El biaix social de les elits polítiques catalanes. El cas dels Governs de la Generalitat (1999 ¿ 2003 ¿ 2006 ¿ 2010)

Després de 30 anys de la restauració de la Generalitat es desconeix gairebé tot del perfil social de l¿elit política Governamental catalana, aquest Treball fa una aproximació inicial al tema a partir dels últims quatre Governs de la Generalitat de Catalunya. Els seus membres presenten biaix social respecte la població d¿acord amb el model d¿aglutinació de les elits polítiques, tot i això el model de Desproporció Social Creixent només es valida respecte el gènere. El seu perfil és el d¿un home, de més edat que la mitjana, nascut a Catalunya, amb la carrera prèvia desenvolupada a Barcelona ciutat, amb una formació molt per sobre de la mitjana i de professió economista. Aquest perfil no és exactament el mateix que el dels Parlamentaris regionals espanyols, les diferències es centren l¿edat i la professió mentre que el gènere, l¿origen i el nivell de formació coincideixen. S¿observa també que els Governs d¿esquerra-centre esquerra presenten un percentatge lleugerament superior de dones que la resta, els membres vinculats amb PANE són més joves, incorporen menys dones, menys immigrants interiors, menys educadors i no presenten credencials educatives sensiblement diferents del membres vinculats a partits d¿àmbit estatal.

Llenguatges de consulta a l'àmbit de la Web Semàntica : Cas d'estudi SPARQL

El projecte es basa en estudiar i avaluar diferents sistemes gestors de bases de dades (SGBDs) per desar informació dins el context de la Web Semàntica. Els SGBDs hauran de tractar, emmagatzemar i gestionar la informació classificada segons uns criteris semàntics i interrelacionada amb conceptes afins, alhora que permetin la comunicació entre sistemes de manera transparent a l'usuari.

Phenotypic and molecular characterization of Bruck syndrome (Osteogenesis imperfecta with contractures of the large joints) caused by a recessive mutation in PLOD2

Le Syndrome de Bruck (Bruck Syndrome; BS) est une maladie autosomique récessive assemblant la combinaison inhabituelle de fragilité osseuse semblable à celle de l'Ostéogenèse Imparfaite (0I) avec des contractures congénitales tendineuses et cutanées des grandes articulations («ptérygia»). Les cas décrits jusqu'à ce jour mettent en évidence une grande hétérogénéité du tableau clinique, liée en partie au manque d'un diagnostic biochimique ou moléculaire. Nous savons que dans le BS les gènes codant pour le collagène 1 ne sont pas mutés, mais savons néanmoins, grâce à l'étude du collagène extrait de biopsies osseuses, qu'il y a un déficit d'hydroxylation des résidus de lysine dans les télopeptides du collagène 1 qui servent à la formation des liens intermoléculaires (crosslinks) et donc à la stabilisation des fibres de collagène. Un locus génétique du BS à été mappé sur 17q12, mais le gène responsable sur ce locus reste inconnu; plus récemment, deux mutations dans le gène de la lysyl hydroxylase 2 (PLOD2, position chromosomique 3q23-q24) ont été identifiées, démontrant l'hétérogénéité génétique du ES. La proportion de ES liée à 17p22 (BS type 1) et celle liée à une mutation dans PLOD2 (BS type 2) est encore incertaine et nous manquons de données sur la corrélation phenotype-génotype. Nous avons étudié le cas d'un garçon avec des contractures et des ptérygia dès la naissance, combinées à une ostéopénie sévère de type OI menant à des fractures multiples. Ses urines contenaient une quantité élevée d'hydroxyproline, indiquant un remaniement important du tissu osseux, mais peu de produits de dégradation des crosslinks du collagène, indiquant donc une réduction de la proportion de crosslinks dans le collagène in vivo. Nous avons pu démontrer chez lui la présence d'une nouvelle mutation homozygote dans le gène PLOD2 menant à une substitution Arg598His; les deux parents du sujet étaient hétérozygotes pour la mutation et celle-ci était absente dans notre population témoin. La mutation est adjacente aux deux mutations rapportées précédemment (Gly601Val et Thr608Ile), ce qui suggère la présence d'un ''hotspot'' mutationnel mais aussi d'une région de grande importance fonctionnelle sur PLOD2 : cette observation est importante pour la création d'inhibiteurs de PLOD2, recherchés en ce moment pour le traitement de la fibrose. La combinaison de ptérygia et de fragilité osseuse, comme illustrée par notre patient est apparemment contradictoire et donc difficilement explicable mais indique que l'hydroxylation des résidus lysyl des télopeptides est importante non seulement pour la stabilité osseuse mais aussi dans la morphogénèse et la formation des articulations dans la période prénatale. Finalement, la mesure des produits de dégradation du collagène dans l'urine et l'analyse de mutation de PLOD2 permet le diagnostic du syndrome de Bruck et permet de le différencier de l'Osteogénèse Imparfaite. -- Bruck syndrome (BS) is a recessively-inherited phenotypic disorder featuring the unusual combination of skeletal changes resembling osteogenesis imperfecta (0I) with congenital contractures of the large joints. Clinical heterogeneity is apparent in cases reported thus far. While the genes coding for collagen 1 chains are unaffected in BS, there is biochemical evidence for a defect in the hydroxylation of lysine residues in collagen 1 telopeptides. One BS locus has been mapped at 17p12, but more recently, two mutations in the lysyl hydroxylase 2 gene (PLOD2, 3q23-q24) have been identified in BS, showing genetic heterogeneity. The proportion of BS cases linked to 17p22 (BS type 1) or caused by mutations in PLOD2 (BS type 2) is still uncertain, and phenotypic correlations are lacking. We report on a boy who had congenital contractures with pterygia at birth and severe 0I-like osteopenia and multiple frac-tures. His urine contained high amounts of hydroxyproline but low amounts of collagen crosslinks degradation products; and he was shown to be homozygous for a novel mutation leading to an Arg598His substitution in PLOD2. The mutation is adjacent to the two mutations previously reported (Gly601Val and Thr608Ile), suggesting a functionally important hotspot in PLOD2. The combination of pterygia with bone fragility, as illustrated by this case, is difficult to explain; it suggests that telopeptide lysyl hydroxylation must be involved in prenatal joint formation and morphogenesis. Collagen degradation products in urine and mutation analysis ofPLOD2 maybe used to diagnose BS and differentiate it from M.

