Ativação das células hepáticas estreladas e fibrose hepática em crianças portadoras de hepatite autoimune tipo 1: estudo imuno-histoquímico de biópsias hepáticas pareadas antes do tratamento e após a remissão clínica

The activation of hepatic stellate cells (HSC) is considered the most important event in hepatic fibrogenesis. The precise mechanism of this process is unknown in autoimmune hepatitis (AIH), and more evidence is needed on the evolution of fibrosis. The aim of this study was to assess these aspects in children with type 1 AIH. We analyzed 16 liver biopsy samples from eight patients, paired before treatment and after clinical remission, performed an immunohistochemical study with anti-actin smooth muscle antibody and graded fibrosisand inflammation on a scale of 0:4 (Batts and Ludwig scoring system). We observedthere was no significant reduction in fibrosis scores after 24± 18 months (2.5 ± 0.93 vs. 2.0± 0.53, P = 0.2012). There was an important decrease in inflammation: portal (2.6 ±0.74 vs. 1.3± 0.89, P = 0.0277), periportal/periseptal (3.0 ±0.76 vs. 1.4 ± 1.06, P = 0.0277), and lobular (2.8 ± 1.04 vs. 0.9± 0.99, P =0.0179). Anti-actin smooth muscle antibodies were expressed in the HSC of the initial biopsies (3491.93 ±2051.48 lm2), showing a significant reduction after remission (377.91 ±439.47 lm2) (P = 0.0117). HSC activation was demonstrated in the AIH of children. The reduction of this activation after clinical remission, which may precede a decrease in fibrosis, opens important perspectives in the follow-up of AIH.

Hormônio de crescimento em crianças e adolescentes com fibrose cística

The recombinant human growth hormone (rhGH) can improve weight gain, physical growth, clinical and lung in cystic fibrosis (CF). However, the routine use, although promising, is not established in the literature. The objective of this study was to assess the benefits of rhGH in children and adolescents with CF. We conducted a systematic review in the database PubMed, Lilacs, SciELO and Cochrane, in the period 2000-2010, using the keywords: cystic fibrosis, growth hormone, children and adolescents. We found 77 articles and included 11 randomized controlled trials, with 290 children and adolescents with CF. The short-term use (1-24 months) of rhGH improved the height, weight, growth rate, bone mineral content and components of pulmonary function. Adverse effects, like diabetes, were not observed in the studies. The short-term use of rhGH improved growth and body composition in patients with CF.

Fibrose congênita de reto inferior atípica com hipotonia muscular generalizada: relato de um caso

A case report of an atipical inferior rectus congenital fibrosis associated with a generalized muscular hypotonia is presented. It shows mild hipotropia with a normal visual acuity and binocularity in infraversion position contrasting with the severe hipotropia and ambliopy found. The surgical procedure took these facts into consideration, so we performed a small retrocess of the muscle with the objective to correct the head position without changes in the reading position. The postoperative results were satisfactory.

Comparação entre o método clássico de Gibson e Cooke e o teste da condutividade no suor em pacientes com e sem fibrose cística

OBJETIVO: Comparar os valores de cloro no suor obtidos pelo teste quantitativo da iontoforese pela pilocarpina (teste clássico) com os valores de condutividade no suor obtidos pelo sistema de coleta por Macroduct® em pacientes com e sem fibrose cística (FC). O custo e tempo despendidos na execução de cada teste foram também analisados. MÉTODOS: O teste do suor pelas duas técnicas foi realizado simultaneamente, em pacientes com e sem FC. Os pontos de corte para a condutividade para excluir ou diagnosticar FC foram < 75 e > 90 mmol/L, respectivamente, e, para o teste clássico, cloro < 60 e > 60 mmol/L. RESULTADOS: Cinquenta e dois pacientes com FC (29 do sexo masculino e 23 do sexo feminino; de 1,5 a 18,2 anos) realizaram o teste do suor pelas duas técnicas, apresentando valores medianos de cloro e condutividade no suor de 114 e 122 mmol/L, respectivamente. Em todos eles, a condutividade foi > 95 mmol/L, o que conferiu ao teste 100% de sensibilidade (IC95% 93,1-100). Cinquenta pacientes sem FC (24 do sexo masculino e 26 do sexo feminino; de 0,5 a 12,5 anos) apresentaram valores medianos de cloro e condutividade no suor de 15,5 e 30 mmol/L, respectivamente. Em todos os casos, a condutividade foi < 70 mmol/L, o que conferiu ao teste 100% de especificidade (IC95% 92,9-100). O tempo despendido na execução dos testes foi significativamente menor com o teste da condutividade, e o seu custo também foi inferior. CONCLUSÕES: O teste da condutividade apresentou alta sensibilidade e especificidade, e houve boa correspondência entre os testes. O tempo de execução foi mais rápido e o custo inferior na aplicação do teste da condutividade em relação ao teste clássico.

