I know how my cells make me grow.

A través de la conversación de Sam con su madre, se explora un aspecto de la ciencia, en este caso, se analizan los huesos, los músculos, las células y cómo crecen nuestros cuerpos.

The human body book.

En esta guía de anatomía se pone de manifiesto la complejidad del cuerpo humano. Capa por capa, cada sistema es detallado y explicado, desde cómo funciona el sistema nervioso, la construcción de músculos y esqueleto, la piel, el cabello y las uñas y cómo se protege el cuerpo cuando está en peligro. Utilizando el DVD interactivo se pueden hacer primeros planos sobre una parte del cuerpo y ver la formación de los órganos, la acción de un nervio, la circulación de la sangre a través de una arteria, explorar las causas y los síntomas de las enfermedades y dolencias. Tiene glosario e índice alfabético.

Pedagogía de una moral sexual en la infancia hasta la adolescencia.

Se trata de analizar la función constructiva de la sexualidad y caer en la cuenta de que sólo cuando se lesiona, entonces se puede hablar de perversión en la moralidad. Hay que ir mostrando al niño que el desarrollo de su sexo es tan positivo de su inteligencia o de sus músculos. Con su sexualidad podrá entregarse más de lleno al mundo y a completar sus emociones en la fase de la pubertad, habrá que irlas analizando con tranquilidad sin crearle una obsesión en este sentido. Debe aprender a distinguir sus mecanismos fisiológicos involuntarios de los voluntarios y, sobre todo, limar los sentidos de culpa que pueden crearse cuando estos no aparecen como fundamento claro. Ello no quiere decir que ante ciertos acontecimientos deba tomar una responsabilidad .El comportamiento sexual es un comportamiento que afecta a toda la persona. El actuar sexual connota un crecimiento hacia una madurez de entrega sincera al otro y, por tanto, lleva hacia una socialización con los otros. Por lo tanto, más que preguntarse obsesivamente sobre los actos concretos de la masturbación , caria que preguntarse sobre las motivaciones, circunstancias, intenciones y significados que estos síntomas externos manifiestan. Una pedagogía eficaz sería la creación de un ambiente de confianza y tranquilidad, donde el joven pueda analizar su propia situación y sincerarse consigo mismo. Toda pedagogía que lleve consigo el no como exclusivo y determinante y cree un mundo de terror psicofísico o religioso no conducirá a ningún elemento liberador constructivo. Una pedagogía de la moral sexual en el niño se podría resumir en dos momentos contemporáneos: Un primer momento en que se va apoyando en la experiencia de búsqueda que posee el niño ante su propio cuerpo y ante el cuerpo de padres y hermanos. De sus mismos padres debe aprender que el sexo y su placer son la ternura que permite la posibilidad de entrega mutua, cuyo fruto es el mismo hijo. Así podrá comprender que el sexo supera la pura genitalidad y que no se trata de algo vergonzoso a soportar. Un segundo momento cuando el muchacho se coloca. Un análisis tranquilo y la búsqueda de soluciones constructivas se la mejor pedagogía que se puede llevar a cabo. Finalmente decir que una pedagogía centrada más en el modo natural de comunicar y analizar experiencias personales y ajenas es más constructiva que un mero comunicar conceptos morales abstractos.

Mechero de alcohol. Gradilla para tubos de ensayo.

Se explican detenidamente cómo hacer sencillos materiales de laboratorio. En primer lugar y con la ayuda de un croquis, se describe la construcción de un mechero de alcohol. Todos los materiales pueden ser de reciclaje y aportados por los niños. El segundo trabajo desarrolla la coordinación motora de los músculos de la mano y está pensado para equipos de niños de diez años en adelante.

Diseño y evaluación de un programa interactivo para la docencia de la Biología Animal en Enseñanzas Medias y universitarias.

