1000 resultados para Erros inatos do metabolismo : Doença do xarope do bordo


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Os erros de medicação são um problema de saúde pública com uma repercussão económica importante, afectando a qualidade de vida dos utentes e os custos em saúde. Ao nível da farmácia hospitalar, “que tem como principal função a dispensa dos medicamentos aos doentes de acordo com a prescrição médica, nas quantidades e especificações solicitadas, de forma segura e no prazo requerido, promovendo o uso seguro e racional do medicamento,” o erro de distribuição é definido como a discrepância entre a ordem prescrita pelo médico e o atendimento dessa ordem, podendo gerar oportunidades de erros de administração. Os erros classificam-se em função da etapa do circuito do medicamento em que ocorrem: prescrição, distribuição e administração. A distribuição de medicamentos em sistema de dose unitária (DMDU) está descrita como imperativo para aumentar a segurança no circuito do medicamento, prevendo uma distribuição diária de medicamentos, em dose individual unitária, para um período de 24 horas. Sempre que possível, a DMDU deverá apoiar-se em equipamentos semi-automáticos, para redução dos erros. Sendo a qualidade e segurança uma preocupação crescente e uma prioridade dos sistemas de saúde, os profissionais de saúde devem intervir activamente na melhoria dos sistemas de utilização dos medicamentos para garantir a segurança do doente. Consequentemente, vários estudos têm sido desenvolvidos para verificar os tipos de erros mais frequentes em farmácia hospitalar. Objectivo do estudo: identificar os principais erros de distribuição em dose unitária descritos na literatura nos últimos 5 anos e as suas causas, através de uma revisão sistemática.

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A tecnologia do código de barras possibilita que a identificação e a história do doente se relacionem com todos os momentos de prestação de cuidados, como sejam: a prescrição médica, a dispensa e administração de medicamentos. Para tal, é necessário dispor de uma ferramenta informática apropriada, que gera os códigos de barras e respectivas ligações e dispositivos de leitura desses mesmos códigos. Segundo a American Society of Hospital Pharmacists, os tipos de erros de medicação podem agrupar-se em categorias, que não podem ser mutuamente exclusivas, devido à natureza multifatorial e multidisciplinar. Estas são as seguintes: prescribing error; omission error; wrong time error time; unauthorized drug error; wrong dosage form error; wrong drug-preparation error; wrong administration-technique error; deteriorated drug error; monitoring error; compliance error; other medication error. Para a correcta utilização do medicamento tem que se garantir que o doente certo toma o medicamento certo, na quantidade certa, na via de administração e hora certa (5RIGHTS). A evidência científica demonstrou que esta tecnologia conduz a uma REDUÇÃO DOS ERROS DE MEDICAÇÃO, nomeadamente na categoria da administração de medicamentos. Objectivo do estudo: demonstrar o impacto da tecnologia do código de barras na redução dos erros de medicação em meio hospitalar.

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Erros de medicação são um qualquer acontecimento prevenível que pode causar dano no doente quando os medicamentos se encontram sob a responsabilidade dos profissionais de saúde e podem ocorrer em todo o circuito do medicamento. Afectando todos os doentes, apresentam uma maior incidência e gravidade nos doentes pediátricos pelas suas características fisiológicas e comportamentais próprias desta fase do desenvolvimento. Grande parte destes erros podem ser evitados. Um dos elementos que mais tem contribuído para a redução dos erros de medicação em pediatria tem sido a introdução nos hospitais de sistemas de prescrição electrónica (Computerized Prescription Order Entry - CPOE) que, em associação com um maior envolvimento da farmácia no circuito do medicamento, permite uma redução da ocorrência de erros até 81,3%. Objectivo do estudo: verificar, através de uma revisão da literatura, o contributo da utilização da prescrição electrónica em complemento com outras acções desenvolvidas pela farmácia hospitalar na redução de erros de medicação em unidades pediátricas de cuidados intensivos e de emergência.

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Polissema: Revista de Letras do ISCAP 2002/N.º 2 Linguagens