Análise da fibrose do tecido adiposo de mulheres submetidas à abdominoplastia e cirurgia bariátrica

A fibrose é um acúmulo demasiado de matriz extracelular, resultante de um desequilíbrio entre a síntese e a degradação dos seus componentes. É associada às alterações metabólicas do tecido adiposo, contudo sua ocorrência nos diferentes depósitos e repercussões clínicas ainda não são totalmente compreendidas. O objetivo deste estudo foi analisar a fibrose no tecido adiposo em relação à presença de obesidade, localização do depósito [tecido adiposo subcutâneo abdominal (TASA) e visceral (TAV)] e sua associação a variáveis clínicas. Amostras de gordura do TASA e TAV foram obtidas de 21 mulheres submetidas à cirurgia bariátrica (IMC>40Kg/m2) e 25 amostras de TASA das submetidas à abdominoplastia (IMC<30Kg/m2). As amostras foram processadas para histologia convencional. O corante picrosirius foi utilizado para avaliação das fibras colágenas totais. As imagens obtidas foram analisadas no ADIPOSOFT®. O percentual de fibrose no TASA e no TAV foi analisado com testes estatísticos não paramétricos, adotando-se um valor de p<0,05. A fibrose no TASA foi maior em mulheres com obesidade (p<0.0006). A fibrose entre os depósitos de TASA e de TAV foi observada apenas em mulheres pardas e negras com obesidade (p<0,012). A fibrose no TASA não foi correlacionada com as variáveis clínicas nas mulheres sem obesidade. No entanto, nas submetidas à cirurgia bariátrica, foram observadas correlações da fibrose no TASA com Índice de Massa Corpórea (IMC), hemoglobina glicada (A1c), LDL e triglicerídeos; e no TAV com porcentagem de perda gordura pré-operatório, % de perda de gordura total, % de massa magra pré, Taxa Metabólica Basal (TBM) e Gasto Energético Basal (GEB). Os parâmetros metabólicos e de perfil antropométrico antes da cirurgia bariátrica foram associados à fibrose no TASA, enquanto os parâmetros após a cirurgia foram associados à fibrose no TAV.

Fibrose angiocêntrica eosinofílica da cavidade nasal: relato de caso e revisão de literatura

A fibrose angiocêntrica eosinofílica (FAE) é uma doença rara que acomete o trato nasossinusal. Poucos casos foram relatados até o momento na literatura, sendo o acometimento, em geral, na cavidade nasal e nos seios maxilares, e menos comumente, na região subglótica. A doença acarreta uma proliferação fibrótica da mucosa nasal com sintomas nasais obstrutivos. Apresentamos o caso de um paciente de 62 anos, sexo masculino, com obstrução nasal de longa data. Ao exame físico apresentava um alargamento importante da porção anterior do septo, com obstrução bilateral da cavidade nasal. O paciente foi submetido a septoplastia e o material obtido do septo foi encaminhado para exame histopatológico, sendo feito o diagnóstico de FAE. O objetivo deste relato de caso é alertar os otorrinolaringologistas sobre esta rara doença, seu diagnóstico diferencial em relação as doenças granulomatosas nasais, seus aspectos histopatológicos e clínicos.

