tem contacto actual com animais domésticos, 62,2 % em casa e 37,8 % na escola / trabalho ou casa de amigos. O cão era o animal doméstico mais prevalente, correspondendo a 80 % dos casos de contacto actual; 46 % estavam expostos agatos e 37 % tinham contacto regular com outros animais. Praticamente todos os doentes (88,6 %) tinham na actualidade, ou no passado, contacto com animais domésticos: cão-83,1 %, gato-51,4 %, outro 47,3 %. Em relação à sensibilização alergénica, 61,7 % eram atópicos, 18,4 % sensibilizados a cão e 19,4 % sensibilizados a gato. Em relação à associação entre exposição (actual e/ou passada) e sintomatologia relacionada com a mesma, observou-se esta relação em 14,6 % dos doentes relativamente a cão e em 23,7 % dos doentes relativamente a gato. Dos doentes com exposição actual e/ou passada a cão vs gato, apenas 12,2 % vs 21,1 % estavam sensibilizados. Observou-se associação de exposição regular alguma vez e sintomatologia e sensibilização para cão vs gato em 3,3 % vs 9,2 %. O contacto actual e passado com gato está associado a um maior risco de asma do que um contacto só no passado ou só actual. O contacto com gato (actual e/ou passado) está associado a maior risco de desenvolvimento de sensibilização para gato e sintomatologia com contacto. Discussão: A exposição a animais domésticos tem uma prevalência significativa nos nossos doentes, embora apenas uma pequena percentagem dos doentes apresente sensibilização e/ou sintomas associados a exposição. No entanto, em alguns casos observa-se ocorrência de sintomatologia sem evidência de sensibilização.
Resumo:
A determinação dos níveis séricos de transferrina deficiente em carbo-hidratos (CDT) e do rácio de transferrina no consumidor abusivo persistente de álcool aparece com promissora utilidade na área da alcoologia. Na série actual demonstra-se excelente especificidade (970 o) no entanto com fraca sensibilidade (52° o) para o CDT. Contudo o rácio CDT Tft adiciona-lhe uma sensibilidade acrescida atingindo 740 o mantendo a elevada especificidade. Nos consumidores abusivos 70g dia) persistentes, este índice que se correlaciona positivamente com a transferrina sérica, é capaz de escurtinar em elevada frequência estas capitações de álcool e mostra uma informação independente pois não se correlaciona significativamente com os níveis dos marcadores biológicos tradicionais (AST, ALT, GGT, VGM). Embora com limitações metodológicas definidas, estes índices prenunciam, com melhoria da acessibilidade técnica, uma aplicabilidade prática no rastreio de consumidores abusivos crónicos. Na área da hepatologia o comportamento do CDT e ácio da transferrina é capaz de afirmar em elevada frequência o envolvimento do etanol no estudo da natureza de uma doença hepática crónica. No entanto, o grau de lesão do figado tomado pelo índice hepático PGA, não influencia apreciavelmente os níveis séricos do CDT e rácio de transferrina. Na presente série, as circunstancias e condições do consumo de álcool parecem ser o determinante independente do carácter informativo que estes índices revelam.
Resumo:
A doença de mãos-pés-boca é uma infecção viral, mais frequentemente causada pelos vírus coxsackie A16 e enterovírus 71, que afecta preferencialmente crianças com idade inferior a 10 anos. Geralmente é uma doença benigna, caracterizada por febre e vesículas na boca e extremidades distais, mas também pode associar-se a complicações mais graves com meningoencefalite ou miocardite. Os autores reportam um caso de DMPB num adulto imunocompetente, com 27 anos de idade, que apresentava pápulas das mãos, pés e cavidade oral, algumas com progressão posterior para vesículas. A exuberância do quadro clínico e curso mais prolongado da doença também constituíram características pouco usuais.
