Future Bloom and Blossom Frost Risk for Malus domestica Considering Climate Model and Impact Model Uncertainties

The future bloom and risk of blossom frosts for Malus domestica were projected using regional climate realizations and phenological (= impact) models. As climate impact projections are susceptible to uncertainties of climate and impact models and model concatenation, the significant horizon of the climate impact signal was analyzed by applying 7 impact models, including two new developments, on 13 climate realizations of the IPCC emission scenario A1B. Advancement of phenophases and a decrease in blossom frost risk for Lower Saxony (Germany) for early and late ripeners was determined by six out of seven phenological models. Single model/single grid point time series of bloom showed significant trends by 2021-2050 compared to 1971-2000, whereas the joint signal of all climate and impact models did not stabilize until 2043. Regarding blossom frost risk, joint projection variability exceeded the projected signal. Thus, blossom frost risk cannot be stated to be lower by the end of the 21st century despite a negative trend. As a consequence it is however unlikely to increase. Uncertainty of temperature, blooming date and blossom frost risk projection reached a minimum at 2078-2087. The projected phenophases advanced by 5.5 d K-1, showing partial compensation of delayed fulfillment of the winter chill requirement and faster completion of the following forcing phase in spring. Finally, phenological model performance was improved by considering the length of day.

Avaliação do potencial cancerigénico de microcistinas (cianotoxinas)

Tese de doutoramento em Farmácia (Toxicologia), apresentada à Faculdade de Farmácia da Universidade de Lisboa, 2009.

High resolution mass spectrometry for quantitative analysis and untargeted screening of algal toxins in mussels and passive samplers

Measurement of marine algal toxins has traditionally focussed on shellfish monitoring while, over the last decade, passive sampling has been introduced as a complementary tool for exploratory studies. Since 2011, liquid chromatography-tandem mass spectrometry (LC-MS/MS) has been adopted as the EU reference method (No.15/2011) for detection and quantitation of lipophilic toxins. Traditional LC-MS approaches have been based on low-resolution mass spectrometry (LRMS), however, advances in instrument platforms have led to a heightened interest in the use of high-resolution mass spectrometry (HRMS) for toxin detection. This work describes the use of HRMS in combination with passive sampling as a progressive approach to marine algal toxin surveys. Experiments focused on comparison of LRMS and HRMS for determination of a broad range of toxins in shellfish and passive samplers. Matrix effects are an important issue to address in LC-MS; therefore, this phenomenon was evaluated for mussels (Mytilus galloprovincialis) and passive samplers using LRMS (triple quadrupole) and HRMS (quadrupole time-of-flight and Orbitrap) instruments. Matrix-matched calibration solutions containing okadaic acid and dinophysistoxins, pectenotoxin, azaspiracids, yessotoxins, domoic acid, pinnatoxins, gymnodimine A and 13-desmethyl spirolide C were prepared. Similar matrix effects were observed on all instruments types. Most notably, there was ion enhancement for pectenotoxins, okadaic acid/dinophysistoxins on one hand, and ion suppression for yessotoxins on the other. Interestingly, the ion selected for quantitation of PTX2 also influenced the magnitude of matrix effects, with the sodium adduct typically exhibiting less susceptibility to matrix effects than the ammonium adduct. As expected, mussel as a biological matrix, quantitatively produced significantly more matrix effects than passive sampler extracts, irrespective of toxin. Sample dilution was demonstrated as an effective measure to reduce matrix effects for all compounds, and was found to be particularly useful for the non-targeted approach. Limits of detection and method accuracy were comparable between the systems tested, demonstrating the applicability of HRMS as an effective tool for screening and quantitative analysis. HRMS offers the advantage of untargeted analysis, meaning that datasets can be retrospectively analysed. HRMS (full scan) chromatograms of passive samplers yielded significantly less complex data sets than mussels, and were thus more easily screened for unknowns. Consequently, we recommend the use of HRMS in combination with passive sampling for studies investigating emerging or hitherto uncharacterised toxins.

