Mutation Update of the CLCN5 Gene Responsible for Dent Disease 1

Dent disease is a rare X-linked tubulopathy characterized by low molecular weight proteinuria, hypercalciuria, nephrocalcinosis and/or nephrolithiasis, progressive renal failure, and variable manifestations of other proximal tubule dysfunctions. It often progresses over a few decades to chronic renal insufficiency, and therefore molecular characterization is important to allow appropriate genetic counseling. Two genetic subtypes have been described to date: Dent disease 1 is caused by mutations of the CLCN5 gene, coding for the chloride/proton exchanger ClC-5; and Dent disease 2 by mutations of the OCRL gene, coding for the inositol polyphosphate 5-phosphatase OCRL-1. Herein, we review previously reported mutations (n = 192) and their associated phenotype in 377 male patients with Dent disease 1 and describe phenotype and novel (n = 42) and recurrent mutations (n = 24) in a large cohort of 117 Dent disease 1 patients belonging to 90 families. The novel missense and in-frame mutations described were mapped onto a three-dimensional homology model of the ClC-5 protein. This analysis suggests that these mutations affect the dimerization process, helix stability, or transport. The phenotype of our cohort patients supports and extends the phenotype that has been reported in smaller studies.

Cautele Bartho [et] Cepolle : Incipiu[n]t sole[m]nes ac p[er]utiles tractatus memoriaq[ue] ac studio dignissimi egregij viri ... Bartholomei Cepolle videlicet.

Texto e ��ndices a dos col. con apostillas marginales

Innovative analytical strategies for the development of sensor devices and mass spectrometry methods

Il lavoro presentato in questa tesi di Dottorato �� incentrato sullo sviluppo di strategie analitiche innovative basate sulla sensoristica e su tecniche di spettrometria di massa in ambito biologico e della sicurezza alimentare. Il primo capitolo tratta lo studio di aspetti metodologici ed applicativi di procedure sensoristiche per l���identificazione e la determinazione di biomarkers associati alla malattia celiaca. In tale ambito, sono stati sviluppati due immunosensori, uno a trasduzione piezoelettrica e uno a trasduzione amperometrica, per la rivelazione di anticorpi anti-transglutaminasi tissutale associati a questa malattia. L���innovazione di questi dispositivi riguarda l���immobilizzazione dell���enzima tTG nella conformazione aperta (Open-tTG), che �� stato dimostrato essere quella principalmente coinvolta nella patogenesi. Sulla base dei risultati ottenuti, entrambi i sistemi sviluppati si sono dimostrati una valida alternativa ai test di screening attualmente in uso per la diagnosi della celiachia. Rimanendo sempre nel contesto della malattia celiaca, ulteriore ricerca oggetto di questa tesi di Dottorato, ha riguardato lo sviluppo di metodi affidabili per il controllo di prodotti ���gluten-free���. Il secondo capitolo tratta lo sviluppo di un metodo di spettrometria di massa e di un immunosensore competitivo per la rivelazione di prolammine in alimenti ���gluten-free���. E��� stato sviluppato un metodo LC-ESI-MS/MS basato su un���analisi target con modalit�� di acquisizione del segnale selected reaction monitoring per l���identificazione di glutine in diversi cereali potenzialmente tossici per i celiaci. Inoltre ci si �� focalizzati su un immunosensore competitivo per la rivelazione di gliadina, come metodo di screening rapido di farine. Entrambi i sistemi sono stati ottimizzati impiegando miscele di farina di riso addizionata di gliadina, avenine, ordeine e secaline nel caso del sistema LC-MS/MS e con sola gliadina nel caso del sensore. Infine i sistemi analitici sono stati validati analizzando sia materie prime (farine) che alimenti (biscotti, pasta, pane, etc.). L���approccio sviluppato in spettrometria di massa apre la strada alla possibilit�� di sviluppare un test di screening multiplo per la valutazione della sicurezza di prodotti dichiarati ���gluten-free���, mentre ulteriori studi dovranno essere svolti per ricercare condizioni di estrazione compatibili con l���immunosaggio competitivo, per ora applicabile solo all���analisi di farine estratte con etanolo. Terzo capitolo di questa tesi riguarda lo sviluppo di nuovi metodi per la rivelazione di HPV, Chlamydia e Gonorrhoeae in fluidi biologici. Si �� scelto un substrato costituito da strips di carta in quanto possono costituire una valida piattaforma di rivelazione, offrendo vantaggi grazie al basso costo, alla possibilit�� di generare dispositivi portatili e di poter visualizzare il risultato visivamente senza la necessit�� di strumentazioni. La metodologia sviluppata �� molto semplice, non prevede l���uso di strumentazione complessa e si basa sull���uso della isothermal rolling-circle amplification per l���amplificazione del target. Inoltre, di fondamentale importanza, �� l���utilizzo di nanoparticelle colorate che, essendo state funzionalizzate con una sequenza di DNA complementare al target amplificato derivante dalla RCA, ne permettono la rivelazione a occhio nudo mediante l���uso di filtri di carta. Queste strips sono state testate su campioni reali permettendo una discriminazione tra campioni positivi e negativi in tempi rapidi (10-15 minuti), aprendo una nuova via verso nuovi test altamente competitivi con quelli attualmente sul mercato.