Resumo:
O presente relatório reflete a (co)construção e desenvolvimento do projeto de educação e intervenção social “Participação, um Caminho para a Mudança”, que teve como palco a Caledial, uma clínica de hemodiálise em Canelas – Vila Nova de Gaia. Posicionado na metodologia da Investigação-Ação Participativa, este projeto permitiu a criação de espaços coletivos de partilha de experiências e vivências de pessoas com doença crónica, reconhecendo dificuldades e limitações, mas também as potencialidades e recursos existentes. Assim, pelo caminho da participação e da ação, procurou-se dar resposta a algumas das necessidades sentidas, promovendo um cada vez maior envolvimento das pessoas na procura do conhecimento sobre esta doença, no sentido da sua capacitação e empowerment. Teve como ponto de partida o primeiro convívio de Natal das pessoas em hemodiálise, familiares e profissionais da Caledial, e vários grupos de discussão sobre as vivências, perceções e sentimentos face à doença renal crónica. No âmbito deste projeto, resultado do trabalho coletivo de vários participantes, pretendeu-se compreender a realidade enquanto se agia sobre a mesma, num processo contínuo de reflexão-ação-reflexão, que foi capaz de mobilizar esforços individuais e coletivos no sentido da mudança. Surgiu como um desafio e afirmou-se como um dispositivo transformador das relações entre os profissionais de saúde, as pessoas em hemodiálise e as famílias, transformando a clínica num espaço mais aberto e inclusivo, promotor da participação e fértil para o desenvolver de atividades repletas de significado para as pessoas envolvidas.
Resumo:
Estudando uma microepidemia de peste ocorrida recentemente na localidade denominada Barracão dos Mendes, no município de Nova Friburgo, no Estado do Rio de Janeiro, na qual das 8 pessoas acometidas pela doença 2 vieram a falecer, os autores analisam, à luz dos conhecimentos atuais, o problema da persistência dos chamados "focos inveterados" de peste no Brasil, entre os quais situa-se uma área limitada no município fluminense de Teresópolis com a ocorrência de pequenos surtos em 1941, 1952, 1960 e o atual em abril/maio de 1967, na fronteira de Nova Friburgo com aquele município. Após uma introdução em que fazem um esbôço histórico da penetração da peste no continente sul-americano, de acôrdo com conhecimentos vigentes, relembram a invasão das cidades litorâneas brasileiras pela doença, que depois veio a fixar-se no interior do País, onde se mantem em focos de resistência, com surtos de evolução cíclica. Em seguida estudam minuciosamente do ponto de vista clínico e laboratorial os 6 pacientes sobreviventes da recente micro-epidemia, discutindo a situação atual e as perspectivas futuras de pesquisa e controle dos focos residuais da doença no Brasil. Finalmente, dando especial ênfase ao problema da persistência, limitação geográpca e aparente autonomia dos diversos focos de peste no Brasil, consideram-nos perfeitamente dentro da concepção dos "focos naturais circunscritos" de Pavlovsky. Entretanto, acreditam os autores que na dependência de condições ecológicas peculiares e de "estímulos" que regulam a movimentação e interrelações das diversas espécies da fauna componente da biocenose regional. possa haver "irradiação adaptativa", com localização dêsses focos em áreas vizinhas e ocorrência de surtos "salpicados" da doença, aparentemente independentes, porém mantendo-se sempre dentro da mesma área fisiográfica.
Resumo:
Estudo biométrico de 10 amostras de Trypanosoma cruzi isoladas de casos humanos da doença de CHAGAS, nove mantidas em camundongos brancos jovens e uma mantida em ratos brancos jovens, mostrou a existência de grandes variações amostrais. Assim os valores do comprimento total médio das diferentes amostras variaram entre 16,3μ e 21,8μ., enquanto os valores do índice nuclear médio oscilaram entre 0,93 e 1,52. Êstes resultados ampliam os limites de variações amostrais até agora observadas no T. cruzi, especialmente os que se referem ao índice nuclear médio.
