999 resultados para Développement du langage expressif


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Il y a plus d'un siècle, Michel Bréal institua l'analyse du sens dans le langage. À partir de là, le développement de la sémantique repose sur des paradigmes, qui constituent de véritables métaphores de la nature générale du langage. Cet ouvrage montre que, hors des modèles logiques, la sémantique s'est historiquement développée à travers quatre paradigmes. Le sens linguistique relève de la vie mentale des individus pour le paradigme psychologiste qui réunit Bréal, Brunot, Damourette et Pichon, Guillaume et Bally. La nature incertaine de cette vie mentale porte le structuralisme de Saussure, Greimas, Rastier et Wierzbicka à envisager le sens comme dérivant de l'équilibre des oppositions internes à la langue. Les déterminismes de cette organisation sont associés aux conditions de sa mise en oeuvre pour le paradigme de l'énonciation élaboré par Benveniste, Ducrot, Anscombre, Nølke et Culioli. Ils sont pour le cognitivisme de Kleiber, de Cadiot, de Fuchs et pour la Grammaire cognitive dérivés d'un esprit au fonctionnement mécaniste. Permettant de délimiter la forme et l'évolution des paradigmes scientifiques, l'analyse des théories donne à voir l'état actuel de la discipline et les questions qu'elle sera appelée à résoudre.

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Mémoire numérisé par la Direction des bibliothèques de l'Université de Montréal.

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Mémoire numérisé par la Direction des bibliothèques de l'Université de Montréal.

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La transition de la garderie à la maternelle constitue un défi pour les enfants entre quatre et six ans et ceux s’y adaptant difficilement sont à risque de difficultés à plus ou moins long terme (Conseil supérieur de l’éducation, 2001 ; Duncan, Dowsett, Claessens, Magnuson, Huston, Klebanov et al., 2007). Il s’avère primordial de mieux comprendre l’adaptation sociale à la maternelle et les variables étant susceptibles de la prédire. Les objectifs de cette étude sont, d’une part, de vérifier si le langage réceptif et expressif des enfants d’âge préscolaire sélectionnés prédit les aspects de l’adaptation sociale à la maternelle et d’autre part, de vérifier si ce lien diffère selon le genre. Les résultats montrent que les enfants qui ont de faibles habiletés de langage expressif présentent davantage de comportements extériorisés à la maternelle et ceux qui ont de faibles habiletés de langage réceptif présentent plus de difficultés dans leurs habiletés sociales, aux mêmes âges. Cependant, la relation est la même pour les garçons et pour les filles. Ces résultats suggèrent de porter attention au langage réceptif et expressif distinctement dans le but de faciliter la prévention des difficultés comportementales avant l’entrée à la maternelle.

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La municipalité de Weedon, en Estrie, a récemment acquis un terrain vacant à proximité du village. La municipalité désire un développement intégrant le concept de développement durable dans le plan d’aménagement du terrain et dans la construction des infrastructures. L’objectif général de ce travail est de recommander à la municipalité de Weedon des moyens pour adapter l’écoquartier aux caractéristiques hydrographiques et biophysiques du milieu. Premièrement, le milieu biophysique et hydrographique est caractérisé grâce à l’analyse de données géospatiales et par photointerprétation de photographies aériennes. Le potentiel de développement est analysé grâce à l’outil ArcGIS afin de déterminer les zones propices à l’urbanisation ainsi que les zones à exclure. Il est recommandé de concentrer le développement du site dans la zone n’ayant aucune contrainte et de limiter la densité des habitations dans les espaces présentant des contraintes. Selon ces suggestions, il sera possible de développer environ 40 bâtiments sur le site. Deuxièmement, les systèmes de gestion des eaux usées (le système septique individuel, le système décentralisé et le système centralisé) sont décrits en fonction de leurs avantages, de leurs inconvénients et de leurs limites. Ces points sont ensuite comparés et la création d’un arbre de décision permet de recommander le système le mieux adapté au milieu. Les zones avec contraintes de développement devraient utiliser des systèmes de traitement septiques. Pour ce qui est de la zone sans contraintes, le système de traitement septique est recommandé uniquement si la densité est égale ou inférieure à 5 unités d’habitations par hectare. Si la densité désirée par la municipalité est plus élevée pour cette zone, le raccordement au système de traitement centralisé est recommandé. Troisièmement, les mesures de gestion des eaux pluviales sont présentées selon différentes caractéristiques adaptées au site. Leur recommandation est basée sur une analyse multicritère pondérée. Les pratiques de gestion optimales qui devraient être utilisées conjointement sur le site sont la collecte et la réutilisation de l’eau de pluie pour la gestion sur le site, la noue engazonnée avec drain pour la gestion en réseau et le marais artificiel pour la gestion en fin de réseau. Les recommandations présentées dans ce travail visent à privilégier des modes de développement alternatifs à l’urbanisation classique afin d’établir les bases pour le développement d’un quartier durable à Weedon.

