Dermatitis herpetiforme como carta de presentación de la enfermedad celíaca

RESUMEN: La Dermatitis Herpetiforme (DH) es una enfermedad ampollar autoinmune (EAI) que corresponde a la manifestación cutánea de la Enfermedad Celíaca (EC), más precisamente de la intolerancia al gluten. Clínicamente se manifiesta como una erupción papulo-vesicular pruriginosa, topografiada fundamentalmente en superficies de extensión de extremidades. El diagnóstico se realiza mediante el estudio histopatológico de piel lesional e inmunofluorescencia directa (IFD) de piel perilesional, la cual muestra hallazgos característicos. En su patogenia intervienen factores genéticos, inmunológicos, y ambientales. El tratamiento de elección es la dieta libre de gluten (DLG) y la Dapsona. Se ha reportado una asociación cercana al 15% entre la afectación cutánea e intestinal, no existe hasta el momento ningún estudio prospectivo que muestre la frecuencia real de EC en pacientes con DH

Lesiones talámicas: un desafío semiológico

RESUMEN: El tálamo es un núcleo gris de la base que sirve como punto de entrecruzamiento de múltiples vías neuronales. Las manifestaciones clínicas producidas por lesiones talámicas son muy diversas, poco sistematizables y relativamente poco conocidas por el médico clínico. A su vez, dichas lesiones responden a variadas etiologías, dentro de las cuales predomina la vascular. En el presente artículo se describen dos casos clínicos de lesiones talámicas que difieren en su presentación y naturaleza: el primero se manifestó con una sintomatología de la esfera neurológica muy variada y correspondía a una lesión de origen vascular, mientras que el segundo se presentó como el clásico síndrome sensitivo de Déjerine-Roussy correspondiendo a una lesión de origen infeccioso.

Piper gaudichaudianum Kunth (Piperaceae), primer registro para la flora del Uruguay

Se presenta un nuevo registro para la flora uruguaya, Piper gaudichaudianum Kunth (Piperaceae). La especie fue hallada y colectada en el noreste del Uruguay, departamento de Cerro Largo, asociada con bosques pantanosos y de quebradas. Se agrega descripción, ilustraciones, datos de distribución geográfica, referencias de herbario y status de conservación.

Impacto de la implementación de oxigenoterapia de alto flujo en el manejo de la insuficiencia respiratoria por infecciones respiratorias agudas bajas en un departamento de emergencia pediátrica

Introducción: la oxigenoterapia de alto flujo (OAF) administrada por cánulas nasales, se ha instaurado como una técnica sencilla, fácil de administrar, de bajo costo, sin complicaciones graves, efectiva para el tratamiento de la insuficiencia respiratoria (IR) en infecciones respiratorias agudas bajas (IRAB). Su aplicación temprana podría mejorar la evolución de estos niños. Objetivos: comunicar la primera experiencia con OAF en niños con IRAB en un Departamento de Emergencia Pediátrica (DEP). Compararla con una cohorte histórica de niños que no la recibió. Métodos: estudio descriptivo, prospectivo (1 de junio de 2013-20 de setiembre de 2013). Todos los niños tratados con OAF en DEP del Centro Hospitalario Pereira Rossell. Criterios de inclusión: <2 años con IRAB viral con IR y escore de Tal >8 o ³7 mantenido, apneas reiteradas, saturación de oxígeno <90% con O2 por máscara de flujo libre. Criterios de exclusión: pCO2 >70 mmHg, pH <7,2, depresión de conciencia, falla hemodinámica. Resultados: OAF 36 niños; mediana 4 meses; bronquiolitis 83%; VRS+ 58%. Destino pacientes en OAF: cuidados moderados 78%, UCI 22%, AVM 22%. No complicaciones ni fallecimientos. Cohorte histórica: 91 niños con IRAB no tratados con OAF. Cohorte histórica: UCI: 40 (44%) versus OAF (p=0,0005). AVM: cohorte histórica 30 (33%) versus OAF (p=0,026). Menores 6 meses: con OAF AVM 5 (19%), cohorte histórica: 25(45%) (p=0,026). Conclusiones: en un porcentaje elevado de pacientes fue posible evitar el ingreso a UCI. La necesidad de AVM en menores de 6 meses con OAF fue significativamente menor. La incorporación temprana de OAF en las IRAB graves modificó la forma de tratamiento de estos pacientes en la emergencia.