Principales causas de morbilidad y mortalidad secundario a trauma craneoencefálico severo, en niños menores de 12 años en el Hospital Nacional de Niños “Benjamin Bloom”,ingresados en el periodo de Enero a Diciembre de 2012

El trauma craneoencefálico constituye actualmente la primera causa de muerte en niños por encima de un año de edad y en los casos graves o severos representa una mortalidad elevada para unos y para otros, los sobrevivientes, secuelas incapacitantes permanentes. Nuestro país al momento no cuenta con datos amparados en estudios serios para la población general, mucho menos para la edad pediátrica, infiriendo tener un perfil epidemiológico similar al de otros países más desarrollados; por lo cual el presente trabajo pretende mediante una investigación tipo descriptiva, transversal y retrospectiva, identificar algunas características epidemiológicas, y las principales causas de morbilidad y mortalidad asociadas al trauma craneoencefálico severo en pacientes pediátricos menores de doce años que ingresaron al Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom durante el año 2012. Para dicho cometido se hizo uso de un método de investigación relativamente sencillo, realizando la recolección de datos primarios directamente de los expedientes de la totalidad de los pacientes en cuestión durante dicho año, aplicando un cuestionario en base a objetivos. Los datos así obtenidos se procesaron mediante una base de datos usando el software EpiInfo 3.5.1. Posteriormente se analizaron utilizando medidas de estadística descriptiva, mediante lo que se concluyó, que en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, se atienden pacientes con trauma craneoencefálico severo procedentes de toda la geografía del país, teniendo como principales causas las caídas por accidentes en el hogar y sitios públicos, seguidos por los accidentes de tránsito y los golpes o traumas contusos; predominantemente hay una mayor incidencia en la edad escolar y el sexo masculino. Más del 50% de los pacientes atendidos por esta causa presenta lesiones concomitantes asociadas principalmente en tórax y abdomen.

Prevalencia de infecciones del sitio quirúrgico y profilaxis antibiótica preoperatoria en procedimientos neuroquirúrgicos espinales en pacientes entre la edad neonatal y los 5 años, Enero – Diciembre de 2014, Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom

En la cirugía neuroquirúrgica los datos sobre profilaxis antibiótica no son claros ya que no cuentan a su favor con estudios que avalen o rechacen su uso. Es por esto mismo que surge la necesidad de indagar en la prevalencia de infecciones del sitio quirúrgico y la profilaxis antibiótica preoperatoria en procedimientos neuroquirúrgicos espinales en pacientes entre la edad neonatal y los 5 años de edad. Materiales y métodos: se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de corte transversal, haciendo revisión sistemática de los expedientes clínicos de los pacientes que ingresaron en el año 2014 que cumplieron con los criterios de inclusión. Resultados: Se estudió una población muestral correspondiente a 76 pacientes, en los que se evidencia que la mayoría de cirugías practicadas durante el periodo estudiado fue de manera electiva; sin embargo una cantidad significativa de cirugías (38%) fue sometida de emergencia, lo que predispone a infecciones y alargamiento del esquema antibiótico. El 89% de los esquemas de antibióticos fueron utilizados como tratamiento terapéutico relacionado principalmente con mielo-meningoceles y únicamente el 11% de todos los pacientes estudiados recibió profilaxis antibiótica preoperatoria pura. El 83% de los casos no se relacionó con infección de sitio quirúrgico y un 17% si lo presentó. El 86% de los casos estuvo relacionado con el uso de dos antimicrobianos de forma terapéutica y un 14% se relacionó con el uso de un solo antimicrobiano como profilaxis. Evidenciándose así, que no hay un esquema terapéutico especifico definido; y paradójicamente se evidencia una mayor prevalencia de infecciones de sitio quirúrgico con biterapia; puesto a que el 85% de los casos que desarrollaron infección de sitio quirúrgico tenían esquema de biterapia antimicrobiana y un 15% tenía esquema de monoterapia antimicrobiana. Conclusiones: La mayoría de los pacientes estudiados fueron intervenidos de manera electiva (62%); sin embargo, el 38% fue sometido a cirugía de emergencias; lo que conlleva al uso de un esquema terapéutico de tratamiento antibiótico en lugar de uno profiláctico.

