Elucidating the molecular mechanisms that underlie the target control of motoneuron death

Approximately half of the motoneurons generated during normal embryonic development undergo programmed cell death. Most of this death occurs during the time when synaptic connections are being formed between motoneurons and their target, skeletal muscle. Subsequent muscle activity stemming from this connection helps determine the final number of surviving motoneurons. These observations have given rise to the idea that motoneuron survival is dependent upon access to muscle derived trophic factors, presumably through intact neuromuscular synapses. However, it is not yet understood how the muscle regulates the supply of such trophic factors, or if there are additional mechanisms operating to control the fate of the innervating motoneuron. Recent observations have highlighted target independent mechanisms that also operate to support the survival of motoneurons, such as early trophic-independent periods of motoneuron death, trophic factors derived from Schwann cells and selection of motoneurons during pathfinding. Here we review recent investigations into motoneuron cell death when the molecular signalling between motoneurons and muscle has been genetically disrupted. From these studies, we suggest that in addition to trophic factors from muscle and/or Schwann cells, specific adhesive interactions between motoneurons and muscle are needed to regulate motoneuron survival. Such interactions, along with intact synaptic basal lamina, may help to regulate the supply and presentation of trophic factors to motoneurons.

Genetic disruption of the growth hormone receptor does not influence motoneuron survival in the developing mouse

In the rodent central nervous system (CNS) during the five days prior to birth, both growth hormone (GH) and its receptor (GHR) undergo transient increases in expression to levels considerably higher than those found postnatally. This increase in expression coincides with the period of neuronal programmed cell death (PCD) in the developing CNS. To evaluate the involvement of growth hormone in the process of PCD, we have quantified the number of motoneurons in the spinal cord and brain stem of wild type and littermate GHR-deficient mice at the beginning and end of the neuronal PCD period. We found no change in motoneuron survival in either the brachial or lumbar lateral motor columns of the spinal cord or in the trochlear, trigeminal, facial or hypoglossal nuclei in the brain stem. We also found no significant differences in spinal cord volume, muscle fiber diameter, or body weight of GHR-deficient fetal mice when compared to their littermate controls. Therefore, despite considerable in vitro evidence for GH action on neurons and glia, genetic disruption of GHR signalling has no effect on prenatal motoneuron number in the mouse, under normal physiological conditions. This may be a result of compensation by the signalling of other neurotrophic cytokines.

O bebê surdo na educação infantil : um olhar sobre inclusão e práticas pedagógicas

Este estudo teve como objetivo analisar como ocorre a inclusão de dois bebês surdos (de 1 ano) na educação infantil de um Centro Municipal de Educação Infantil (CMEI) do município de Vitória/ES. Como aporte teórico foi utilizada a perspectiva Histórico-Cultural do desenvolvimento humano, sob a perspectiva que o sujeito se constitui nas relações sociais, como um ser ativo que transforma e é transformado nessas relações. Nesse contexto, o desenvolvimento implica a relação com o outro e a mediação da linguagem, meio de comunicação e de constituição do pensamento. Assim, no caso dos bebês surdos, destaca-se a LIBRAS como língua privilegiada que deve ser apropriada por eles e ensinada no cotidiano da educação infantil. Como opção metodológica, desenvolvemos um estudo de caso de inspiração etnográfica, por entendermos que essa metodologia permite atender apropriadamente ao objetivo do estudo. Para a coleta de dados, adotamos recursos como observação participante, registro em diário de campo, entrevistas semiestruturadas com os sujeitos participantes da pesquisa e análise documental. Na análise dos dados, tomamos como eixos de análise: as concepções dos profissionais a respeito da inclusão, surdez e do trabalho com os bebês surdos; o cuidado e a educação dos bebês surdos e as atividades lúdicas na sala dos bebês. As análises indicam que muitos profissionais têm dúvidas a respeito da inclusão e que a falta do conhecimento da LIBRAS por parte de muitos profissionais, leva à utilização de outros recursos de comunicação, como os gestos. A vivência e interação em LIBRAS entre as crianças e a maior parte dos profissionais da escola com os bebês surdos torna-se um desafio, sobressaindo a necessidade de mais profissionais com o conhecimento da LIBRAS para atender às crianças surdas em diferentes espaços no cotidiano da educação infantil, na perspectiva de potencializar o seu desenvolvimento e a constituição de sua identidade. Todavia, os profissionais da escola são movidos pela preocupação com a inclusão e o aprendizado da LIBRAS, esforçando-se no sentido de buscar novas formas de trabalho para/com as crianças surdas. Além disso, o empenho da equipe bilíngue na estruturação do cotidiano da educação infantil merece destaque, não só pelo trabalho que faz enquanto equipe bilíngue, mas pelo incentivo e auxílio aos outros profissionais.

