70 resultados para P35


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El área experimental está ubicada en el departamento de Boaco, municipio de Boaco a 88 Km. de la capital. Su posición geográfica se ubica entre los 12º 27 ́ 57.3 ́ ́ de latitud norte y los 85º39 ́47.5 ́ ́ de longitud oeste, el tipo de suelo según su orden se clasifica en molisol, con pendientes entre 23% y 44%. El objetivo fue analizar el pr oceso de erosión durante la estación lluviosa, mediante el manejo de diferente cobertura vegetal tal como fríjol (Phaseolus vulgaris L.), Maíz (Zea mays) y pasto guinea (Panicum maximun), se establecieron 8 parcelas de erosión con cuatro tratamientos y dos repeticiones, cuyas dimensiones fueron 50 m. de largo y 15 m. de ancho, para un área útil de 750 m2. Durante el período del estudio fueron registrados un total de sesenta y cinco eventos lluviosos, siendo 11 de ellos los más importantes, alcanzando un total de 426,23 MJmm/ha.hr. Septiembre se perfila como el mes con mayor es ocurrencias de eventos erosivos con una energía cinética que alcanzó valores de 248.8 MJmm/ha.hr. Los resultados sugieren que el tratamiento con cubierta vegetal de fríjol presenta las mayores pérdidas de suelos con 2.952 ton/ha. Posteriormente el pasto con 0.205 ton/ha, después se encuentra el maíz con 0.157 ton/ha y el maíz-frijol con las pérdidas de suelo más bajas con 0.147 ton/ha. Las pérdida de suelo calculada por la E.U.P.S (Wischmeier et al, 1978) y la pérdida de suelo reales, muestran notable diferencia, (201.44 y de 6.923 ton/ha, respectivamente). El índice de erodabilidad de suelo no difiere en lo absoluto al determinarlo por diferentes metodologías. El factor de cobertura vegetal “C” presentó una considerable protección al suelo, dando como resultados pérdidas de suelo muy bajas. Al analizar el comportamiento de las pérdidas de suelo, logramos reconocer que las pérdidas de suelos en todos los eventos fueron relativamente bajos, en comparación con los niveles de tolerancia propuestos por Mennering (1981) y Schertz (1983). Se utilizó la Ecuación universal de pérdida de suelo (E.U.P.S), la cual está compuesta por un total de 6 parámetros como R =38.75 MJmm/ha.h, K = 0.22-0.27 ton ha h /ha MJ mm, S = 1.6, L = 4.54 a 14.63, C = Pasto= 0.15, Maíz= 0.25, Frijol= 0.94 y asocio de maíz-fríjol= 0.60. Para el valor de control de erosión P= 0.90.Para el análisis de la información; se utilizó como método estadístico t student con un grado de significancia del 95 % los efectos de las diferentes variables relacionadas al proceso de erosión del suelo resultaron no significativos.

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El proceso de erosión es uno de los procesos de degradación de suelos más importantes en muchos países. En Nicaragua ha sido estudiado sistemáticamente en los últimos años en el departamento de Boaco, municipio de Boaco mediante el uso de parcelas de escurrimiento. Las parcelas se encontraron ubicadas en rango de pendientes 20 a 44 % en un suelo Typic Argiustol,se establecieron 9 parcelas con un manejo de rotación de cultivo única con cubiertas vegetal con tres y seis repeticiones; pasto (Hyparrhenia rufa), maíz (Zea mays L), y frijol (Phaseolus vulgaris).La estimación de las pérdidas observadas fue comparada con los modelos de la ecuación universal de pérdida de suelo y la ecuación universal revisada (USLE y RUSLE). Los resultados obtenidos determinan que la cubierta vegetal de pasto para el ciclo de primera fue la que presentó el menor promedio de pérdida de suelo y escurrimiento superficial con 5.93t/ha y 122.71 m³/ha seguido de frijol con 9.06 t/ha y 296.72 m³/ha, para el ciclo de postrera quien presentó el menor promedio de pérdida de suelo y escurrimiento fue el cultivo de maíz con 5.30 t/ha y 240. 98 m³/ha, seguido de pasto con 6.03 t/ha y 270.01 m³/ha. La cubierta vegetal de pasto tanto para el ciclo de primera como para postrera se encontraba establecido en tres parcelas en comparación con los demás tratamientos que estaban en seis parcelas, es por eso que vemos para el ciclo de postrera que es el pasto que presenta el mayor promedio de pérdida de suelo.