Diagnóstico de rinossinusite crônica em pacientes com fibrose cística: correlação entre anamnese, nasofibroscopia e tomografia computadorizada

O comprometimento nasossinusal é uma das principais manifestações otorrinolaringológicas da fibrose cística. Na literatura, é descrita a alta incidência de rinossinusite crônica nesses pacientes. Apesar de mais de 90% dos casos apresentarem panopacificação dos seios da face em exames de imagem, tais achados são raramente acompanhados de sintomas. Por isso, o profissional tem dificuldade de diagnosticar a doença nasossinusal em pacientes com fibrose cística. Dentre os métodos disponíveis para essa avaliação, o questionário (sintomas), a nasofibroscopia (sinais) e a tomografia computadorizada têm grande importância. OBJETIVO: Avaliar o diagnóstico de rinossinusite crônica em pacientes portadores de fibrose cística por meio de questionário (anamnese); nasofibroscopia e tomografia computadorizada de seios da face e comparar os seus achados. FORMA DE ESTUDO: Clínico prospectivo transversal. MATERIAL E MÉTODO: Avaliação de 34 pacientes - maiores de 6 anos de idade e portadores de fibrose cística - por meio de questionário, nasofibroscopia (escore de Lund-Kennedy) e tomografia computadorizada de seios da face (escore de Lund-Mackay). RESULTADOS: Observou-se que o diagnóstico de rinossinusite crônica foi positivo em: 20,58% dos casos pelo questionário; 73,52% dos casos pela nasofibroscopia e 93,54% dos casos pela tomografia computadorizada. A diferença entre os resultados foi estatisticamente significante. Verificou-se uma correlação de 55,1% entre as estratificações dos escores de nasofibroscopia e de tomografia computadorizada. CONCLUSÃO: O diagnóstico positivo da rinossinusite crônica foi predominantemente observado pela tomografia computadorizada. O diagnóstico negativo foi predominante na avaliação pelo questionário. Houve diferença estatisticamente significante entre os meios de avaliação. A nasofibroscopia é um excelente recurso que deve ser utilizado na avaliação de rinossinusite crônica em fibrose cística.

Bacteriologia do aspirado do meato médio em pacientes com fibrose cística

A combinação de fatores como viscosidade das secreções dos seios paranasais, diminuição da drenagem sinusal e comprometimento do transporte mucociliar podem ser responsáveis pela criação de um ambiente propício e adequado para a colonização de bactérias nos seios paranasais de pacientes com fibrose cística. OBJETIVO: Analisar a bacteriologia do aspirado do meato médio de pacientes portadores de fibrose cística. MATERIAL E MÉTODO: Através de um estudo prospectivo de delineamento transversal, avaliou-se uma amostra composta de 23 pacientes, avaliados durante 2 anos. Realizaram-se relações entre a cultura do meato médio e a avaliação radiológica do seio maxilar e a avaliação clínica. Secundariamente, estudou-se a relação da bacteriologia do aspirado do meato médio e a do escarro. RESULTADOS: No total foram realizadas 42 aspirações do meato médio. Em 17 (73,91%) dos 23 pacientes, as culturas foram negativas e, em 6 (26,08%), positivas. Das 42 aspirações, 31 (73,8%) foram negativas e 11 (26,2%), positivas. A presença de Pseudomonas aeruginosa foi observada em 18,18% das culturas positivas e o Staphylococcus aerus em 27,28%. CONCLUSÃO: A maioria das culturas do aspirado do meato médio de pacientes com fibrose cística foi negativa.