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Résumé : La phase haploïde de la spermatogenèse (spermiogenèse) est caractérisée par une modification importante de la structure de la chromatine et un changement de la topologie de l’ADN du spermatide. Les mécanismes par lesquels ce changement se produit ainsi que les protéines impliquées ne sont pas encore complètement élucidés. Mes travaux ont permis d’établir la présence de cassures bicaténaires transitoires pendant ce remodelage par l’essai des comètes et l’électrophorèse en champ pulsé. En procédant à des immunofluorescences sur coupes de tissus et en utilisant un extrait nucléaire hautement actif, la présence de topoisomérases ainsi que de marqueurs de systèmes de réparation a été confirmée. Les protéines de réparation identifiées font partie de systèmes sujets à l’erreur, donc cette refonte structurale de la chromatine pourrait être génétiquement instable et expliquer le biais paternel observé pour les mutations de novo dans de récentes études impliquant des criblages à haut débit. Une technique permettant l’immunocapture spécifique des cassures bicaténaires a été développée et appliquée sur des spermatides murins représentant différentes étapes de différenciation. Les résultats de séquençage à haut débit ont montré que les cassures bicaténaires (hotspots) de la spermiogenèse se produisent en majorité dans l’ADN intergénique, notamment dans les séquences LINE1, l’ADN satellite et les répétions simples. Les hotspots contiennent aussi des motifs de liaisons des protéines des familles FOX et PRDM, dont les fonctions sont entre autres de lier et remodeler localement la chromatine condensée. Aussi, le motif de liaison de la protéine BRCA1 se trouve enrichi dans les hotspots de cassures bicaténaires. Celle-ci agit entre autres dans la réparation de l’ADN par jonction terminale non-homologue (NHEJ) et dans la réparation des adduits ADN-topoisomérase. De façon remarquable, le motif de reconnaissance de la protéine SPO11, impliquée dans la formation des cassures méiotiques, a été enrichi dans les hotspots, ce qui suggère que la machinerie méiotique serait aussi utilisée pendant la spermiogenèse pour la formation des cassures. Enfin, bien que les hotspots se localisent plutôt dans les séquences intergéniques, les gènes ciblés sont impliqués dans le développement du cerveau et des neurones. Ces résultats sont en accord avec l’origine majoritairement paternelle observée des mutations de novo associées aux troubles du spectre de l’autisme et de la schizophrénie et leur augmentation avec l’âge du père. Puisque les processus du remodelage de la chromatine des spermatides sont conservés dans l’évolution, ces résultats suggèrent que le remodelage de la chromatine de la spermiogenèse représente un mécanisme additionnel contribuant à la formation de mutations de novo, expliquant le biais paternel observé pour certains types de mutations.