Structures de gestion des rivalités d'usage du paysage : une analyse comparée de trois cas alpins

Résumé Objectifs : Le but de ce travail est, dans un premier temps, de mettre en évidence les mécanismes qui gouvernent les rivalités d'usage concernant la ressource paysage, afin, dans un deuxième temps, de comprendre comment se résolvent ces différends. Il part du postulat central que l'existence de rivalités d'usage non apaisées nuit à la durabilité de la ressource. Trois types d'acteurs gravitant autour de la ressource paysage doivent être distingués -Les observateurs du paysage sont ceux qui utilisent directement les services fournis par la ressource (p. ex. les touristes « écologiques », les randonneurs, les amoureux de la nature ; dans les conflits, ils peuvent être représentés par les organisations de protection du paysage) ; -Les fournisseurs du paysage servent d'intermédiaires entre le paysage et les observa¬teurs ; ils utilisent le paysage pour attirer des clients ; ils monnayent l'accès au paysage (billet de transport, hôtels, restaurant panoramique) ; ils vendent des représentations du paysage ; -Les utilisateurs des ressources « primaires » (sol, eau, forêt...) ne se préoccupent pas de paysage : ils entretiennent une configuration particulière de ressources primaires qui fait naître chez l'observateur le sentiment qu'il contemple un paysage. Ces catégories analytiques ne sont pas hermétiques, car un même acteur peut se trouver dans plusieurs catégories à la fois. Cadre d'analyse : Sur la base de la typologie des acteurs présentée, il est possible de mettre en évidence six types de rivalités théoriques, chacune opposant entre eux des observateurs, fournisseurs et utilisateurs de ressources primaires. Dans une situation de rivalité, les différents acteurs mobilisent les droits qu'ils ont à disposition pour défendre leurs intérêts. Le cadre d'analyse des régimes institutionnels de ressources naturelles (RIRN) est utilisé afin de mettre en évi¬dence ces droits. Il permet de faire la différence entre le système régulatif de la ressource, qui fait référence aux phénomènes d'appropriation (à défaut de propriété, car le paysage n'entre pas facilement dans les canons définis par le code civil), et les politiques publiques, qui ré¬glementent ces phénomènes d'appropriation. Le cadre des RIRN a la prétention de tisser un lien entre l'économie institutionnelle des ressources naturelles, préoccupée avant tout par la question des droits sur les ressources, et une approche plus politologique, dont les politi¬ques publiques constituent l'objet d'étude. Résultats : Dans le contexte de trois études de cas (le val Baltschieder, la région d'Aletsch et le parc naturel régional de Chartreuse), les conflits paysagers ont été mis en évidence. Les acteurs en présence ont été identifiés, de même que les droits dont ils disposent pour protéger leurs intérêts. Ce travail a démontré que les rivalités entre observateurs (p. ex. surdensité de visi¬teurs), ainsi que celles entre observateurs et utilisateurs de ressources primaires ne trouvent pas de solution sans l'intervention d'une structure de gestion paysagère particulière. Cette dernière peut prendre différentes formes qui doivent toutefois respecter un certain nombre de critères développés dans le travail. Dans le contexte des études de cas, différents modèles d'organisation susceptibles de jouer ce rôle ont été mis en évidence. De telles organisations collectives constituent une des clés pour une gestion durable de la ressource paysage.