Heterogeneous catalysts for environmentally sustainable reactions

This PhD work deals with problems of synthetic organic chemistry with particular attention to the development of environmentally friendly processes. In particular, new synthetic strategies have been studied based on the use of low cost heterogeneous catalysts, non-toxic reagents and mild operating conditions that do not involve, when possible, the use of solvents. The catalysts examined are both basic and acids, commercial or prepared by hetereogenization of homogeneous catalysts synthesized by tethering or impregnation. In particular it will be discussed the catalytic activity of oxides (Al2O3 and TiO2), supported sulphonic acids and hydrotalcites for the reactions of selective monoesterificazion of dicarboxylic acids, dehydrogenation of butane in gas phase, esterification of levulinic acid, Friedel-Craft acylations, C-C and C-P coupling. The use of these materials has allowed the development of simple processes with low environmental impact. The operating conditions are in fact mild and reaction times short. The selectivity for the desired products is in all reported cases very high and the catalysts can be recycled maintaining their optimum performances.

La riproduzione nei rettili: nuove prospettive e sviluppi futuri

L���allevamento in cattivit�� dei rettili �� in costante crescita negli ultimi anni e richiede conoscenze mediche sempre pi�� specialistiche per far fronte ai numerosi problemi legati a questi animali. Il corretto approccio medico prevede una profonda conoscenza delle specie prese in esame dal momento che la maggior parte delle problematiche riproduttive di questi animali sono legate ad una non corretta gestione dei riproduttori. L���apparato riproduttore dei rettili �� estremamente vario a seconda delle specie prese in considerazione. Sauri ed ofidi possiedono due organi copulatori denominati emipeni e posizionati alla base della coda caudalmente alla cloaca che vengono estroflessi alternativamente durante l���accoppiamento per veicolare lo spera all���interno della cloaca della femmina. In questi animali il segmento posteriore renale �� chiamato segmento sessuale, perch�� contribuisce alla formazione del fluido seminale. Tale porzione, durante la stagione dell���accoppiamento, diventa pi�� voluminosa e cambia drasticamente colore, tanto che pu�� essere confusa con una manifestazione patologica. I cheloni al contrario possiedono un unico pene che non viene coinvolto nella minzione. In questi animali. I testicoli sono due e sono situati all���interno della cavit�� celomatica in posizione cranioventrale rispetto ai reni. I testicoli possono variare notevolmente sia come forma che come dimensione a seconda del periodo dell���anno. Il ciclo estrale dei rettili �� regolato, come pure nei mammiferi, dagli ormoni steroidei. La variazione di questi ormoni a livello ematico �� stata studiato da diversi autori con il risultato di aver dimostrato come la variazione dei dosaggi degli stessi determini l���alternanza delle varie fasi del ciclo riproduttivo. La relazione tra presenza di uova (anche placentari) ed alti livelli di progesterone suggerisce che questo ormone gioca un ruolo importante nelle riproduzione delle specie ovipare per esempio stimolando la vascolarizzazione degli ovidutti durante i tre mesi in cui si ha lo sviluppo delle uova. Il 17-beta estradiolo �� stato descritto come un ormone vitellogenico grazie alla sua capacit�� di promuovere lo sviluppo dei follicoli e la formazione di strati protettivi dell���uovo. L���aumento del livello di estradiolo osservato esclusivamente nelle femmine in fase vitellogenica �� direttamente responsabile della mobilizzazione delle riserve materne in questa fase del ciclo. Va sottolineato come il progesterone sia in effetti un antagonista dell���estradiolo, riducendo la vitellogenesi e intensificando gli scambi materno fetali a livello di ovidutto. Le prostaglandine (PG) costituiscono un gruppo di molecole di origine lipidica