Padronização do eletrorretinograma de campo total em cães

Eletrorretinograma (ERG) é o meio diagnóstico objetivo e não-invasivo para avaliar a função retiniana e detectar precocemente, em várias espécies, lesões nas suas camadas mais externas. As indicações mais comuns para ERG em cães são: avaliação pré-cirúrgica de pacientes com catarata, caracterização de distúrbios que causam cegueira, além de servir como importante modelo para o estudo da distrofia retiniana que acomete o homem. Vários são os fatores que podem alterar o ERG tais como: eletrorretinógrafo, fonte de estimulação luminosa, tipo do eletrodo, tempo de adaptação ao escuro, tamanho pupilar, opacidade de meios e protocolo de sedação ou anestesia; além da espécie, raça e idade. Objetivou-se com este estudo padronizar o ERG para cães submetidos à sedação, seguindo o protocolo da International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV), utilizando Ganzfeld e eletrodos Burian Allen. Foram realizados 233 eletrorretinogramas em cães, 147 fêmeas e 86 machos, com idades entre um e 14 anos. Dos 233 cães examinados, 100 apresentavam catarata em diferentes estágios de maturação, 72 eram diabéticos e apresentavam catarata madura ou hipermadura, 26 apresentaram eletrorretinograma compatível com degeneração retiniana progressiva, três apresentaram eletrorretinograma compatível com síndrome da degeneração retiniana adquirida subitamente e 32 não apresentaram lesão retiniana capaz de atenuar as respostas do ERG, sendo considerados normais quanto à função retiniana. A sedação foi capaz de produzir boa imobilização do paciente sem rotacionar o bulbo ocular, permitindo adequada estimulação retiniana bilateralmente, com auxílio do Ganzfeld. O sistema eletrodiagnóstico Veris registrou com sucesso e simultaneamente de ambos os olhos, as cinco respostas preconizadas pela ISCEV. Como o ERG de campo total tornou-se exame fundamental na rotina oftalmológica, sua padronização é indispensável quando se objetiva comparar resultados de laboratórios distintos. A confiabilidade e reprodutibilidade deste protocolo foi demonstrada com a obtenção de registros de ótima qualidade utilizando protocolo padrão da ISCEV, eletrorretinógrafo Veris, Ganzfeld e eletrodos Burian Allen nos cães submetidos à sedação.

Características clínicas da fase aguda da infecção experimental de felinos pelo vírus da imunodeficiência felina

A infecção dos felinos pelo Vírus da Imunodeficiência Felina (FIV) resulta no desenvolvimento da síndrome de imunodeficiência dos felinos. Gengivite, perda de peso, linfadenomegalia generalizada, anemia, insuficiência renal crônica, complicações neurológicas, diarréia crônica e infecções bacterianas são encontradas frequentemente. A fase aguda da infecção pode ser assintomática, retardando o estabelecimento do diagnóstico e a implantação de medidas profiláticas para restringir o contágio e a transmissão do agente aos felinos suscetíveis. Com a finalidade de estudar as características clínicas da fase aguda da infecção, dez felinos jovens, sem definição racial, com oito meses de idade foram inoculados por via endovenosa com 1mL de sangue venoso de um gato portador do FIV subtipo B. A confirmação da infecção foi obtida através de teste sorológico em quatro e oito semanas pós-inoculação (p.i.) e por nested-PCR. Foram realizados hemogramas semanais, exame ultrassonográfico do abdômen quinzenais e exame oftalmológico mensal, durante doze semanas p.i. Discreta tendência a linfopenia na segunda semana p.i. e a neutropenia entre a quinta e sétima semana p.i., febre intermitente em alguns gatos, linfadenomegalia e hepato-esplenomegalia entre a quarta e a 12ª semana p.i. foram as alterações clínicas observadas. Apenas um gato apresentou uveíte unilateral direita. A fase aguda da infecção transcorreu com alterações clínicas inespecíficas. A linfadenomegalia e a hepato-esplenomegalia observadas no decorrer da infecção, refletindo hiperplasia linfóide, sugerem a necessidade de se realizar o teste sorológico para o FIV, em todos os gatos que se apresentarem com essas alterações, o que permitirá o diagnóstico precoce da infecção e a adoção de medidas profiláticas no sentido de minimizar a propagação da infecção.

A Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde e a AIDS: uma proposta de core set

O advento da terapia anti-retroviral de alta potência (HAART) alterou a história natural da aids, diminuindo sua mortalidade e a incidência de doenças oportunistas e aumentando a esperança de vida das pessoas vivendo com aids.Como uma doença crônica, outras questões passam a ser relevantes, entre elas a adesão ao tratamento, seus efeitos adversos e a qualidade de vida das pessoas nessa condição. A CIF constitui um instrumento adequado para identificar as características da funcionalidade, do ambiente e condições pessoais que interferem na qualidade de vida. Instrumentos para a sua aplicação, core sets, têm sido desenvolvidos para várias condições de saúde. Com o objetivo de propor um core set para aids, foram desenvolvidas duas etapas preliminares do modelo proposto para a construção desses instrumentos. A primeira etapa, de revisão sistemática buscou no MEDLINE artigos com descritores HAART e qualidade de vida, publicados em inglês, de 2000 a 2004. Foram selecionados 31 estudos que resultou em 87 conceitos dos quais 66 puderam ser identificados como categorias da CIF. Estas formaram as perguntas da entrevista aplicada em 42 voluntários, pacientes de um centro de referência para DST e Aids de São Paulo. Entre as condições mais freqüentemente associadas ao tratamento, estão às mudanças na imagem corporal, conseqüência da lipodistrofia, apontada em 84 por cento dos estudos e em 93 por cento das entrevistas. Alterações das funções digestivas, das relações íntimas, e das funções sexuais foram condições importantes identificadas no estudo. As duas etapas definiram 40 categorias da CIF como proposta preliminar de um core set para pacientes com aids

Tendência da incidência e da mortalidade por Aids em mulheres na transição menopausal e pós-menopausa no Brasil, 1996-2005

Objetivo: Descrever a incidência e a mortalidade por Aids no Brasil e mulheres na fase menopausal e pós-menopausa. Métodos: Estudo retrospectivo de 1996 a 2005, utilizando dados secundários do Sistema de Informações de Saúde do DATASUS - Ministério da Saúde. Buscou-se por população residente em dados "Demográficos e Socioeconômicos, incidência no Sistema de Informação de Agravos de Notificação (SINAN) e mortalidade no Sistema de Informação sobre Mortalidade (SIM). Os coeficientes específicos de incidência e de mortalidade por Aids/100.000 mulheres foram calculados para cada década da faixa etária de 30 a 69 anos (30-39, 40-49, 50-59, 60-69), pois inclui a população de interesse; isto é, mulheres na transição menopausal e pós-menopausa, dos 35 aos 65 anos, Resultados: Houve aumento da incidência de Aids entre os anos de 1996 e 1998, a partir daí, observa-se tendência à ligeira queda até 2000 e posterior incremento até 2004. Em 2005, o coeficiente retorna a valores próximos dos encontrados em 1997. A mortalidade apresentou queda em todas as faixas etárias nos anos de 1996 e 1997, a partir de então, os coeficientes mantêm-se praticamente estáveis até 1999, exceto na faixa etária de 30 a 39 anos que continua estável até 2005. Já entre mulheres acima de 40 anos, o coeficiente de mortalidade apresentou aumento entre os anos 1999 a 2005. conclusão: Houve aumento no número de casos novos de Aids entre mulheres acima de 30 anos e o mesmo processo se repetiu com relação à mortalidade. O aumento e "envelhecimento" da epidemia entre brasileiras, sinalizam que medidas de promoção à saúde, prevenção da doença, diagnóstico precoce e tratamento efetivo devem ser oferecidos de maneira apropriada às mulheres de 30 a 69 anos, considerando as características pessoais, o contexto familiar e o papel social do sexo feminino nestas idades

Tendência da mortalidade relacionada à paracoccidioidomicose, Estado de São Paulo, Brasil, 1985 a 2005: estudou usando causas múltiplas de morte