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A doença de Machado-Joseph (DMJ) ou ataxia espinocerebelosa do tipo 3 (SCA3), conhecida por ser a mais comum das ataxias hereditárias dominantes em todo o mundo, é uma doença neurodegenerativa autossómica dominante que leva a uma grande incapacidade motora, embora sem alterar o intelecto, culminando com a morte do doente. Atualmente não existe nenhum tratamento eficaz para esta doença. A DMJ é resultado de uma alteração genética causada pela expansão de uma sequência poliglutamínica (poliQ), na região C-terminal do gene que codifica a proteína ataxina-3 (ATXN3). Os mecanismos celulares das doenças de poliglutaminas que provocam toxicidade, bem como a função da ATXN3, não são ainda totalmente conhecidos. Neste trabalho, usamos, pela sua simplicidade e potencial genético, um pequeno animal invertebrado, o nemátode C. elegans, com o objetivo de identificar fármacos eficazes para o combate contra a patogénese da DMJ, analisando simultaneamente o seu efeito na agregação da ATXN3 mutante nas células neuronais in vivo e o seu impacto no comportamento motor dos animais. Este pequeno invertebrado proporciona grandes vantagens no estudo dos efeitos tóxicos de proteínas poliQ nos neurónios, uma vez que a transparência das suas 959 células (das quais 302 são neurónios) facilita a deteção de proteínas fluorescentes in vivo. Para além disso, esta espécie tem um ciclo de vida curto, é económica e de fácil manutenção. Neste trabalho testámos no nosso modelo transgénico da DMJ com 130Qs em C.elegans dois compostos potencialmente moduladores da agregação da ATXN3 mutante e da resultante disfunção neurológica, atuando pela via da autofagia. De modo a validar a possível importância terapêutica da ativação da autofagia os compostos candidatos escolhidos foram o Litío e o análogo da Rapamicina CCI-779, testados independentemente e em combinação. A neuroproteção conferida pelo Litío e pelo CCI-779 independentemente sugere que o uso destes fármacos possa ser considerado uma boa estratégia como terapia para a DMJ, a testar em organismos evolutivamente mais próximos do humano. A manipulação da autofagia, segundo vários autores, parece ser benéfica e pode ser a chave para o desenvolvimento de novos tratamentos para várias doenças relacionadas com a agregação proteica e o envelhecimento.

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O ferro é encontrado em praticamente todos os seres vivos, sendo um cofator para proteínas que desempenham funções essenciais à vida. Nos mamíferos, a maioria do ferro está incorporada na hemoglobina ou armazenado no fígado, ligado à ferritina. É absorvido pelos enterócitos, sendo a principal forma de controlo dos seus níveis. A sobrecarga de ferro pode levar a hemocromatose, podendo ser tóxica para vários órgãos. O fator de transcrição Nrf2 é importante na ativação de genes citoprotetores em situações de stress oxidativo/eletrofílico, colocando-se a hipótese de que poderá estar envolvido na resposta à progressão de doença devido à sobrecarga de ferro. Com o objetivo de determinar se a via do Nrf2 representa uma proteção contra a toxicidade do ferro a nível hepático, foram realizadas duas experiências nas quais murganhos C57BL/6 (B6) e Nrf2-/- machos foram alimentados com dieta standard ou com dieta enriquecida em ferro carbonilo (FeC) (0,5% ou 2,0%). Os resultados demonstram sobrecarga de ferro nos animais que receberam dieta enriquecida, sendo que os que receberam FeC 2,0% apresentaram níveis mais elevados de ferro hepático e sérico, bem como da saturação da transferrina. Os murganhos Nrf2-/- são mais suscetíveis a esta acumulação, mostrando evidências patológicas mais graves, nomeadamente necrose hepatocítica e infiltração de células inflamatórias. A deleção do Nrf2 associado a uma dieta suplementada com FeC 2,0% parece não ser suficiente para o desenvolvimento de fibrose hepática. O estudo da expressão de genes e proteínas do metabolismo do ferro mostrou que os animais B6 e Nrf2-/- são igualmente capazes de responder à sobrecarga de ferro, sugerindo que a sua diferente suscetibilidade à toxicidade do ferro não se deverá a uma regulação ineficiente da homeostasia do Fe. A dieta com FeC 2,0% aumentou a expressão de dois genes alvo do Nrf2, Nqo1 e Gsta1, o que não se verificou com os genes e proteínas GCLC e GCLM. A expressão de genes pró-inflamatórios não mostrou evidências de inflamação nestes animais. Foi demonstrado que os animais Nrf2-/- são mais suscetíveis à toxicidade do ferro, concluindo-se que a via do Nrf2 é ativada em resposta a uma dieta contendo quantidades excessivas de FeC e que confere proteção contra a acumulação de ferro em murganhos B6.