Traqueostomía en el niño críticamente enfermo: experiencia de 25 años de una Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos

Resumen La traqueostomía en el paciente pediátrico crítico es un procedimiento poco frecuente, con indicaciones cada vez más precisas, pero no exenta de mortalidad y morbilidad, por lo que su realización y el prolongar una decanulación siempre debe ser motivo de reflexión. Objetivos: evaluar la indicación de traqueostomía en una Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos a lo largo de 25 años. Material y método: estudio retrospectivo, descriptivo de los niños a los que se les realizó traqueostomía en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos de la Asociación Española (CI) entre el 1 de enero de 1990 y el 31 de enero de 2015. Resultados: en el período de referencia egresaron del CIP 4.290 pacientes de los cuales 29 fueron traqueostomizados, habiendo requerido todos asistencia ventilatoria mecánica invasiva (AVM). 59% eran menores de 1 año. Las causas más frecuentes por la que se indicó la traqueostomía fueron enfermedad neurológica (37%), malformativa (34%) y estenosis sublógtica postintubación (20%). En el 89% se realizaron una media de tres extubaciones antes de la cirugía y en 59% endoscopías previas. De los 28 pacientes que egresaron vivos, fueron decanulados seis, continuaron con traqueostomía ocho, fallecieron cuatro y se desconoce la evolución en ocho de ellos. Conclusiones: la incidencia de este procedimiento en la UCI en que se realizó este estudio fue baja y el hecho que siempre haya estado vinculada a niños que requirieron AVM es un índice de calidad en el manejo de la vía aérea de los mismos y en la utilidad de VNI como forma de evitar la complicación más frecuente referida en la literatura que es la estenosis subglótica postintubación

Aspiración de cuerpos extraños en la emergencia del hospital pediátrico: Manejo de diez casos y actualización

Introducción: la aspiración de un cuerpo extraño es causa importante y prevenible de morbimortalidad en la infancia, principalmente en menores de 3 años. En ausencia de un adulto que presencie el episodio de sofocación o atragantamiento, el diagnóstico puede dificultarse, retrasándolo. Objetivo: conocer las características clínicas e imagenológicas de los pacientes que al arribo al DEP se planteó el diagnóstico de obstrucción de vía aérea (OVA) por cuerpo extraño (CE) y actualización. Metodología: estudio descriptivo, observacional y retrospectivo de las historias clínicas de 10 niños ingresados a la URE del DEP con diagnóstico de OVA por CE entre el 1 de enero de 2010 y el 31 de diciembre de 2013, analizando edad, sexo, hora del accidente, procedencia, lugar, medio social, presencia de adulto, examen físico, imagenología, naturaleza del CE, localización anatómica, maniobras practicadas, primera asistencia, tiempo hasta su expulsión/extracción, complicaciones y destino de los pacientes. Resultados: siete de los diez niños fueron varones; edades entre 6 meses y 13 años; nueve de Montevideo y área metropolitana. En los casos presenciados por adultos -nueve- se consultó dentro de las 24 horas. En siete se trató de material orgánico (carne, fruta, semillas) durante la alimentación (almuerzo, cena), y en tres ocasiones no orgánico, uno radioopaco. Nueve niños estaban en su hogar y uno en la escuela. La primera asistencia en seis casos consistió en maniobras realizadas por familiares (barrido de boca con el dedo) o personal de salud (maniobra de Heimlich) siendo inefectivas. En ocho casos los hallazgos del examen físico coincidieron con el diagnóstico planteado. La radiología mostró el CE o signos indirectos. La eliminación espontánea ocurrió en dos ocasiones; en dos se extrajo en el DEP, y en seis mediante broncoscopio rígido bajo anestesia general, de bronquio fuente derecho en cuatro y de bronquio fuente izquierdo en dos. No se registraron complicaciones y todos los pacientes fueron dados de alta. Comentarios: es una patología de baja incidencia. Distribución bimodal, con picos a los ocho meses y a los ocho años, en domicilio y a predominio de material orgánico. Alta participación de adultos sin hábitos de puericultura y de medio social deficitario puede incidir en su ocurrencia. El síndrome asfíctico con confirmación posterior de aspiración estuvo presente en nueve casos. La exploración física y la imagenología fueron de utilidad. Las maniobras que buscan desobstruir la vía aérea fueron inefectivas. La extracción en block quirúrgico con broncoscopio rígido continúa siendo de elección. No se registró morbimortalidad inmediata al episodio. Se debe insistir en la divulgación de medidas preventivas en padres y cuidadores así como contar con regionalización y transporte pediátricos adecuados.