Características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con diagnóstico de pubertad precoz central controlados en la consulta externa de endocrinología pediátrica del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom en el período de 2004 al 2014

Pubertad precoz central (PPC) se caracteriza por la aparición de un desarrollo mamario progresivo en las niñas antes de los 8 años con posterior aparición de vello pubiano y axilar seis meses más tarde del inicio de la telarquia. La administración de análogos de la hormona liberadora de la gonadotropina (aGnRH) ha sido el tratamiento de elección. Objetivo: el propósito de este estudio es describir un perfil clínico y epidemiológico de los pacientes con diagnóstico de pubertad precoz central controlados en la consulta externa de endocrinología pediátrica del Hospital Bloom en el período de 2004 al 2014. Diseño: estudio observacional, transversal, retrospectivo. Muestra: comprendida por 61 pacientes controlados en consulta externa de Endocrinología del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom en período de 2004 al 2014. Método: se realizó una descripción de las variables obtenidas a través de un instrumento, recolección de datos, utilizando como fuente de información el expediente clínico. Resultados: El 100% de los pacientes fueron femeninos. El 95% provino de áreas urbanas. La media de edad de diagnóstico fue de 7.0 años, la edad media de inicio de síntomas 6.4 años. Todos los casos fueron idiopáticos. El síntoma inicial más frecuente fue la telarquia (n= 43, 70.4%). Recibieron tratamiento con aGnRh 29 (47.5%) pacientes, de los cuales (n=8 27.5%) lo obtuvieron por menos de un año. Conclusiones: todos los pacientes pertenecieron al sexo femenino. La mayoría (95%) son de origen urbano. La edad de diagnóstico de la enfermedad en la población estudiada concuerda con la sugerida para el manejo en guías internacionales. Todos los casos fueron idiopáticos. La talla adulta final es inferior a las obtenidas en estudios diferentes. Menos de la mitad de los pacientes recibieron tratamiento con aGnRh. Los pacientes tratados presentaron mayor velocidad de crecimiento.

Perfil epidemiológico de la colelitiasis aguda en pacientes de 0 a 18 años en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom durante el período de Enero 2010 a Diciembre 2014

La Colelitiasis biliar se define como la presencia de material sólido, cálculos o lodo, en el tracto biliar, generalmente en la vesícula biliar. El concepto de enfermedad vesicular indica cambios funcionales y/o morfológicos (inflamación o fibrosis) en la vía biliar, secundarios al desarrollo de bilis con capacidad para formar cálculos o asociados a la litiasis vesicular. En el caso de nuestro estudio, definimos como cuadro agudo, el cuadro que se acompaña de dolor de inicio súbito, vómito, diarrea, y / o síntomas dispépticos, así como ictericia, que obligan a consultar de forma inmediata en un centro asistencial. El interés del pediatra por determinar la causa específica del dolor abdominal en niños, ha obligado a ampliar los conocimientos teóricos, a mejorar la sospecha clínica, a la identificación temprana de factores de riesgo, y la mejora en los manejos para la mayor supervivencia de niños con patología que predisponen a la colelitiasis biliar. Con el avance en las exploraciones ultrasonográficas, se ha descrito con mayor frecuencia casos de colelitiasis biliar en la edad pediátrica, con una incidencia mayor a la esperada hasta hace algunos años, para los diferentes grupos poblacionales.

Factores de riesgo asociados con la mortalidad de los pacientes con histiocitosis de células de Langerhans, en las edades desde el nacimiento hasta los 12 años, diagnosticados en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, entre el período comprendido entre julio de 2002 y julio de 2012

La Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) es una patología compleja, infrecuente pero con mayor incidencia en niños. Hay pocos estudios al respecto y ninguno en nuestro país. Por ello, este estudio define factores de riesgo de mortalidad, encontrados en los pacientes con HCL en nuestro centro. Objetivo: definir factores de riesgo, asociados con la mortalidad de los pacientes con HCL. Materiales y Métodos: El estudio realizado fue observacional, comparativo, analítico, retrolectivo, de corte transversal. Se registraron 65 pacientes con HCL, con expedientes clínicos completos, diagnóstico y seguimiento adecuado, en el período comprendido entre julio 2002 y julio 2012. Los datos se recolectaron a través de una ficha y el análisis se realizó con los programas EPIDAT y EXCEL. Previo a la ejecución, este estudio fue aprobado por el comité de ética en investigación de nuestro centro. Resultados: La mediana de la edad fue de 22 meses, con un promedio de 2.9 meses entre el inicio de síntomas y el diagnóstico. La relación Hombre-mujer fue de 1.5:1 y las tres manifestaciones clínicas más frecuentes fueron: hueso (61.5%), piel (35.4%) y linfadenopatías (23.1%). El 27.7 % de la población estaba desnutrida al debut de la enfermedad y la mortalidad general fue 15.4%. Los factores de riesgo asociados con la mortalidad fueron: sexo masculino, desnutrición al diagnóstico, debut de HCL en menores de 28 días de vida, afección cutánea, afección hematológica con bicitopenia que incluya anemia y afección de la médula ósea. Conclusiones: El presente estudio determinó los siguientes factores de riesgo, asociados con la mortalidad de los pacientes de nuestro centro: género masculino, debut de la enfermedad en menores de 28 días de vida, desnutrición, manifestaciones clínicas que incluyan lesiones cutáneas secundarias a HCL, afección hematológica con bicitopenia que incluya anemia y la afección de médula ósea.

Sobrevida del paciente pediátrico que se sometió a cirugía correctiva de coartación aórtica, a tres años, en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom en el período comprendido de Enero de 2009 a Diciembre de 2011

Coartación Aórtica (CoA) es una cardiopatía congénita frecuente dada por una obstrucción mecánica entre el cayado de la aorta y la porción proximal de la aorta descendente. En nuestro hospital únicamente se practica la cirugía como tratamiento y la morbimortalidad posterior a ella es baja. Objetivo. determinar la sobrevida a tres años postquirúrgico del paciente pediátrico a quien se le realizó corrección quirúrgica de coartación aortica en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom en el período comprendido de enero de 2009 a diciembre de 2011, así como conocer las causas de muerte, principales complicaciones, edad, sexo y procedencia. Metodología:se incluyeron 28 pacientes, 25 de ellos se realizaron corrección quirúrgica de CoA, tratándose de un estudio observacional de seguimiento de una cohorte. Se confeccionó un formulario, los datos primarios se procesaron por medio de Excel e IBM SPSS realizándose el análisis de supervivencia de Kaplan Meier. Resultados: el 89.2% de los pacientes diagnosticados se sometieron a cirugía correctiva. Predominó el grupo etáreo entre 1 a 3 meses y el sexo masculino. La principal complicación fue la Recoartación, 2 pacientes fallecieron y la sobrevida a 3 años fue de 91%. El 76% provenían del área rural. Discusión: la sobrevida fue muy similar a estudios internacionales. Fue más frecuente la CoA pura, pero la mayoría de pacientes presentaron malformaciones asociadas como lo demuestran otros estudios. La recoartación como principal complicación conllevó a un fallecido, así como la ICC.