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El objetivo de este estudio fue comparar la influencia de tres sistemas de manejo en café sobre la fertilidad física, química y biológica del suelo y el rendimiento en café oro en el municipio de Masatepe, departamento de Masaya, Nicaragua en el período de julio del 2009 a enero del 2010. El tratamiento uno (orgánico intensivo) estuvo conformado por dos especies leguminosas como sombra, Inga laurina (Sw.) Willd (guaba) y Samanea saman (Jacq.) Merrill (genízaro), más aplicaciones por planta de 2.27 kg de pulpa de café (9 080 kg ha-1) e igual cantidad de gallinaza. El tratamiento dos (orgánico extensivo) involucra 2.27 kg de pulpa de café bajo las mismas especies arbóreas y un tercer tratamiento a plena exposición solar (convencional extensivo) con aplicaciones por planta de 17 gramos (68 kg ha-1) de fertilizante 27-9-18 en junio, 35 gramos (140 kgha-1) de 12-30-10 en septiembre y 20 gramos (80 kg ha-1) de urea más 5 gramos (20 kg ha-1) de KCl en octubre. Se utilizó un arreglo unifactorial en diseño de bloques completo al azar, evaluándose las variables materia orgánica, nitrógeno total, capacidad de intercambio catiónico, porosidad, retención de humedad, y diversidad de la macrofauna del suelo. Se efectuaron un muestreo de suelo en el mes de julio de 2009 y otro en enero de 2010. Los resultados fueron analizados por diferencias mínimas significativas y en el caso de la macrofauna a través del índice de Shannon-Wiener. Los programas estadísticos utilizados fueron InfoStat profesional y Past versión 1.29, éste último para el análisis de la biodiversidad del suelo. No se encontraron diferencias estadísticas en los componentes de la fertilidad física y química del suelo, pero se observa una tendencia a disminuir en el sistema manejado convencionalmente. La mayor diversidad de macrofauna se presentó en los sistemas manejados orgánicamente. El rendimiento de café oro se comport ó de forma variada, siendo mejor estadísticamente el sistema convencional extensivo en el primer ciclo agrícola (2002-2003), con un rendimiento de 305kg ha-1. Posteriormente en el resto de los ciclos no se presentan diferencias significativas pero se observa un comportamiento alterno de mayor rendimiento entre el sistema orgánico intensivo y el convencional extensivo.

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El estudio de las amenazas naturales en Nicaragua es relativamente reciente. Sin embargo, su evaluación, cuantificación y cartografía han logrado un desarrollo rápido en los últimos años. Estos se realizan para proteger la vida de los pobladores de las comunidades que se encuentren en situación de riesgo. El presente estudio tiene por objetivo: zonificar las áreas potencialmente vulnerables ante el fenómeno de deslizamientos de tierra en el municipio de La Conquista a través de mapas indicativos que sirvan de insumo para la prevención y mitigación de desastres. La metodología utilizada tiene su fundamento lógico en el método Heurístico geomorfológico, el cual consiste en la combinación de mapas temáticos calificados, con la ayuda de la herramienta de Sistemas de Información Geográfica (SIG). El procedimiento para la obtención del mapa de amenaza potencial a deslizamientos se divide en dos partes: a) la obtención del mapa de susceptibilidad por factores intrínsecos a la generación de este fenómeno, en el cual se involucra información geológica, de pendiente y de drenaje y b) la obtención de un mapa de factores extrínsecos o