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Le présent essai dresse le portrait de l’état actuel du développement des entreprises dans le secteur des technologies propres en Estrie, afin d’aider le Créneau Accord Bio-industries environnementales à entreprendre une démarche pour améliorer son offre de services et promouvoir sa mission auprès des entreprises œuvrant dans le secteur. Le Créneau Accord Bio-industries environnementales est une organisation sherbrookoise qui a pour mission de pousser le développement des filières de technologies propres qu’il chapeaute à l’échelle du Québec dans le cadre de la démarche d’action concertée de coopération régionale de développement du gouvernement du Québec. Pour entreprendre sa démarche, le Créneau Accord Bio-industries environnementales doit connaître le contexte, les besoins, les limites et les pratiques de partenariat des entreprises qui œuvrent dans le secteur. L’étude a donc récolté des informations auprès d’un échantillon représentatif du secteur, soit vingt deux (22) entreprises provenant de villes dans la région de l’Estrie. Un questionnaire à choix de réponse et à court développement ainsi que des entrevues ont permis d’obtenir des informations essentielles, notamment sur les activités des entreprises, sur l’exploitation de leurs technologies ou de leurs services, sur leur représentation dans le secteur, sur leurs besoins et limites en lien avec le développement technologique, sur leur situation financière et sur leurs expériences de partenariat. L’analyse des réponses obtenues auprès de l’échantillon a révélé que les principales limites de développement pour la majorité des entreprises sont liées au financement et à la recherche et développement. Quant aux besoins des entreprises, l’étude a identifié : l’accès au financement, l’accès au réseautage, le partage de connaissance et l’apport technologique. Concernant les pratiques de partenariat, l’étude a révélé que presque toutes les entreprises sont en faveur du travail collaboratif; toutefois, moins de la moitié bénéficient d’ententes de partenariat à l’heure actuelle. Les avantages du travail collaboratif qui sont ressortis auprès de la majorité des entreprises sont le partage de connaissances, l’accès à de l’expertise qualifiée et l’apport technologique. Finalement, plus de la moitié des entreprises ont affirmé que la création d’un réseau d’entreprises par le Créneau Accord Bio-industries environnementales représente un avantage pour les possibilités de collaboration et d’accès au financement. En regard de l’analyse des résultats, dix (10) recommandations ont été formulées pour aider le CréneauAccord Bio-industries environnementales à implanter sa démarche selon le contexte, les besoins, les limites et l’ouverture des entreprises au partenariat. Les recommandations proposent par exemple à l’organisation d’affirmer son rôle en tant que ressource provinciale, de favoriser le maillage inter créneau de développement à l’échelle provinciale ou encore de favoriser son référencement. En intégrant ces recommandations, le Créneau Accord Bio-industries environnementales sera en mesure d’implanter sa démarche et de consolider davantage le développement du secteur.

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Notre projet de recherche de maîtrise s’inscrit dans le contexte « Early Algebra », une perspective visant le développement de la pensée algébrique sans l’utilisation du langage littéral de l’algèbre dès le primaire. Plusieurs pays, comme les États-Unis et l'Australie, ont intégré cette visée dans les programmes de formation. Bien que le programme de formation de l’école québécois ne s’inscrive pas dans cette tendance, le développement de la pensée algébrique n’est pas absent pour autant dans le programme du primaire, selon les concepteurs du Programme de formation de l’école québécoise (PFÉQ). L’introduction à l’algèbre se fait dès le premier cycle du secondaire de deux façons : la généralisation et la résolution de problèmes. Des initiatives locales se développent afin d’implanter, dans le milieu scolaire, des pratiques d’enseignement favorisant le développement de la pensée algébrique au primaire et au secondaire. Un groupe formé de didacticiens des mathématiques, de conseillers pédagogiques et d'enseignants travaille depuis quelques années en ce sens. Les questions de la circulation des connaissances professionnelles liées à une ressource ainsi que l’intégration de celle-ci dans la pratique des enseignants sont au cœur de cette problématique exige la construction de schèmes d’usage (Vergnaud, 1996). L’objectif de notre recherche de maîtrise est de documenter les transformations que subit une ressource en lien avec le développement de la pensée algébrique lors de la résolution de problèmes, utilisée par un groupe d’enseignants. Cette ressource se compose d'un problème mathématique «Arsène Ponton» et de principes didactiques proposés par les formateurs concernant la pensée algébrique et son développement chez les élèves.

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A investigação tem posto em evidência a correlação entre desenvolvimento linguístico e aprendizagem da leitura e da escrita. Procuramos, em primeiro lugar, explicar, do ponto de vista da linguística, as relações entre oral e escrita focalizando a linguagem da criança desde as primeiras produções à produção autónoma de variantes sintacticamente diversificadas. De seguida, abordamos a questão da passagem do oral à escrita dando especial atenção ao impacto sobre o funcionamento cognitivo do trabalho de ditado ao adulto. Finalmente, propomos pistas de reflexão sobre modalidades de interacção necessárias à entrada no modo escrito e ao seu percurso de aprendizagem dando conta de resultados de investigação acção e formação com a abordagem «Coup de pouce Langage».

