Síndrome de Lowe: relato de cinco casos

INTRODUÇÃO: A síndrome de Lowe, ou distrofia oculocerebrorrenal (OCRL), tem herança recessiva ligada ao cromossomo X. Apresenta-se com catarata, glaucoma, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM), déficit cognitivo e síndrome de Fanconi. OBJETIVO: Descrever a evolução de cinco pacientes pediátricos atendidos no ambulatório de tubulopatias do Departamento de Nefrologia Pediátrica da Universidade Federal de São Paulo-Escola Paulista de Medicina Unifesp (Unifesp-EPM). MÉTODOS: Estudo retrospectivo de cinco pacientes masculinos atendidos no ambulatório de tubulopatias. RESULTADOS: A média de idade na primeira consulta foi de 76,5 meses; o tempo médio de acompanhamento, de 30,5 meses (mínimo de 8 meses e máximo de 53 meses). Os sintomas e os sinais clínicos incluíram catarata e nistagmo. Atraso no DNPM e déficit de peso e de estatura estiveram presentes em todos os casos, bem como poliúria, polidipsia, constipação, acidose metabólica, fosfatúria, bicarbonatúria, proteinúria, hipercalciúria e hiperuricosúria. Nefrocalcinose foi identificada em um paciente; litíase renal, em três; e redução do tamanho renal, em dois. Fraturas patológicas e raquitismo foram observados em dois pacientes; rarefação óssea e atraso na idade óssea, em todos os pacientes. Um deles apresentou redução no ritmo de filtração glomerular. Terapeuticamente, todos receberam álcalis, fósforo e reposição com vitamina D, além de orientação dietética para suas necessidades. CONCLUSÃO: Este estudo preconiza a necessidade do diagnóstico precoce e do acompanhamento médico e nutricional desses pacientes para evitar complicações relacionadas com distúrbios metabólicos.

Similaridade entre os valores da pressão arterial aferida pelo método auscultatório com aparelho de coluna de mercúrio e o método oscilométrico automático com aparelho digital

INTRODUÇÃO: Um dos maiores desafios no manejo da hipertensão arterial é o adequado controle pressórico. Para se alcançar esse objetivo tem se difundido a medida residencial da pressão arterial (MRPA) com aparelhos automáticos. Entretanto, parte da comunidade médico-científica ainda discute sua validade, acreditando que as medidas pressóricas domiciliares podem ser incorretas. OBJETIVO: Avaliar a correspondência entre as medidas simultâneas da pressão arterial (PA) pelo método auscultatório convencional e método digital automático, habitualmente utilizado na MRPA. MÉTODOS: Através de uma conexão em "Y" acoplamos um manguito a um aparelho digital automático validado (ONROM 705IT) e a um esfigmomanômetro de coluna de mercúrio, permitindo aferir simultaneamente a PA pelos dois métodos. Determinamos a PA em 423 indivíduos (normotensos e hipertensos), adequando o tamanho do manguito à circunferência braquial. RESULTADOS: Os valores representam média ± desvio padrão (DP) (valores mínimo-máximo): Idade 40,8 ± 16,3 anos (18-92), circunferência braquial 28,2 ± 3,7 cm (19-42), PA sistólica (PAS) auscultatório 127,6 ± 22,8 mmHg (69-223), PAS automático 129,5 ± 23,0 mmHg (56-226), PA diastólica (PAD) auscultatório 79,5 ± 12,6 mmHg (49-135), PAD automático 79,0 ± 12,6 mmHg (48-123). A diferença média da PAS entre os dois métodos foi de 1,9 mmHg (-15 a +19) e a diferença da PAD de 0,5 mmHg (-19 a +13). Os índices de correlação de Pearson entre os métodos são para a PAS (r = 0,97), e PAD (r = 0,91). A análise de Bland-Altman mostrou concordância clinicamente aceitável entre os métodos. CONCLUSÃO: A PA aferida pelo método digital automático apresenta boa concordância com o método auscultatório convencional, devendo ser usada no auxílio do diagnóstico e controle da hipertensão arterial (HA).

Análise da sobrevida e fatores associados à mortalidade em receptores de transplante renal em Hospital Universitário no Maranhão

INTRODUÇÃO: O transplante renal (TR) é considerado como a melhor terapia para a Doença Renal Crônica (DRC). Fatores associados à sobrevida dos receptores de TR devem ser avaliados tendo em vista a implementação de condutas adequadas no manejo desses pacientes. OBJETIVOS: Analisar a sobrevida de receptores de TR e fatores associados à sua mortalidade. MÉTODOS: Estudo observacional de coorte, retrospectivo, com todos os 215 pacientes submetidos a TR no Hospital Universitário da Universidade Federal do Maranhão-HUUFMA, entre 18 de março de 2000 e 18 de setembro de 2008, com seguimento mínimo de 12 e máximo de 101 meses. Características demográficas e clínicas dos pacientes foram observadas. Utilizou-se o método Kaplan-Meier para construção das curvas de sobrevida do paciente, sendo as mesmas comparadas pelo teste log-rank. O modelo de riscos proporcionais de Cox identificou fatores associados à mortalidade. RESULTADOS: A prevalência de óbito no período foi de 10,6%. A sobrevida de 1, 3 e 5 anos com doadores vivos foi de 97,8%, 94,1% e 92,9%, respectivamente, e com doadores falecidos, 95,6% e 95,6% para 1 e 3 anos, respectivamente. Foram fatores associados à menor sobrevida do paciente: idade > 40 anos (RR = 6,19; p = 0,001; IC 95% = 2,01-18,99) e intercorrência cirúrgica (RR = 4,98; p = 0,041; IC 95% = 1,07-23,27). CONCLUSÕES: As taxas de sobrevida do receptor de TR no HUUFMA foram semelhantes àquelas encontradas em outros trabalhos, nacionais e internacionais. Idade do receptor acima de 40 anos e intercorrências cirúrgicas foram significantemente associados à mortalidade do paciente neste estudo.