Resumo:
A Doença de Alzheimer é uma das doenças neurodegenerativas progressivas mais graves, sendo frequente na população idosa. É responsável por um número significativo de casos de demência senil. Trata-se de um problema de saúde pública da maior importância, se tivermos em conta a tendência actual para o aumento significativo da longevidade da população mundial. Este artigo tem por objectivo rever as características neuroquímicas e histopatológicas da Doença de Alzheimer, bem como os mais recentes avanços terapêuticos nesta área.
Resumo:
Os autores apresentam um caso de D. Crohn que inicialmente envolveu localizações comuns, e mais tarde um envolvimento raro - gastro-duodenal. Na altura do diagnóstico definitivo deste último, havia já sinais de obstrução à saída do estômago. A terapêutica com Prednisolona IM e Omeprazole não teve qualquer sucesso, havendo necessidade de recorrer à Cirurgia, como último recurso para resolução da obstrução. Faz-se uma revisão teórica sobre os principais aspectos clínicos, de diagnóstico e terapêutica desta forma rara de envolvimento da D. Crohn.
Resumo:
Neste trabalho os AA avaliam a sensibilidade, especificidade e valor predictivo do doseamen to dos anticorpos anti-receptor da TSH (TRAb) no diagnóstico da doença de Graves. A população estudada incluiu 80 doentes com doença de Graves recentemente diagnosticada e sem tratamento prévio (grupo 1), 63 doentes com outras patologias tiroideias (grupo II) e 60 indivíduos sem patologia tiroideia (grupo III). Utilizaram uma técnica de radioreceptor, o kit TRAK Henning, que considera positividade> 14 U TRAb L, negatividade 9 e zona cinzenta entre estes 2 valores. No grupo 1, 11 doentes tinham TRAb negativo e 7 situavam-se na zona cinzenta. No grupo II apenas 2 doentes tinham TRAb de 9 e todos os indivíduos do grupo controlo tinham TRAb negativo. Para efeito estatístico foram excluidos os doentes com valores na zona cinzenta. Os valores de sensibilidade e especificidade para o método ensaiado foram respectivamente de 84,5° o e 10000. O valor predictivo foi de 1000 o, o que permite afirmar com segurança que um doente com hipertiroidismo e TRAb positivo tem doença de Graves.
Resumo:
Os autores relatam o caso de uma paciente por êles acompanhada desde o período inicial da infecção chagásica até o óbito, num período de cinco anos. Apresentou, durante o período inicial, manifestações radiológicas e eletrocardiográficas de comprometimento cardíaco, espontaneamente reversíveis, não mais sendo observadas ao fim de 16 meses. Posteriormente, desenvolveu a forma digestiva da doença, tendo os sintomas de averistalsis do esôfago se iniciado cêrca de quatro meses após o período inicial da infecção, e os de megacolo, cêrca de quatro e meio anos. Faleceu no pós-operatório de retossigmoidectomia. Os principais dados de necropsia consistiram em dilatação do esôfago e do colo sigmóide, infiltrado inflamatório ao nível da musculatura do esôfago, jejuno, íleo, sigmóide e coração, bem como acentuada diminuição do número de neurônios ao nível da musculatura esofagiana. Não foram encontrados ninhos de leishmânias.
Resumo:
Relatam os autores caso de transmissão da doença de Chagas por transfusão de sangue, com longo período de incubação, de 116 dias. Salientam as decorrências de caráter prático relacionadas com essa verificação.
Resumo:
Em hansenianos internados num sanatório em Bambui, Minas Gerais, área endêmica de doença de Chagas, encotrou-se 38.63% de positividade da reação de Guerreiro & Machado, realizando-se exames clínicos, radiològicos e eletrocardiográficos em pacientes do grupo positivo e negativo. Os resultados são comparados a outros dados da região, sugerindo que o tratamento sulfônico. nestes casos, não interferiu na positividade daquela reação. Não parece ter havido influência do processo leprótico sobre a evolução da doença de Chagas e nem desta sóbre a lepra. Os estudos realizados sôbre o grupo não chagásico deixam entrever a possibilidade da existência de conseqüências cardiovasculares da hanseniase, aparentemente mal delimitadas e pouco estudadas na literatura.