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Se estableció un experimento de un sistema agroforestal con el cultivo de café en el año 2001 en el Municipio de Masatepe, Nicaragua; estableciéndose en las parcelas principales especies arbóreas leguminosas y no leguminosas y en las subparcelas niveles de fertilizantes orgánicos y químicos aplicados a diferentes cantidades para el manejo de la fertilidad del suelo, enfermedades, plagas insectiles y malezas, con el propósito de establecer los cambios en la fertilidad del suelo, la producción de residuos vegetales y el balance de Nitrógeno. Para la determinación de las variables del suelo, mineralización del nitrógeno, carbono y biomasa microbiana se extrajo por parcela experimental un volumen de suelo para constituir una muestra compuesta. Para la producción de biomasa fueron muestreados dos árboles por parcela y determinados los contenidos de N; fue considerada la cantidad de N aportados por la adición de fertilizantes orgánicas y químicos. El N extraído por medio de la cosecha (grano uva) fue determinado para incluirlo en el balance. Los resultados muestran que se produce una menor acidez del suelo, y estadísticamente diferente en el Orgánico Intensivo comparado al manejo Convencional Moderado, y similar comportamiento en Fósforo, Potasio y la biomasa microbiana. En tanto la CIC, el N y el C total , resultó menor en el 2004 con respecto al 200l, en ambos años no hubo diferencias estadísticas entre los tratamientos. La tasa de mineralización del N es menor en el tratamiento a pleno sol con fertilizante químico con respecto a los tratamientos con sombra arbórea; mientras que los fertilizantes orgánicos muestran ser diferentes estadísticamente con respecto a fertilizantes químicos aplicados al suelo. Las cantidades de residuos vegetales producidos por la poda es dado por lnga. laurina, sin embargo, en el raleo Tabebuia. rosea la supera en esta actividad. El balance de Nitrógeno resulta negativo en los niveles de fertilizante Moderado Convencional y Orgánico Moderado dado que las extracciones por cosecha de los frutos de café y extracciones de leña son superiores a las adiciones de N vía fertilización provocando un empobrecimiento de este elemento mineral en el suelo.

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El presente trabajo se realizó con el objetivo de identificar loa diferentes patrones de crecimiento agrícola que caracterizan las comunidades de Quebrada Honda y Pacayita en la zona sur del Departamento de Masaya, así como la relación de estos patrones con la degradación de la tierra. La metodología usada fue una combinación de pistas metodológicas recomendadas por el marco teórico de Diagnóstico Rural Rápido (Rietbergen Mckraken, Jenifer, 1991) y de Estilos para hacer agricultura (Van der Ploeg, 1992). Las principales variables que diferencian los patrones son el mercados, la tecnología y la degradación de la tierra. Los principales indicadores de degradación encontrados fueren el índice de complejidad del agroecosistema (Holdrige, 1965) el número de huellas de erosión/ha y la capacidad de conversión energética del sistema. (Pimentel, 1980) Se identificaron 5 Patrones de crecimiento Agrícola, los que fueron identificados y caracterizados como: Tradicional, conservacionista, moderno, floricultor y Combinado. El Patrón de crecimiento combinado no se estudió por considerarse que está poco relacionado con la agricultura. Se encontró una diferencia en aspectos socio-económicos, biofísicos, agrotécnicos y de degradación de tierras. Por un lado, caso representativo del Patrón de crecimiento consevacionista presenta los índices más altos relativos a la Sostenibilidad ecológica y por otro, el caso representativo del Patrón de crecimiento floricultor presenta los menores índices de sostenibilidad ecológica. Los casos del Patrón de crecimiento moderno y floricultor son los más dependientes de la variables mercado y tecnología. En términos de económicos, los casos que alcanzan mayor rentabilidad son aquellos que hacen mayor uso de los recursos internos de la finca 3.4%. El 48% de la población es menor de 15 años de edad. Se estima que el total de la población será duplicado en 20 años. La misma fuente indica que el 57% de la población rural de Nicaragua esta en pobreza absoluta. El presente trabajo tiene como propósito identificar y caracterizar los Patrones de crecimiento Agrícola existentes en las comunidades de Quebrada Honda y Pacayita. También presentar de forma general un diagnóstico de la relación de estos patrones de crecimiento agrícola con la degradación de la tierra a través de los siguientes parámetros: Eficiencia de conversión energética del sistema, huellas de erosión, biodiversidad, porcentaje de energía contaminante y no contaminante que ingresa al sistema. El problema creciente de la degradación de tierras, la necesidad de aumento de la productividad y el nivel de pobreza de la gente de las tierra de laderas, justifica la necesidad de investigar las diferentes estrategias de producci6n (Patrones de crecimiento agrícola) que los agricultores de estas zonas están desarrollando, su sostenibilidad y el efecto que están ejerciendo sobre la degradación de la tierra. El estudio y diferenciación de los patrones de crecimiento agrícola en estas zonas y su efecto sobre la degradación de la tierra facilitaría la implementación de programas que promuevan prácticas agrícolas locales o externas que puedan garantizar un desarrollo ecológicamente sostenible.