Pseudomucocele bilateral associada à fibrose cística: relato de caso

A fibrose cística, também conhecida como mucoviscidose, é um distúrbio monogenético que se apresenta como uma doença multissistêmica. A incidência é de aproximadamente 1:2500 nascidos vivos. O mecanismo fisiopatológico é uma mudança qualitativa em todas as secreções exócrinas do organismo. O aumento da viscosidade dessas secreções leva à estase e obstrução mecânica, prejudicando a função secretora dos órgãos-alvo. O nariz e seios paranasais são freqüentemente envolvidos devido ao clearence mucociliar anormal, responsável pelo desenvolvimento de rinossinusite crônica, polipose nasal e pseudomucocele sinusal. OBJETIVO: É apresentar um caso raro de pseudomucocele bilateral em uma criança portadora de fibrose cística. DESCRIÇÃO DO CASO: M.F.B.R., 2 anos, masculino, apresentava obstrução nasal crônica e infecções pulmonares recorrentes. O exame clínico detectava presença de secreção nasal abundante, com descarga posterior em orofaringe. A tomografia computadorizada dos seios paranasais mostrou imagem sugestiva de pseudomucocele, com velamento dos seios maxilares e etmóides. A dosagem de sódio e cloro no suor apresentou alterações significativas. Optamos por tratamento cirúrgico, após internação do paciente para controle das manifestações pulmonares exacerbadas. A criança evoluiu com melhora do quadro obstrutivo nasal. CONCLUSÕES: A pseudomucocele é uma entidade que começou a fazer partes da rotina de diagnóstico diferencial a partir do momento em que os exames tomográficos tornaram-se parte da semiologia das doenças sinusais. Os pacientes com psedomucocele têm apresentado um aumento importante da sobrevida graças aos tratamentos atuais.

Incidência e evolução da polipose nasal em crianças e adolescentes com fibrose cística

A polipose nasal é manifestação clínica de alerta para investigação de fibrose cística (FC). OBJETIVO: Avaliar incidência de pólipos nasais em crianças e adolescentes com FC, sua associação com idade, sexo, sintomas clínicos, achados laboratoriais e genótipo, e sua evolução com corticoterapia tópica. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Foram avaliados sintomas clínicos, níveis de cloro no suor e mutações genéticas de 23 pacientes com FC. A polipose nasal foi investigada por exame endoscópico e quando presente, o paciente recebeu 6 meses de tratamento com corticosteróide tópico e foi realizada nova endoscopia depois. Para análise estatística utilizou-se média, desvio padrão e Teste de Fisher. RESULTADOS: 39,1% dos pacientes apresentaram polipose nasal (cinco bilateral, quatro unilateral), todos com mais de seis anos, 82,6%, pneumonias recorrentes, 87%, insuficiência pancreática e 74%, desnutrição. Não houve associação entre polipose e nível de cloro no suor, genótipo, fenótipo clínico e sintomas nasais. Houve melhora da polipose com tratamento clínico em sete pacientes, com regressão completa em seis. CONCLUSÃO: O estudo mostrou elevada incidência de polipose em crianças com FC, sendo encontrada em todos os espectros de gravidade clínica, mesmo na ausência de sintomas nasais. O tratamento com corticosteróide tópico mostrou-se eficaz. A interação de pneumopediatra e do otorrinolaringologista é fundamental para diagnóstico e seguimento.

Monitorização da fibrose quística na pediatria: estado basal e impacto da agudização respiratória