Periviabilidad en Uruguay: Conducta perinatal del equipo de salud. Opinión de expertos

En Uruguay no se conoce la opinión de los profesionales en relación a cuál sería para ellos la edad límite de viabilidad humana ni su conducta en general cuando se enfrentan a prematuros extremos, motivo por el cual se implementó la encuesta. Se realizó un trabajo descriptivo, observacional y de corte transversal. De los 83 encuestados casi 90% o más encuentra muy importante el rol que cumple la familia como participante activo en la toma de decisiones junto al equipo de salud. Las acciones terapéuticas tomadas a favor de proporcionar un tratamiento proactivo para brindarle posibilidades de sobrevida al recién nacido (inicio de corticoides, antibióticos profilácticos, útero-inhibición, monitorización de bienestar fetal, derivación a CTI neonatal, etcétera) se hacen más manifiestas a partir de las 24 semanas de edad gestacional en adelante con un porcentaje mayor a 90% en todas las preguntas referidas. Más de 90% de los médicos neonatólogos y hasta 50% de los médicos ginecólogos no se siente amparado por un marco legal que garantice sus acciones dentro de lo ético y humanamente justificable. Como conclusión de este trabajo las opiniones manifestadas por los profesionales encuestados es que la viabilidad neonatal se encuentra entre las 24 y 26 semanas, diferenciándose con la franja de edades gestacionales que debaten en la actualidad distintas Sociedades Científicas Internacionales en la materia , muchas de las cuales encuentran su límite entre las 23 a 24 semanas.

Actualización de hepatitis autoinmune en pediatría: Reporte de un caso clínico y revisión de la literatura

La hepatitis autoinmune (HAI) es un proceso inflamatorio crónico y progresivo del hígado, de etiología desconocida. Se caracteriza por presentar niveles elevados de aminotransferasas e inmunoglobulina G (IgG), autoanticuerpos séricos y actividad necroinflamatoria en la histología; en ausencia de una patología conocida que pueda afectar al hígado. Predomina en el sexo femenino. Se describen dos tipos de acuerdo a los autoanticuerpos encontrados. El tratamiento se basa en la inmunosupresión, con el objetivo de evitar la progresión a cirrosis y falla hepática. Los pacientes no respondedores, o que debutan con falla hepática aguda pueden requerir de trasplante hepático. El objetivo es realizar una revisión del tema a partir de un caso clínico. Se presenta a una adolescente de 14 años, derivada para estudio por probable patología autoinmune. El diagnóstico inicial fue de probable HAI, que se presentó como una falla hepática grave-fulminante. Posteriormente al descartar otras etiologías (infecciosas y metabólicas), presentar autoanticuerpos antinucleares (ANA) positivos y evidenciar cirrosis en la punción biópsica hepática, se confirmó el diagnóstico de cirrosis autoinmune. Se inició tratamiento con prednisona y azatioprina, con buena respuesta clínica y de laboratorio. El diagnóstico oportuno de HAI y el inicio del tratamiento en forma temprana evitan en la mayoría de los casos la progresión de la enfermedad y el requerimiento de trasplante hepático.