Nitrate metabolism in the dinoflagellate Lingulodinium polyedrum

Les dinoflagellés sont des eucaryotes unicellulaires retrouvés dans la plupart des écosystèmes aquatiques du globe. Ces organismes amènent une contribution substantielle à la production primaire des océans, soit en tant que membre du phytoplancton, soit en tant que symbiontes des anthozoaires formant les récifs coralliens. Malheureusement, ce rôle écologique majeur est souvent négligé face à la capacité de certaines espèces de dinoflagellés à former des fleurs d'eau, parfois d'étendue et de durée spectaculaires. Ces floraisons d'algues, communément appelées "marées rouges", peuvent avoir de graves conséquences sur les écosystèmes côtiers, sur les industries de la pêche et du tourisme, ainsi que sur la santé humaine. Un des facteurs souvent corrélé avec la formation des fleurs d'eau est une augmentation dans la concentration de nutriments, notamment l’azote et le phosphore. Le nitrate est un des composants principaux retrouvés dans les eaux de ruissellement agricoles, mais également la forme d'azote bioaccessible la plus abondante dans les écosystèmes marins. Ainsi, l'agriculture humaine a contribué à magnifier significativement les problèmes associés aux marées rouges au niveau mondial. Cependant, la pollution ne peut pas expliquer à elle seule la formation et la persistance des fleurs d'eau, qui impliquent plusieurs facteurs biotiques et abiotiques. Il est particulièrement difficile d'évaluer l'importance relative qu'ont les ajouts de nitrate par rapport à ces autres facteurs, parce que le métabolisme du nitrate chez les dinoflagellés est largement méconnu. Le but principal de cette thèse vise à remédier à cette lacune. J'ai choisi Lingulodinium polyedrum comme modèle pour l'étude du métabolisme du nitrate, parce que ce dinoflagellé est facilement cultivable en laboratoire et qu'une étude transcriptomique a récemment fourni une liste de gènes pratiquement complète pour cette espèce. Il est également intéressant que certaines composantes moléculaires de la voie du nitrate chez cet organisme soient sous contrôle circadien. Ainsi, dans ce projet, j'ai utilisé des analyses physiologiques, biochimiques, transcriptomiques et bioinformatiques pour enrichir nos connaissances sur le métabolisme du nitrate des dinoflagellés et nous permettre de mieux apprécier le rôle de l'horloge circadienne dans la régulation de cette importante voie métabolique primaire. Je me suis tout d'abord penché sur les cas particuliers où des floraisons de dinoflagellés sont observées dans des conditions de carence en azote. Cette idée peut sembler contreintuitive, parce que l'ajout de nitrate plutôt que son épuisement dans le milieu est généralement associé aux floraisons d'algues. Cependant, j’ai découvert que lorsque du nitrate était ajouté à des cultures initialement carencées ou enrichies en azote, celles qui s'étaient acclimatées au stress d'azote arrivaient à survivre près de deux mois à haute densité cellulaire, alors que les cellules qui n'étaient pas acclimatées mourraient après deux semaines. En condition de carence d'azote sévère, les cellules arrivaient à survivre un peu plus de deux semaines et ce, en arrêtant leur cycle cellulaire et en diminuant leur activité photosynthétique. L’incapacité pour ces cellules carencées à synthétiser de nouveaux acides aminés dans un contexte où la photosynthèse était toujours active a mené à l’accumulation de carbone réduit sous forme de granules d’amidon et corps lipidiques. Curieusement, ces deux réserves de carbone se trouvaient à des pôles opposés de la cellule, suggérant un rôle fonctionnel à cette polarisation. La deuxième contribution de ma thèse fut d’identifier et de caractériser les premiers transporteurs de nitrate chez les dinoflagellés. J'ai découvert que Lingulodinium ne possédait que très peu de transporteurs comparativement à ce qui est observé chez les plantes et j'ai suggéré que seuls les membres de la famille des transporteurs de nitrate de haute affinité 2 (NRT2) étaient réellement impliqués dans le transport du nitrate. Le principal transporteur chez Lingulodinium était exprimé constitutivement, suggérant que l’acquisition du nitrate chez ce dinoflagellé se fondait majoritairement sur un système constitutif plutôt qu’inductible. Enfin, j'ai démontré que l'acquisition du nitrate chez Lingulodinium était régulée par la lumière et non par l'horloge circadienne, tel qu'il avait été proposé dans une étude antérieure. Finalement, j’ai utilisé une approche RNA-seq pour vérifier si certains transcrits de composantes impliquées dans le métabolisme du nitrate de Lingulodinium étaient sous contrôle circadien. Non seulement ai-je découvert qu’il n’y avait aucune variation journalière dans les niveaux des transcrits impliqués dans le métabolisme du nitrate, j’ai aussi constaté qu’il n’y avait aucune variation journalière pour n’importe quel ARN du transcriptome de Lingulodinium. Cette découverte a démontré que l’horloge de ce dinoflagellé n'avait pas besoin de transcription rythmique pour générer des rythmes physiologiques comme observé chez les autres eukaryotes.