biologicamente attive, sintetizzate sotto varie forme chimiche. Sono noti numerosi gruppi di prostaglandine ed �� risputo che pesci, anfibi, rettili e mammiferi sintetizzano una o pi�� prostaglandine partendo da acidi grassi precursori. Queste sostanze anche nei rettili agiscono sulla mucosa dell���utero aumentandone le contrazioni e sui corpi lutei determinandone la lisi. La maturit�� sessuale dei rettili, dipende principalmente dalla taglia piuttosto che dall���et�� effettiva dell���animale. In cattivit��, l���alimentazione e le cure dell���allevatore, possono giocare un ruolo fondamentale nel raggiungimento della taglia necessaria all���animale per maturare sessualmente. Spesso, un animale d���allevamento raggiunge prima la maturit�� sessuale rispetto ai suoi simili in natura. La maggior parte dei rettili sono ovipari, ovvero depongono uova con guscio sulla sabbia o in nidi creati appositamente. La condizione di ovoviviparit�� �� riscontrabile in alcuni rettili. Le uova, in questo caso, vengono ritenute all���interno del corpo, fino alla nascita della progenie. Questa pu�� essere considerata una strategia evolutiva di alcuni animali, che in condizioni climatiche favorevoli effettuano l���ovo deposizione, ma se il clima non lo permette, ritengono le uova fino alla nascita della prole. Alcuni serpenti e lucertole sono vivipari, ci�� significa che l���embrione si sviluppa all���interno del corpo dell���animale e che �� presente una placenta. I piccoli fuoriescono dal corpo dell���animale vivi e reattivi. La partenogenesi �� una modalit�� di riproduzione asessuata, in cui si ha lo sviluppo dell���uovo senza che sia avvenuta la fecondazione. Trenta specie di lucertole e alcuni serpenti possono riprodursi con questo metodo. Cnemidophorus uniparens, C. velox e C. teselatus alternano la partenogenesi a una riproduzione sessuata, a seconda della disponibilit�� del maschio. La maggior parte dei rettili non mostra alcuna cura materna per le uova o per i piccoli che vengono abbandonati al momento della nascita. Esistono tuttavia eccezioni a questa regola generale infatti alcune specie di pitoni covano le uova fino al momento della schiusa proteggendole dai predatori e garantendo la giusta temperatura e umidit��. Comportamenti di guardia al nido sono poi stati documentati in numerosi rettili, sia cheloni che sauri che ofidi. Nella maggior parte delle tartarughe, la riproduzione �� legata alla stagione. Condizioni favorevoli, possono essere la stagione primaverile nelle zone temperate o la stagione umida nelle aree tropicali. In cattivit��, per riprodurre queste condizioni, �� necessario fornire, dopo un periodo di ibernazione, un aumento del fotoperiodo e della temperatura. L��� atteggiamento del maschio durante il corteggiamento �� di notevole aggressivit��, sia nei confronti degli altri maschi, con i quali combatte copiosamente, colpendoli con la corazza e cercando di rovesciare sul dorso l���avversario, sia nei confronti della femmina. Infatti prima della copulazione, il maschio insegue la femmina, la sperona, la morde alla testa e alle zampe e infine la immobilizza contro un ostacolo. Il comportamento durante la gravidanza �� facilmente riconoscibile. La femmina tende ad essere molto agitata, �� aggressiva nei confronti delle altre femmine e inizia a scavare buche due settimane prima della deposizione. La femmina gravida costruisce il nido in diverse ore. Scava, con gli arti anteriori, buche nel terreno e vi depone le uova, ricoprendole di terriccio e foglie con gli arti posteriori. A volte, le tartarughe possono trattenere le uova, arrestando lo sviluppo embrionale della prole per anni quando non trovano le condizioni adatte a nidificare. Lo sperma, inoltre, pu�� essere immagazzinato nell���ovidotto fino a sei anni, quindi la deposizione di uova fertilizzate pu�� verificarsi senza che sia avvenuto l���accoppiamento durante quel ciclo riproduttivo. I comportamenti riproduttivi di tutte le specie di lucertole dipendono principalmente dalla variazione