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La implementación de prácticas agroecológicas en plantaciones de café (Coffea arabica L.), es vital para el mantenimiento y aumento de la fertilidad de los suelos y el manejo sostenible del sistema. Este estudio se realizó de junio de 2009 a enero de 2010 en el Jardín Botánico y en el Centro Experimental Campos Azules, en Masatepe, Nicaragua, ubicados entre los 11°54” de latitud norte y 86° 09” de longitud oeste. El propósito fue evaluar dos prácticas agroecológicas y un manejo convencional en el cultivo de café sobre la fertilidad física, química y biológica del suelo. Se utilizó un arreglo unifactorial en diseño bloques completo al azar (BCA)con tres repeticiones. El tratamiento agroecológico uno consistió en la aplicación de 2.27 kg de pulpa de café más 1.82 kg de gallinaza por planta y aspersiones mensuales de dos litros de biofermentado con manejo mecánico y selectivo de los árboles de sombra y arvenses. En el segundo tratamiento agroecológico, se aplicó 2.27 kilogramos de pulpa de café por planta con igual manejo de árboles de sombra y arvenses que el agroecológico uno. En ambos tratamientos agroecologicos, las especies arbóreas fueron guaba [Inga laurina(Sw.) Willd] y genízaro [Samanea saman (Jacq) Merr., J. Wash]. El manejo convencional consistió en la aplicación de 318 kg ha-1de fertilizante sintético, aplicando 25% en forma de urea al 46% y el restante 75% a través de la fórmula 12-30-10 y 27-09-18 en tres aplicaciones durante la época lluviosa, así como dos aplicaciones foliares de microelementos y, herbicidas para el manejo de arvenses. Las variables fueron densidad aparente, porosidad, retención de agua, materia orgánica, nitrógeno total, carbono orgánico, pH, capacidad de intercambio catiónico, diversidad de macrofauna del suelo, cuantificación de bacterias y hongos. No existen diferencias entre los componentes de la fertilidad física y química del suelo, sin embargo, los sistemas con prácticas agroecológicas registran mayor porosidad y retención de humedad, y menor densidad aparente; así como valores más altos de materia orgánica, capacidad de intercambio catiónico, carbono orgánico, nitrógeno total, pH e índices de diversidad de macrofauna. No se registra diferencia en las poblaciones de bacterias, pero sí de hongos en el período lluvioso. El rendimiento acumulado de café no difier e pero existe una tendencia en el sistema agroecológico uno al incremento e incluso a superar al manejo convencional. Los resultados sugieren que la implementación de prácticas agroecológicas contribuye de manera sustancial con la fertilidad global del suelo.