Resultados del trasplante renal en los pacientes con insuficiencia renal crónica entre las edades de 7 a 18 años atendidos en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom durante el periodo de Enero de 2000 a Diciembre de 2008

La insuficiencia renal crónica es un síndrome clínico complejo que resulta del deterioro progresivo de la estructura anatómica renal. El trasplante renal constituye el tratamiento de elección para este tipo de pacientes lo cual permite corregir muchas de las complicaciones urémicas, mejora y corrige el crecimiento, la maduración sexual, el estado cognitivo y aumenta la expectativa de vida. Objetivo. El objetivo del presente estudio es conocer cuáles son los resultados del trasplante renal en los niños con insuficiencia renal crónica estadío V, que fueron sometidos a este tipo de tratamiento en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom. Así como determinar las etiologías más frecuentes que ocasionan la insuficiencia renal crónica y conocer la evolución posterior al trasplante renal. Metodología. Se realizó un reporte de tres casos, analizando los datos contenidos en los expedientes clínicos de los niños que recibieron trasplante renal en el periodo de enero de 2000 a diciembre de 2008 en el HNNBB. Se tabularon y analizaron los datos en una matriz utilizando el programa Excel. Resultados. Durante el período del estudio se realizaron 25 trasplantes renales, pero solamente se encontraron diez expedientes, de los cuales solo tres cumplían con los criterios de inclusión, por lo que se realizó un reporte de casos. En dos de los pacientes se encontró como causa de insuficiencia renal crónica la glomerulonefritis y en uno de ellos la nefropatía obstructiva (valvas de uretra posterior). Los tres pacientes del estudio recibieron terapia de sustitución renal en la modalidad de diálisis peritoneal, y uno de ellos además hemodiálisis. No hubo complicaciones en el acto quirúrgico, no se presentó rechazo hiperagudo, ni fue necesaria la hemodiálisis inmediatamente posterior al trasplante. Las complicaciones más frecuentes fueron las infecciosas y dentro de estas dos de los pacientes presentaron infección del tracto urinario y un tercero neumonía bacteriana y episodios diarreicos. Dentro de las complicaciones no infecciosas más frecuentes se encontró la hipertensión arterial. Los tres pacientes presentaron rechazo al injerto, dos rechazo agudo y uno rechazo crónico. Al final del período también se observa una mejoría de la tasa de filtración glomerular, lo cual contribuye a mejorar la calidad de vida. En cuanto al peso y la talla se observó ganancia de estas medidas antropométricas, sin embargo no recuperaron el peso, en cuanto a la talla solamente un paciente mostró recuperación en este parámetro antropométrico. De los veinticinco pacientes trasplantados, en los registros del Departamento de Nefrología se reportaron cinco fallecidos posterior al trasplante, sin embargo se desconocen los datos si las causas se debieron al propio trasplante, secundaria a complicaciones o debido a otra causa. A los cinco años posteriores al trasplante los tres pacientes del estudio se encontraban con vida, con mejoría de la función renal; sin embargo en este estudio no se logró estimar la curva de sobrevida por la pobre representación estadística de la muestra. Conclusiones. En este estudio el trasplante renal fue el tratamiento de elección pues los pacientes lograron mejorar la función renal, presentaron las complicaciones esperadas acorde a otros estudios, como lo es la infección del tracto urinario, infección por citomegalovirus, neumonía. No lograron recuperar el peso y la talla, lo que en otros estudios se logra evidenciar un aumento de 1DS que contribuye a mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

Alteraciones en los estudios de neuroimágenes en pacientes pediátricos con diagnóstico de epilepsia, en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, en el período de 2005 a 2010