Utilizar medios audiovisuales como recurso didáctico para facilitar a los alumnos un acercamiento práctico al estudio de la Biología Animal. Utilizar el ordenador, que permite una participación activa por parte de los alumnos en su proceso de aprendizaje, y sistemas de vídeo. Centrar el estudio en los procesos fisiológicos relacionados con la excitabilidad (células nerviosas y músculos) y con la ingestión de alimento. Elaboración de programas de simulación por ordenador de estos fenómenos fisiológicos. Realización de dos prácticas de laboratorio para el estudio de estos fenómenos, mediante la experimentación con animales vivos (para nivel universitario de Veterinaria y Biología). Previamente a su realización, se da información teórico-demostrativa sobre el manejo de ordenadores y programas de gestión de datos, así como de métodos informáticos de simulación de sistemas biológicos (con distintos niveles de complejidad según los alumnos). Grabación en vídeo de la realización de estas prácticas. Evaluación, mediante cuestionarios, del grado de aceptación de estas actividades por parte de los alumnos. Programas de simulación por ordenador, prácticas de laboratorio, quimógrafo, unidad de respiración asistida, jaula metabólica para roedores, balanza electrónica conectable a ordenador, ordenador personal IBM PC compatible, cámara de vídeo y accesorios. Dos programas de simulación por ordenador para utilizar en la realización de estas prácticas: simulación de potenciales de acción y registro automático de la ingestión de alimento, programados ambos en Basic. Dos programas de vídeo sobre la realización de estas prácticas, para utilizar en Enseñanza Media, donde las posibilidades para disponer de animales de experimentación son reducidas: regulación cardiovascular, factores nerviosos y humorales y pautas de ingestión. Grado de aceptación extraordinariamente elevado por parte de los alumnos de las actividades realizadas, que hace aconsejable esta metodología para otras disciplinas. Desde el curso 1991-92 se han incorporado al programa de actividades prácticas de Fisiología Animal en las Facultades de Biología y Veterinaria de la Universidad de León.

La educación psicomotriz en el invidente de edad preescolar.

Considerar la educación psicomotriz como el punto de partida de la inteligencia e indispensable para un desarrollo global del niño. Estudio limitado a la etapa de preescolar en la que la psicomotricidad cobra mayor importancia dado que en estas edades el niño se encuentra en el momento básico en que es posible descubrir y potenciar sus posibilidades así como incrementar desde fuera nuevos campos de intereses que enriquezcan su persona. El trabajo consta de dos grandes partes. La primera de ellas está formada por seis capítulos en los que trata de dar una visión teórica de la ceguera tanto desde el punto de vista médico como pedagógico. También sobre la psicomotricidad, su importancia en la preescolarización del invidente y los aspectos básicos que con ella podemos desarrollar. Comenta también algunos puntos sobre la personalidad del niño en esta etapa de preescolar y algunas diferencias que presenta el niño invidente como factores a tener en cuenta en su educación. La segunda parte es práctica y propone una programación de cada uno de los aspectos de la educación psicomotriz aplicada a los niños invidentes en edad preescolar. Estudio teórico. 1) Los distintos aspectos que perfecciona la educación psicomotriz: esquema corporal, orientación temporo-espacial, etc.; pueden desarrollar en el invidente todas sus potencialidades a modo de juegos en los que va aprendiendo y ejercitando los diferentes conocimientos y habilidades. 2) La psicomotricidad favorece una mayor integración social y afectiva ya que, en estos juegos psicomotrices el niño se expresa, se comunica, conoce mejor su cuerpo, sus movimientos y los de los demás, se sitúa en relación al espacio y al tiempo, etc. Todo ello le ayudará a adquirir más seguridad y confianza en sí mismo y en los que le rodean. 3) En España tanto los centros preescolares para normovidentes como los centros de la ONCE no disponen de atención educativa para los niños invidentes de estas edades y por tanto, habrá que esperar a que la realidad avance en favor de estos sujetos para poder llevar a cabo esta educación psicomotriz. 4) Falta en nuestro país instrumentos de diagnóstico psicológico (tanto en lo que se refiere a la inteligencia como a la personalidad) especialmente elaborados para ciegos. 5) Sería necesario que los organismos dedicados a la atención del ciego en nuestro país, así como las empresas de material psicológico investigasen y baremasen estadísticamente métodos y técnicas, a ser posible creados específicamente para invidentes. 6) El lenguaje es el elemento capital para el reconocimiento y percepción del entorno y para la adopción de una correcta postura ante él mismo. 7) Uno de los mayores logros en cuanto a la educación ha de ser el quitarles el miedo a los obstáculos, al desplazamiento, etc. ya que es una gran dificultad en cuanto a la adaptación social, por ello, tienden a ensimismarse, a replegarse sobre sí mismos, provocando así serios trastornos de personalidad. 8) Es importante que se de a los ciegos la oportunidad de explorar y usar sus músculos con energía. Si se les abandona a su suerte serán por naturaleza pasivos y sedentarios porque así saben que están seguros.