Salário mínimo, Bolsa Família e desempenho relativo recente da economia do Nordeste

This paper presents the two major hypotheses explaining the relatively higher GDP growth of Northeast, when compared to the one for the whole country. These hypotheses are that governmental transferences towards the poorest and the rises in minimum wages are responsible for such relative performance. They are formally presented theoretically and a method to test their relative role is developed, relying on county data for the period 2000 to 2006. The results indicate that the Bolsa Familia Program had a higher positive impact in the GDP growth rate of the region than the rises in Minimum wage.

Uma interpretação estatística do PIB, da PNAD e do salário mínimo

Por que a renda familiar na Pesquisa Nacional de Domicílios (PNAD) cresceu muito mais rápido do que o consumo das famílias no PIB brasileiro de 2011 a 2012? Para responder essa pergunta, começamos a partir de uma visualização da importância do salário mínimo na PNAD na distribuição de renda, e de uma hipótese de que a subestimação da renda nos levantamentos da PNAD está concentrada naquelas famílias cujos rendimentos não acompanham o salário mínimo . Elaboramos uma equação para explicar a diferença entre o crescimento do rendimento agregado familiar na PNAD e o crescimento do consumo das famílias nas contas nacionais em função da mudança no salário mínimo. As estimativas empíricas dessa equação sugerem que o comportamento do salário mínimo tem sido um componente importante na explicação das diferenças de crescimento da renda entre a PNAD e as contas do PIB.

Linguagem natural e música em Rousseau: a busca da expressividade

As análises de Rousseau indicam que o ingresso no universo simbólico traz consigo a possibilidade da perda da unidade do indivíduo e com ela a possibilidade de ruptura do vínculo social. Partindo da demonstração que a mediação dos signos representativos dá-se em três instâncias distintas, procurou-se detectar se a mesma lógica que comanda o sistema como um todo subjaz às suas teorias musicais. A idéia de que uma seqüência hierarquizada de valores, que vão do mínimo ao máximo de inserção de signos representativos, também se exprime nas concepções musicais de Rousseau é aqui demonstrada, de modo que estas se integram perfeitamente ao conjunto da obra do autor por estarem em conformidade com os princípios que fundamentam suas doutrinas.

Sistema em Leibniz e Descartes

Descartes concebe que a verdadeira ordem científica é a ordem das razões, na qual se parte das verdades mais fáceis e evidentes em direção às mais difíceis e complexas. Assim, estabelece-se uma ordem única, progressiva e irreversível, onde cada membro da cadeia depende daqueles que o antecederam, de modo que cada tese possui um lugar não-intercambiável dentro da doutrina. Leibniz, ao contrário, defende que "[...] uma mesma verdade pode ter vários lugares, conforme as diferentes relações que pode possuir" (Novos Ensaios, IV, XXI, § 4). A fim de evitar as repetições, reunindo-se o máximo de verdades no mínimo de volumes, o autor propõe que a melhor ordem científica é a disposição sistemática das matérias, que consiste em uma organização do saber na qual cada lugar reenvia a outros, tornando clara a conexão entre os conhecimentos. Em contraposição ao modelo de sistema cartesiano, no modelo leibniziano, as teses se fundamentam mutuamente e a ordem das verdades estabelecidas é reversível. Ora, é devido a essas diferenças na concepção de sistema que Leibniz, ao contrário de Descartes, pode pretender tomar o que há de melhor nos sistemas legados pela tradição para constituir o seu próprio sistema, já que para ele há uma certa maleabilidade na constituição do sistema filosófico.

Resolución N° 17 ¿Cuales son los lineamientos que considera la Cámara de Comercio en el estudio de actas contentivas de la renuncia y aceptación del cargo de miembro de Junta por el órgano máximo de la sociedad?

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Solemne manifestación que el Obispo y clero de Colima dedicaron a S. S. el Señor León XIII, Pontifice optimo, máximo, la noche del 22 de febrero del presente año, en celebración del quincuagesimo aniversario de la ...

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Anomalous crossover between thermal and shot noise in macroscopic diffusive conductors

We predict the existence of an anomalous crossover between thermal and shot noise in macroscopic diffusive conductors. We first show that, besides thermal noise, these systems may also exhibit shot noise due to fluctuations of the total number of carriers in the system. Then we show that at increasing currents the crossover between the two noise behaviors is anomalous, in the sense that the low-frequency current spectral density displays a region with a superlinear dependence on the current up to a cubic law. The anomaly is due to the nontrivial coupling in the presence of the long-range Coulomb interaction among the three time scales relevant to the phenomenon, namely, diffusion, transit, and dielectric relaxation time.