Tractament de la malaltia i mort al budisme tibetà : relació que estableix el practicant budista amb la malaltia en un cas real treballat amb el mètode biogràfic

Tractament de la malaltia i la mort a través del budisme tibetà i de l'experiència d'una practicant budista malalta de càncer. Anàlisis del relat de vida amb l'ajut del mètode biogràfic.

Autoria literària i gènere: el cas de Clarice Lispector

El projecte de recerca que s’ha dut a terme els darrers tres anys consisteix en una reflexió teòrica al voltant de l’autoria literària, fent especial èmfasi en les implicacions de gènere dels processos de legitimació literària i les posicions autorials que se’n deriven. Clarice Lispector en tant que nom d’autor sota el qual s’agrupa no només un corpus literari sinó tots aquells textos que construeixen un cos d’autora, constitueix l’objecte d’anàlisi a partir del qual es posa en joc la reflexió teòrica esmentada. Per a dur-lo a terme, es realitza un anàlisi de la producció autogràfica de l'autora i de tots aquells discursos que contribueixen a la construció del seu personatge: els discurso acadèmics, biogràfics i mediàtics; els materials fotogràfics i audiovisuals; les recreacions del personatge des de diversos llenguatges artístics (literari, teatral i cinematogràfic), etc.

Implantació de programari lliure a les Administracions Públiques : El cas de la Diputació de Barcelona

Estudi amb el que es pretén conèixer la situació actual de la Diputació de Barcelona referent a la implantació de programari lliure als ordinadors del seus empleats.

La formulation de cas : un modèle d'évaluation psychologique de l'enfant et de l'adolescent

L'article présente le modèle de la formulation de cas pour l'évaluation psychologique de l'enfant et de l'adolescent. La formulation de cas s'est développée en réponse au diagnostic psychiatrique qui peut être perc ̧u comme une approche réductionniste du fonctionnement psychique. En Europe, de nombreux psychologues cliniciens ont adopté ce modèle, qui a initialement été développé par les psychothérapeutes d'orientation cognitivo-comportementale, et l'ont adapté à leur pratique respective. Ce modèle, aujourd'hui bien ancré dans la pratique clinique quotidienne, consiste à élaborer différents regards théoriques intégrant les résultats de la recherche scientifique pour favoriser la compréhension d'un cas clinique. Ce modèle s'inscrit parallèlement dans une approche centrée sur les preuves et dans une pratique réflexive de la clinique. L'objectif de la formulation de cas est d'élaborer des hypothèses et de proposer des traitements adéquats. La famille est toutefois intégrée dans le processus de discussion et de prise de décision, ce qui permet de renforcer l'alliance thérapeutique. Cet article présente les trois courants théoriques les plus utilisés dans la formulation de cas : les approches cognitivo-comportementale, psychodynamique et systémique. L'utilisation d'une seule et même vignette permettra de montrer la pertinence du modèle et la complémentarité des différentes approches cliniques.

El Treball per Projectes a secundària: estudi d'un cas a l'Institut de Sils

La metodologia del Treball per Projectes té cada cop més implantació en les nostres aules catalanes. No obstant, el cert es que aquest tipus de treball es realitza, majoritàriament, als centres de primària. El treball que es presenta a continuació pretén cercar, a un institut públic les causes d’aquest desequilibri però també analitzar els punts forts i febles d’aquesta metodologia, a partir de les vivències i els coneixements de tots els agents implicats