Minha filha aprende a falar: percurso de aquisição da linguagem de uma criança brasileira nos tempos actuais

RESUMO: A linguagem é o traço distintivo do ser humano. É por meio dela que nos comunicamos, formamos todos os nossos conceitos, temos uma estória e cultura. A capacidade humana para adquirir um sistema de regras tão complexo como é a linguagem verbal, em um espaço de tempo relativamente curto, tem despertado o interesse de estudiosos ao longo do tempo. Conforme a literatura consultada, a linguagem, de caráter inato, é adquirida em um meio de falantes, seguindo etapas universais de desenvolvimento. Interrogamo-nos então se, nos tempos atuais, marcados pela globalização, esse processo mantem-se igual ou pode sofrer modificações. Esta dissertação resulta de um estudo feito durante os anos 2007/2009, com uma criança brasileira, e teve como objetivo principal descrever o percurso de aquisição da linguagem nos tempos atuais, utilizando a metodologia do estudo de caso. Os dados coletados foram analisados sob os cinco componentes da linguagem: Fonologia, Morfologia, Sintaxe, Semântica e Pragmática, e comparados ao referencial teórico, no intuito de identificar semelhanças e/ou diferenças entre ambos. ABSTRACT: The language is the human‟s differential trace. It is whereby that we communicate, we form all our concepts, we have a story and culture. The human capacity to acquire a rules system such complex as the verbal language, in a relatively short time space, has been awaking the interest of studious along time. According to the consulted literature, the languae, of innate character, is acquired in a way of speakers, following universal stages of development. So, we asked us if, in the current times, marked by globalization, this process keep equal or can suffer modifications. This dissertation results from a study reayized during years 2007/2008, with a Brazilian child, and it had as main goal to describe the language acquisition route in the current times, using the case study as methodology. The collected data were analyzed under the five language components: Phonology, Morphology, Syntax, Semantic and Pragmatic, and compared to theory, intending identifying similarities and/or differences between both.