En 1973 la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) y la Organización Mundial de la Salud (OMS), definen a la epilepsia como una afección crónica de carácter recurrente con etiologías diversas, caracterizada por crisis o paroxismos generados por una descarga excesiva e hipersincrónica de un grupo de neuronas cerebrales con expresión clínica y para clínicas variables. La presencia de 2 o más crísis separadas al menos por 24 horas, constituye la epilepsia. En el presente estudio se describen algunas características demográficas como la edad y el sexo de pacientes con diagnóstico de epilepsia, vistos en la consulta externa del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, además, otros datos como lo son la edad de inicio de las crísis convulsivas, las características fisiopatológicas de éstos episodios, así como los resultados de los estudios de neuroimagen practicados en estos pacientes en el contexto del estudio. Se realizó una investigación transversal, retrospectiva y descriptiva, cuya población elegible fueron aquellos pacientes entre las edades de 2 meses a 18 años de edad, con diagnóstico de epilepsia, con neurodesarrollo normal para la edad, con algún estudio de neuroimagen y que además continúen sus controles en la consulta externa del Hospital Benjamín Bloom. Se realizó revisión de expedientes sin tener contacto con los pacientes, no hubo incentivos económicos que sesgaran los resultados. Se obtuvieron datos tales como la edad de inicio de la actividad convulsiva, encontrando que la mayoría inicio antes de cumplir 10 años de edad. Además en cuanto al sexo, se presentó más frecuentemente en los varones con un 58% de la muestra, mientras que el restante 42%correspondió a las niñas. Se destacó que únicamente en el 16% de los casos se notificaron alteraciones cerebrales estructurales, situación que es respaldada por otros estudios de corte internacional cuya seriedad es difícil de cuestionar. En general concluimos que es necesaria una normativa institucional que determine claramente en que situaciones específicas están indicados los estudios y neuroimagen en el contexto de investigación de los cuados epilépticos.

Utilización del enema baritado en el tratamiento médico de la invaginación intestinal en niños menores de 2 años ingresados en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom entre los años 2005 a 2013

Actualmente es bien conocida la influencia que la presión ejercida tiene en la reducción de la invaginación, bien neumática o hidrostática. Inicialmente fue difícil conseguir de una manera fiable ejercer presiones significativas y se desarrollaron diversos sistemas que incluían jeringas e instrumentos que sellaban la región anal. En nuestro país no existen estudios ni protocolos acerca del uso del enema baritado como herramienta terapéutica de inicio de la invaginación intestinal, a pesar de que la incidencia de ésta patología es similar a la publicada en la mayoría de estudios internacionales, por lo que se vuelve importante conocer más acerca de éste tratamiento y de cómo aplicarlo en nuestros hospitales. Objetivo: evaluar la utilización del enema baritado como tratamiento de primer escoge de la invaginación intestinal en niños menores de 2 años ingresados en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom entre los años 2005 y 2013. Metodología: se realizó un estudio de corte transversal, de carácter descriptivo, retrospectivo, en el cual se incluyeron la totalidad de niños a los cuales se les realizó enema baritado como primera opción de tratamiento de la invaginación intestinal en el HNNBB en el período comprendido entre 2005 a 2013. Resultados: se incluyeron un total de 37 pacientes con una ligera preponderancia del sexo masculino provenientes del área urbana y en su mayoría menores de 1 año. El promedio de evolución fue de menos de 24 horas y los tres síntomas principales fueron enterorragia, vómitos y otros que incluía irritabilidad como principal síntoma. El diagnóstico se realizaba principalmente en las primeras 24 horas y el método diagnóstico más utilizado fue la USG abdominal. El motivo de referencia principal fue la sospecha de invaginación intestinal. Fueron 20 pacientes en los cuales resolvió el enema baritado la invaginación y sólo uno de ellos presentó un íleo como complicación y 2 de ellos se reinvaginaron nuevamente un mes y tres meses después. 17 pacientes el enema no resolvió la invaginación y tuvieron que ser intervenidos quirúrgicamente, de ellos solo 1 presentó con complicación y fue por una sepsis secundaria al cuadro de invaginación, estuvo en UCI 10 días. La EIH fue relativamente menor cuando la invaginación fue resuelta sólo por enema baritado. La leucocitosis es el hallazgo de laboratorio más encontrado en ésta serie. Conclusión: en su mayoría los datos coinciden con los reportados en las series revisadas. Cabe destacar la poca utilización del enema baritado como medida terapéutica de la invaginación intestinal, ésto debido a múltiples factores que van desde la falta de personal capacitado, falta de recursos materiales y de recurso humano disponible las 24 horas del día y por la falta de protocolos de manejo que orienten a la utilización del procedimiento. Existe además un alto índice de intervenciones quirúrgicas que no permite hacer énfasis en métodos alternativos de tratamiento.