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En un terreno franco-arenoso del Ingenio San Antonio, en el que se venia cultivando caña de azúcar desde hace treinta y cinco años a cuarenta años y en el que se presumía que el continuo trabajo con maquinaria pesada había formado una capa dura en el subsuelo, se sembró un experimento en 1962, en el que se comparó el efecto de seis maneras de arar el terreno y fertilizarlo con una formula completa. Los tratamientos distribuidos según un diseño de bloques al azar fueron A) arado y fertilización del suelo, B) subsolado sin fertilización, C) subsolado y fertilización del suelo, D) subsolado y fertilización del subsuelo, E) subsolado y fertilización del suelo y subsuelo, F) solo arado de suelo sin fertilización. Los tratamientos A y E recibieron también el arado del suelo. La variedad de caña usada fue, trojan. En la cosecha del experimento que se realizó el primer año de vegetación, se tomaron los pesos de caña por parcela y además, de cada una de estas parcelas se tomó una muestra de plantas para determinar el rendimiento de azúcar que fue expresado luego en libras por toneladas y quintales por manzana. Los datos de estos tres caracteres de la caña fueron analizados estadísticamente para medir la significación de las diferencias aparentes encontradas. Los resultados encontrados enseñan un efecto del subsolado en combinación con la fertilización del suelo y subsuelo, tratamiento E, sobre el rendimiento de caña cuando se le compara con todos los tratamientos excepto con el tratamiento A, arado del suelo y fertilización. La diferencia entre los tratamientos E y A sin embargo se aproxima bastante a la significación al nivel de cinco por ciento de probabilidades. Para dilucidar esta duda, se sugiere efectuar otro experimento semejante. No se encontró un efecto significante de los tratamientos del suelo sobre el rendimiento de azúcar expresado en libras por tonelada ni en quintales por manzana. En atención a los anteriores resultados y teniendo en cuenta que es de primera importancia en el cultivo de la caña de azúcar, el rendimiento de azúcar, podemos decir que el presente experimento no proveyó suficiente evidencia en favor de la práctica de arado del subsuelo, cuando menos para las condiciones del terreno en que se realizó el experimento.

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Uno de los parámetros de mayor importancia en la agricultura es el estado nutricional del suelo, así como el manejo por parte de los agricultores. A través del programa para el Desarrollo Participativo Integral Rural (DEPARTIR), en la comunidad de Santa Julia, municipio de El Crucero, departamento de Managua, Se realizó un muestreo de suelo, a una profundidad de 20 cm en un total de 34 lotes productivos de 17 unidades productivas, dedicadas a la producción de café, maíz y frijol. Se utilizó análisis univariado (ANDEVA, DMS) y multivariado, análisis de correspondencia. Basado en los resultados, la disponibilidad de elementos mayores (N-P-K), así como (Mg, Ca, MO, CO, pH), algunos factores que condicionan el uso del suelo. Los resultados demostraron que el 95% de las unidades productivas estudiadas tienen dimensiones menores a las 10.5 hectáreas, siendo el café el cultivo predominante. La aplicación de fertilizantes químicos fue una práctica generalizada en todas las unidades productivas para los tres cultivos estudiados. Los muestreos efectuados en las parcelas donde se estableció el maíz fueron homogéneos a lo interno y externo de las unidades productivas. En el sistema café las variantes de contenido en los diferentes muestreos, en las unidades productivas fueron considerables, esto obedece al manejo que cada agricultor realiza en sus plantaciones,similares resultados se obtuvieron en el rubro frijol. Al 0 correlacionar el manejo con la disponibilidad de elementos minerales en el suelo se encontró, que el tamaño de las áreas de siembra, tiene una alta relación con la aplicación de fertilizantes químicos, así mismo el aumento en las áreas de siembra, está en dependencia del destino de la producción.