Bartonelosis sistémica con lesiones hepatoesplénicas en un paciente inmunocompetente: Presentación de un caso y revisión de la bibliografía

Resumen La enfermedad por arañazo de gato (EAG) es una enfermedad infecciosa causada por Bartonella henselae. Esta enfermedad es de evolución habitualmente benigna, el beneficio del tratamiento antibiótico no está claramente demostrado, sin embargo algunos pacientes desarrollan formas atípicas y más graves con compromiso sistémico como la formación de granulomas hepáticos y esplénicos. Se presenta el caso clínico de una niña de 10 años con granulomas hepáticos que fue asistida en el Centro Hospitalario Pereira Rossell por fiebre prolongada, astenia, dolor abdominal y adelgazamiento. Lo que obliga a investigar la etiología y descartar diagnósticos diferenciales y proponer alternativas terapéuticas. En ese momento no disponíamos de estudios serológicos para la búsqueda etiológica en el país lo cual generó dificultades diagnósticas en esta paciente. Finalmente se pudo obtener la confirmación serológica de EAG de la paciente al enviar la muestra al Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez en Buenos Aires prácticamente un mes después de iniciado los síntomas. Fue tratada inicialmente con azitromicina vía oral 10 mg/kg/día por 10 días y dada la tórpida evolución se utiliza un segundo plan antibiótico que incluyó claritromicina 15 mg/kg/día más rifampicina 20 mg/kg/día por 6 semanas. La paciente evolucionó favorablemente, presentando disminución progresiva del tamaño de los granulomas hepáticos y esplénicos. Discusión: Los granulomas hepatoesplénicos constituyen una forma de presentación poco frecuente pero orientadora de la EAG. La evidencia en relación a su tratamiento es escasa y deriva de series de casos. Es posible que los pacientes con manifestaciones sistémicas requieran tratamientos combinados y prolongados.

Urticaria febril en la urgencia.: ¿Siempre una enfermedad benigna?

Introducción: la urticaria es motivo frecuente de consulta en la urgencia pediátrica. Debe considerarse como un signo clínico y no una enfermedad en sí misma. Puede ser provocada por alimentos, agentes físicos, fármacos, toxinas, y picaduras de insectos. Las enfermedades infecciosas, en general virales, también son causa frecuente de urticaria. En ocasiones, puede corresponder a una enfermedad de origen bacteriano, de diferentes grados de severidad. Objetivo: presentar dos casos clínicos asistidos en el Departamento de Emergencia Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell con urticarias febriles, expresión de una enfermedad infecciosa bacteriana. Discusión: uno de los objetivos más importantes en la asistencia inicial es determinar el grado de urgencia de la atención, aplicando un sistema de categorización sistematizado “triage” lo que permite establecer si existe riesgo vital y necesidad de tratamiento inmediato, independiente de la causa que lo provoca. Ambos casos clínicos presentaban una infección bacteriana que se manifestó inicialmente como una urticaria febril. En el primer caso se confirmó al diagnóstico de infección urinaria en un paciente sin riesgo vital inmediato. En el segundo niño la urticaria se presentó en un paciente grave con afectación sistémica que posteriormente se focaliza como una osteoartritis de cadera. Conclusión: la urticaria en la infancia suele ser considerada una enfermedad benigna. En ocasiones puede ser la manifestación inicial de una enfermedad infecciosa grave. Las infecciones severas deben ser consideradas en la evaluación de un niño que se presenta con urticaria, fundamentalmente si se acompaña de fiebre.

Meningitis tuberculosa en un lactante: Reporte de caso y revisión de la literatura

La tuberculosis (TBC) sigue siendo uno de los principales problemas de salud pública mundial. Actualmente es considerada una enfermedad reemergente, notificándose un aumento de la incidencia en niños. La meningitis tuberculosa (MT) es la forma más grave y temida de TBC en la infancia, siendo los niños menores los más susceptibles a desarrollarla. Un diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno son esenciales para mejorar el pronóstico. Se debe iniciar el tratamiento empírico temprano de los casos sospechosos, sin esperar los resultados confirmatorios. Comunicamos el caso de un varón de 5 meses que presentó una MT con manifestaciones clínicas características y mala evolución. Se revisan los mecanismos fisiopatológicos subyacentes y las recomendaciones diagnósticas y terapéuticas actuales.