Incidencia y factores de riesgo asociados a hemorragia intraventricular en recién nacidos prematuros atendidos en el servicio de neonatología del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom de Enero 2012 a Diciembre 2013

La hemorragia intraventricular constituye una complicación que con mucha frecuencia se asocia a la prematuréz; a pesar de los avances en atención hospitalaria, que buscan disminuir el número de recién nacidos prematuros, éstos continúan presentándose y por lo tanto el desarrollo de hemorragia intraventricular se detecta cada vez con más frecuencia en este grupo de recién nacidos, es sabido además de la influencia de un número importante de factores de riesgo que contribuyen a la presencia de dicha patología. Objetivo: conocer la incidencia y los factores de riesgo que llevan al desarrollo de hemorragia intraventricular en recién nacidos prematuros atendidos en el servicio de neonatos y cuidados intensivos neonatales del Hospital de Niños Benjamín Bloom. Dicho hospital recibe continuamente recién nacidos prematuros, que en diferente grado presentan hemorragia intraventricular; por lo que resultó necesario determinar con qué frecuencia se desarrolló ésta entre los prematuros atendidos y además cuales fueron los factores de riesgo asociados. Método: se realizó un estudio analítico de casos y controles, de fuentes documentales a partir de los expedientes clínicos de los recién nacidos prematuros que fueron atendidos en el servicio de neonatos y cuidados intensivos neonatales del HNNBB de enero de 2012 a diciembre de 2013. Se llevó a cabo la revisión de 140 expedientes clínicos, uno de ellos se excluyó por presentar múltiples malformaciones congénitas, que constituía un criterio de exclusión, de éstos datos se utilizaron para el análisis 117 expedientes, ya que a 22 pacientes no se les realizó ultrasonografía transfontanelar, sin tener información de las razones por las que no se tomó dicho estudio. Resultados: el estudio demostró que la hemorragia intraventricular se presentó en 25 pacientes, con una frecuencia del 21.4%, similar a los datos encontrados en las referencias bibliográficas. Los factores de riesgo parto vaginal se presentó en 15 pacientes (60%), APGAR bajo al primer minuto (6.52±2.06), presencia de síndrome de dificultad respiratoria que se identificó en 21 pacientes (84%), la ventilación mecánica se necesitó en el 96% de los pacientes (24) y el uso de derivados sanguíneos con un promedio de 3.6±3.13 transfusiones, se relaciona al desarrollo de hemorragia intraventricular con mayor frecuencia, pero no se asociaron de forma significativa. Los factores que con mayor significancia se asociaron al desarrollo de esta patología en la población estudiada fueron: Edad gestacional ˂ 28 semanas (OR 4.9), peso menor de 1500 gramos (OR 5.48) y presencia de sepsis neonatal (OR3.77)

Uso de tomografía axial computarizada cerebral en pacientes con primer evento de convulsión, que consultan en la unidad de emergencia del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom desde Enero de 2009 a Diciembre de 2013

El objetivo general es establecer cuáles son los criterios clínicos o de laboratorio utilizados en la unidad de emergencia del Hospital de Nacional de Niños Benjamín Bloom para realizar una tomografía axial computarizada cerebral en pacientes de las edades de 1 mes a 12 años que presentan una primera convulsión en el periodo de enero de 2009 a diciembre de 2013. Método y diseño: descriptivo, retrospectivo, transversal; la población del estudio son niños de 1 mes a 12 años con primer evento de convulsión afebril y sin signos de focalización, quienes consultaron a la unidad de emergencia, durante periodo de enero de 2009 a diciembre de 2013, en donde se encontró un total de 27 pacientes que se tomaron en cuenta para el estudio. La tomografía cerebral computarizada es un procedimiento de neuroimágen usado en algunas ocasiones en los pacientes con primera crísis convulsiva, por tal motivo ya se crearon algunos protocolos y normas para su uso. Se plantea la siguiente pregunta de investigación: ¿Es necesario el uso de tomografía computarizada cerebral en el primer evento convulsivo generalizado en la edad pediátrica? Los resultados encontrados en éste estudio se correlaciona con los hallazgos reportados en la literatura internacional en los cuales las tomografías realizadas encontraron una incidencia del 10% de alteraciones anatómica.