Introdução: O envolvimento respiratório é a principal causa de morbilidade e mortalidade na Fibrose Quística (FQ). Dados pediátricos sobre atividade física (AF), saturação periférica da oxi-hemoglobina (SpO2) e pico do fluxo da tosse (PFT) são escassos e não padronizados. Objetivos: Avaliar a função pulmonar (FP), AF, SpO2 e PFT, em crianças e adolescentes com FQ, no estado basal e em agudização (AR) e, na fase estável, avaliar a correlação entre as variáveis. Métodos: Realizou-se um estudo observacional prospetivo, com análise de espirometria, podometria, oximetria noturna e PFT, em condições basais. Na AR reavaliaram-se os mesmos parâmetros às 24-48 horas, 7, 15 e 30 dias, excetuando a AF aos 7 dias. Resultados: Avaliaram-se 8 doentes dos quais dois apresentaram um comprometimento ligeiro da FP e um moderado. A SpO2 foi de 96,2% [95,6; 96,6] e o número médio de passos/dia (NMP) foi de 6369 [4431; 10588]. Todos apresentaram valores do PFT inferiores ao percentil 5 para o género e idade (265 L/min [210; 290]). Apesar de não estatisticamente significativa, a correlação foi moderada entre FEV1 e SpO2 nocturna (rs =0,61; p=0,11); entre PFT e idade (rs=0,69; p=0,06); e entre PFT e capacidade vital forçada (CVF) (rs=0,54; p=0,17). Não se verificou correlação entre FEV1 e idade, NMP e PFT; e entre NMP e idade. No único caso de AR, à exceção da frequência respiratória, verificou-se a diminuição das variáveis às 24-48h; após 1 mês, a maioria das variáveis aproximou-se ou igualou os valores basais. Conclusão: Os resultados sugerem uma tendência para melhores valores de FEV1 corresponderem a melhores SpO2 noturnas e que, quanto maior a idade e a CVF, maior é o PFT. Não foi possível avaliar o impacto da AR por ter ocorrido apenas um caso.

Pathology of periportal fibrosis involution in human schistosomiasis

Optical and electron microscopical evidences of focal matrix degradation were frequently seen in liver sections of periportal fibrosis caused by schistosomiasis mansoni in man. The material came from 14 wedge hepatic biopsies taken from patients with chronic advanced hepatosplenic disease and undergoing operations for the relief of portal hypertension. Besides the presence of focal areas of rarefaction, fragmentation and dispersion of collagen fibers, the enlarged portal spaces also showed hyperplasia of elastic tissue and disarray of smooth muscle fibers following destruction of portal vein branches. Eggs were scanty in the tissue sections, and matrix degradation probably represented involuting changes related to the progressive diminution of parasite-related aggression, which occurs spontaneously with age or after cure by chemotherapy. The changes indicative of matrix degradation now described are probably the basic morphological counterpart of periportal fibrosis involution currently being documented by ultrasonography in hepatosplenic patients submitted to curative chemotherapy.

A Medicina Física e de Reabilitação no Tratamento Multidisciplinar da Fibrose Quística

A Fibrose Quística (FQ), é a doença hereditária mais comum na população caucasiana. Há uma grande variedade na apresentação e na gravidade clínicas. Os orgãos mais afectados são o pulmão e o pâncreas. Na maioria dos pacientes, a doença apresenta-se, na infância, como infecções recorrentes ou persistentes do tracto respiratório, malabsorção intestinal e má progressão ponderal. A maioria da morbilidade e mais de 90% da mortalidade correlaciona-se com doença pulmonar crónica e suas complicações. O papel da MFR no tratamento desta doença, está relacionado com a redução da obstrução das vias aéreas, melhorando a drenagem de secreções no sentido de melhorar a função pulmonar e tolerância ao exercício, manutenção/ melhoria da massa óssea, manutenção das amplitudes articulares e promoção do exercício aeróbio. A reabilitação respiratória, essencial no tratamento desta patologia, utiliza técnicas de limpeza das vias aéreas, de drenagem postural, drenagem autogénica, percussão torácica, pode auxiliar-se de dispositivos de pressão expiratória positiva. A utilização de técnicas com o objectivo de colheita de expectoração é de extrema importância, especialmente na criança mais pequena, porque o tratamento deve ser direccionado no sentido de identificar e erradicar as bactérias das vias aéreas. Nenhuma das técnicas é melhor que a anterior. As sessões de cinesiterapia respiratória devem ser frequentes e é importante também realçar a necessidade da realização de exercícios no domicílio. Nos periodos perioperatórios a cinesiterapia respiratória deve ser mandatória. Este trabalho pretende alertar para o papel essencial da MFR no tratamento das crianças com esta doença, integrada numa equipa multidisciplinar. A melhoria no tratamento da FQ e sobretudo das complicações respiratórias, conduziu a um aumento da esperança de vida.