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Dans le cadre de l'élaboration du Programme cantonal Diabète du canton de Vaud, nous avons mis en place une étude qualitative visant à connaître l'opinion des divers acteurs du système de santé du canton, sur la prise en charge actuelle du diabète et le développement du Programme cantonal Diabète. Nous avons recruté des patients diabétiques et des professionnels de la santé dans le but d'organiser huit focus-groupes (entretiens de groupe) : un focus-groupe de patients diabétiques et un focus-groupe de professionnels de la santé, dans chacune des quatre régions sanitaires du canton de Vaud. [Auteurs, p. 5]

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Notre travail s'insère dans un vaste courant de recherche qui concerne le développement du phénomène religieux en Grèce entre la période mycénienne et l'époque archaïque et qui touche non seulement à l'archéologie, mais aussi à l'histoire de la religion et à la linguistique. Avant de présenter l'objet d'étude choisi (l'espace de culte) et de définir nos perspectives, il nous semble pourtant nécessaire de tracer les lignes principales relatives au débat déclenché par les théories de continuité ou de rupture et aux développements plus récents (premier chapitre). Dans le deuxième chapitre, nous illustrerons la structure de notre travail et nous présenterons la méthode élaborée et les sources utilisées pour retracer l'évolution des lieux cultuels au fil du temps. Dans ce but, le recensement et l'analyse de ceux-ci sur la base de principes fondamentaux de l'archéologie du culte sera complémentaire à l'examen de leurs rapports avec le territoire environnant entre l'Helladique IIIB et le Géométrique Récent. Cette approche sera appliquée à l'analyse de contextes régionaux considérés (troisième chapitre) et nous permettra d'avancer de nouvelles hypothèses concernant la fréquentation et dans la destination des espaces de culte de la Grèce centrale et du Péloponnèse durant la période considérée (quatrième et cinquième chapitre).

