Diferencia entre tratamientos en pacientes con angioma cavernoso del tallo cerebral en el instituto nacional de neurología y neurocirugía Manuel Velasco Suárez

Introducción: la historia natural de la hemorragia en el tallo cerebral secundaria a un angioma cavernoso es benigna. Sin embargo, el riesgo de recurrencia y de mayor discapacidad parece incrementarse con el tiempo a pesar del tratamiento recibido; hecho que plantea dudas acerca de si el manejo quirúrgico de estas lesiones ofrece mayor beneficio sobre el manejo médico después del primer evento hemorrágico. El objetivo del estudio fue evaluar el riesgo de resangrado y el grado de discapacidad final en los angiomas cavernosos del tallo cerebral según el tratamiento recibido. Métodos: estudio observacional, analítico tipo cohorte. Se incluyeron pacientes con un primer sangrado en el tallo cerebral secundario a angioma cavernoso que fueron tratados en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía (INNN) de Ciudad de México. Resultados: noventa y nueve (99) pacientes fueron incluidos en un periodo de 25 años (1990-2015). Treinta y siete (37) recibieron tratamiento quirúrgico y sesenta y dos (62) recibieron tratamiento médico tras su primer sangrado. El promedio de edad fue de 38 años (DS: 14,17) para el grupo que recibió tratamiento médico y 36 años (DS: 12,82) para los que recibieron tratamiento quirúrgico. La incidencia acumulada de resangrado para el tratamiento médico fue de 5,1 por 100 años/persona y para el tratamiento quirúrgico de 3,9 por 100 años/persona (p = 0,016). Se realizó un análisis estratificado donde no se encontró ninguna asociación entre resangrado y edad o sexo del paciente. Se evaluó la discapacidad final con la escala de Rankin (mRs) sin encontrar diferencias significativas entre tratamientos (p=0.77). Por último, se realizó un modelo explicativo de regresión logística binaria donde se encontró que la edad superior a 55 años (OR: 2.19 IC 95%: 1.67-47,6), el tamaño mayor a 15 mm (OR: 2,5 IC 95%: 3,8-45,9) y la recurrencia del sangrado (OR: 1,7 IC 95%: 1,63-18,7) son factores asociados a un desenlace desfavorable en cuanto a discapacidad final. Discusión y Conclusiones: en los pacientes con angioma cavernoso del tallo cerebral que han presentado un primer evento de sangrado no se encontró una diferencia estadísticamente significativa entre el tratamiento médico o quirúrgico al evaluar la discapacidad funcional con la escala de Rankin modificada, a pesar de evidenciar una diferencia significativa en la incidencia acumulada de resangrado por grupos de tratamiento. El tamaño de la lesión, la recurrencia del sangrado y la edad superior a 55 años son factores asociados a un desenlace desfavorable en este grupo de pacientes.

Contribuição para o estudo da leptospirose canina em Portugal

A leptospirose é uma zoonose amplamente distribuída a nível mundial. A leptospirose canina está a reemergir actualmente, sendo responsável por surtos agudos de doença com elevada mortalidade. A doença em canídeos apresenta uma grande variedade de sinais clínicos, alguns previamente não identificados nesta espécie - como a síndrome hemorrágica pulmonar - dificultando a actuação do médico veterinário no diagnóstico e tratamento da doença. O estudo envolve a descrição pormenorizada de 9 casos clínicos, onde se demonstra a dificuldade de tratamento da doença, a ausência de cumprimento de planos vacinais pelos proprietários e a infecção por serovares não contidos na vacinação disponível em Portugal. Sumarizando, as hipóteses colocadas pelo estudo corroboram a necessidade de estudos futuros para determinação da prevalência da doença em Portugal, bem como dos serovares envolvidos na mesma.