Objetivo. Estudar a mortalidade relacionada à paracoccidioidomicose informada em qualquer linha ou parte do atestado médico da declaração de óbito. Métodos. Os dados provieram dos bancos de causas múltiplas de morte da Fundação Sistema Estadual de Análise de Dados (SEADE) de São Paulo entre 1985 e 2005. Foram calculados os coeficientes padronizados de mortalidade relacionada à paracoccidioidomicose como causa básica, como causa associada e pelo total de suas menções. Resultados. No período de 21 anos ocorreram 1 950 óbitos, sendo a paracoccidioidomicose a causa básica de morte em 1 164 (59,7%) e uma causa associada de morte em 786 (40,3%). Entre 1985 e 2005 observou-se um declínio do coeficiente de mortalidade pela causa básica de 59,8% e pela causa associada, de 53,0%. O maior número de óbitos ocorreu entre os homens, nas idades mais avançadas, entre lavradores, com tendência de aumento nos meses de inverno. As principais causas associadas da paracoccidioidomicose como causa básica foram a fibrose pulmonar, as doenças crônicas das vias aéreas inferiores e as pneumonias. As neoplasias malignas e a AIDS foram as principais causas básicas estando a paracoccidioidomicose como causa associada. Verificou-se a necessidade de adequar as tabelas de decisão para o processamento automático de causas de morte nos atestados de óbito com a menção de paracoccidioidomicose. Conclusões. A metodologia das causas múltiplas de morte, conjugada com a metodologia tradicional da causa básica, abre novas perspectivas para a pesquisa que visa a ampliar o conhecimento sobre a história natural da paracoccidioidomicose.

The nutritional status of children and adolescents with HIV/AIDS on antiretroviral therapy

FAPESP n. 07/55777-9 e n. 07/50009-3

Nível de atividade física de crianças e adolescentes órfãos por aids

OBJETIVO: Estimar o nível de atividade física em crianças e adolescentes órfãos por aids, segundo características sociodemográficas e relativas à orfandade. MÉTODOS: Inquérito populacional realizado no município de São Paulo, SP, entre 2006 e 2007, com 235 crianças e adolescentes de 7 a 14 anos. As crianças foram classificadas como ativas e sedentárias com o ponto de corte em 300 minutos por semana de atividade física. Todas as variáveis foram comparadas entre os dois grupos e entre os sexos. RESULTADOS: Foi observada prevalência de 42 por cento de sedentarismo. A maioria das crianças e adolescentes apresentou locomoção e brincadeiras infantis como principais atividades físicas. Quanto ao nível de atividade física foi observada diferença significativa entre os sexos (p < 0,001). Os meninos eram mais ativos e brincavam mais na rua do que as meninas. CONCLUSÕES: Há alta magnitude de prevalência de sedentarismo entre crianças e adolescentes órfãos por aids, sendo maior entre as meninas

Mudanças no âmbito da testagem anti-HIV no Brasil entre 1998 e 2005

OBJETIVO: Analisar mudanças na realização de teste anti-HIV, as razões alegadas entre as pessoas que foram ou não testadas e o recebimento de aconselhamento. MÉTODOS: Estudos transversais conduzidos com homens e mulheres de 16 a 65 anos, com amostras representativas do Brasil urbano em 1998 (n=3.600) e 2005 (n=5.040). Características sociodemográficas, sexuais, reprodutivas e de experiências de vida e saúde foram consideradas na análise. A avaliação das possíveis diferenças nas distribuições das variáveis baseou-se nos testes qui-quadrado de Pearson e F design-based (±<5%). RESULTADOS: Em 1998, 20,2% dos entrevistados haviam realizado o teste e 33,6% em 2005. Foram testadas 60% das mulheres na faixa 25-34 anos, mas as que iniciaram a vida sexual antes dos 16 anos e reportaram quatro ou mais parceiros sexuais nos cinco anos anteriores à entrevista foram menos testadas. Não se observou aumento significativo da testagem entre homens, exceto para os de 55-65 anos, renda per capita entre 1-3 e 5-10 salários mínimos, aposentados, protestantes históricos e adeptos de cultos afro-brasileiros, moradores da região Norte/Nordeste e os que declararam parceria homo/bissexual ou não tiveram relações sexuais nos cinco anos anteriores à entrevista. Não aumentou a freqüência de testagem entre pessoas auto-avaliadas como sob alto risco para o HIV. Entre as mulheres, a freqüência de testagem pré-natal aumentou e a testagem por trabalho diminuiu entre os homens. Em 2005, metade dos testados não recebeu orientação antes ou após o teste. CONCLUSÕES: Houve expansão desigual na testagem, atingindo principalmente mulheres em idade reprodutiva, adultas e pessoas com melhores condições sociais. A testagem parece estar aumentando no País sem a devida atenção à decisão autônoma das pessoas e sem o provimento de maior e melhor oferta de aconselhamento

Coorte retrospectiva de crianças e adolescentes, infectados pelo HIV por transmissão vertical, no Espírito Santo : comorbidades, mortalidade e sobrevida