Psicomotricidad y armonia afectivo-emocional del niño en preescolar.

Subrayar la actividad motriz, en el campo del niño. El hombre no es exclusivamente un ser motor o un ser físico, pero el hombre tampoco es exclusivamente espíritu, alma. El hombre es una realidad psicofísica y solamente por medio de la educación del ser entero: cuerpo y psique, se pueden favorecer el desarrollo anímico de todos los aspectos de su personalidad. El movimiento interviene en el desarrollo psíquico del niño, en los origenes de su carácter, en las relaciones con los demás y en la base de la adquisición de los aprendizajes escolares. En ello se basa la psicomotricidad para intentar una educación que parte de las vivencias corporales, del descubrimiento del mundo en el cuerpo y de la asimilación de las nociones fundamentales, arrancando de la motividad, para llegar a la expresión simbólica y gráfica, y a la abstracción. Es fundamental que el niño tenga conocimiento de su esquema corporal para poder mantener la relación con los objetos y el mundo de los demás, tal relación permitirá la elevación de su 'yo' personal. El yo corporal, está en el centro mismo de la personalidad del niño en esta edad preescolar, y únicamente aquel que logra el conocimiento y dominio del mismo tiene las bases suficientes para su desarrollo integral. El cuerpo, al ser medio de relación y comunicación con el mundo exterior, es reflejo de estas relaciones. Los afectos, las emociones, los problemas psicológicos y psicoafectivos, se reflejan en los movimientos, las posturas. Por otra parte, problemas sensoriomotrices, insuficiencias perceptivas que comprometan al esquema corporal del niño, impiden que este mantenga con el medio ambiente una relación adecuada. La vivencia psicomotriz que estos niños mantienen es deficiente, se crean entonces complejos afectivos y emocionales que repercuten en su personalidad, definiciones incluso intelectuales. La función tónica de los músculos constituye el telón de fondo sobre el cual se armonizará el movimiento voluntario, regula las diferentes actitudes del niño y es el fundamento de la afectividad y de la emoción. El dominio, así como la flexibilidad del tono, hace posible que el niño llegue a vivir la realidad en la que se encuentra, pasando por toda la escala de situaciones humanas. Al mismo tiempo, permite al niño volver a su tono habitual, en tanto los estados de hiper o hipotonicidad que dificultan su adaptación al medio.

Movimiento consciente.

El Movimiento consciente es una técnica de gimnasia suave que ayuda a conocer la estructura corporal, despertando las zonas dormidas del cuerpo, fortaleciendo y otorgando elasticidad a músculos y articulaciones. Se analizan los beneficios de esta gimnasia para prevenir tensiones y tendinitis habituales en los músicos y se describe cómo se desarrolla una clase de Movimiento consciente.

La incontinencia urinaria en el cáncer de próstata: diseño de un programa de rehabilitación

Este trabajo presenta el diseño e implementación de un programa progresivo de rehabilitación basado en los ejercicios musculares del suelo pélvico, incorporando el trabajo muscular de fuerza contrarresistencia. El disenño del estudio es casi experimental.La muestra es de 33 participantes en fase de tratamiento. Las variables de estudio son las antropométricas, las relacionadas con la evolución de la incontinencia urinaria(IU (intensidad, dificultad, frecuencia y limitación de las actividades),la obesidad, fatiga y dolor,la fuerza muscular y la calidad de vida(CdV). Para evaluar el cambio intrasujeto se tomaron medidas pretest(semana 0)y postest(semana24. En el análisis estadístico se utilizan las pruebas t Student-Fisher, Wilcoxon oU de Mann Whitney y el test del w2. El análisis se realiza con el programa SPSS versión 15. El nivel de significación escogido es del 5%. Al finalizar las 24 semanas del programa se identifica una disminución significativa de las variables antropométricas índice de cintura cadera (p¼0,003), perímetro de cintura(pr0,001) y porcentaje de masa de grasa(pr0,001); de las variables de IU: intensidad(pr0,0001), frecuencia y dificultad y su relación con la limitación de las actividades (pr0,0001), así como la relación existente entre la mejora de IU y la mejora de la CdV(p¼0,039). Queda científicamente demostrada la eficacia del programa progresivo de fuerza para disminuir la IU. La mejora de la CdV del hombre mayor con cáncer de prósstata viene mediada por la mejora de la continencia urinaria