The effect of selective decontamination of the digestive tract on mortality in multiple trauma patients: a multicenter randomized controlled trial

Objective: Evaluation of selective decontamination of the digestive tract (SDD) on late mortality in ventilated trauma patients in an intensive care unit (ICU). Methods: A multicenter, randomized controlled trial was undertaken in 401 trauma patients with Hospital Trauma Index-Injury Severity Score of 16 or higher. Patients were randomized to control (n = 200) or SDD (n = 201), using polymyxin E, tobramycin, and amphotericin B in throat and gut throughout ICU treatment combined with cefotaxime for 4 days. Primary endpoint was late mortality excluding early death from hemorrhage or craniocerebral injury. Secondary endpoints were infection and organ dysfunction. Results: Mortality was 20.9% with SDD and 22.0% in controls. Overall late mortality was 15.3% (57/372) as 29 patients died from cerebral injury, 16 SDD and 13 control. The odds ratio (95% confidence intervals) of late mortality for SDD relative to control was 0.75 (0.40-1.37), corresponding to estimates of 13.4% SDD and 17.2% control. The overall infection rate was reduced in the test group (48.8% vs. 61.0%). SDD reduced lower airway infections (30.9% vs. 50.0%) and bloodstream infections due to aerobic Gram-negative bacilli (2.5% vs. 7.5%). No difference in organ dysfunction was found. Concluson: This study demonstrates that SDD significantly reduces infection in multiple trauma, although this RCT in 401 patients was underpowered to detect a mortality benefit.

Paullinia cupana Mart. var. sorbilis, Guarana, Increases Survival of Ehrlich Ascites Carcinoma (EAC) Bearing Mice by Decreasing Cyclin-D1 Expression and Inducing a G0/G1 Cell Cycle Arrest in EAC Cells

The objective of this work is to report the antiproliferative effect of P. cupana treatment in Ehrlich Ascites Carcinoma (EAC)-bearing animals. Female mice were treated with three doses of powdered P. cupana (100, 1000 and 2000 mg/kg) for 7 days, injected with 10(5) EAC cells and treated up to day 21. In addition, a survival experiment was carried out with the same protocol. P. cupana decreased the ascites volume (p = 0.0120), cell number (p = 0.0004) and hemorrhage (p = 0.0054). This occurred through a G1-phase arrest (p < 0.01) induced by a decreased gene expression of Cyclin D1 in EAC cells. Furthermore, P. cupana significantly increased the survival of EAC-bearing animals (p = 0.0012). In conclusion, the P. cupana growth control effect in this model was correlated with a decreased expression of cyclin D1 and a G1 phase arrest. These results reinforce the cancer therapeutic potential of this Brazilian plant. Copyright (C) 2010 John Wiley & Sons, Ltd.

Mobius Sequence in a Girl and Arthrogryposis in her Half-Brother: Distinct Phenotypes Caused By Prenatal Injuries

Mobius sequence is a congenital facial and abducens nerve palsy, frequently associated to abnormalities of extremities. Arthrogryposis multiplex congenital is defined as a congenital fixation of multiple joints seldom of neurogenic origin. Both sequences must have a genetic origin, but usually are sporadic cases related to environmental factors such as drugs exposition and maternal trauma. A 5-year-old girl and a 1-year-old boy were born with Mobius sequence and arthrogryposis multiplex congenital, respectively. During pregnancies, the mother had vaginal bleeding at 7 weeks and used crack (free-based cocaine) in the first trimester, respectively. The girl also has equinovarus talipes and autistic behavior. The boy has arthrogryposis with flexion contractures of the feet and knees. A vascular disruption, due to hemorrhage and cocaine exposure, causing a transient ischemic insult to embryos in a critical period of development may be responsible for distinct phenotypes in these cases.

An orthotopic skull base model of malignant meningioma

Meningioma tumor growth involves the subarachnoid space that contains the cerebrospinal fluid. Modeling tumor growth in this microenvironment has been associated with widespread leptomeningeal dissemination, which is uncharacteristic of human meningiomas. Consequently, survival times and tumor properties are varied, limiting their utility in testing experimental therapies. We report the development and characterization of a reproducible orthotopic skull-base meningioma model in athymic mice using the IOMM-Lee cell line. Localized tumor growth was obtained by using optimal cell densities and matrigel as the implantation medium. Survival times were within a narrow range of 17-21 days. The xenografts grew locally compressing surrounding brain tissue. These tumors had histopathologic characteristics of anaplastic meningiomas including high cellularity, nuclear pleomorphism, cellular pattern loss, necrosis and conspicuous mitosis. Similar to human meningiomas, considerable invasion of the dura and skull and some invasion of adjacent brain along perivascular tracts were observed. The pattern of hypoxia was also similar to human malignant meningiomas. We use bioluminescent imaging to non-invasively monitor the growth of the xenografts and determine the survival benefit from temozolomide treatment. Thus, we describe a malignant meningioma model system that will be useful for investigating the biology of meningiomas and for preclinical assessment of therapeutic agents.