INTRODUÇÃO: O diagnóstico e terapia antirretroviral precoce em lactentes, infectados pelo HIV por transmissão vertical, reduz a progressão do HIV e comorbidades que podem levar ao óbito. OBJETIVO GERAL: Avaliar o perfil clínico e epidemiológico em uma coorte de crianças e adolescentes com aids, infectados por transmissão vertical do HIV, por um período de onze anos, atendidos em hospital estadual de referência, no Estado do Espírito Santo. OBJETIVOS ESPECÍFICOS: 1. Descrever a frequência das comorbidades diagnosticadas após o diagnóstico de HIV e verificar sua distribuição, segundo dados demográficos, epidemiológicos e clínicos, e segundo a classificação dos casos em uma coorte de crianças e adolescentes com aids. 2. Avaliar os fatores preditores de risco de progressão para aids e óbito e causas de morte. 3. Estimar a taxa de sobrevida. MÉTODOS: Coorte retrospectiva de crianças e adolescentes infectados pelo HIV, por transmissão vertical (TV), atendidas no Serviço de Atendimento Especializado (SAE) do Hospital Infantil Nossa Senhora da Glória (HINSG), de janeiro 2001 a dezembro 2011, em Vitória – ES/Brasil. A coleta de dados foi realizada em protocolo específico padronizado, e dados sobre as comorbidades, mortalidade e sua causa básica foram obtidos dos prontuários médicos, da Declaração de Óbito e do banco de dados SIM (Sistema de Informação sobre Mortalidade). O diagnóstico de aids e comorbidades foi de acordo com CDC (Centers for Disease Control and Prevention)/1994. RESULTADOS: Foi arrolado um total de 177 pacientes, sendo 97 (55%) do sexo feminino; 60 (34%) eram menores de1ano, 67 (38%) tinham de 1 a 5 anos e 50 (28%) tinham6 anos ou mais de idade no ingresso ao serviço. A mediana das idades na admissão foi de 30 meses (Intervalo Interquartis (IIQ) 25-75%: 5-72 meses). Em relação à classificação clínico-imunológica, 146 pacientes (82,5%) apresentavam a forma moderada/grave no momento do ingresso no Serviço e 26 (14,7%) foram a óbito. Os sinais clínicos mais frequentes foram hepatomegalia (81,62%), esplenomegalia (63,8%), linfadenopatia (68,4%) e febre persistente (32,8%). As comorbidades mais frequentes foram anemia (67,2%), pneumonia/sepses/meningite - primeiro episódio (64,2%), OMA/sinusite recorrente (55,4%), infecções bacterianas graves recorrentes (47,4%) e dermatites (43,1%). Encontrou-se associação entre classificação clínico-imunológica grave e ingresso no serviço com menos de um ano de idade com algumas comorbidades (p<0,001). O tempo total do acompanhamento dos pacientes foi de 11 anos, com mediana de cinco anos (IIQ: 2-8 anos). No final do período estudado, 132 (74,6%) pacientes estavam em acompanhamento, 11 (6,2%) foram transferidos para outros serviços eem oito (4,5%) houve perda de seguimento. Quanto ao óbito, observou-se uma redução de casos ao longo do tempo. A maioria dos pacientes que foram a óbito deu entrada no serviço com classificação clínica imunológica grave (77%-20/26), apresentava anemia moderada/grave e estava em uso de terapia antirretroviral (TARV) por mais de 3 meses (17/24-71%).Os principais fatores de risco para o óbito foram: faixa etária < 1 ano (p=0,005), pneumonia por P. jirovecii (p=0,010), percentual de linfócito T CD4+ nadir <15% (p=0,012), anemia crônica (p=0,012), estágio clínico imunológico grave (p=0,003), infecções bacterianas graves recorrentes(p=0,003) e tuberculose (p=0,037). Ter iniciado TARV antes dos 6 meses de vida (diagnóstico e tratamento precoces) foi associado à sobrevida(OR 2,86, [Intervalo de Confiança (IC) de 95%: 1,12-7,25] p=0,027).O principal diagnóstico registrado para os óbitos foram infecções bacterianas graves (12/21-57%). Foi encontrada uma elevada taxa de sobrevida, com 85,3% de probabilidade de sobrevivência por mais de 10 anos (IC 95% 9,6-10,7). CONCLUSÕES: A maioria das crianças teve diagnóstico tardio da infecção pelo HIV aumentando o risco de progressão para aids e óbito por falta de tratamento precoce. A tendência de mortalidade das crianças infectadas pelo HIV se mostrou uma constante com queda nos dois últimos anos do estudo, e ainda persistem as infecções bacterianas como maior causa de óbito. Portanto, melhoria no cuidado pré-natal e acompanhamento pediátrico com vista ao diagnóstico precoce das crianças infectadas verticalmente devem fazer parte do cuidado integral à criança com aids, o que poderia reduzir a mortalidade destas crianças.