Influencia de la suplementación de antioxidantes y de la administración de enrofloxacina en la calidad y seguridad de la carne de ave

Los fenómenos oxidativos y en particular la oxidación lipídica son uno de los principales responsables de la pérdida de calidad en la carne y en los productos cárnicos. Como consecuencia de estos procesos se generan compuestos que pueden afectar el flavor, color y textura de la carne disminuyendo la aceptabilidad por parte del consumidor y reduciendo su valor nutritivo. Por otro lado, el estrés oxidativo está relacionado con la etiología de diversas enfermedades comunes en nuestra sociedad. Las carnes de pollo y de pavo son particularmente sensibles a los procesos oxidativos debido a su elevada proporción de ácidos grasos poliinsaturados en comparación con otros tipos de carne. La suplementación de antioxidantes en la dieta de determinados animales es una de las estrategias más eficaces para proteger la carne de la oxidación. Otro aspecto que afecta a la calidad y seguridad de la carne es la presencia de residuos en los tejidos animales destinados al consumo humano, una parte de los cuáles puede proceder de la administración de antibióticos. En este trabajo se estudió la eficacia de tres compuestos antioxidantes, alfa-tocoferol, beta-caroteno y licopeno, adicionados en distintas concentraciones y combinaciones a la dieta de pollos y pavos. Para ello se determinó la estabilidad oxidativa de los tejidos musculares de pechuga y muslo mediante el análisis de los valores de TBARS, de las actividades de los enzimas antioxidantes GSHPx, CAT y SOD y desde un punto de vista sensorial. Asimismo, se analizaron las concentraciones de vitamina E presentes en ambos músculos. Por otro lado, se investigó la presencia de residuos del antibiótico enrofloxacina y de su metabolito en los tejidos muscular y hepático de ambas especies después de la administración del fármaco con o sin periodo de retirada. Finalmente, y dada la aparente relación existente entre el metabolismo de determinados antibióticos y los fenómenos oxidativos, se valoró la posible interacción entre el fármaco y la vitamina E suplementada a la dieta. La vitamina E, a dosis de 100 ppm y 200 ppm en pollos y pavos respectivamente, se comportó como un antioxidante eficaz disminuyendo la rancidez de la carne tanto en pechuga como en muslo. La dosis de vitamina E necesaria para conseguir un incremento significativo de la estabilidad oxidativa de la carne varió en función de la especie y de las características bioquímicas del tejido analizado. El beta-caroteno, suplementado en la dieta de pollos y pavos conjuntamente con la vitamina E, no sólo no manifestó propiedades antioxidantes sino que enmascaró la efectividad de la vitamina E. El licopeno, de cuya utilización en nutrición animal no existían estudios publicados anteriormente, no mostró eficacia antioxidante en la carne de pollo a una dosis de 10 ppm. Respecto al análisis de residuos de antibiótico se observó que tras el periodo de retirada del fármaco los niveles residuales de enrofloxacina y su metabolito disminuyeron notablemente. Debe tenerse en cuenta que se apreciaron diferencias en función de la especie y del tejido considerados, estando los residuos en algunos casos por encima de los límites máximos permitidos. Por otro lado, se observó una relación entre la enrofloxacina y la vitamina E suplementada en la dieta que, parecía depender tanto de la dosis de antioxidante como del metabolismo del fármaco. Esta interacción afectó tanto a los niveles de vitamina E como a la presencia de residuos de enrofloxacina en el tejido muscular, resaltando la importancia de no subestimar posibles interacciones entre distintos compuestos presentes en la dieta animal.

Relação das actividades desportivas não lectivas e a aptidão física nos alunos do Ensino Secundário (estudo efectuado em 4 escolas da rede de Estágios da ULHT 2010/211)