stagionale, correlata al cambiamento di temperatura e del fotoperiodo. Per questo, se si vuole far riprodurre questi animali in cattivit��, �� necessario valutare per ogni specie una temperatura e un���illuminazione adeguata. Durante il periodo riproduttivo, un atteggiamento caratteristico di diverse specie di lucertole �� quello di riprodurre particolari danze e movimenti ritmici della testa. In alcune specie, possiamo notare il gesto di estendere e retrarre il gozzo per mettere in evidenza la sua brillante colorazione e richiamare l���attenzione della femmina. L���aggressivit�� dei maschi, durante la stagione dell���accoppiamento, �� molto evidente, in alcuni casi per��, anche le femmine tendono ad essere aggressive nei confronti delle altre femmine, specialmente durante l���ovo deposizione. La fertilizzazione �� interna e durante la copulazione, gli spermatozoi sono depositati nella porzione anteriore della cloaca femminile, si spostano successivamente verso l���alto, dirigendosi nell���ovidotto, in circa 24-48 ore; qui, fertilizzano le uova che sono rilasciate nell���ovidotto dall���ovario. Negli ofidi il corteggiamento �� molto importante e i comportamenti durante questa fase possono essere diversi da specie a specie. I feromoni specie specifici giocano un ruolo fondamentale nell���attrazione del partner, in particolar modo in colubridi e crotalidi. La femmina di queste specie emette una traccia odorifera, percepita e seguita dal maschio. Prima dell���accoppiamento, inoltre, il maschio si avvicina alla femmina e con la sua lingua bifida o con il mento, ne percorre tutto il corpo per captare i feromoni. Dopo tale comportamento, avviene la copulazione vera e propria con la apposizione delle cloache; gli emipeni vengono utilizzati alternativamente e volontariamente dal maschio. Durante l���ovulazione, il serpente aumenter�� di volume nella sua met�� posteriore e contrazioni muscolari favoriranno lo spostamento delle uova negli ovidotti. In generale, se l���animale �� oviparo, avverr�� una muta precedente alla ovo deposizione, che avviene prevalentemente di notte. Gli spermatozoi dei rettili sono morfologicamente simili a quelli di forme superiori di invertebrati. La fecondazione delle uova, da parte di spermatozoi immagazzinati nel tratto riproduttivo femminile, �� solitamente possibile anche dopo mesi o perfino anni dall���accoppiamento. La ritenzione dei gameti maschili vitali �� detta amphigonia retardata e si ritiene che questa caratteristica offra molti benefici per la sopravvivenza delle specie essendo un adattamento molto utile alle condizioni ambientali quando c����� una relativa scarsit�� di maschi conspecifici disponibili. Nell���allevamento dei rettili in cattivit�� un accurato monitoraggio dei riproduttori presenta una duplice importanza. Permette di sopperire ad eventuali errori di management nel caso di mancata fertilizzazione e inoltre permette di capire quale sia il grado di sviluppo del prodotto del concepimento e quindi di stabilire quale sia il giorno previsto per la deposizione. Le moderne tecniche di monitoraggio e l���esperienza acquisita in questi ultimi anni permettono inoltre di valutare in modo preciso lo sviluppo follicolare e quindi di stabilire quale sia il periodo migliore per l���accoppiamento. Il dimorfismo sessuale nei serpenti �� raro e anche quando presente �� poco evidente. Solitamente nei maschi, la coda risulta essere pi�� larga rispetto a quella della femmina in quanto nel segmento post-cloacale vi sono alloggiati gli emipeni. Il maschio inoltre, �� generalmente pi�� piccolo della femmina a parit�� di et��. Molti cheloni sono sessualmente dimorfici sebbene i caratteri sessuali secondari siano poco apprezzabili nei soggetti giovani e diventino pi�� evidenti dopo la pubert��. In alcune specie si deve aspettare per pi�� di 10 anni prima che il dimorfismo sia evidente. Le tartarughe di sesso maschile tendono ad avere un pene di grosse dimensioni che pu�� essere estroflesso in caso di situazioni particolarmente