Formação docente no Espírito Santo : diálogos com a pesquisa “Trabalho docente na educação básica no Brasil”

Esta dissertação objetiva analisar as compreensões dos profissionais da educação dos anos finais do Ensino Fundamental e do Ensino Médio da rede estadual dos municípios Guarapari, Nova Venécia, Viana e Vitória, sobre os seus processos de formação inicial e continuada na interface com as dimensões constitutivas da identidade e das condições de trabalho docente, a partir do banco de dados do Espírito Santo relativos à pesquisa “Trabalho Docente na Educação Básica no Brasil”, realizada em 2009, em sete Estados, incluído este, sob a coordenação geral do Grupo de Estudos sobre Políticas Educacionais e Trabalho Docente da Universidade Federal de Minas Gerais. A hipótese em discussão é que as políticas públicas educacionais implantadas no Espírito Santo nas últimas décadas têm promovido mudanças nas dimensões constitutivas da identidade e das condições de trabalho docente e também na formação dos profissionais da educação, implicando a baixa participação desses sujeitos em atividades e programas de formação continuada. Trata-se de um estudo quali-quantitativo no qual a metodologia consiste no intercruzamento dos dados coletados pelo survey da referida pesquisa, indicadores da identidade, perfil e condição de trabalho docente com os indicadores de formação. Os dados produzidos dialogaram com a produção teórica dos interlocutores Dubar, Nóvoa, Oliveira, Tardif e, Tardif, Lessard, além do aporte proveniente dos autores contemplados na revisão de literatura. Os resultados deste estudo indicam que a participação dos sujeitos da amostra em processos de formação continuada foi ainda menos expressiva do que a constatada no Espírito Santo e no Brasil, e que a centralidade adquirida pelo professor e seus processos de formação inicial e continuada não significou valorização profissional e condições adequadas de trabalho tidas como dimensões indissociáveis e igualmente importantes para alçar melhoria na qualidade da Educação Básica, a exemplo da predominância de baixos salários, apesar de a maioria dos participantes ser pós-graduada, do trabalho em mais de duas unidades educacional e da falta de apoio/orientação para o trabalho com alunos com necessidades especiais. Esses resultados vão de encontro às compreensões dos professores visto que, embora eles tenham reconhecido o seu papel como fundamental, não consideraram “receber mais” “capacitação para a atividade que exerce” entre as três medidas mais importantes para melhorar a qualidade do trabalho.

Reabilitação auditiva no idoso

Dentre as alterações sensoriais que acompanham o processo de envelhecimento, a deficiência auditiva, conhecida como presbiacusia, é uma das mais incapacitantes. Esta alteração diminui o contato social, gerando alterações emocionais muitas vezes devastadoras. Além da limitação auditiva decorrente da deficiência auditiva adquirida, verifica-se o aparecimento do handicap auditivo, relacionado a aspectos não auditivos e às alterações emocionais e sociais desencadeados pela deficiência auditiva. FORMA DE ESTUDO: Clínico prospectivo. MATERIAL E MÉTODO:Fizeram parte deste estudo 7 Sujeitos, 3 do sexo masculino e 4 do sexo feminino, com idades que variaram de 60 a 77 anos e portadores de perda auditiva sensorioneural bilateral usuários de aparelho de amplificação sonora unilateral. Foram realizadas 7 sessões de reabilitação auditiva com duração de 1 hora cada, semanal e em grupo, nas quais foram treinados Leitura Orofacial de todos os fonemas da língua portuguesa e trabalhadas estratégias situacionais e comportamentais. RESULTADOS: Foi verificada uma redução significativa da percepção do handicap auditivo em todos os sujeitos após o término das 7 sessões, observados a partir da aplicação do questionário HHIE-S pré- e pós-reabilitação auditiva. CONCLUSÃO: Para minimizar as reações psicossociais do idoso decorrentes da deficiência auditiva, faz-se necessário a seleção, indicação e adaptação de AASI conjuntamente a programas de reabilitação auditiva, auxiliando o idoso portador de deficiência auditiva e seus familiares a lidarem de forma positiva frente às dificuldades de comunicação. Através de programas de reabilitação auditiva é possível reduzir a percepção do handicap auditivo da população idosa que irá refletir na melhora de qualidade de vida, promoção de contatos sociais e diminuição do isolamento.