XAdES4J: a java library for XAdES signature services

As comunicações electrónicas são cada vez mais o meio de eleição para negócios entre entidades e para as relações entre os cidadãos e o Estado (e-government). Esta diversidade de transacções envolve, muitas vezes, informação sensível e com possível valor legal. Neste contexto, as assinaturas electrónicas são uma importante base de confiança, fornecendo garantias de integridade e autenticação entre os intervenientes. A produção de uma assinatura digital resulta não só no valor da assinatura propriamente dita, mas também num conjunto de informação adicional acerca da mesma, como o algoritmo de assinatura, o certificado de validação ou a hora e local de produção. Num cenário heterogéneo como o descrito anteriormente, torna-se necessária uma forma flexível e interoperável de descrever esse tipo de informação. A linguagem XML é uma forma adequada de representar uma assinatura neste contexto, não só pela sua natureza estruturada, mas principalmente por ser baseada em texto e ter suporte generalizado. A recomendação XML Signature Syntax and Processing (ou apenas XML Signature) foi o primeiro passo na representação de assinaturas em XML. Nela são definidas sintaxe e regras de processamento para criar, representar e validar assinaturas digitais. As assinaturas XML podem ser aplicadas a qualquer tipo de conteúdos digitais identificáveis por um URI, tanto no mesmo documento XML que a assinatura, como noutra qualquer localização. Além disso, a mesma assinatura XML pode englobar vários recursos, mesmo de tipos diferentes (texto livre, imagens, XML, etc.). À medida que as assinaturas electrónicas foram ganhando relevância tornou-se evidente que a especificação XML Signature não era suficiente, nomeadamente por não dar garantias de validade a longo prazo nem de não repudiação. Esta situação foi agravada pelo facto da especificação não cumprir os requisitos da directiva 1999/93/EC da União Europeia, onde é estabelecido um quadro legal para as assinaturas electrónicas a nível comunitário. No seguimento desta directiva da União Europeia foi desenvolvida a especificação XML Advanced Electronic Signatures que define formatos XML e regras de processamento para assinaturas electrónicas não repudiáveis e com validade verificável durante períodos de tempo extensos, em conformidade com a directiva. Esta especificação estende a recomendação XML Signature, definindo novos elementos que contêm informação adicional acerca da assinatura e dos recursos assinados (propriedades qualificadoras). A plataforma Java inclui, desde a versão 1.6, uma API de alto nível para serviços de assinaturas digitais em XML, de acordo com a recomendação XML Signature. Contudo, não existe suporte para assinaturas avançadas. Com este projecto pretende-se desenvolver uma biblioteca Java para a criação e validação de assinaturas XAdES, preenchendo assim a lacuna existente na plataforma. A biblioteca desenvolvida disponibiliza uma interface com alto nível de abstracção, não tendo o programador que lidar directamente com a estrutura XML da assinatura nem com os detalhes do conteúdo das propriedades qualificadoras. São definidos tipos que representam os principais conceitos da assinatura, nomeadamente as propriedades qualificadoras e os recursos assinados, sendo os aspectos estruturais resolvidos internamente. Neste trabalho, a informação que compõe uma assinatura XAdES é dividia em dois grupos: o primeiro é formado por características do signatário e da assinatura, tais como a chave e as propriedades qualificadoras da assinatura. O segundo grupo é composto pelos recursos assinados e as correspondentes propriedades qualificadoras. Quando um signatário produz várias assinaturas em determinado contexto, o primeiro grupo de características será semelhante entre elas. Definiu-se o conjunto invariante de características da assinatura e do signatário como perfil de assinatura. O conceito é estendido à verificação de assinaturas englobando, neste caso, a informação a usar nesse processo, como por exemplo os certificados raiz em que o verificador confia. Numa outra perspectiva, um perfil constitui uma configuração do serviço de assinatura correspondente. O desenho e implementação da biblioteca estão também baseados no conceito de fornecedor de serviços. Um fornecedor de serviços é uma entidade que disponibiliza determinada informação ou serviço necessários à produção e verificação de assinaturas, nomeadamente: selecção de chave/certificado de assinatura, validação de certificados, interacção com servidores de time-stamp e geração de XML. Em vez de depender directamente da informação em causa, um perfil — e, consequentemente, a operação correspondente — é configurado com fornecedores de serviços que são invocados quando necessário. Para cada tipo de fornecedor de serviços é definida um interface, podendo as correspondentes implementações ser configuradas de forma independente. A biblioteca inclui implementações de todos os fornecedores de serviços, sendo algumas delas usadas for omissão na produção e verificação de assinaturas. Uma vez que o foco do projecto é a especificação XAdES, o processamento e estrutura relativos ao formato básico são delegados internamente na biblioteca Apache XML Security, que disponibiliza uma implementação da recomendação XML Signature. Para validar o funcionamento da biblioteca, nomeadamente em termos de interoperabilidade, procede-se, entre outros, à verificação de um conjunto de assinaturas produzidas por Estados Membros da União Europeia, bem como por outra implementação da especificação XAdES.

Auxílios de Estado sob a forma fiscal: O caso Açores - Proc. C-88/03

Mestrado em Fiscalidade

Pronoun-dropping or zero anaphora in translation from german into portuguese

In this article I will analyse anaphoric references in German texts and their transaltion into Portuguese. I will take as main corpus Heinrich Böll's novel Haus ohne Hüter and its translation into Portuguese by Jorge Rosa with the title Casa Indefesa. I will concentrate on the use of personal pronouns and possessives in references to both people and objects in source text and target text and I will present patterns of symmetries and asymmetries. I will claim that asymmetries in the translation of such anaphoric references can be accounted for mainly by differences in the pronominal systems and verbal systems of both languages and by differences in the way each language marks theme/topic continuity/discontinuity in discourse. Issues related to style and the translation of anaphors will also be addressed. I will finally raise some questions related to ambiguous references which can not be solved within the scope of syntax or semantics, thus requiring pragmatic interpretation based on cultural knowledge/world knowledge.

User modeling In adaptive hypermedia educational systems

This document is a survey in the research area of User Modeling (UM) for the specific field of Adaptive Learning. The aims of this document are: To define what it is a User Model; To present existing and well known User Models; To analyze the existent standards related with UM; To compare existing systems. In the scientific area of User Modeling (UM), numerous research and developed systems already seem to promise good results, but some experimentation and implementation are still necessary to conclude about the utility of the UM. That is, the experimentation and implementation of these systems are still very scarce to determine the utility of some of the referred applications. At present, the Student Modeling research goes in the direction to make possible reuse a student model in different systems. The standards are more and more relevant for this effect, allowing systems communicate and to share data, components and structures, at syntax and semantic level, even if most of them still only allow syntax integration.