stressanti. I maschi sessualmente maturi di molte specie di tartarughe inoltre tendono ad avere una coda pi�� lunga e pi�� spessa rispetto alle femmine di pari dimensioni e la distanza tra il margine caudale del piastrone e l���apertura cloacale �� maggiore rispetto alle femmine. Sebbene la determinazione del sesso sia spesso difficile nei soggetti giovani molti sauri adulti hanno dimorfismo sessuale evidente. Nonostante tutto comunque anche tra i sauri esistono molte specie come per esempio Tiliqua scincoides, Tiliqua intermedia, Gerrhosaurus major e Pogona vitticeps che anche in et�� adulta non mostrano alcun carattere sessuale secondario evidente rendendone molto difficile il riconoscimento del sesso. Per garantire un riconoscimento del sesso degli animali sono state messe a punto diverse tecniche di sessaggio che variano a seconda della specie presa in esame. L���eversione manuale degli emipeni �� la pi�� comune metodica utilizzata per il sessaggio dei giovani ofidi ed in particolare dei colubridi. I limiti di questa tecnica sono legati al fatto che pu�� essere considerata attendibile al 100% solo nel caso di maschi riconosciuti positivi. L���eversione idrostatica degli emipeni esattamente come l���eversione manuale degli emipeni si basa sull���estroflessione di questi organi dalla base della coda, pertanto pu�� essere utilizzata solo negli ofidi e in alcuni sauri. La procedura prevede l���iniezione di fluido sterile (preferibilmente soluzione salina isotonica) nella coda caudalmente all���eventuale posizione degli emipeni. Questa tecnica deve essere eseguita solo in casi eccezionali in quanto non �� scevra da rischi. L���utilizzo di sonde cloacali �� il principale metodo di sessaggio per gli ofidi adulti e per i sauri di grosse dimensioni. Per questa metodica si utilizzano sonde metalliche dello spessore adeguato al paziente e con punta smussa. Nei soggetti di genere maschile la sonda penetra agevolmente al contrario di quello che accade nelle femmine. Anche gli esami radiografici possono rendersi utili per il sessaggio di alcune specie di Varani (Varanus achanturus, V. komodoensis, V. olivaceus, V. gouldi, V. salvadorii ecc.) in quanto questi animali possiedono zone di mineralizzazione dei tessuti molli (���hemibacula���) che possono essere facilmente individuate nei maschi. Diversi studi riportano come il rapporto tra estradiolo e androgeni nel plasma o nel liquido amniotico sia un possibile metodo per identificare il genere sessuale delle tartarughe. Per effettuare il dosaggio ormonale, �� necessario prelevare un campione di sangue di almeno 1 ml ad animale aspetto che rende praticamente impossibile utilizzare questo metodo di sessaggio nelle tartarughe molto piccole e nei neonati. L���ecografia, volta al ritrovamento degli emipeni, sembra essere un metodo molto preciso, per la determinazione del sesso nei serpenti. Uno studio compiuto presso il dipartimento di Scienze Medico Veterinarie dell���Universit�� di Parma, ha dimostrato come questo metodo abbia una sensibilit��, una specificit�� e un valore predittivo positivo e negativo pari al 100%. La radiografia con mezzo di contrasto e la tomografia computerizzata possono essere utilizzate nel sessaggio dei sauri, con buoni risultati. Uno studio, compiuto dal dipartimento di Scienze Medico Veterinarie, dell���Universit�� di Parma, ha voluto mettere a confronto diverse tecniche di sessaggio nei sauri, tra cui l���ecografia, la radiografia con e senza mezzo di contrasto e la tomografia computerizzata con e senza mezzo di contrasto. I risultati ottenuti, hanno dimostrato come l���ecografia non sia il mezzo pi�� affidabile per il riconoscimento degli emipeni e quindi del sesso dell���animale, mentre la radiografia e la tomografia computerizza con mezzo di contrasto siano tecniche affidabili e accurate in queste specie. Un metodo valido e facilmente realizzabile per il sessaggio dei cheloni anche prepuberi �� la cistoscopia. In un recente studio la cistoscopia �� stata effettuata su quindici cheloni