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Introduction L'écriture manuelle fluide et automatisée constitue, avec la lecture, les fondements au développement des compétences scolaires. En effet, l'enfant peut développer le langage écrit avec l'acquisition de l'écriture, il a besoin d'une écriture manuelle automatisée lors d'évaluations scolaires écrites. De plus, la sollicitation de l'écriture manuelle augmente au cours de la scolarité, que ce soit au niveau de l'endurance, de la vitesse ou de la qualité. L'acquisition de l'écriture requiert des processus cognitifs, linguistiques et perceptivomoteurs, définis en tant que facteurs internes ou endogènes (Beeson et al., 2003) et résulte d'une démarche d'enseignement et d'un processus d'apprentissage constituant des facteurs externes ou exogènes. Les perturbations de l'acquisition de l'écriture sont nommées de différentes manières dans la littérature scientifique. Les chercheurs anglo-saxons convoquent la notion de faible écriture manuelle (poor handwriting), de troubles grapho-moteurs ou de difficultés d'écriture (Weintraub & Graham, 2000 ; Jongmans, Smits-Engelsman, & Schoemaker, 2003 ; Volman, van Schendel, &Jongmans, 2006) qui se caractérisent par une absence de régularité du tracé et/ ou de l'espace entre les mots, par des lettres ambiguës (Rosenblum, Weiss, & Parush, 2006). Les auteurs francophones, le plus souvent de formation médicale (Gubbay & de Klerk, 1995 ; Mazeau, 2005), utilisent plus fréquemment le diagnostic de dysgraphie qui renvoie à des difficultés d'assemblage de ronds et de traits pour former une lettre perturbant ainsi l'apprentissage de l'écriture (Mazeau, 2005). Selon Mazeau, la dysgraphie fait partie des troubles d'apprentissage. Les conséquences d'une faible écriture manuelle sont multiples. Si l'écriture n'est pas automatisée, l'enfant est placé dans une situation de double tâche nécessitant une attention focalisée à la fois sur l'acte d'écrire et sur le raisonnement nécessaire pour réaliser les exigences d'une tâche scolaire (Berningér et al., 1997). Si l'enfant se concentre sur la formation des lettres et le contrôle des mouvements, le raisonnement nécessaire à l'application de règles de grammaire et d'orthographe est perturbé tout comme la qualité des idées lors d'une composition. L'enfant présentant une écriture lente ne parviendra pas à finaliser son travail dans les situations de tests. Les difficultés d'écriture manuelle constituent un facteur de prédiction des troubles d'apprentissage (Harvey & Henderson, 1997 ; Simner, 1982) et elles sont fréquemment citées parmi les causes de la littératie. Car, comme le relèvent Berninger, Mizokawa et Bragg (1991), l'enfant présentant des difficultés d'écriture manuelle aura tendance à éviter toute activité d'écriture renforçant ainsi l'écart avec ses pairs dans ce domaine. Si ces comportements d'évitement se situent dans la période d'apprentissage de l'écriture, ils perturberont la mémorisation des lettres. En effet, la mémorisation des lettres est meilleure lorsque l'apprentissage se fait en situation d'écriture manuelle qu'en situation de lecture uniquement (Longcamp, Boucard, Guilhodes, & Velay, 2006). Par ailleurs, les épreuves dont la qualité de l'écriture est faible font l'objet d'évaluation moins favorable que celles dont l'écriture est plus facilement lisible. Les enseignants/es seraient alors moins persévérants/es dans leur lecture et plus sévères lors de la notation d'une rédaction. Ils, elles développeraient une faible perception des compétences en composition lorsqu'ils, elles sont confrontés/es à une épreuve dont la qualité est peu fluide et peu lisible (Alston & Taylor, 1987). L'identification des difficultés d'écriture peut se fairé de différentes manières (Kozatiek & Powell, 2002 ; Simons & Thijs, 2006 ). D'une part, l'appréciation de la qualité et de la vitesse d'écriture manuelle peut être subjective avec l'avis de l'enseignant et, d'autre part, objective avec l'utilisation de tests standardisés comportant des critères permettant de mesurer la vitesse et la qualité de l'écriture. Les conditions de passation des évaluations peuvent varier (copie, dictée ou composition) et influencer la vitesse et la qualité de l'écriture. La vitesse est moindre et la taille des lettres est inférieure en situation de composition qu'en situation de copie tandis que la régularité du tracé est plus stable en situation de copie que lors d'une composition. Si le dépistage et l'identification des difficultés d'écriture contribuent à la prévention de risques ultérieurs tels que de faibles compétence en littératie, la compréhension des causes de ces difficultés permettra le développement de moyens de remédiation de ces difficultés. Dans la littérature scientifique traitant de cette problématique, des facteurs endogènes ou exogènes peuvent être identifiés. Les facteurs endogènes regroupent autant la maturation développementale et le genre que les fonctions sensorimotrices telles que les dextérités manuelle et digitale, l'intégration visuomotrice, la visuoperception, l'attention visuelle et les fonctions cognitives. En outre, les troubles du développement tels qu'un trouble du langage, un déficit de l'attention ou un Trouble de l'acquisition de la coordination (TAC) (DSM-IV) (American Psychiatric Association, 2003) peuvent perturber l'acquisition de l'écriture. Les facteurs exogènes correspondent soit aux facteurs environnementaux tels que la position de l'enfant