BnP1, a novel P-I metalloproteinase from Bothrops neuwiedi venom: Biological effects benchmarking relatively to jararhagin, a P-IIISVMP

Snake venom metalloproteinases (SVMPs) have been extensively studied and their effects associated with the local bleeding observed in human accidents by viper snakes. Representatives of P-I and P-III classes of SVMPs similarly hydrolyze extracellular matrix proteins or coagulation factors while only P-III SVMPs induce significant hemorrhage in experimental models. In this work, the effects of P-I and P-III SVMPs on plasma proteins and cultures of muscle and endothelial cells were compared in order to enlighten the mechanisms involved in venom-induced hemorrhage. To reach this comparison, BnP1 was isolated from B. neuwiedi venom and used as a weakly hemorrhagic P-I SVMPs and jararhagin was used as a model of potently hemorrhagic P-III SVMP. BnP1 was isolated by size exclusion and anion-exchange chromatographies, showing apparent molecular mass of approximately 24kDa and sequence similarity with other members of SVMPs, which allowed its classification as a group P-I SVMP. The comparison of local effects induced by SVMPs showed that BnP1 was devoid of significant myotoxic and hemorrhagic activities and jararhagin presented only hemorrhagic activity. BnP1 and jararhagin were able to hydrolyze fibrinogen and fibrin, although the latter displayed higher activity in both systems. Using HUVEC primary cultures, we observed that BnP1 induced cell detachment and a decrease in the number of viable endothelial cells in levels comparable to those observed by treatment with jararhagin. Moreover, both BnP1 and jararhagin induced apoptosis in HUVECs while only a small increase in LDH supernatant levels was observed after treatment with jararhagin, suggesting that the major mechanism involved in endothelial cell death is apoptosis. Jararhagin and BnP1 induced little effects on C2C12 muscle cell cultures, characterized by a partial detachment 24h after treatment and a mild necrotic effect as evidenced by a small increase in the supernatants LDH levels. Taken together, our data show that P-I and P-III SVMPs presented comparable effects except for the hemorrhagic activity, suggesting that hydrolysis of coagulation factors or damage to endothelial cells are not sufficient for induction of local bleeding. (C) 2007 Elsevier Ltd. All rights reserved.

Functional Characterization of LcpA, a Surface-Exposed Protein of Leptospira spp. That Binds the Human Complement Regulator C4BP

We have previously shown that pathogenic leptospiral strains are able to bind C4b binding protein (C4BP). Surface-bound C4BP retains its cofactor activity, indicating that acquisition of this complement regulator may contribute to leptospiral serum resistance. In the present study, the abilities of seven recombinant putative leptospiral outer membrane proteins to interact with C4BP were evaluated. The protein encoded by LIC11947 interacted with this human complement regulator in a dose-dependent manner. The cofactor activity of C4BP bound to immobilized recombinant LIC11947 (rLIC11947) was confirmed by detecting factor I-mediated cleavage of C4b. rLIC11947 was therefore named LcpA (for leptospiral complement regulator-acquiring protein A). LcpA was shown to be an outer membrane protein by using immunoelectron microscopy, cell surface proteolysis, and Triton X-114 fractionation. The gene coding for LcpA is conserved among pathogenic leptospiral strains. This is the first characterization of a Leptospira surface protein that binds to the human complement regulator C4BP in a manner that allows this important regulator to control complement system activation mediated either by the classical pathway or by the lectin pathway. This newly identified protein may play a role in immune evasion by Leptospira spp. and may therefore represent a target for the development of a human vaccine against leptospirosis.

Immune Evasion of Leptospira Species by Acquisition of Human Complement Regulator C4BP

Leptospirosis is a spirochetal zoonotic disease of global distribution with a high incidence in tropical regions. In the last 15 years it has been recognized as an important emerging infectious disease due to the occurrence of large outbreaks in warm-climate countries and, occasionally, in temperate regions. Pathogenic leptospires efficiently colonize target organs after penetrating the host. Their invasiveness is attributed to the ability to multiply in blood, adhere to host cells, and penetrate into tissues. Therefore, they must be able to evade the innate host defense. The main purpose of the present study was to evaluate how several Leptospira strains evade the protective function of the complement system. The serum resistance of six Leptospira strains was analyzed. We demonstrate that the pathogenic strain isolated from infected hamsters avoids serum bactericidal activity more efficiently than the culture-attenuated or the nonpathogenic Leptospira strains. Moreover, both the alternative and the classical pathways of complement seem to be responsible for the killing of leptospires. Serum-resistant and serum-intermediate strains are able to bind C4BP, whereas the serum-sensitive strain Patoc I is not. Surface-bound C4BP promotes factor I-mediated cleavage of C4b. Accordingly, we found that pathogenic strains displayed reduced deposition of the late complement components C5 to C9 upon exposure to serum. We conclude that binding of C4BP contributes to leptospiral serum resistance against host complement.