A estrutura da narrativa na escrita dos alunos surdos

Dissertação apresentada à Escola Superior de Educação de Lisboa para obtenção de grau de mestre em Ciências da Educação - Especialização em Educação Especial

Big Enclosed Island, de Daniel de Sá : uma proposta de tradução comentada

Dissertação de Mestrado em Tradução e Assessoria Linguística.

Políticas para el aseguramiento de la calidad en la enseñanza obligatoria de España

La presente comunicación se enmarca en el proyecto de investigación “Evaluaciones nacionales e internacionales como política de mejora de la educación en España en el contexto Europeo” (referencia CEMU-2013-20); financiado en el marco de la segunda convocatoria competitiva de Proyectos de Investigación Multidisciplinares de la Universidad Autónoma de Madrid, aprobada por el Consejo de Gobierno del 8 de febrero de 2013. En este caso, el objetivo principal de la presente comunicación es presentar los sistemas de aseguramiento de la calidad que han implementado en tres Comunidades Autónomas (CCAA) de España: País Vasco, Andalucía y Madrid. En el marco del proyecto mencionado, denominamos políticas de aseguramiento de la calidad a aquellas prácticas, relativamente recientes, orientadas a generar conocimiento sobre el sistema educativo, en este caso, vinculado a la enseñanza obligatoria y acciones dirigidas a su mejora. Con mucha frecuencia, estas prácticas han terminado estando reducidas a evaluaciones externas centradas en el rendimiento de los estudiantes, sin ninguna o con escasas acciones posteriores. Por otra parte, estos sistemas de aseguramiento de la calidad han recibido diversas críticas, en gran parterelacionadas con su lógica original más próxima al mundo empresarial que al educativo. En este sentido, junto con dar a conocer, desde un punto de vista fundamentalmente descriptivo los sistemas de aseguramiento de la calidad de las cuatro CCAA mencionadas, se aborda la discusión centrada en los siguientes aspectos: ¿es posible hablar de sistemas de aseguramiento de la calidad? ¿qué concepciones de calidad subyacente predominan? ¿qué consecuencias tienen para las prácticas educativas?

Type System for the ComponentJ Programming Language

Dissertação apresentada na Faculdade de Ciências e Tecnologia da Universidade Nova de Lisboa para a obtenção do grau de Mestre em Engenharia Informática.

A mobile robot platform for open learning based on serious games and remote laboratories

Within the pedagogical community, Serious Games have arisen as a viable alternative to traditional course-based learning materials. Until now, they have been based strictly on software solutions. Meanwhile, research into Remote Laboratories has shown that they are a viable, low-cost solution for experimentation in an engineering context, providing uninterrupted access, low-maintenance requirements, and a heightened sense of reality when compared to simulations. This paper will propose a solution where both approaches are combined to deliver a Remote Laboratory-based Serious Game for use in engineering and school education. The platform for this system is the WebLab-Deusto Framework, already well-tested within the remote laboratory context, and based on open standards. The laboratory allows users to control a mobile robot in a labyrinth environment and take part in an interactive game where they must locate and correctly answer several questions, the subject of which can be adapted to educators' needs. It also integrates the Google Blockly graphical programming language, allowing students to learn basic programming and logic principles without needing to understand complex syntax.

SmART: an application reconfiguration framework

Dissertação apresentada na Faculdade de Ciências e Tecnologia da Universidade Nova de Lisboa para a obtenção do Grau de Mestre em Engenharia Informática.

Schem@Doc: a web-based XML schema visualizer

XML Schema is one of the most used specifications for defining types of XML documents. It provides an extensive set of primitive data types, ways to extend and reuse definitions and an XML syntax that simplifies automatic manipulation. However, many features that make XML Schema Definitions (XSD) so interesting also make them rather cumbersome to read. Several tools to visualize and browse schema definitions have been proposed to cope with this issue. The novel approach proposed in this paper is to base XSD visualization and navigation on the XML document itself, using solely the web browser, without requiring a pre-processing step or an intermediate representation. We present the design and implementation of a web-based XML Schema browser called schem@Doc that operates over the XSD file itself. With this approach, XSD visualization is synchronized with the source file and always reflects its current state. This tool fits well in the schema development process and is easy to integrate in web repositories containing large numbers of XSD files.