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About 86 species of fish have been recorded in the Lake Chad. Most of the species occurring in the lake are widespread including most of the commercially important species. Fish distribution in the lake was adversely affected by the 1972/73 and 1983/84 droughts. The commercially important species before the 1972/73 drought were; Lates, Labeo distichodus, Heterotis, Gymnarchus, Hydrocynus, Citharinus and Bagrus. Other species which had less commercial value at that time include, Clarias, Gnathanemus, Polypterus, Protopterus, Tilapia and Synodontis. Lates niloticus was the most predominant species of commercial importance comprising 50-60% of the total catches of fishermen between 1962 and 1973. Before the 1972/73 drought, occurrence of Clarias lazera was negligible and restricted to long line catches and had little commercial value. As a result of the drought of 1972/73 which resulted in near drying up to the northern sector of the lake, fish populations were confined to isolated pools and were completely scooped out. The remaining fish populations retreated to the southern basin where enough water always remained to hold the surviving representatives of the population. The effects of the drought resulted in occurrence of the little known C. lazera along with other hardy species like Tilapia and Protopterus to dominate the existing fish species composition. In 1976, C. lazera dominated the total catches of fishermen with 85.6%. An overview of the fish population in the lake, their relative abundance, changes in species composition, the effects of drought on the fauna of the lake based on the available data are discussed in this paper

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An experiment was conducted to evaluate the effects of control of carbon/nitrogen ratio (C/N ratio) by addition of low cost carbohydrate to the water column on water quality and pond ecology in freshwater prawn Macrobrachium rosenbergii post-larvae nursing system. In this experiment, two level of dietary protein 20% and 35% without carbohydrate addition (‘P20' and ‘P35') and with carbohydrate addition (‘P20+CH' and ‘P35+CH') were compared in small ponds of 40 m² area stocked with 20 post-larvae (0.021 ± 0.001g) per m² . Maize flour was used as low cost carbohydrate and applied to the water column followed by the first feeding during the day. The addition of carbohydrate significantly reduced (p< 0.05) ammonia-nitrogen (NH sub(3)-N) and nitrite-nitrogen (NO sub(2) - N) of water in P20 + CH and P35 + CH treatments. It significantly increased (p< 0.05) the total heterotrophic bacteria (THB) population both in water and sediment. Fifty nine genera of plankton were identified belonging to the Bacillariophyceae (11), Chlorophyceae (21), Cyanophyceae (7), Dinophyceae (1), Rotifera (7) and Crustacea (9) without any significant difference (p>0.05) of total phytoplankton and zooplankton among the treatments. Survival rate of prawn was significantly lowest (p<0.05) in P20 and no significant difference (p>0.05) was observed between P20+CH and P35 treatments. Control of C/N ratio by the addition of low-cost carbohydrate to the pond water column benefited the freshwater prawn nursing practices in three ways (1) increased heterotrophic bacterial growth supplying bacterial protein augment the prawn post-larvae growth performances, (2) reduced demand for supplemental feed protein and subsequent reduction in feed cost and (3) reduced toxic NH sub(3)-N and NO sub(2)-N levels in pond nursing system.

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研究了 1 苯基 3 甲基 4 苯甲酰基 -吡唑酮 5 (HPMBP)和中性有机磷 (膦 )类萃取剂Cyanex 4 71X(TIBPS ,B)在硝酸介质中对稀土元素La 的萃取 ,用斜率法和恒摩尔法探讨了萃取机理 ,确定了萃合物的组成为La(NO3 ) 2 ·PMBP·B ,计算了萃取平衡常数。比较了HPMBP与Cyanex 4 71X、Cyanex 92 1、Cyanex 92 3、Cyanex 92 5、DEH/EHP、P35 0及TBP的单独及混合体系萃取La 的性能 ,结果表明 :所有混合体系对La 均有协同效应 ,其中HPMBP与Cyanex 92 3、Cyanex 92 1、Cyanex 92 5的混合体系是萃取La 的有效体系。