Síndrome do aqueduto vestibular alargado: relato de 3 casos e revisão bibliográfica

A Síndrome do Aqueduto Vestibular Alargado (SAVA) é caracterizada por um alargamento do aqueduto vestibular associado a uma perda auditiva neurossensorial, algumas vezes mista, que pode ser congênita ou adquirida na infância. A disacusia pode ser dividida em leve, moderada ou profunda, associada com períodos de melhora ou de piora súbita. O alargamento do aqueduto vestibular é a anomalia da orelha interna mais comum. A SAVA é admitida como resultado de uma anormalidade genética no desenvolvimento do aqueduto vestibular anterior à quinta semana de gestação. A incidência de SAVA está entre 1% e 1,3%, podendo chegar a 7% dependendo da população examinada. O objetivo deste estudo é relatar 3 casos de SAVA atendidos no Núcleo de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço de São Paulo e no serviço de Radiologia do Hospital São Camilo - São Paulo, sendo que dois pacientes são irmãos somente por parte materna. Dois pacientes eram do sexo feminino, um do sexo masculino e a idade variou de 9 a 30 anos. O método diagnóstico de eleição é a TC de osso temporais. A conduta para os casos foi o tratamento conservador com ressalva a cuidados como traumatismos cranianos, barotraumas e, quando necessário, uso de próteses auditivas.

Sensibilidade e especificidade da análise perceptivo-auditiva da voz na triagem de distúrbios laríngeos

Apesar da crescente experiência adquirida com as campanhas nacionais da voz na triagem de indivíduos com alterações laríngeas, ainda não estabelecemos qual o melhor método de avaliação: triagem fonoaudiológica exclusiva, exame laringoscópico exclusivo ou trabalho conjunto médico/fonoaudiólogo para triagem. OBJETIVO: O objetivo do atual estudo foi avaliar a sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo e negativo da análise perceptivo auditiva da voz em comparação com videolaringoscopia como método de triagem de indivíduos com alterações laringofaríngeas. MATERIAL E MÉTODO: Foram comparados os aspectos vocais (escala GRBASI, pitch, loudness, CPF e ressonância) e videolaringoscópicos de 567 indivíduos que participaram da Campanha da Voz 2005 em um hospital universitário terciário. RESULTADOS: A alteração laríngea mais freqüente foi o refluxo laringofaríngeo (RLF) (43,5%), seguida de lesões benignas (17%) e suspeitas de malignas (1%). A sensibilidade da avaliação perceptivo-auditiva da voz foi 91% para os pacientes com lesões benignas e 100% nas suspeitas de maligna, porém apenas 76% no RLF. Dos exames considerados normais 52% foram flagrados como tendo alterações vocais. O valor preditivo positivo foi de 71% e o negativo foi de 61%. CONCLUSÕES: Apesar de importante, a análise perceptivo-auditiva não deve ser usada como único instrumento de triagem em campanhas de saúde vocal.

Manifestações otorrinolaringológicas e esofágicas da epidermólise bolhosa

Epidermólise bolhosa (EB) é um conjunto de afecções bolhosas, de caráter hereditário, com diferentes quadros clínicos e diferentes modos de transmissão genética. Os indivíduos evoluem com bolhas na pele e mucosas, que surgem espontaneamente ou após mínimos traumatismos. OBJETIVO: Descrever as manifestações otorrinolaringológicas, as complicações esofágicas relacionadas à EB e a experiência na conduta de pacientes com estenose esofágica decorrente da EB. CASUÍSTICA E MÉTODO: Estudo descritivo de 60 pacientes com EB, atendidos de 1999 a 2006, no serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital X, centro de referência para EB. RESULTADOS: Dos 60 pacientes com idade média de 14,5 anos, 28 (46,6%) eram mulheres e 32 (53,4%) homens. Oito (13,4%) tinham o diagnóstico de EB simples, 51 (85%) EB distrófica e um (1,6%) caso de EB adquirida. Lábios, boca, língua e pavilhão auricular foram os locais mais acometidos (32 pacientes - 53,3%). Disfagia foi encontrada em 28 pacientes (46,6%). Após dilatação do esôfago todos apresentaram remissão do sintoma. CONCLUSÃO: EB é uma doença rara e os pacientes devem ser encaminhados para tratamento em centros de referência. Portanto, é fundamental que os médicos envolvidos com os cuidados de pacientes com EB conheçam as condutas necessárias para melhorar a qualidade do tratamento sem prejuízos adicionais.