ou l'outil scripteur utilisé, soit aux modalités et à la durée de l'enseignement de l'écriture. En effet, la durée de l'enseignement de l'écriture et les modalités pédagogiques contribuent à marquer les différences interindividuelles pour la qualité et pour la vitesse de l'écriture. Actuellement, l'enseignement de l'écriture est, dans la plupart des programmes scolaires, intégré dans le cadre d'autres cours et ne fait pas l'objet d'un enseignement spécifique. Cette pratique entraîné un auto-apprentissage de la part de l'enfant et, par conséquent, un apprentissage implicite de l'écriture alors que les bénéfices d'un enseignement explicite ont été largement mis en évidence par Willingham et Goedert-Eschmann (1999). En effet, ces auteurs ont montré qu'un enseignement explicite favorise l'acquisition, la performance et le transfert d'apprentissage de manière plus importante que l'apprentissage implicite. Paradoxalement, alors que l'enseignement de l'écriture tend à être délaissé dans les programmes scolaires, les études mettant en évidence l'efficacité de l'enseignement de l'écriture (Berninger et al., 1997 ; Jongmans, Linthorst-Bakker, Westenberg & SmitsEngelsman et al., 2003 ; Schoemaker, Niemeijer, Reynders, & Smits-Engelsman , 2003) sont nombreuses. Leurs résultats montrent que l'enseignement d'une seule catégorie d'écriture (liée ou scripte) est plus efficace que l'enseignement de deux catégories d'écriture scripte en début d'apprentissage et écriture liée dans un second temps. Un enseignement régulier et intensif consacré à l'écriture au début de la scolarité va permettre une acquisition plus rapide de l'écriture et de la lecture (Graham & Weintraub, 1996 ; Denton, Cope & Moser, 2006). Selon Berninger, Abbot, Abbot, Graham et Richards (2002), la lecture et l'écriture devraient faire l'objet d'un enseignement coordonné et harmonisé. L'enseignement de l'écriture favorisant les liens avec les contextes d'utilisation de l'écriture montre une efficacité plus grande que lorsqu'il est déconnecté de son contexte (Denton, Cope, & Moser, 2006). L'enjeu d'une automatisation de l'écriture de qualité est important et relève d'une priorité afin de permettre aux enfants de développer de manière optimale leurs compétences académiques. Lorsque des troubles d'écriture sont constatés, l'identification des causes liées à ces difficultés tout comme une prise en charge spécifique faciliteront l'acquisition de cette compétence fondamentale (Berninger et al., 1997). Dans ces perspectives, cette thèse vise à identifier les facteurs endogènes et les facteurs exogènes intervenant dans l'écriture manuelle, que ce soit au niveau de la qualité ou de la vitesse de l'écriture. Au niveau théorique, elle développe l'étai des connaissances dans le domaine de l'écriture en neuropsychologie, en neurosciences et en sciences du mouvement humain. Elle présente, dans une perspective développementale, les modèles de l'apprentissage de l'écriture ainsi que les étapes d'acquisition de l'écriture tout en considérant les différences liées au genre. Ensuite, la description des difficultés d'écriture manuelle précède les moyens d'évaluation de l'écriture. Un chapitre est consacré aux fonctions perceptivomotrices et cognitives influençant l'écriture. Puis, comme les difficultés d'acquisition de l'écriture manuelle font partie du TAC, ce trouble est développé dans le chapitre 5. Enfin, les facteurs exogènes sont présentés dans le chapitre 6, ils comprennent les conditions environnementales (position de l'enfant, types de papiers, types d'outils scripteurs) ainsi que les dimensions d'un programme d'enseignement de l'écriture manuelle. Les effets des programmes de remédiation ou d'enseignement intensif de l'écriture sont traités en dernière partie du chapitre 6. Cette thèse est composée d'une partie de recherche fondamentale et d'une partie de recherche appliquée. La recherche fondamentale, qui comprend deux étapes d'investigation (Etudes 1 et 2), a pour objectifs d'identifier les facteurs endogènes prédictifs d'une écriture manuelle non performante (dextérités digitale et manuelle, intégration visuomotrice ou visuoperception) et d'investiguer les relations entre la lecture, l'attention visuelle, la mémoire audtive et l'écriture manuelle. De plus, elle déterminera la prévalence du TAC parmi les enfants présentant une faible écriture manuelle. La recherche appliquée comporte deux expérimentations. La première expérience a pour but de mesurer les effets d'un programme d'enseignement de l'écriture introduit en fin de deuxième année primaire visant à permettre aux enfants les plus faibles dans le domaine de l'écriture d'améliorer leurs performances. La seconde expérience analyse les effets d'un programme d'enseignement intensif de l'écriture manuelle qui s'est déroulé au début de la première année de scolarité obligatoire. L'acquisition de l'écriture est complexe tant au niveau du contróle moteur que du codage phonème -graphème ou de l'attention. L'écriture manuelle, en tant que compétence de base dans le développement des acquisitions scolaires, demeure tout au long de la scolarité et de la vie professionnelle, une compétence incontournable malgré le développement des nouvelles technologies. Remplir un formulaire, prendre des notes dans une séance ou à un cours, signer des documents, consigner des notes dans des dossiers, utiliser des écrans tactiles constituent des activités nécessitant une écriture manuelle fonctionnelle.