deceduti e venticinque cheloni vivi, anestetizzati. In generale, questo metodo si �� dimostrato non invasivo per le tartarughe, facilmente ripetibile in diversi tipi di tartarughe e di breve durata. Tra le principali patologie riproduttive dei rettili le distocie sono sicuramente quelle che presentano una maggior frequenza. Quando si parla di distocia nei rettili, si intendono tutte quelle situazioni in cui si ha una mancata espulsione e deposizione del prodotto del concepimento entro tempi fisiologici. Questa patologia �� complessa e pu�� dipendere da diverse cause. Inoltre pu�� sfociare in malattie sistemiche a volte molto severe. Le distocie possono essere classificate in ostruttive e non ostruttive in base alle cause. Si parla di distocia ostruttiva quando si verificano delle condizioni per cui viene impedito il corretto passaggio delle uova lungo il tratto riproduttivo (Fig.13). Le cause possono dipendere dalla madre o dalle caratteristiche delle uova. Nel caso di distocia non ostruttiva le uova rinvenute sono solitamente di dimensioni normali e la conformazione anatomica della madre �� fisiologica. L���eziologia �� da ricercare in difetti comportamentali, ambientali e patologici. Non esistono sintomi specifici e patognomonici di distocia. La malattia diviene evidente e conclamata solamente in presenza di complicazioni. Gli approcci terapeutici possibili sono vari a seconda della specie animale e della situazione. Fornire un���area adeguata per la nidiata: se la distocia non �� ostruttiva si pu�� cercare di incoraggiare l���animale a deporre autonomamente le uova creando un idoneo luogo di deposizione. Il trattamento medico prevede la stimolazione della deposizione delle uova ritenute mediante l���induzione con ossitocina. L���ossitocina viene somministrata alle dosi di 1/3 UI/kg per via intramuscolare. Uno studio condotto presso l���Universit�� veterinaria di Parma ha comparato le somministrazioni di ossitocina per via intramuscolare e per via intravenosa, confrontando le tempistiche con le quali incominciano le contrazioni e avviene la completa ovodeposizione e dimostrando come per via intravenosa sia possibile somministrare dosi pi�� basse rispetto a quelle riportate solitamente in letteratura ottenendo comunque un ottimo risultato. Nel caso in cui il trattamento farmacologico dovesse fallire o non fosse attuabile, oppure in casi di distocia ostruttiva �� possibile ricorrere alla chirurgia. Per stasi follicolare si intende la incapacit�� di produrre sufficiente quantit�� di progesterone da corpi lutei perfettamente funzionanti. Come per la distocia, l���eziologia della stasi follicolare �� variegata e molto ampia: le cause possono essere sia ambientali che patologiche. La diagnosi clinica viene fatta essenzialmente per esclusione. Come per la distocia, anche in questo caso l���anamnesi e la raccolta del maggior quantitativo di informazioni �� fondamentale per indirizzarsi verso il riconoscimento della patologia. Per prolasso si intende la fuoriuscita di un organo attraverso un orifizio del corpo. Nei rettili, diversi organi possono prolassare attraverso la cloaca: la porzione terminale dell���apparato gastroenterico, la vescica urinaria, il pene nel maschio (cheloni) e gli ovidutti nella femmina. In sauri e ofidi gli emipeni possono prolassare dalle rispettive tasche in seguito ad eccesiva attivit�� sessuale97. La corretta identificazione del viscere prolassato �� estremamente importante e deve essere effettuata prima di decidere qualsiasi tipologia di trattamento ed intervento. Nei casi acuti e non complicati �� possibile la riduzione manuale dell���organo, dopo un accurato lavaggio e attenta pulizia. Se questo non dovesse essere possibile, l���utilizzo di lubrificanti e pomate antibiotiche garantisce all���organo una protezione efficiente. Nel caso in cui non si sia potuto intervenire celermente e l���organo sia andato incontro a infezione e congestione venosa prolungata con conseguente necrosi, l���unica soluzione �� l���amputazione

