Leopoldina.

heft 26 (1890)

Leopoldina.

heft 24 (1888)

Leopoldina.

heft 34 (1898)

Leopoldina.

heft 31 (1895)

Leopoldina.

heft 20 (1884)

Leopoldina.

heft 28 (1892)

A different approach to treatment of phenylketonuria: Phenylalanine degradation with recombinant phenylalanine ammonia lyase

Phenylketonuria (PKU), with its associated hyperphenylalaninemia (HPA) and mental retardation, is a classic genetic disease and the first to have an identified chemical cause of impaired cognitive development. Treatment from birth with a low phenylalanine diet largely prevents the deviant cognitive phenotype by ameliorating HPA and is recognized as one of the first effective treatments of a genetic disease. However, compliance with dietary treatment is difficult and when it is for life, as now recommended by an internationally used set of guidelines, is probably unrealistic. Herein we describe experiments on a mouse model using another modality for treatment of PKU compatible with better compliance using ancillary phenylalanine ammonia lyase (PAL, EC 4.3.1.5) to degrade phenylalanine, the harmful nutrient in PKU; in this treatment, PAL acts as a substitute for the enzyme phenylalanine monooxygenase (EC 1.14.16.1), which is deficient in PKU. PAL, a robust enzyme without need for a cofactor, converts phenylalanine to trans-cinnamic acid, a harmless metabolite. We describe (i) an efficient recombinant approach to produce PAL enzyme, (ii) testing of PAL in orthologous N-ethyl-N′-nitrosourea (ENU) mutant mouse strains with HPA, and (iii) proofs of principle (PAL reduces HPA)—both pharmacologic (with a clear dose–response effect vs. HPA after PAL injection) and physiologic (protected enteral PAL is significantly effective vs. HPA). These findings open another way to facilitate treatment of this classic genetic disease.

Leopoldina.

heft 47 (1911)

Leopoldina.

heft 40 (1904)

Leopoldina.

heft 17 (1881)

Tante Emma im Datenwald. Mit Kundendaten zu besseren Dienstleistungen und Kundenbeziehungen

Der Begriff »Tante Emma« steht für individuelle Dienstleistungen auf der Basis von persönlichen Kundenbeziehungen. Moderne Dienstleistungsunternehmen versuchen, denselben Effekt mit datengestütztem Beziehungsmanagement zu erzielen. Auch Bibliotheken könnten verfügbare Kundendaten vermehrt dazu nutzen, ihre Dienstleistungen zu personalisieren und damit die Kundenbindung zu erhöhen. Marianne Ingold gibt einen kurzen Einblick über Chancen und Risiken, die diese Form der Kundenbeziehung mit sich bringen kann.

VDI-Forschungsheft.

"Seit Januar 1931 [Heft 340] als regelmässige Beilage zur Ausgabe B der monatschrift Forschung suf dem Gebiete des Ingenieurwesens."

Metaphysik als exakte Wissenschaft.

Heft. 3 published by F. Meiner.

Internationale Studien über den Stand des arbeiterschutzes bei Beginn de Weltkrieges /

Heft 1. Geltungsbereich des Arbeiterschutzes. Der Schutz der Kinder und Jugendlichen. 1916. 83 p. -- Heft 2. Der Schutz der Arbeiterinnen. Arbeitsverbote und Arbeitszeitvorschriften für erwachsene Männer. 1918.

Griechische elemente in den romanischen sprachen.

Sonderabdruck aus den Neuen jahrbúchern. 1905. I. abteilung. XV. band, 6. heft.