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Interleukin-12 (IL-12), p80, and IL-23 are structurally related cytokines sharing a p40 subunit. We have recently demonstrated that celecoxib and its COX-2-independent analogue 4-trifluoromethyl-celecoxib (TFM-C) inhibit secretion but not transcription of IL-12 (p35/p40) and p80 (p40/p40). This is associated with a mechanism involving altered cytokine-chaperone interaction in the endoplasmic reticulum (ER). In the present study, we found that celecoxib and TFM-C also block secretion of IL-23 (p40/p19 heterodimers). Given the putative ER-centric mode of these compounds, we performed a comprehensive RTPCR analysis of 23 ER-resident chaperones/foldases and associated co-factors. This revealed that TFM-C induced 1.5-3-fold transcriptional up-regulation of calreticulin, GRP78, GRP94, GRP170, ERp72, ERp57, ERdj4, and ERp29. However, more significantly, a 7-fold up-regulation of homocysteine-inducible ER protein (HERP) was observed. HERP is part of a high molecular mass protein complex involved in ER-associated protein degradation (ERAD). Using co-immunoprecipitation assays, we show that TFM-C induces protein interaction of p80 and IL-23 with HERP. Both HERP siRNA knockdown and HERP overexpression coupled to cycloheximide chase assays revealed that HERP is necessary for degradation of intracellularly retained p80 by TFM-C. Thus, our data suggest that targeting cytokine folding in the ER by small molecule drugs could be therapeutically exploited to alleviate in appropriate inflammation in autoimmune conditions.

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Recent laboratory data on the ion-neutral chemistry of PAH and fullerene ions and molecules have been incorporated into chemical kinetic models of interstellar clouds. The laboratory data show that the-second ionization potentials of many complex molecules are less than the first ionization potential of helium. Thus collisions between He+, generated by cosmic ray ionization, and PAH and fullerene neutrals produce doubly charged cations. I find that these cations, and also protonated neutrals, are abundant in dark clouds. If the recombination of electrons with doubly charged cations, which releases typically 14 eV of energy, is dissociative in nature, then PAH and fullerene species are destroyed m both diffuse and dense clouds on astronomically significant time-scales.

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Nous présentons ici la description clinique et génétique d’un syndrome neurocutané unique. Le laboratoire du Dr Cossette a entrepris la caractérisation clinique et génétique d'une famille canadienne-française qui a été identifiée par les Drs Giroux et Barbeau en 1972 et qui comprend plus de 100 personnes sur six générations. Les membres atteints de cette famille présentent des lésions typiques d'érythrokératodermie (EK) (OMIM 133190, EKV1 et EKV2), associées à une ataxie spinocérébelleuse pure. Dans cette famille, l'ataxie est caractérisée par des troubles de la coordination et de la démarche causés par une dégénérescence du cervelet et de la moelle épinière. Cette ataxie est transmise selon un mode autosomique dominant. Une étude antérieure de cette variante d'EK avec ataxie avait suggéré une liaison sur le chromosome 1p34-p35, soit la même région que les formes EKV de type 1 et 2, causées respectivement par des mutations dans les gènes connexin-31 (GJB3; OMIM 603324) et connexin-30.3 (GJB4; OMIM 605425). Cependant, aucune mutation n'a été retrouvée dans ces gènes pour la famille canadienne-française. Nous avons récemment recontacté la famille et effectué des examens détaillés, incluant une imagerie par résonance magnétique (IRM) et un électromyogramme (EMG). Les manifestations neurologiques des individus atteints sont compatibles avec une nouvelle forme d’ataxie cérébelleuse pure à transmission autosomique dominante (ADCA de type III dans la classification de Harding) que nous avons appelée SCA34. Une cartographie complète du génome nous a permis de localiser le gène SCA34 sur le chromosome 6p12.3-q16.2. Également, en collaboration avec les Drs Alexis Brice (Hôpital Pitié-La Salpêtrière, Paris) et Alfredo Brusco (Hôpital San Giovanni Battista di Torino, Italie), nous avons confirmé que trois autres familles européennes avec SCA inexpliquée étaient également liées au locus SCA34. Notre laboratoire a récemment entrepris la recherche des mutations responsables de SCA34. Les résultats de ce criblage de gènes candidats sont présentés dans le chapitre 3 de cette thèse.