Revis��o taxon��mica e filogenia do g��nero Megalobrachium��Stimpson, 1858 (Crustacea: Decapoda: Anomura: Porcellanidae)

O presente trabalho trata do g��nero de porcelan��deos Megalolobrachium Stimpson, 1858 e est�� organizado em tr��s partes: (1) uma revis��o taxon��mica das esp��cies atualmente atribu��das a Megalobrachium Stimpson, 1858; (2) uma revis��o da diversidade morfol��gica do g��nero em um contexto maior dentro de Porcellanidae; e (3) uma an��lise clad��stica a partir de dados morfol��gicos com o intuito de testar o monofiletismo de Megalobrachium e propor a primeira hip��tese filogen��tica para o g��nero. A revis��o taxon��mica se baseou no estudo de material abundante de diferentes localidades do Pac��fico oriental e Atl��ntico ocidental. Uma nova esp��cie de Megalobrachium �� descrita com base no material das costas pac��ficas do Panam�� e Col��mbia, totalizando 13 esp��cies em Megalobrachium. Para a an��lise filogen��tica, foram obtidos 151 caracteres; o grupo-externo foi composto por quatro esp��cies de tr��s g��neros: Pachycheles Stimpson, 1858, Pisidia Leach, 1820, e Porcellana Lamarck, 1801. Uma ��nica ��rvore (314 passos; IC: 64; IR: 80) foi obtida, com dois clados. O primeiro clado inclui esp��cies com lobos da fronte marcadamente flexionados, flagelo da antena curto, com art��culos longos, patas ambulat��rias curtas e robustas, abdome subtriangular em machos, ple��podo feminino iv com tr��s segmentos, e ur��podos curtos. O segundo clado cont��m esp��cies com lobos da fronte n��o flexionados, flagelo da antena longo, com art��culos curtos, patas ambulat��rias longas e delgadas, abdome sub-retangular, ple��podo feminino iv com dois segmentos, ur��podos longos. O primeiro clado corresponde a Porcellanopsis Rathbun, 1910 (esp��cie-tipo P. festae (Nobili, 1901)), previamente tratado como sin��nimo de Megalobrachium. Contudo, a combina����o de diferen��as morfol��gicas entre Megalobrachium e Porcellanopsis justifica a revalida����o de Porcellanopsis. Tr��s esp��cies foram erroneamente registradas no Pac��fico oriental (M. mortenseni Haig, 1962, P. rosea (Rathbun, 1900) e P. soriata (Say, 1818)); essas esp��cies s��o exclusivamente distribu��das no Atl��ntico ocidental.