Severe novel influenza A (H1N1) infection in cancer patients

Patients and methods: Clinical data from all patients admitted with acute respiratory failure due to novel viral H1N1 infection were reviewed. Lung tissue was submitted for viral and bacteriological analyses by real-time RT-PCR, and autopsy was conducted on all patients who died. Results: Eight patients were admitted, with ages ranging from 55 to 65 years old. There were five patients with solid organ tumors (62.5%) and three with hematological malignancies (37.5%). Five patients required mechanical ventilation and all died. Four patients had bacterial bronchopneumonia. All deaths occurred due to multiple organ failure. A milder form of lung disease was present in the three cases who survived. Lung tissue analysis was performed in all patients and showed diffuse alveolar damage in most patients. Other lung findings were necrotizing bronchiolitis or extensive hemorrhage. Conclusions: H1N1 viral infection in patients with cancer can cause severe illness, resulting in acute respiratory distress syndrome and death. More data are needed to identify predictors of unfavorable evolution in these patients.

Fatores de risco para óbito precoce em crianças e em adolescentes submetidos a tranplante hepático eletivo no Hospital de Clínicas de Porto Alegre

No próximo ano, completam-se 40 anos desde a primeira tentativa de transplante hepático (TxH) em seres humanos. Há quase 20 anos, o transplante (Tx) tornou-se uma opção terapêutica real para os pacientes portadores de doença hepática terminal. Atualmente, o TxH é o tratamento de escolha para diversas enfermidades hepáticas, agudas ou crônicas. Dos transplantes realizados na Europa ou nos EUA, em torno de 12% dos pacientes são crianças e adolescentes. No Brasil, 20,9% dos pacientes transplantados de fígado em 2001 tinham até 18 anos de idade e, destes, 60,7% tinham 5 anos ou menos. O objetivo do TxH é a manutenção da vida dos pacientes com doença hepática irreversível, e a principal forma de avaliação de sucesso é a sobrevida após o Tx. A primeira semana que se segue ao TxH, apesar dos excelentes progressos dos últimos anos, continua sendo o período mais crítico. A maioria dos óbitos ou das perdas do enxerto ocorrem nas primeiras semanas, em particular, nos primeiros 7 dias de TxH. Diversos fatores de risco para o resultado do TxH podem ser identificados na literatura, porém há poucos estudos específicos do Tx pediátrico. As crianças pequenas apresentam características particulares que os diferenciam do Tx nos adultos e nas crianças maiores. Com o objetivo de identificar fatores de risco para o óbito nos 7 primeiros dias após os transplantes hepáticos eletivos realizados em 45 crianças e adolescentes no Hospital de Clínicas de Porto Alegre entre março de 1995 e agosto de 2001, foi realizado um estudo de caso-controle. Entre os 6 casos (13,3%) e os 39 controles foram comparadas características relacionadas ao receptor, ao doador e ao procedimento cirúrgico e modelos prognósticos. Das variáveis relacionadas ao receptor, o gênero, o escore Z do peso e da estatura para a idade, a atresia de vias biliares, a cirurgia abdominal prévia, a cirurgia de Kasai, a história de ascite, de peritonite bacteriana espontânea, de hemorragia digestiva e de síndrome hepatopulmonar, a albuminemia, o INR, o tempo de tromboplastina parcial ativada e o fator V não foram associados com o óbito na primeira semana. A mortalidade inicial foi maior nas crianças com menor idade (p=0,0035), peso (p=0,0062) e estatura (p<0,0001), bilirrubinemia total (BT) (p=0,0083) e bilirrubinemia não conjugada (BNC) (p=0,0024) elevadas, e colesterolemia reduzida (p=0,0385). Os receptores menores de 3 anos tiveram um risco 25,5 vezes maior de óbito que as crianças maiores (IC 95%: 1,3–487,7). A chance de óbito após o Tx dos pacientes com BT superior a 20 mg/dL e BNC maior que 6 mg/dL foi 7,8 (IC95%: 1,2–50,1) e 12,7 (IC95%: 1,3–121,7) vezes maior que daqueles com níveis inferiores, respectivamente. Das características relacionadas ao doador e ao Tx, as variáveis gênero, doador de gênero e grupo sangüíneo ABO não idênticos ao do receptor, razão peso do doador/receptor, causa do óbito do doador, enxerto reduzido, tempo em lista de espera e experiência do Programa não foram associados com o óbito nos primeiros 7 dias. Transplantes com enxertos de doadores de idade até 3 anos, ou de peso até 12 Kg representaram risco para o óbito dos receptores 6,8 (IC95%: 1,1–43,5) e 19,3 (IC95%: 1,3–281,6) vezes maior, respectivamente. O tempo de isquemia total foi em média de 2 horas maior nos transplantes dos receptores não sobreviventes (p=0,0316). Os modelos prognósticos Child-Pugh, Rodeck e UNOS não foram preditivos do óbito. Os pacientes classificados como alto risco no modelo de Malatack apresentaram razão de chances para o óbito 18,0 (IC95%: 1,2–262,7) vezes maior que aqueles com baixo risco. A mortalidade na primeira semana foi associada a valores elevados do escore PELD. O risco de óbito foi de 11,3 (IC95%: 1,2–107,0) nas crianças com valor do PELD maior que 10. As crianças pequenas e com maior disfunção hepática apresentaram maior risco de óbito precoce. Doador de pequeno porte e prolongamento do tempo de isquemia também foram associados à mortalidade. Somente os modelos de Malatack e PELD foram preditivos da sobrevida.