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Embora tenham ocorrido aprimoramentos no diagnóstico parasitológico da doença de Chagas crônica, a baixa sensibilidade dos exames indiretos é uma limitação para sua aplicação ao diagnóstico e controle pós-terapêutico. A reação em cadeia da polimerase (PCR) tem seu emprego restrito na rotina diagnóstica pela necessidade de infra-estrutura adequada, facilidade de contaminação e custo elevado. Paralelamente, a variabilidade de resultados pela PCR observados em diferentes regiões do Brasil suscita questões relativas à sua aplicação ao diagnóstico. Sua alta especificidade aponta para sua aplicação como método confirmatório no diagnóstico de pacientes com provas sorológicas duvidosas e como método auxiliar no controle pós-terapêutico da doença crônica em comparação às técnicas sorológicas e parasitológicas. O objetivo do trabalho foi discutir e comparar a aplicação dos métodos moleculares e parasitológicos indiretos no diagnóstico e controle pós-terapêutico da doença de Chagas crônica, com base na literatura publicada no período de 1954-2001.

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Dissertação apresentada ao Instituto Superior de Contabilidade e Administração do Porto para a obtenção do Grau de Mestre em Auditoria Orientador: Professor Doutor José da Silva Fernandes

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OBJETIVO: Analisar os afastamentos de curta duração de profissionais de enfermagem de um hospital universitário. MÉTODOS: A população estudada foi de 965 profissionais de enfermagem de um hospital universitário e que estavam em atividade em 1º de janeiro de 2000.Foram analisados afastamentos do trabalho desse grupo por até 30 dias em um ano civil. Foi feita a descrição dos afastamentos por doença (agregados em um ano), da demanda pelo serviço e dos diagnósticos. Por meio de análise multivariável foi estimado o risco relativo utilizando a distribuição de erro binomial negativa. RESULTADOS: Cerca de 65% dos trabalhadores geraram 1.988 consultas, das quais 68,6% resultaram em afastamento do trabalho. Os grupos com maior demanda foram técnicos de enfermagem, mulheres e estatutários (OR=1,61; 1,47; 1,53 respectivamente). Os diagnósticos mais freqüentes foram os relacionados ao aparelho respiratório. Para afastamentos, não foram encontradas diferenças para gênero e idade. Pelo menos um afastamento foi concedido a 57,6% da população, o que corresponde a 87,8% dos trabalhadores atendidos. Estes geraram um total de 1.364 afastamentos, 1,41 por trabalhador e 5.279 dias perdidos. A análise multivariável, ao considerar separadamente os sexos, mostrou efeito apenas do vínculo empregatício (RR=1,45 e RR=2,43) para mulheres e homens. CONCLUSÕES: Existe relação entre afastamento e vínculo empregatício. Faz-se necessário incluir outras variáveis, como tempo na empresa, turno e carga reprodutiva, em futuras pesquisas.

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Realizou-se um estudo observacional descritivo transversal, com 138 indivíduos seleccionados aleatoriamente em estudantes da ESTSP, de forma a aferir a prevalência de factores de risco de doenças cardiovasculares como a presença de história familiar de doença e factores de risco cardiovascular, hábitos tabágicos, consumo excessivo de álcool, excesso de peso e obesidade, níveis de actividade física baixa, níveis excessivos de stress, ansiedade e depressão, consumo nutricional inadequado, hipertensão, dislipidemia e diabetes nos mesmos. Na amostra em estudo verificou-se maior prevalência de factores de risco relativos à presença de antecedentes familiares (63,0%) e consumo de nutrientes inadequado (100%).

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Os pacientes com doença hemato-oncológica submetidos a quimioterapia possuem maior propensão para infecções bacterianas. O seu diagnóstico pode ser efectuado recorrendo-se aos marcadores biológicos: procalcitonina (PCT) e proteína C reactiva (PCR). Neste estudo, observaram-se diferenças estatisticamente significativas na concentração de PCT nos diferentes grupos de infecção, o que não se verificou na concentração de PCR. Observou-se ainda uma fraca correlação entre estes marcadores nos grupos de infecção. Apenas os valores de PCT estão directamente relacionados com a gravidade da infecção, evidenciando-o como um bom marcador de diagnóstico, mais eficaz do que a PCR.

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As percepções que os doentes constroem relativas à doença e ao tratamento são determinantes dos comportamentos que irão adoptar no confronto e adaptação à situação de doença. De acordo com o modelo de auto-regulação, face à ameaça que a doença constitui, o indivíduo vai desenvolver, a partir do processamento da informação disponível (profissionais de saúde, comunicação social, experiências prévias de doença), representações cognitivas e emocionais - crenças leigas - que vão determinar as estratégias de coping a que recorrerá para lidar com a situação. Mas este é um processo dinâmico, em que a exposição a novas informações (por exemplo, por intervenção dos profissionais de saúde) e a constante avaliação dos resultados das suas acções, faz com que as representações de doença e estratégias de coping adoptadas pelo indivíduo se possam ir alterando ao longo do tempo.