RESUMO: Actividade Física, é qualquer movimento corporal produzido pelos músculos esqueléticos que resultam em energia despendida, acima do nível de repouso (Caspersen et al1985; Baranowski et al 1992). Um indivíduo sedentário que comece uma Actividade Física regular desencadeia um conjunto de adaptações ao esforço, em que algumas destas adaptações serão benéficas em termos de saúde, ajudando na prevenção inicial de várias doenças (Haskell et al 1965; Barata et al 1997). A Aptidão Física é um conjunto de atributos que as pessoas têm ou alcançam, que estão relacionados com os movimentos que as pessoas desempenham (Caspersen et al 1985; Baranowski et al 1992). O objectivo central do presente estudo consistiu em verificar se existem diferenças significativas entre os Praticantes e Não Praticantes de ADEC e a Aptidão Física dos alunos. A amostra foi constituída por 310 sujeitos, 165 rapazes e 145 raparigas pertencentes ao Ensino Secundário de 4 escolas da rede de estágios da ULHT 2010/2011. As Capacidades Físicas foram avaliadas através dos testes do Fitnessgram, a Prática de ADEC e o Índice de Actividade Física foram obtidos através do Questionário de Actividade Desportiva. Conclusões: Os alunos que praticam ADEC são mais aptos do que os alunos que não praticam ADEC. Estes Praticantes apresentam valores mais elevados na Aptidão Aeróbia e no VO2máx., quando comparados com os Não Praticantes. Nas restantes Capacidades Físicas analisadas (Força de Braços, Força Abdominal e Flexibilidade) não foram encontradas diferenças significativas. Não foram encontradas diferenças significativas entre a Prática de ADEC e o IMC. Os Praticantes de ADEC demonstraram ter um IAF superior aos Não Praticantes de ADEC. O Género Feminino apresenta melhores resultados do que o Género Masculino para a Força de Braços. Nas restantes Capacidades Físicas não foram encontradas diferenças significativas entre Géneros. Quando analisado o IMC, o Género Feminino apresenta percentagens superiores de Peso Normal relativamente ao Género Masculino. Não foram encontradas diferenças significativas entre o Género e a Aptidão Física. Verificou-se que existe diferenças significativas na relação entre o Género e o IAF, o Género Masculino tem um IAF superior ao Género Feminino. Os alunos mais aptos fisicamente são os alunos com maior IAF. Não foram encontradas diferenças significativas entre as Modalidades praticadas pelos alunos e o desenvolvimento qualquer das Capacidades Físicas estudadas. ABSTRACT: Physical Activity is any body movement produced by skeletal muscles resulting in energy expenditure above the resting level (Caspersen et al1985; Baranowski et al 1992). A sedentary individual, who starts a regular Physical Activity, triggers a set of adaptations to stress, in which some of these changes will be helpful in terms of health, aiding in primary prevention of several diseases (Haskell et al 1965; Barata et al 1997). Physical Fitness is a set of attributes that people have or achieve, and are related with the movements that people perform (Caspersen et al 1985; Baranowski et al 1992). The main purpose of this study was to determine whether there are significant differences between Practicing and Non-practitioners of ADEC and Physical Fitness of students. The sample consisted of 310 subjects, 165 boys and 145 girls belonging to high school students of 4 schools integrated in the ULHT 2010/2011. The Physical Abilities were assessed through Fitnessgram tests, ADEC practice and the Index of Physical Activity were obtained through the Physical Activity Questionnaire. Conclusions: Students that practice ADEC are more able than students who do not practice ADEC. These students that practice ADEC have higher values in Aerobic Fitness and VO2max when compared to non-practicing students. In the remaining Physical Abilities analyzed (Arm Strength, Abdominal Strength and Flexibility) were not considered significant differences. No significant differences were found between ADEC practice and the BMI. The students that practice ADEC showed higher Physical Activity levels than students who do not practice. Female gender presents better results than the male gender in Arms strength. In the remaining components of Physical Fitness were not found significant differences between genders. When analyzed BMI, female gender has higher percentages of normal weight compared to male gender. No significant differences were found between Gender and Physical Fitness. It was verified that there are significant differences in the relation between gender and Physical Activity levels, the male gender have a higher level of Physical Activity than female gender. The most able students are the ones with higher levels of Physical Activity. There were no significant differences between the sports practiced by students and the development of the studied components of physical fitness.