Analisi di un Incidente Non Mitigato di Tipo LOCA in un Reattore PWR Mediante il Codice MELCOR 2.1

La presente attivit�� di tesi �� stata svolta presso la Divisione di Sicurezza Nucleare dell���ENEA di Bologna ed �� stata finalizzata ad analizzare, mediante il codice MELCOR 2.1, le conseguenze di tre incidenti severi non mitigati di tipo LBLOCA in un generico reattore nucleare ad acqua leggera pressurizzata (PWR) da 900 MWe. In particolare sono stati confrontati gli scenari incidentali relativi a tre distinti eventi iniziatori nel circuito di refrigerazione primario: la rottura a ghigliottina della gamba fredda (CL) del loop 1, della gamba calda (HL) del loop 1 e della surge line di connessione con il pressurizzatore. Le analisi MELCOR hanno indagato la progressione incidentale in-vessel, con particolare riferimento alle fenomenologie termoidrauliche e di degradazione del core. MELCOR infatti �� un codice integrato che simula le principali fenomenologie riguardanti sequenze incidentali di tipo severo in reattori ad acqua leggera. Durante la prima fase dei tre transitori incidentali risultano predominanti fenomenologie di carattere termoidraulico. In particolare MELCOR predice la rapida depressurizzazione e il conseguente svuotamento del sistema di refrigerazione primario. I tre transitori sono poi caratterizzati dallo scoprimento completo del core a causa dell���indisponibilit�� del sistema di refrigerazione di emergenza. Il conseguente riscaldamento del core per il calore di decadimento e per ossidazione delle strutture metalliche conduce inevitabilmente alla sua degradazione e quindi al fallimento della lower head del recipiente in pressione del reattore nei tre scenari incidentali in tempi diversi. Durante la prima fase incidentale, di carattere prevalentemente termoidraulico, sono state rilevate le principali differenze fenomenologiche causate dalle differenti posizioni e dimensioni delle rotture. Il transitorio causato dalla rottura della CL si �� confermato come il pi�� gravoso, con fallimento anticipato della lower head rispetto agli altri due transitori considerati.

Definition and diagnostic criteria of sleep-related hypermotor epilepsy

The syndrome known as nocturnal frontal lobe epilepsy is recognized worldwide and has been studied in a wide range of clinical and scientific settings (epilepsy, sleep medicine, neurosurgery, pediatric neurology, epidemiology, genetics). Though uncommon, it is of considerable interest to practicing neurologists because of complexity in differential diagnosis from more common, benign sleep disorders such as parasomnias, or other disorders like psychogenic nonepileptic seizures. Moreover, misdiagnosis can have substantial adverse consequences on patients' lives. At present, there is no consensus definition of this disorder and disagreement persists about its core electroclinical features and the spectrum of etiologies involved. To improve the definition of the disorder and establish diagnostic criteria with levels of certainty, a consensus conference using formal recommended methodology was held in Bologna in September 2014. It was recommended that the name be changed to sleep-related hypermotor epilepsy (SHE), reflecting evidence that the attacks are associated with sleep rather than time of day, the seizures may arise from extrafrontal sites, and the motor aspects of the seizures are characteristic. The etiology may be genetic or due to structural pathology, but in most cases remains unknown. Diagnostic criteria were developed with 3 levels of certainty: witnessed (possible) SHE, video-documented (clinical) SHE, and video-EEG-documented (confirmed) SHE. The main research gaps involve epidemiology, pathophysiology, treatment, and prognosis.

Descrizione del Teatro Farnese di Parma /

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Codice penale della Rep��blica di S. Marino.

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The gentle art of faking; a history of the methods of producing imitations & spurious works of art from the earliest times up to the present day,

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Christophori Besoldi ... Discursus Politici singulares.

Contiene, como consta en port.: I. De tribus domesticae societatis speciebus: maritali nemp��, filiali, & servili -- II. De iure, ordinibusque civium: ubi in primis agitur de cive, peregrino, nobili.

Tractatus secundus de naturae simia seu Technica macrocosmi historia in partes undecim divisa /

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An. Roberti Aurelii I.C. Rerum iudicatarum curiae siue Senatus Parisiensis, libri quatuor : nouo et incognito plane modo conscripti et ob eloquentiae tam ex rei quam actoris partibus suauiter deductam facundiam, decretorum grauitatem, pronuntiatorum auctoritatem, & multijugan rerum solidarum scientiam plane admirandi, commodo saltem doctorum publicati.

Sign.: ()6, A-Z8, 2A-2Z8, 3A-3N8, 3O4, 3P2.