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Rapport de synthèse : Cette thèse a étudié en détail le cas d'un enfant souffrant d'une hémiplégie congénitale sur un infarctus prénatal étendu qui a développé une forme particulière d'épilepsie, le syndrome des pointes ondes continues du sommeil (POCS), associé à une régression mentale massive. Les caractéristiques de cette détérioration pointaient vers un dysfonctionnement de type frontal. Une chirurgie de l'épilepsie (hémisphérotomie) a, non seulement, permis la guérison de l'épilepsie mais une récupération rapide sur le plan comportemental et cognitif, suivie d'une reprise plus lente du développement, avec finalement à l'âge de 11 ans un niveau de déficience intellectuelle modérée. L'intérêt de cette étude réside dans le fait que l'enfant a pu être suivi prospectivement entre l'âge de 4.5 ans et 11 ans par des enregistrements électro-encéphalographiques (EEG) ainsi que des tests neuropsychologiques et des questionnaires de comportements sériés, permettant de comparer les périodes pré-, péri- et postopératoires, ce qui est rarement réalisable. Un enregistrement EEG de surface a même pu être effectué durant l'opération sur l'hémisphère non lésé, permettant de documenter l'arrêt des décharges épileptiformes généralisées dès la fin de l'intervention. L'hypothèse que nous avons- souhaité démontrer est que la régression comportementale et cognitive présentée par l'enfant après une période de développement précoce presque normale (retard de langage) était de nature épileptique : nous l'expliquons par la propagation de l'activité électrique anormale à partir de la lésion de l'hémisphère gauche vers les régions préservées, en particulier frontales bilatérales. L'hémisphérotomie a permis une récupération rapide en déconnectant l'hémisphère gauche lésé et épileptogène de l'hémisphère sain, qui a ainsi pu reprendre les fonctions cognitives les plus importantes. Les progrès plus lents par la suite et l'absence de rattrapage au delà d'un niveau de déficience mentale modérée sont plus difficiles à expliquer: on postule ici un effet de l'épilepsie sur le développement de réseaux neuronaux de l'hémisphère initialement non lésé, réseaux qui sont à la fois à un stade précoce de leur maturation et en cours de réorganisation suite à la lésion prénatale. La littérature sur les déficits cognitifs avant et après hemisphérotomie s'est surtout préoccupée du langage et de sa récupération possible. À notre connaissance, notre étude est la première à documenter la réversibilité d'une détérioration mentale avec les caractéristiques d'un syndrome frontal après hémisphérotomie. La chirurgie de l'épilepsie a offert ici une occasion unique de documenter le rôle de l'activité épileptique dans la régression cognitive puisqu'en interrompant brusquement la propagation de l'activité électrique anormale, on a pu comparer la dynamique du développement avant et après l'intervention. La mise en relation des multiples examens cliniques et EEG pratiqués chez un seul enfant sur plusieurs années a permis d'obtenir des informations importantes dans la compréhension des troubles cognitifs et du comportement associés aux épilepsies focales réfractaires. ABSTRACT : A boy with a right congenital hemiparesis due to a left pre-natal middle cerebral artery infarct developed focal epilepsy at 33 months and then an insidious and subsequently more rapid, massive cognitive and behavioural regression with a frontal syndrome between the ages of 4 and 5 years with continuous spike-waves during sleep (CSWS) on the EEG. Both the epilepsy and the CSWS were immediately suppressed by hemispherotomy at the age of 5 years and 4months. A behavioural-cognitive follow-up prior to hemispheratomy, an per-operative EEG and corticography and serial post-operative neuropsychological assessments were performed until the age of 11 years. The spread of the epileptic activity to the "healthy" frontal region was the cause of the reversible frontal syndrome. A later gradual long-term but incomplete cognitive recovery, with moderate mental disability was documented. T9ris outcome is probably explained by another facet of the epilepsy, namely the structural effects of prolonged epileptic dischazges in rapidly developing cerebral networks which are, at the same time undergoing the reorganization imposed by a unilateral early hemispheric lesion. Group studies on the outcome of children before and after hemispherectomy using only single IQ measures, pre- and postoperatively, may miss particular epileptic cognitive dysfunctions as they are likely to be different from case to case. Such detailed and rarely available complementary clinical and EEG data obtained in a single case at different time periods in relation to the epilepsy, including peroperative electrophysiological findings, may help to understand the different cognitive deficits and recovery profiles and the limits of full cognitive recovery.