Os efeitos de um programa de exercícios domiciliares em pacientes com Paraparesia Espástica Tropical/Mielopatia Associada ao HTLV-1 (PET/MAH)

Introdução e Objetivos: Os efeitos da prática de exercícios sobre a funcionalidade de indivíduos com Paraparesia Espástica Tropical/Mielopatia Associada ao HTLV-1 (PET/MAH) são desconhecidos. O objetivo deste estudo é avaliar os efeitos de um Programa de Exercícios Domiciliares (PED) e a sua taxa de adesão em indivíduos com PET/MAH. Métodos: Vinte e três participantes com o diagnóstico de PET/MAH, marcha preservada e que não praticavam exercícios há pelo menos um mês foram submetidos ao PED de 20 semanas. Os desfechos primários incluíram os escores de força muscular, contração isométrica voluntária máxima (CIVM) e comprimento muscular dos membros inferiores, dor lombar e nos membros inferiores, EDSS, Escala de Incapacidade do IPEC, Índice de Barthel e SF-36. A taxa de adesão e os eventos adversos também foram mensurados e caracterizados. Resultados: No momento da análise os pacientes foram divididos em dois grupos de acordo com o teste Timed Up and Go (TUG) (<20s vs \226520s). O comprimento dos músculos isquiotibiais e plantiflexores, a CIVM dos membros inferiores e o componente \201CAspectos Sociais\201D da SF-36 apresentaram melhora significativa no grupo TUG <20s. Os indivíduos do grupo TUG \226520s melhoraram significativamente o componente \201CCapacidade Funcional\201D da SF-36. A taxa de adesão foi de 90% no total e os eventos adversos, como fadiga, dor muscular e caimbras foram de intensidade leve a moderada Discussão: Foi observada uma boa adesão ao PED, além de melhora significativa da incapacidade e da qualidade de vida dos indivíduos com PET/MAH. É possível que o grupo TUG \226520s apresente um maior componente neurodegenerativo e, portanto, uma menor probabilidade de incremento da funcionalidade. Conclusões: O PED foi eficaz em melhorar algumas incapacidades e a qualidade de vida dos indivíduos com PET/MAH. Tais resultados reforçam a necessidade de estratégias alternativas ao modelo ambulatorial, que ampliem a participação destas pessoas a programas de reabilitação

Influência da adaptação funcional nas relações torque-ângulo e torque-velocidade

O objetivo do presente estudo foi comparar as relações torque-ângulo (T-A) e torque-velocidade (T-V) de bailarinas clássicas (n=14) e atletas de voleibol (n=22). O torque máximo (Tmax) da musculatura flexora plantar (FP) do tornozelo foi avaliada durante contrações isométricas voluntárias máximas nos ângulos de -10°, 0°, 10°, 20°, 30°, 40° e 50° de FP, e durante contrações isocinéticas voluntárias máximas nas velocidades angulares de 60°/s, 120°/s, 180°/s, 240°/s, 300°/s, 360°/s e 420°/s. Além do Tmax, o torque produzido nos ângulos articulares de -10° (T-10°), 10° (T10°) e 30° (T30°) também foi avaliado nas mesmas velocidades angulares. A ativação elétrica dos músculos gastrocnêmio medial (GM) e sóleo (SOL) direitos de cada indivíduo foi monitorada com eletrodos de eletromiografia (EMG) de superfície em configuração bipolar. Uma relação linear foi observada entre o Tmax e o aumento dos ângulos de FP nas atletas de voleibol Um deslocamento dessa relação em direção a maiores ângulos de FP (menores comprimentos musculares) ocorreu no grupo das bailarinas, com o aparecimento de um platô em menores ângulos de FP (maiores comprimentos musculares). Durante as contrações isocinéticas, uma relação hiperbólica foi observada entre o Tmax, T-10° e T10° com o aumento da velocidade angular nos dois grupos. Entretanto, em T30° as atletas de voleibol produziram valores superiores de torque nas velocidades angulares mais elevadas. Os valores root mean square (RMS) dos músculos GM e SOL foram mais elevados nas bailarinas que nas atletas de voleibol, tanto nas contrações isométricas quanto nas isocinéticas. Uma diminuição na ativação do GM e do SOL ocorreu com a diminuição da FP nas atletas de voleibol, enquanto os valores RMS se mantiveram estáveis para as bailarinas ao longo de todos os ângulos testados. Os resultados apresentados nesse estudo suportam a hipótese de que a atividade física sistemática provoca alteração nas propriedades intrínsecas musculares e ativação muscular, modificando assim, as relações T-A e T-V.