Desenvolvimento neurológico e resposta apendicular ao movimento do tronco de crianças prematuras, durante o primeiro ano de vida

A ausência de estudos de acompanhamento do desenvolvimento neurológico de crianças nascidas prematuras, em nosso meio, motivou a realização desta pesquisa. Com o intuito de estabelecer marcos desse desenvolvimento e de verificar as respostas apendiculares ao movimento do tronco e a uniformidade entre as funções motoras, perceptivas e de linguagem, foram avaliados prematuros aos 3, 6, 9 e 12 meses de idade corrigida, em um estudo de coorte não controlado, com enfoque prognóstico. As respostas apendiculares ao movimento do tronco foram estudadas por meio das reações de paraquedismo e de apoio lateral. A amostra foi constituída de 40 recém-nascidos (RN) prematuros, nascidos no Hospital de Clínicas de Porto Alegre, que foram acompanhados no ambulatório do hospital aos 3, 6, 9 e 12 meses de idade corrigida. Foram incluídos no estudo RN com idade gestacional até 36 semanas e 6 dias, com 2.000g ou menos de peso no nascimento. Foram excluídos os RN com índices de Apgar <7 no 5o minuto, hemorragia cerebral, crises convulsivas, alterações no estado de consciência, infecção do sistema nervoso central (SNC), infecções congênitas, síndromes genéticas e intoxicações pré-natais. Também foram excluídos os RN que apresentaram intercorrências capazes de interferir no desenvolvimento neurológico e os que apresentaram exame neurológico alterado. As reações de paraquedismo e de apoio lateral estavam ambas presentes em 8,1% das crianças aos 6 meses de idade corrigida. Aos 9 meses de idade corrigida, a reação de paraquedismo estava presente em 87% das crianças e a reação de apoio lateral, em 90%. Aos 12 meses de idade corrigida, 100% dos casos apresentaram as reações posturais. Estes resultados não foram semelhantes aos encontrados em RN de termo de 6 e 9 meses de idade. O desenvolvimento do RN prematuro foi uniforme em relação às funções perceptivas e de linguagem para as idades corrigidas de 3, 6, 9 e 12 meses de idade corrigida. O desenvolvimento do equilíbrio estático foi o aspecto motor em desacordo com o esperado para cada idade corrigida. A evolução dos reflexos primitivos coincidiu com o esperado para cada idade corrigida; e o reflexo cutâneo-plantar se tornou flexor simultaneamente ao desaparecimento da preensão plantar.