Efeito in vitro dos ácidos etilmalônico e metilsucínico sobre as atividades enzimáticas dos complexos da cadeia respiratória mitocondrial e da creatina quinase em córtex cerebral, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos jovens

A deficiência de desidrogenase das acil-CoA de cadeia curta (SCAD) é um erro inato do metabolismo devido a um defeito no último ciclo de β-oxidação, sendo específica para ácidos graxos de cadeia curta (4 a 6 carbonos), resultando no acúmulo de ácidos orgânicos de cadeia curta, principalmente dos ácidos etilmalônico e metilsucínico, formados pela metabolização por rotas secundárias do butiril-CoA acumulado. A deficiência de SCAD manifesta-se principalmente no período neonatal ou durante a infância e até mesmo na idade adulta. Os achados clínico-laboratoriais são heterogêneos, incluindo acidose metabólica, acidose lática, vômitos, atraso no desenvolvimento, convulsões, fraqueza muscular e miopatia crônica. No entanto, o sintoma mais comum apresentado pelos pacientes portadores dessa deficiência é a disfunção neurológica, a qual pode estar relacionada ao acúmulo de ácidos orgânicos de cadeia curta e sua toxicidade ao sistema nervoso central. No presente trabalho nosso objetivo foi investigar o efeito in vitro dos ácidos etilmalônico e metilsucínico sobre algumas atividades enzimáticas fundamentais para o metabolismo energético. Visando contribuir para uma melhor compreensão da fisiopatogenia dessa doença testamos o efeito desses metabólitos sobre a atividade dos complexos da cadeia respiratória e da creatina quinase em córtex cerebral, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos jovens. Verificamos que os ácidos etilmalônico e metilsucínico, na concentração de 1 mM, inibiram significativamente a atividade do complexo I+III da cadeia respiratória em córtex cerebral de ratos, porém não alteraram a atividade dos demais complexos da cadeia respiratória (II, SDH, II+III, III e IV) nesses tecido bem como não alteraram a atividade de todos os complexos da cadeia repiratória em músculo esquelético e músculo cardíaco dos ratos nas concentrações de 1 e 5 mM. Observamos também que o ácido etilmalônico (1 e 2,5 mM) reduziu de forma significativa a atividade total de creatina quinase em córtex cerebral de ratos, mas não alterou essa atividade nos músculos esquelético e cardíaco. Por outro lado o ácido metilsucínico não modificou a atividade total da creatina quinase em nenhum dos três tecidos estudados, córtex cerebral, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos. Testamos então o efeito do ácido etilmalônico sobre a atividade da creatina quinase nas frações mitocondrial e citosólica de córtex cerebral, músculo cardíaco e músculo esquelético de ratos. O ácido (1 e 2,5 mM) inibiu significativamente a atividade da creatina quinase apenas na fração mitocondrial de córtex cerebral. Demostramos também que o antioxidante glutationa (1 mM) preveniu o efeito inibitório do ácido etilmalônico sobre a atividade total da creatina quinase em córtex cerebral. A glutationa (0,5 mM) e o ácido ascórbico (0,5 mM) também preveniram o efeito inibitório do ácido etilmalônico sobre a atividade da creatina quinase na fração mitocondrial de córtex cerebral. Por outro lado a adição de L-NAME ou trolox não alterou o efeito inibitório do ácido etilmalônico sobre a atividade da creatina quinase. Esses resultados indicam que o ácido etilmalônico possui um efeito inibitório específico sobre a isoforma mitocondrial da creatina quinase do cérebro, ou seja, sobre a CKmi a, não afetando a isoenzima citosólica cerebral ou as isoenzimas citosólicas e mitocondrial presentes no músculo esquelético e no músculo cardíaco. Além disso, o efeito da glutationa, que atua como um agente redutor de grupos tióis, indica que a ação inibitória do ácido etilmalônico sobre a creatina quinase pode estar relaciona à oxidação de grupos sulfidrila essenciais à atividade da enzima. Já a prevenção do efeito inibitório do ácido etilmalônico causada pelo ácido ascórbico sugere que o ácido pode estar envolvido com a formação dos radicais superóxido e hidroxila, uma vez que este agente antioxidante atua sobre esses radicais livres. Essas observações em seu conjunto indicam que os ácidos etilmalônico e metilsucínico comprometem o metabolismo energético cerebral através da inibição de atividades enzimáticas essenciais para a produção e transporte de energia pela célula. É, portanto, possível que esse possa ser um dos mecanismos envolvidos com o dano cerebral que ocorre nos pacientes afetados por deficiência de SCAD.