Hiperecogenicidade dos vasos talâmicos no recém-nascido prematuro internado no Hospital de Clínicas de Porto Alegre

O presente estudo procura avaliar as possíveis patologias que se manifestam como hiperecogenicidade dos vasos talâmicos (HEVT) à ultra-sonografia cerebral (USC) e observar a freqüência com que ocorrem. A amostra foi constituída de 206 recém-nascidos (RNs) prematuros nascidos no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) no período de julho de 1998 a maio de 1999. Todos os RNs realizaram a USC na primeira semana de vida. Foram incluídos no estudo aqueles prematuros que necessitaram de internação hospitalar e que tiveram o termo de consentimento informado assinado por um dos responsáveis. Foram excluídos aqueles cuja USC evidenciava sangramento cerebral e/ou malformações congênitas associadas e os que evoluíram para óbito antes da realização do exame. A USC levou à identificação de 65 RNs prematuros com HEVT e 141 RNs prematuros sem HEVT. A forma de apresentação do tipo pélvica ao nascimento, a maior idade gestacional, o maior peso do RN ao nascimento e a classificação grande para a idade gestacional foram fatores de risco para a ocorrência de HEVT. A presença de hipertensão materna durante o período de gestação tendeu a ser fator de proteção para HEVT. Os RNs que apresentaram crises convulsivas durante o período de internação hospitalar tiveram risco 3,2 vezes maior de ter HEVT quando comparados com os RNs que não apresentaram crises convulsivas.

Trombose da veia porta em crianças e adolescentes : deficiência das proteínas C, S e Antitrombina e pesquisa das mutações fator V Leiden, G20210A da Protrombina e C677T da Metileno-tetraidrofolato redutase

Objetivo: A trombose da veia porta é uma causa importante de hiper-tensão porta em crianças e adolescentes, porém, em uma proporção importante dos casos, não apresenta fator etiológico definido. O objetivo desse estudo é determinar a freqüência de deficiência das proteínas inibidoras da coagulação – proteínas C, S e antitrombina − e das mutações fator V Leiden, G20210A no gene da protrombina e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase em crianças e adolescentes com trom-bose da veia porta, definir o padrão hereditário de uma eventual deficiência das pro-teínas inibidoras da coagulação nesses pacientes e avaliar a freqüência da deficiên-cia dessas proteínas em crianças e adolescentes com cirrose. Casuística e Métodos: Foi realizado um estudo prospectivo com 14 crianças e adolescentes com trombose da veia porta, seus pais (n = 25) e dois gru-pos controles pareados por idade, constituídos por um grupo controle sem hepato-patia (n = 28) e um com cirrose (n = 24). A trombose da veia porta foi diagnosticada por ultra-sonografia abdominal com Doppler e/ou fase venosa do angiograma celíaco seletivo. A dosagem da atividade das proteínas C, S e antitrombina foi determinada em todos os indivíduos e a pesquisa das mutações fator V Leiden, G20210A da pro-trombina e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase, nas crianças e adolescentes com trombose da veia porta, nos pais, quando identificada a mutação na criança, e nos controles sem hepatopatia. Resultados: Foram avaliados 14 pacientes caucasóides, com uma média e desvio padrão de idade de 8 anos e 8 meses ± 4 anos e 5 meses e do diagnóstico de 3 anos e 8 meses ± 3 anos e seis meses. Metade dos pacientes pertenciam ao gênero masculino. O motivo da investigação da trombose da veia porta foi hemorra-gia digestiva alta em 9/14 (64,3%) e achado de esplenomegalia ao exame físico em 5/14 (35,7%). Anomalias congênitas extra-hepáticas foram identificadas em 3/14 (21,4%) e fatores de risco adquiridos em 5/14 (35,7%) dos pacientes. Nenhum pa-ciente tinha história familiar de consangüinidade ou trombose venosa. A deficiência das proteínas C, S e antitrombina foi constatada em 6/14 (42,9%) (p < 0,05 vs con-troles sem hepatopatia), 3/14 (21,4%) (p > 0,05) e 1/14 (7,1%) (p > 0,05) pacientes com trombose da veia porta, respectivamente. A deficiência dessas proteínas não foi identificada em nenhum dos pais ou controles sem hepatopatia. A mutação G20210A no gene da protrombina foi identificada em um paciente com trombose da veia porta e em um controle sem hepatopatia (p = 0,999), mas em nenhum desses foi identificado a mutação fator V Leiden. A mutação C677T da metileno-tetraidrofo-lato redutase foi observada na forma homozigota, em 3/14 (21,4%) dos pacientes com trombose da veia porta e em 5/28 (17,9%) controles sem hepatopatia (p = 0,356). A freqüência da deficiência das proteínas C, S e antitrombina nos pacientes com cir-rose foi de 14/24 (58,3%), 7/24 (29,2%) e 11/24 (45,8%), respectivamente (p < 0,05 vs controles sem hepatopatia), sendo mais freqüente nos pacientes do subgrupo Child-Pugh B ou C, que foi de 11/12 (91,7%), 5/12 (41,7%) e 9/12 (75%), respectivamente (p < 0,05 vs controles sem hepatopatia). Conclusões: A deficiência de proteína C foi freqüente nas crianças e adolescentes com trombose da veia porta e não parece ser de origem genética. A deficiência de proteína S, antitrombina e as presenças das mutações G20210A da protrombina e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase foram observadas mas não apresentaram diferença estatística significativa em relação ao grupo controle sem hepatopatia. O fator V Leiden não foi identificado. Os resultados deste estudo sugerem que a deficiência da proteína C pode ocorre como conseqüência da hiper-tensão porta. Os distúrbios pró-trombóticos hereditários não parecem apresentar um papel importante em relação à trombose nas crianças e adolescentes estudadas.

Contribuição ao estudo das hepatectomias parciais com oclusão do fluxo sanguíneo aferente

O tratamento cirúrgico dos tumores hepáticos tem sido um grande desafio na história evolutiva da cirurgia. No passado, as altas taxas de morbidade e mortalidade limitavam sua aplicação como opção terapêutica. O refinamento da técnica de ressecção hepática está associado a menores índices de mortalidade e morbidade peri-operatória e, embora, a mortalidade tenha sido reduzida a menos de 10% nos serviços especializados, a morbidade ainda é bastante significativa, sendo que a hemorragia grave e a embolia aérea permanecem como complicações graves das hepatectomias. O controle da perda sanguínea é o objetivo primordial durante este tipo de cirurgia. As técnicas descritas, com a finalidade de conter a hemorragia transoperatória, são aquelas associadas à redução do fluxo sanguíneo ao fígado, seja através da oclusão vascular aferente ou manobra de Pringle por clampeamento do pedículo hepático, seja por exclusão vascular total do órgão. Hepatectomias parciais podem ser realizadas com pequeno sangramento e, mesmo quando associadas a períodos prolongados de isquemia tecidual, não foram identificadas lesões parenquimatosas ou falência hepática persistente. A redução na necessidade de reposição de sangue, no período peri-operatório, está associada a menor morbidade e à diminuição significativa na incidência de sepse abdominal. O objetivo deste estudo foi o de avaliar uma série de hepatectomias parciais com oclusão do fluxo sanguíneo aferente, em pacientes portadores de patologias benignas e neoplasias malignas. Foram analisadas 60 hepatectomias em 59 pacientes com oclusão do fluxo sanguíneo aferente quanto a possíveis fatores de risco para morbidade e mortalidade, bem como a relação entre o tempo de isquemia hepática e a variação das transaminases, tempo de protrombina e bilirrubinas, e destes, com a evolução pós-operatória. A prevalência de complicações pós-operatórias foi de 43,3% e a mortalidade de 6,7%. O fator de risco significativo para mortalidade foi tempo cirúrgico mais prolongado, quando comparado com os pacientes que não foram a óbito. Para a morbidade pós-operatória, foram identificados como fatores de risco a idade acima de 60 anos, cirurgia por neoplasia maligna, parênquima hepático anormal, ou seja, presença de cirrose, esteatose ou colestase, perda sanguínea necessitando reposição de mais de uma unidade de sangue e outros procedimentos cirúrgicos concomitantes. Na análise multivariada por regressão logística, estes fatores de risco foram reduzidos, apenas, para presença de cirrose, esteatose ou colestase. O tempo de isquemia não apresentou relação com a morbi-mortalidade pós-operatória. A variação das transaminases foram mais acentuadas nos casos com maior tempo de isquemia, porém, retornaram aos níveis pré-operatórios em, aproximadamente, uma semana. Não houve variação de tempo de protrombina e bilirrubinas quanto ao tempo de isquemia. A variação de AST e ALT não foram diferentes entre os pacientes com e sem morbidade pós-operatória.